Innere Medizin (Fach) / Immunologie - Immundefekte und Allergische Erkrankungen und Transplantationsmedi (Lektion)
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Examensvorbereitung
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- Primäre Immundefekte angeboren, selten, gehäuft im Rahmen komplexer genetischer Syndrome bereits im frühen Kindesalter schwere Infekte, ggf. Tod des Säuglings
- Warum kann es im Rahmen eines T-Zell-Defektes auch ... Da das T-Zell-System über die T-Helfer-Zellen auch die B-Zellen reguliert.
- Was ist das DiGeorge-Syndrom? -Mikrodeletion 22q11 -> Fehlentwicklung der 3. und 4. Schlundtasche -Thymusaplasie/-hypoplasie -> T-Zell-Lymphopenie-Hypoparathyreoidismus -> Hypokalzämie-kraniofaziale Dysmorphien-Herz- und Gefäßfehlbildungen ...
- Was ist SCID, welche Formen werden unterschieden und ... = severe combined immunodeficiency-schwerwiegendste Immundefekt überhaupt, tödlich in den ersten Lebensjahren-fulminant verlaufende Virusinfektionen (Varizellen, CMV, Herpex simplex), schwere Pilzinfektionen, ...
- Wiscott-Aldrich-Syndrom X-chromososomal-rezessive Erbkrankheit: Defekt des T- und B-Zell-Systems mit fehlender AK-Bildung gegen Polysaccharide und progredient ineffektive T-Zell-Funktion führt i.d.R. nach 10 Jahren zum Tod ...
- Was ist das Louis-Bar-Syndrom? Ataxia teleangiectatica autosomal-rezessiv progressive zerebelläre Ataxie, okulokutane Teleangiektasen, T-Zell-Reduktion, Ig-Mangel
- Welche Symptomatik steht bei humoralen Immundefekten ... Infektionen v.a. an den intestinalen und respiratorischen Schleimhäuten
- Was ist die transitorische Hypogammaglobulinämie? -entwicklungsverzögerte AK-Bildung (v.a. IgG), die max. bis zum 2. Lj. besteht -tritt vermehrt bei Frühgeborenen auf -Infekte der Nasen- und Nasennebenhöhlen und der Lunge -Th: AB, in schweren Fällen ...
- Was ist die kongenitale Agammaglobulinämie Typ Bruton? ... erster indentifizierter primärer Immundefekt x-chromosomal B-Zellen bleiben in einem unreifen Stadium stehen und produzieren kein Ig rezidivierende virale und bakterielle Infekte der oberen Luftwege ...
- Was ist ein selektiver IgA-Mangel, wie ist die klinische ... -häufigster Immundefekt, oft symptomlos-wird durch begleitenden IgG2-Subklassen-Mangel manifest-nicht selten liegt ein CVID (common variable immunodeficiency) in der Familie-Klinik: rezidivierende und ...
- IgG2-Subklassen-Mangel 1. Wodurch zeichnet sich IgG2 ... 1. IgG2 ist die Subklasse mit der höchsten AK-Aktivität gegen bakterielle Polysaccharide (kapselhaltige Bakterien wie Pneumokokken und H. influenzae) 2. Infektionen mit o.g. Bakterien: chronische respiratorische ...
- Wofür steht die Abkürzung CVID, wodurch ist diese ... -common (häufig) variable (sehr unterschiedlicher Verlauf) immunodeficiency -sowohl qualitative und quantitative B-Zell-Defekte mit reduzierter Fraktion einzelner oder mehrere Ig-Klassen als auch reduzierte ...
- Wie ist der Stellenwert von Impfungen bei humoralen ... Impfungen bei humoralen Immundefekten sind meist sinnlos, da keine Immunität aufgebaut werden kann Diagnostik: ausbleibender AK-Titeranstieg
- Es werden primäre und sekundäre Defekte von Phagozyten ... sekundäre = häufiger: bei Diabetes, SLE, rheumatoider Arthritis, Mangelernährung, Immunsuppression, Chemotherapie primäre: 1. Störung des oxidativen Metabolismus der Phagozyten2. Störungen der Leukozytenadhäsion3. ...
