Medizin (Fach) / Pädiatrie (Lektion)

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• Definition Eu-, hyper-, hypotrophes Neugeborene eutroph: 10.-90. Perzentile = AGA hypertroph: >90. Perzentile = LGA hypotroph: >10. Perzentile = SGA
• Definition extremely/very low birth weight infant low: Geburtsgewicht <2500gr very low: <1500gr extremely low: <1000gr
• Was macht den postpartalen M. hämorrhagicus neonatorum und was macht man dagegen? Vitamin-K-Mangel Vitamin K hochdosiert postpartal, bei U2, 3
• In welchem Zeitraum sollte Mekonium abgegangen sein? Was ist die häufigste Ursache für eine Verzögerung? 48h postpartal Mekoniumileus bei Mukoviszidose
• APGAR - Inhalt, Idealwert, Konsequenzen Aussehen: blass, blau/ nur Extremitäten blau/ alles rosig Puls: kein/<100 bpm/>100 bpm Grimassieren: kein/grimassieren/husten, niesen, schreien Aktivität: schlaff/gebeugte Extremitäten/aktive, spontane Bewegungen Resiration: keine/langsam, unregelmäßig/kräftiges Schreien Idealwert 9/10/10, da Extremitäten nach einer Minute immer blau <5 -> Rea!
• Was sind Milien? Die weißen Punkte meist auf der Nase bei Neugeborenen, "Neugeborenenakne" -> epidermale Retentionszytsen von Talgdrüsen
• Was sind Milien? Die weißen Punkte meist auf der Nase bei Neugeborenen -> epidermale Retentionszytsen von Talgdrüsen
• Welche Krankheiten sind im NB-Screening? Konnatale Hypothyreose Adrenogenitales Syndrom Biotinidasemangel Klassische Galaktosämie Amioazidopathien: Phenylketonurie (PKU), Hyperphenyalaninämie, Ahornsirupkrankheit Organoazidopathien Defekte des Carnitinzyklus Defekte der Fettsäureoxidation: alle Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
• Neugeborenenhörscreening - womit und wann? Erste 3 Lebenstage TEOAE oder AABR (Hirnstamaudiometrie) -> falls auffällig erneut AABR bis zu U2 -> falls immer noch auffällig weiterführende Diagnostik bis 12. Lebenswoche
• Geburtsgewichtvervielfachungen - wann wie viel? 4.-5. Monat: 6-7 Kilo = doppelt 1 Jahr: 9-10,5 Kilo = dreifach 4 Jahre: 15-17,5 = fünffach 6 Jahre: 18-21 = sechsfach
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• Was beinhalten die Stadien der Pubertätsentwicklung nach Tanner grob? Entwicklung der Schmabehaaarung bei Jungen und Mädchen Brustentwicklung bei Mädchen Genitalstadien bei Jungen
• Therapie Kleinwuchs Bei Wachstumshormonmangel, Turner-Syndrom, Prader-Willie-Syndrom, chron. Niereninsuffizinez, intrauterinem Kleinwuchs ohne Aufholwachstum Rekombinantes Somatotropin täglich s.c. Bis zum Abschluss des Körperlängenwachstums: Mädechen Knochenalter 14 Jahre, Jungs 16 Jahre
• Therapie Hochwuchs Bei Zielgröße >97. Perzentile: Mädels >185cm, Jungs >200cm hochdosierte Sexualhormone (Östrogen, Ethineylestradiol bzw. Testosteronenanthat) Nach Pubertätseintritt, mindestens 6 Monate, bis Abschluss Längenwachstum
• Was gehört zu primären Kleinwuchs? Familiärer Kleinwuchs bei kleinen Eltern, Gburtsgewicht <3.Perzentile, normaler Wachstumsgeschwindigkeit, alterstentsprechendes Knochenalter Störungen des Skelettwachstums: Achondroplasie, Osteogenesis imperfecta
• Was charakterisiert die konstituionelle Entwicklungsverzögerung? Normvariante temporärer Kleinwuchs Verzögerung des Pubertätswachstumsschubs und der Pubertät retardiertes Knochenalter
• Welche genetischen Syndrome machen sekundären Kleinwuchs? Down Turner Smith-Lemli-Opitz Prader-Willi (+Adipositas) Silver-Russel Noonan
• Welche angeborenen Erkrankungen machen sekundären Kleinwuchs? Fanconi-Anämie Alkoholembyropathie
