Rückseite

extrahepatisch: kongenital oder perinatal erworben -> Schädigung der intrahepat. Gallengänge

intrahepatisch: unzureichende Ausbildung der intrah. Gallengänge (Röteln, CMV der Mutter, Alagille-Syndrom, Mukoviszidose, alpha1-Antitrypsinmangel, Zellweger-S.)

Klinik:

• Icterus prolongatus, unauffälliges Mekonium, dann helle acholische Stühle und bierbrauner Urin
• ab 3. LW: Hepatomegalie
• Gedeihstörung
• ab 3. LM: Gerinnungssötrungen, Pruritus

Diagnostik:

• konjugiertes/direktes Bili stark erhöht, Cholestaseparameter, alk. Phosphatase, gamma-GT erhöht - Transaminasen jedoch normal bis leicht erhöht
• Sono: triangular cord sign, kleine bis nicht darstellbare Gallenblase, keine postprandiale Verkleinerung - DD Choledochuszyste
• Hepatobiliäre Szinti
• Leberbiopsie
• Histo: extrahepatisch=Bindegewebsstränge oder Gallengangsüberreste statt Gallengänge; intrahepatisch=periportale Duktusproliferation

Therapie: Portoenterostomie nach Kasai Risiko einer biliären Zirrhose erhöht! -> häufigster Grund für Leber-Tx im Kindesalter