95% einseitig (meist links), Jungen doppelt so häufig, 60% mit weiteren Fehlbildungen

Klinik: zunächst sympotmfrei, nach 24-48h respiratorische Insuffizienz mit Tachydyspnoe, Einziehungen, Blässe, Zyanose da Darm sich mit Luft füllt und Lunge verdrängt; 5% bleien asymptomatisch

Diagnostik:

• Abdomen eingefallen, betroffene Thx-Seite aufgebläht
• Rö-Thx: luftgefüllte Darmschlingen im Thx (netterweise rechts im HEX obwohl links häufiger), Mediastianlverlagerung
• BGA: Hypoxie, Hyperkapnie

• bei pränatal diagnostizierter: sofortige Intubation, Magensonde zur Entlüftung, Surfactant/NO-Beatmung zur Senknung des Lu-Widerstands, ev. ECMO
• 3.-7. LT operativer Verschluss