• Welche chronischen Erkrankungen machen sekundären Kleinwuchs? angeborene Herzfehler Lungenerkrankungen zystische Fibrose Zöliakie CDE Niereninsuffizienz Stoffwechselerkankungen Rachitis Pankreatitis
• Welche Endokrinopathien machen sekundären Kleinwuchs? Hypothyreose Wachstumshormonmangel Pubertas tarda oder praecox
• Wodurch kann iatrogener Kleinwuchs entstehen? Zytostatika Cushing-Syndrom
• Was charakterisiert den familiären Hochwuchs? große Eltern Geburtsgewicht >97. Perzentile normale Wachstumsgeschwindigkeit Knochenalter altersentsprechend
• Welche genetischen Syndrome machen permanenten Hochwuchs? Klinefelter Fragile-X Marfan Homozystinurie Beckwith-Wiedemann
• Welche Endokrinopathi macht permanenten Hochwuchs? hypophysärer Gigantismus (STH-produzierender Tumor)
• Welche genetischen Erkrankungen machen Adipositas bei Kindern? Down Klinefelter Turner Prader-Willi
• Was ist zu beachten bei Vitamin-K-Antagonisten in der Stillzeit? Vitamin K prophyaktisch ans Baby!
• Symptome Obere Plexuslähmung postpartal Erb-Duchenne, C5+C6 keine Beugung im Ellenbogengelenk Arm ängt schlaff, adduziert, innenrotiert und proniert am Körper Störung der Sensibilität und Schweißsekretion Handgreifreflex, Kraft und Sensibilität der Hand erhalten auf betroffener Seite kein Bizepssehnenreflex, Padiusperiostreflex, Moro Ist C4 betroffen, kann Phrenicus gescädigt sein -> Zwerchfellähmun mit Dyspnoe
• Symptome Untere Plexuslähmuns postpartal Klumpke, C7-Th1 Lähmung des Unterarms bei Th1-Beteiligung ipsilaterales Horner-Syndrom fehlender Handgreifreflex Bewegungen der Schulter möglich sehr selten, meist in Kombi mit unterer Plexuslähmung
• Klinik der Alkoholembryopathie Klinik: faziale Dysmorphien: niedrige Stirn, enge&kurze Lidspalten, Ptosis, verkürzter Nasenrücken, nach vorn zeigende Nasenlöcher, flaches Philtrum, schmales Oberlippenrot, fliehendes Kinn (Retrogenie) intrauterine und persistierende Wachstumsverzögerung: SA, Minderwuchs Mikrozephalie kognitive Defizite: Sprachentwicklungsstörung, verminderter IQ etc. Verhaltensauffälligkeiten: Konzentrationsstörungen, Hyperaktivität, Impulsivität mögliche Fehlbildungen: Herzfehler (ASD, VSD u.a.), Anomalien des Urogenitaltrakts, Skelett- und Extemtätenfehlbildungen, Augenanomalien, Gaumen-/Lippenspalte, Schallempfindungschwerhörigkeit Symptom-Trias fetales Alkoholsyndrom: Faziale Dysmorphien, Minderwuchs, Mikrozephalie
• IDM (infant of a diabetic mother) - Klinik & Komplikationen Ausgelöst durch Hyperinsulinismus bei schlecht eigestelltem DM der Mutter und Hyperglykämien Makrosomie und Organomegalie bei Organunreife Asphyxie Atemnotsyndrom: Hyperinsulinämie verringert Surfactant-Sekretion Hypoglykämie Hypokalzämie Polyglobulie: Hyperinsulinämie -> EPO-Sekretion hoch Hyperbilirubinämie Geburtsverletzungen Fehlbildungen: Herz: hypertrophe Kardiomyopathie kaudales Regressionssyndrom (Agenesie oder Dysplasie der unteren WS, dysplastisches Becken, hypoplastische Beine) Neuralrohrdefkete, Hydrozephalus, Anenzephalie GI: hypoplastisches linkes Kolon Komplikationen: Ikterus gravis et prolongatus Nierenvenenthrombose -> beides durch Polyglobulie
• IDM - Therapie Engmaschige Überwachung der Vitalparameter sowie BZ, Kalzium, Magnesium, Hkt, Bili, ggf. Bildgebung zum Ausschluss von Fehlbildungen bei bek. DM der Mutter, häufiges Stillen, frühes Füttern bei Hypoglykämie: BZ 35-45 -> Maltodextrin füttern, BZ 25-35 -> 10%ige Glc i.v., BZ <25 -> 10%ige Glc als Bolus i.v., dann Infusion bei Hypokalzämie: langsam 10%iges Klaziumglukonat i.v. bei Hypomagnesämie: 10%ige Magnesiumlösung i.v.
