Endokrinologie (Fach) / Allgemein (Lektion)

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Allgemein

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  • Abbau und Ausscheidung von Hormonen Katecholamine: MAO und COMT- kurze HWZ Schilddrüsenhormone: Dejodierung in der Leber, über Galle ausgeschieden- lange HWZ Steroidhormone: in lösliche Metaboliten in Leber umgewandelt, über Galle/Urin ...
  • Steroidrezeptorfamilie - Glukokortikoide, Mineralkortikoide, Progesteron- und Androgenrezeptor - bilden Komplexe mit HSP im Zytoplasma - Bindung des Hormons bewirkt Dissoziation der HSP - Hormon-Rezeptor-Komplex wird in den ...
  • Thyroidrezeptorfamilie - Schilddrüsenhormone, Östrogenrezeptor, PPAR - Rezeptoren befinden sich im Zellkern und sind bereits an HRE und DNA gebunden - Hormon diffundiert in den Zellkern
  • Unterfunktion eines endokrinen Systems Fehlen der endokrinen Drüse (zB Agenesie) Zerstörung der endokrinen Drüse:- Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyroiditis Hashimoto, Morbus Addison)- Blutungen/Infarkte (Nekrose der Hypophyse nach Blutverlust ...
  • Überfunktion eines endokrinen Systems Überproduktion von Hormonen:- Tumor (zB Morbus Cushing bei Hypophysenadenom)- Hyperplasie- Hormonproduktion durch maligne Tumoren (zB ektope ACTH-Produktion durch ein Bronchialkarzinom) Autoimmunmechanismen: - ...
  • Inkretin - Glucagon-like-peptide 1 (GLP-1), aus dem Ileum und Kolon- Gastric-inhibitory peptide (GIP) - Werden nach der Nahrungseinnahme freigesetzt - Stimulieren die Sekretion von Insulin und Somatostatin- Hemmen ...
  • Energiegehalt Metabolisierbare Energie (für den Praxisalltag) Kohlenhydrate: 4.0 kcal/g Fette: 9.0 kcal/g Eiweiss: 4.0 kcal/g Alkohol: 7.0 kcal/g
  • Orlistat - Hemmt Pankreaslipase- erniedrigt Fettresorption - 120 mg/Mahlzeit - günstiger Effekt auf Serumlipide, Blutdruck, Diabetesentwicklung Nebenwirkungen: Blähungen, abdominale Krämpfe, Diarrhöe
  • Adipositas - Therapieoptionen Laparoskopisches Magenband- schnelle Sättigung nach kleinen Mahlzeiten- Gewichtsreduktion weniger gut/dauerhaft im Vergleich zu anderen Verfahren Laparoskopischer Roux-en-Y Magen-Bypass- restriktiv und ...
  • Adipositaschirurgie - Voraussetzungen 1. BMI >35 kg/m2 2. Eine zweijährige adäquate Therapie zur Gewichtsreduktion war erfolglos 3. Indikationsstellung nach SMOB 4. Durchführung SMOB-anerkannten Zentrum
  • Magenband - Spätkomplikationen - Obstuktion/Stenose - Fehlfunktion, Infekt des Port - Band-Erosion - Abgleiten des Magenbandes - Dilatation Ösophagus - Nährstoffdefizit
  • Magenbypass - Spätkomplikationen - Anastomosenstenose - Anastomosenulkus - Innere Hernie - Cholelithiasis - Nährstoffdefizit - Dumping-Syndrom (Schwitzen, Heisshunger 2h nach dem Essen durch schnelle Passage)
  • Magenschlauch - Spätkomplikationen - Stenosen - Magen-Leck - Reflux - Nährstoffdefizit
  • Autoimmunkrankheiten Thyreoiditis --> TPO  Gastritis --> H+/K+-ATPase, Intrinsic Fator  Zöliakie --> Transglutaminase M. Basedow --> TSH-Rezeptor Vitiligo --> Tyrosinase Typ 1 Diabetes --> GAD
  • Endokrine Hypertonie 1. Nierenparenchymkrankheit 2. Renovaskuläre Hypertonie (am häufigsten)- abdominelles Strömungsgeräusch, diffuse Atherosklerose, akutes Lungenödem 3. Primärer Hyperaldosteronismus- Hypokaliämie ...
  • Morbus Addison = Primärer Nebennierenrindeninsuffizienz Ätiologie:- Autoimmunadrenalitis (80-90%) mit Nachweis von 21-Hydroxylase-Antikörper- NNR-Karzinome oder Metastasen- Infektionskrankheiten: Tuberkulose, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ...
  • Zona glomerulosa (NNR) Hormon: Aldosteron Hauptwirkung: mineralokortikoid; renale Na+ Retention Wichtig bei: Salzmangel/Hypotonie Stimuliert v.a. durch Angiotensin II Abhängig von: Na-Zufuhr, Körperposition Labor bei Mangel: ...