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• Indirekter Neugeborenenikterus - pathologische Formen   I. gravis: Bili bei reifem NG >15mg/dl I. praecox: Beginn am 1. Lebenstag statt 3.-5. Lebenstag mit Anstieg auf >12mg/dl I.prolongatus: Dauer >2. Lebenswoche -> als Muttermilchikteurs bei 20-30% aller gestillten NG physiologisch, wenn andere Lebererkrankungen ausgeschlossen Auslösend kann AB0- oder RhesusInkomptabilität sein!  
• Was können Auslöser für Verschlussikterus und acholische Stühe bei NG sein? alpha1-Antitrypsinmangel konnatale CMV-Infektion neonatale Hepatitis progressive familiäre intrahepatische Cholestase
• Was passiert bei einem Kernikterus, was sind Risikofaktoren, was Spätfolgen? Abhängig vom Lebensalter, dem Geburtsgewicht und Risikofaktoren -> indirektes Bili überschreitet Blut-Hirn-Schranke -> reichert sich im Gehirn an -> akute Bilirubinenzephalopathie Bei reifen gesunden NG ab Gesamtbili 20mg/dl Risikofaktoren: Schädigugen der Blut-Hirn-Schranke durch Asphyxie, Hypoxie, Azidose, Infektionen verminderte Abuminbindung des Bilis durch Hypalbuminämie oder Medis (Sulfonamide, Ceftriaxon, Diazepam, Furosemid) sichtbarer Ikterus <24 Lebensstunden Früchen <35. SSW Hämolyse G-6-PDH-Mangel Spätfolgen: extrapyramidal-motorische Störungen Athetose Innenohrschwerhörigekit selten mentale Retardierung
• NG-Polyglobulie Hb >22g/dl, Hkt >65% Ursachen: maternofetale Transfusion, Akzeptor beim fetofetalen Transfusionssyndrom chronische fetale Hypoxie durch Plazentainsuffizienz: IDM, SGA, übertragen syndromal: Down, Edwards, Päteau, Wiedemann-Beckwith, konnatale Hyperthyreose, AGS Bildung von Mikrothromben möglich -> Gefäßverschlüsse GI, zerebreal, renal Verminderte Fließgeschwindigkeiten in der Lunge -> erhöhter pulmonaler Widerstand Klinik: Hypoglykämien, Kramofanfälle, Atemnot, Herzinsuffizienz, Erbrechen, NEC, ANV -> häufig aber asymptomatisch Diagnostik: BB, Hkt, Retis (hoch bei chron. Hypoxie, normal bei plaz. Hypertransfusion), BGA, BZ, Bili (Polyglobulierisiko -> Risiko für Hyperbilirubinämie hoch) Therapie: hohe Flüssigkeitszufuhr oder partielle Austauschtransfusion
• Bei welchen NG und wann treten Hirnblutungen meist auf? GA<32 Wochen GG<1000gr 90% in den ersten drei Lebenstagen
• NG-Hirnblutungen - Klinik, Diagnostik Frühchen: v.a. intraventrikuläre Blutungen NG: subarachnoidal, subdural, parenchymale, v.a. traumatisch oder fokale Infarkte Klinik: Trinkschwäche, Berührungsempfindlichkeit, Krampfanfälle Frühchen: zusätzl. Hyperreflexie, muskuläre Hypotonie, Paresen starke Bl.: Apnoen, Bradykardien, RR-Abfall, Temperaturregulationsstörungen Diagnostik: BB (Anämie, Thrombopenie, Leukozytose), Gerinnung (Quick, PTT, Fibrinogen). BZ, Elyte, BGA Schdelsono ausgedehnter Befund: CT/MRT Verlauf: täglich Sono+KU messen
• NG-Hirnblutung - erkläre die wichtigste DD! Periventrikuläre Leukomalazie: Nekrose der periventrikulären weißen Substanz aufgrund von Hypoxämie und Ischämie v.a. Kinder <28 Wochen Gestationsalter Etwa drei Wochen nach der Schädigung sind im sono viele kleine periventrikuläre Zysten erkennbar. Bedeutender Risikofaktor für Entwicklung einer Zerebralparese.
• Peripartale Asphyxie Sauerstoffmangel -> metabol. Azidose, Hyperkapnie, resp. Azidose Klinik: postpartal insuffiziente Atmung, Bradykardie, Zyanose (blaue Asphyxie) oder fehlende Atmung, muskuläre Hypotonie, Bradykardie, Blässe, Schock (weiße Asphyxie) weitere Symptome nach 72h als Folge ZNS: hypoxisch-ischämische Enzephalopathie Lu: persitierende fetale Zirkulation (PDA, PPHN), Schocklunge Niere: prä-/intrarenales NV, tubuläre Nekrose GI: NEC, Schockleber Blut: BZ hoch/tief, Hyponatriämie, Hypokalzämie, Laktatazidose Gerinnung: Throbopenie, DIC, Nierenvenenthrombose Endokrinologie: SIADH Diagnostik: pH<7,20, schwere Azidose pH<7,00 Therapie: Apgar min. 6: Absaugung, O2-Maske, ev. bebeuteln und intubieren Apgar < 5: Rea! schwere Azidose o. 10-Minuten Apgar <5: Kreislaufstabilisation-> therapeutische Hypothermie (Abkühlung auf 33-34°C rektal für 72h)
• Was sind die häufigsten Auslöser von Krampfanfällen bei Neu- und Frühgeborenen? Frühchen: intraventrikuläre Blutung NG: hypoxisch-ischämische Enzephalopathie nach Asphyxie
• Neonatale Dyspnoe - Ursachen nach Häufigkeit 60% Surfactantmangel 20% konnatale Pneumonie (AIS, b-Streptos, Ureaplasmen) 10-12% Aspirationspneumonie (Mekonium o. Fruchtwasserbestandteile) 8-10% Flüssigkeitslunge (verzögerte Resorption der Flüsigkeit) Fehlbildungen: Lungenhypoplasie, lobäres Lu-Emphysem, Zwerchfellhernie, Choanalatresie, Herzfehler Pneumothorax: spontan, Beatmung durch CPAP oder mit hohem PEEP
• Surfactantmangelsyndrom Klinik: symptomfreies Intervall (Minuten bis Stunden) -> Tachydyspnoe, Nasenflügeln, sternale & interkostale Einziehungen, exspiratorisches Stöhnen Diagnostik:   abgeschwächtes Atemgeräusch, BGA mit Hypoxämie&Normokapnie (selten Hyperkapnie) Rö-Thx: I=diffuse retikulogranuläse Verschattung, II=+Aerobronchogramm, III=+unscharf abgrenzbare Mediastinal- und Zwerchfellkonturen, IV= kleine, luftfreie Lunge ("weiße Lunge") Therapie: minimal-handling, intensive Überwachung leicht: O2-Maske, CPAP persistierende Hypoxämie: Intubation, IMV-Beatmung mit PEEP ggn. Alveolen-Kollaps Surfactant-Substitution: bei Hypoxämie nach Intubation oder radiolog. Zeichen Prävention: 2x Betamethason an Mutter als intrauterine Lungenreifung  
• Was löst das Apnoe-Bradykardie-Syndrom aus? Unreife des Gehirn und autonomen NS bei Frühchen