  • Zona fasciculata (NNR) Hormon: Cortisol Hauptwirkung: glukokortikoid, Gluconeogenese Wichtig bei: Stress/Trauma Stimuliert v.a. durch ACTH Abhängig von Tageszeit Labor bei Mangel: Cortison ↓, Glucose ↓, Eosinophile ↑ ...
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz - Morbus Addison - Autoimmun-Adrenalitis - Status nach bilateraler Adrenalektomie - Beidseitige Nebennierentuberkulose - Vaskuläre Ursachen: NN-Infarkt (Meningokokken-Sepsis), Thrombose (Lupus) - Kongenitale ...
  • Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz - Mangel an Cortison ohne ACTH-Anstieg! (endogenes Defizit oder iatrogen supprimiert!) - Aldosteron ist nicht beeinträchtigt (von Angiotensin II stimuliert!) 1. Chronische Glucocortikoidtherapie (iatrogen)- ...
  • Nebenniereninsuffizienz - Klinik - Gewichtsverlust (Muskel ↓, Fett ↓), Hyperpigmentierung, orthostatische Hypotonie - Psychische Veränderungen: Adynamie, Leistungs- und Libidominderung, Ängstlichkeit, Reizbarkeit, kognitive Störungen, ...
  • Synacthen-Test Messung des Serumkortisols vor und nach ACTH-Gabe Primäre NNRI --> niedriger Basalwert, kaum Messbarer Kortisol-Anstieg Sekundäre NNRI --> niedriger Basalwert, abgeschwächter Kortisol-Anstieg
  • NNR-Insuffizienz - Therapie Primäre Insuffizienz: Glukokortikoide und Mineralkortikoide substituieren Sekundäre Insuffizienz: Glukokortikoide substituieren Glukokortikoide haben keinen Effekt auf ACTH-Spiegel (kurze HWZ), aber ...
  • Morbus Cushing ACTH-produzierendes Hypophysenadenom - rotes Vollmondgesicht- vermehrt Fettpolster temporal, nuchal, supraklavikulär, viszeral (Stamm)- metabolisches Syndrom, Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie- ...
  • Cushing-Syndrom - Differentialdiagnostik Plasma-ACTH:- Plasma-ACTH ↓ bei adrenalem Cushing-Syndrom- Plasma-ACTH ↑ bei zentralem oder ektopem (paraneoplastischem) Cushing-Syndrom CRH-Test:- CRH-Test bei adrenalem und ektopem Cushing-Syndrom: ...
  • Cushing-Syndrom - Einteilung Exogen:Iatrogen: am häufigsten- Eigenproduktion von ACTH und Cortisol supprimiert Endogen:ACTH-abhängige Form- orthotop, hypophysär (Morbus Cushing), 75% der endogenen Cushing-Syndrome- ektop (paraneoplastisch), ...
  • Hypophysen - Lappen Adenohypophyse (Vorderlappen)- ACTH- FSH/LH- GH- TSH- Prolaktin Neurohypophyse (Hinterlappen)- ADH- Oxytocin
  • Akromegalie Ätiologie: Hypophysenvorderlappenadenom mit Überproduktion von GH- GH wirkt auf Leber --> IGF-1, welche die GH-Ausschüttung hemmt- Bei Akromegalie funktioniert der Feedback-Mechanismus nicht in ausreichendem ...
  • Prolaktinom Symptome:- Galaktorrhö- Amenorrhö, Anovulation sowie Folgen des Östrogenmangels wie Osteoporose- Hypogonadismus, Libidoverlust, Infertilität Diagnose: Medikamentenanamnese; Labor, Prolaktin-Stimulationstest, ...
  • NFA (non-functioning adnoma) - die häufigsten Hypophysenadenome (≥40%) - machen erst Symptome, wenn sie makro sind (>1 cm), zB Visusbeeinträchtigung, Hypophyseninsuffizienz- Prolaktinome machen schon Symptome, wenn sich micro ...
  • ADH - Sekretionsreiz - Hyperosmolarität - Volumenmangel - Blutdruckabfall - Übelkeit - Glukokortikoidmangel - Stress
  • ADH Hypothalamus:- Ncl. supraopticus- Ncl. paraventriculus Zielorgan: - distale Tubuli und Sammelrohre der Niere (über V2-Rezeptoren)- Vasokonstriktion über V1-Rezeptoren
  • Diabetes insipidus Ätiologie: Kongenital, autoimmun, Tumoren (z.B. Kraniopharyngeom, Metastasen), TraumaZentrale Form: ADH-MangelPeriphere Form: ADH-Rezeptor-Resistenz Klinik: Typische Trias1. verminderte Fähigkeit zur ...
  • Schwartz-Bartter-Syndrom = SIADH, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion Ätiologie:- paraneoplastische Syndrome (v.a. kleinzelliges Bronchialkarzinom - 80% der Fälle)- inadäquate hypophysäre ADH-Sekretion (pulmonal, Glukokortikoidmangel, ...
  • Multiple endokrine Neoplasie (MEN) - Einteilung Typ 1: - verändertes Menin-Gen (Tumorsuppressorgen)- Primärer Hyperparathyreoidismus, 95%- Endokrine Pankreastumore (Insulinom, Gastrinom), 50%- Hypophysenadenom, 30% Typ 2a:- Verändertes RET-Protoonkogen - ...
  • MEN 1 - Hyperparathyroidismus - endokrine Pankreastumore wie Gastrinom, Insulinom - Hypophysenadenom wie Prolaktinom, Akromegalie, Morbus Cushing 3 P's: "Parathyroid, Pankreas, Pituitary gland"
  • MEN 2a - Verändertes RET-Protoonkogen - Medulläres Schilddrüsenkarzinom, 100% - Phäochromozytom, 50% - Nebenschilddrüsenadenom mit Hyperparathyreoidismus
  • MEN 2b - Verändertes RET-Protoonkogen - Medulläres Schilddrüsenkarzinom, 100% - Phäochromozytom, 50% - Multiple Neurinome (gastrointestinal Ganglioneuromatose, mukosal)- S 100 Mutation- Gallenblasenhydrops ...
  • Von-Hippel-Lindau-Syndrom - Phakomatose  - autosomal-dominanter Erbgang Haut- und ZNS-Manifestationen- Angiome im Bereich der Netzhaut, des Gehirns (v.a. Kleinhirns) und Rückmark - Nierenzellkarzinom - Phäochromozytom (--> ...
  • Neurofibromatose 1 (Morbus Recklinghausen) - Phakomatose (neurokutane Syndrome) - autosomal-dominant - Café-au-lait Flecken- axilläre Hyperpigmentierung (sommersprossenähnlich)- Lisch-Knötchen (Auge)- multiple Neurofibrome- Knochenbeteiligung- ...
  • Pheochromozytoma - ca. 30% im Rahmen eines familiären Settings (MEN 2, VHL, SDHX, NF1) Klinik:- Hypertonie- Tachykardie- Schweissausbrüche- Kopfschmerzen- Tremor, Blässe, Gewichtsverlust, Übelkeit Diagnostik:- ...
  • Pancreatic endocrine Tumors - MEN 1 - VHL - NF1
  • Insulinom - 90% gutartig, meist solitär auftretend- multiple: selten, insb. im Rahmen eines MEN I Klinik:- Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz- Symptome der Hypoglykämie (Schwitzen, Zittern, Heisshunger, ...
  • VIPom Choleratoxin-ähnliche Wirkung (Aktivierung der Adenylyl-Zyklase) - wässrige Diarrhöen- Hypokaliämie- Achlorhydrie--> Dehydratation = WDHA-Syndrom Therapie: Somatostatin-Analoga (Octreotid)
  • Glukagonom - Erythema necrolytica migrans - pathologische Glukosetoleranz, Diabetes mellitus - Hypoaminoazidämie (zu viele AS im Blut) - atrophische Glossitis und Stomatitis
  • Calciumstoffwechsel Vitamin D:- Ca2+ ↑- Phosphat ↑ Parathormon- Ca2+ ↑- Phosphat ↓ Calcitonin:- Ca2+ ↓- Phosphat ↓
  • Vitamin D-Mangel - häufiger bei Nahrungsquellen ↓, Sonnenschutz, dunkle Hautfarbe, Adipositas, Niereninsuffizienz Folgen:- Rachitis/Osteomalazie- Osteoporose- Muskelschwäche- Müdigkeit Analyse: 25 (OH) Vitamin D ...
  • Hypokalziämie - betrifft v.a. Funktionen von Nerven und Muskeln--> Parästhesien, Muskelkrämpfe, Tetanie - Chvostek-Zeichen = Übererregbarkeit des N. facialis- Trousseau-Zeichen = Krampfartige Kontraktion der Beugemuskulatur ...
  • Hyperkalziämie - betrifft v.a. Nervensystem und Nieren - Müdigkeit, Gedächtnisverlust, Depression, Lethargie, Bewusstseinsstörungen, Muskelschwäche, Polyurie, Polydipsie, Anorexie, Nausea
  • FGF-23 Fibroblast Growth Factor 23 Produktionsort: Knochen/Osteoblasten (Hirn, Herz, Thymus) - wirkt v.a. auf Nieren--> häufigste Ursache für hohe Werte: Niereninsuffizienz - fördert Phosphatausscheidung- ...