• Bronchopulmonale Dysplasie Sauerstofftherapie oder maschinelle Beatmung mit FiO2>30% über  den 28. Lebenstag/36.SSW nötig Klinik: Tachypnoe, Dyspnoe, Einziehungen, chronischer, nichtproduktiver Husten Diagnostik: Rö-Thx mit glockenförmiger Erweiterung, Atelektasen neben überblähten Bezirken, Emphysemblasen, interstitielles Ödem, ev. +CT Therapie: O2-Gabe bis Sättigung min. 93%, schrittweise Entwöhnung, gg.f Heimsauerstofftherapie unter Monitoring Prävention von Atemwegsinfekten: frühzeitige Impfung, auch Influenza ab 5 Monate Vitamin A-Substitution i.m. für vier Wochen Steroide systemisch (Dexamethason) bei lebensbedrohlichen Situationen Inhalative Steroide (Budesonid) zur Vermeidung systemischer Steroide Bronchodilatatoren (Salbutamol) bei Obstruktion Diuretika (Furosemid o. Spironolacton+HCT): Reduktion des interstitiellen Ödems stationär
• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (HHPN) Weiterbestehender Rechts-Links-Shunt über Foramen ovale, Ductus arteriosus und intrapulmonale Gefäße Klinik: lauter 2. Herzton, ev. Systolikum durch Trikuspidalinsuffizienz, system. RR niedrig Diagnostik: Pulsoxy an beiden Armen simultan -> Unterschied prä-/postduktale O2-Sättigung, Echokardio: Shunt sichtbar Therapie: Ursächliche Therapie, mimal handling, Normalisierung des system. RR, ev. Beatmung
• Mekoniumaspiration Klinik: schwere Ateminsuffizienz mit Dyspnoe + exspirat. Stridor, Zyanose, Bradykardie, musk. Hypotonie oder Apnoe Komplikationen: Risiko PPHN, Pneumothorax, bakt. Superinfektion Diagnostik:  Rasseln über Lunge Sauerstoffsättigung niedrig schwere Azidose in Nabelschnur-BGA Rö-Thx: multiple, über die Lunge verteilte, konfluierende Verdichtungen Zeit des Mekoniumabgangs kann eingeschätzt werden nach Grünfärbung von: Käseschmiere 12-14h, Nägel 4-6h, Nabelschnur 15-60min Therapie: frühzeitiges ORALES Absaugen nach Durchtritt des Kopfes postpartal sofort Laryngoskopie und Absaugung der Trachea und des Magens -> Verhinderung größerer Ausprägung leicht: Überwachung, schwer: Beatmung, Bronchiallavage, Surfactantapplikation
• Kongenitale Zwerchfellhernie 95% einseitig (meist links), Jungen doppelt so häufig, 60% mit weiteren Fehlbildungen Klinik: zunächst sympotmfrei, nach 24-48h respiratorische Insuffizienz mit Tachydyspnoe, Einziehungen, Blässe, Zyanose da Darm sich mit Luft füllt und Lunge verdrängt; 5% bleien asymptomatisch Diagnostik: Abdomen eingefallen, betroffene Thx-Seite aufgebläht Rö-Thx: luftgefüllte Darmschlingen im Thx (netterweise rechts im HEX obwohl links häufiger), Mediastianlverlagerung BGA: Hypoxie, Hyperkapnie Therapie: bei pränatal diagnostizierter: sofortige Intubation, Magensonde zur Entlüftung, Surfactant/NO-Beatmung zur Senknung des Lu-Widerstands, ev. ECMO 3.-7. LT operativer Verschluss  
• Nekrotiserende Enterokolitis nur 10% bei reifen NG, sonst v.a. Frühchcen <1500gr GG, häufigste Ursache für akutes Abdomen bei Frühchen Pathogenese: Darmtrakt, Immunsystem etc. sind unreif, bakterielle Fehlbesiedelung, geschädigte Darmwand -> Bakterien fermentieren Nahrung -> blähen die Darmschlingen -> Durchblutung vermindert -> Gase greifen Darmwand an, sammeln sich in Blasen in Darmwandschichten -> bis zur transmuralen Nekrose möglich -> Bakteriämie möglich Klinik: meist 3.-10. LT, auch später mgl., erste Anzeichen: galliges Sekret aus Magensonde Diagnostik:  Abd. druckschmerzhaft, keine bis klingende Geräusche, keine Persitaltik, ev. Resistenz im re. Unterbauch Blutkultur: 20% mit Erregernachweis, Stuhkultur, intraoperativer Nachweis (Bakterien, Viren o. Candida) Sono: verdickte Darmwände, geblähte Darmschlingen, ev. Gas auch in Pfortader Rö-Abdomen: Pneumatosis intestinalis Therapie: Nahrungskarenz+parenterale Ernährung, Magenablaufsonde, i.v.-Antibiose OP mit Anlage eines Anus praeter und Resektion nekrot. und avitaler Darmabschnitte, Rückverlagerung frühestens nach 3 Monaten
• Ösophagusatresie 50% mit Fehlbildungen wie mit VACTERL-Assoziation Klinik: Polyhydramnion (FruWaschlucken nicht mgl.) NG: vermehrtes Speicheln, Spucken, Husten- &Zyanoseanfälle, Dyspnoe, Abdomen eingefallen oder gebläht H-Fistel (keine Atresie aber Fistel): kann asymptomatisch sein zu Beginn, Auffallen durch häufige Aspiration von Nahrung und Aspirationspneumonien Diagnostik: Rö-Thx  (IIIb mit luftgefüllter Ma-Blase und blindem Ösophagus), ev. Aspirationspneumonie, ev. VACTERL-Fehlbildung; Echokardiografie zur OP-Planung (Aortenverlauf) und Ausschluss Fehlbildungen Therapie: Aspirationsprophylaxe: nüchtern lassen, nicht intubieren wenn möglich, Magensonde im Ö-Blindsack zum ABleiten der Sekrete OP in ersten beiden Tagen
• Was charakterisiert das Alagille-Syndrom? Cholestase Augenfehlbildung Gesichtsdysmorphie (Facies) Herzvitium (periphere Pulmonalstenosen) Skelettanomalien (Schmertterlings-WK)
• Gallengangsatresie extrahepatisch: kongenital oder perinatal erworben -> Schädigung der intrahepat. Gallengänge intrahepatisch: unzureichende Ausbildung der intrah. Gallengänge (Röteln, CMV der Mutter, Alagille-Syndrom, Mukoviszidose, alpha1-Antitrypsinmangel, Zellweger-S.) Klinik: Icterus prolongatus, unauffälliges Mekonium, dann helle acholische Stühle und bierbrauner Urin ab 3. LW: Hepatomegalie Gedeihstörung ab 3. LM: Gerinnungssötrungen, Pruritus Diagnostik: konjugiertes/direktes Bili stark erhöht, Cholestaseparameter, alk. Phosphatase, gamma-GT erhöht - Transaminasen jedoch normal bis leicht erhöht Sono: triangular cord sign, kleine bis nicht darstellbare Gallenblase, keine postprandiale Verkleinerung - DD Choledochuszyste Hepatobiliäre Szinti Leberbiopsie Histo: extrahepatisch=Bindegewebsstränge oder Gallengangsüberreste statt Gallengänge; intrahepatisch=periportale Duktusproliferation Therapie: Portoenterostomie nach Kasai Risiko einer biliären Zirrhose erhöht! -> häufigster Grund für Leber-Tx im Kindesalter

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