- Was ist die zyklische Neutropenie? autosomal-dominante Erkrankung: Mutationen des Elastase-Gens alle 21 Tage kommt es zu 3-6 d anhaltenden Neutropenie evtl. mit begleitenden Mundentzündungen und Hautphlegmonen Therapie: G-CSF (Granulozyten-Kolonie ...
- Was ist die septische Granulomatose? x-chromosomal vererbte Störung, nur Jungen betroffen, 1/3 stirbt vor dem 7. Lj. Defekt des oxidativen Metabolismus der Phagozyten (gestörte Funktion der NADPH-Oxidase mit verminderter Bildung von H2O2 ...
- Myeloperoxidase-Mangel häufig bei Gesunden: asymptomatisch bei Diabetes: disseminierte Candida-Infektionen häufig Zufallsbefund bei Geräten, die die Neutrophilen über eine Peroxidase-Färbung erkennen: bei Myeloperoxidase-Mangel ...
- 1. Wie wird das Quicke-Ödem noch genannt? 2. Was ... 1. hereditäres angioneurotisches Ödem 2. autosomal-dominant vererbter Mangel des C1-Esterase-Inhibitors, der die Aktivierung des ersten Komplementfaktors hemmt -> erhöhte postkapilläre Gefäßpermeabilität ...
- Was können Ursachen sekundärer Immundefekte sein? ... ErnährungsstörungenMedikamenteTumorenFrühgeburt und AlterProteinverlust-Syndromevirale InfektionenTraumaionisierende Strahlung
- Sind Männer oder Frauen häufiger von Autoimmunerkrankungen ... Frauen
- Was kann nach einem rheumatischen Fieber passieren? ... Die vom Körper gebildete initial gegen das Streptokokkenprotein M gerichtete AK reagieren auch mit Myosin der Herzmuskelzellen. = kreuzreagierende AK
- 1. Welche Autoantikörper sind bei SLE nachweisbar? ... 1. ANA = antinukleäre AK, gegen Zellkerne gerichtet 2. ANCA = antineutrophile zytoplasmatische AK
- Was bezeichnet der Begriff Atopie? erbliche Bereitschaft des Körpers, auf zahlreiche Umwelt-Ag spezifische IgE-AK zu bilden und dadurch an unterschiedlichen allergischen Typ-1-Reaktionen zu erkranken
- Welche Erkrankungen zählen zum Formenkreis der Atopie? ... allergisches Asthma bronchialeatopische Dermatitis (Neurodermitis)allergische Rhinitis und Konjunktivitis (Heuschnupfen)UrtikariaIgE-vermittelte Nahrungs- und Arzneimittelallergien
- Was kann bei Allergien passieren, wenn es nach längerer ... durch Anhäufung spezifischer IgE-AK während der Allergenkarenz können bei erneuter Allergenprovokation schwere allergische Reaktionen auftreten
- Was bezeichnet der Begriff unspezifische Empfindlichkeit ... allergische Reaktionen führen zu Entzündungsvorgängen -> Schleimhäute werden gegen andere, nichtallergene Reize empfindlicher
- Wie werden Allergien eingeteilt? nach Coombs und Gell in 4 Typen
- kurze Charakterisierung der 4 Allergie-Typen nach ... Typ I: IgE-vermittelte Sofortreaktion Typ II: Antikörper-vermittelte zytotoxische Reaktion (IgG, IgM) Typ III: immunkomplexvermittelte Reaktion Typ IV: zellvermittelte Reaktion
- Typ I-Reaktion nach Coombs und Gell -häufigste und klassische Allergiereaktion-Mastzellen/Basophile binden über ihren Fc-Rezeptor spezifisches IgE -> Bindung von passendem Allergen/Antigen -> IgE werden kreuzvernetzt -> Degranulierung ...
- Was bezeichnet Anaphylaxie? Was sind Auslöser? = allergiebedingte, vital bedrohliche systemische Akutreaktion= bedrohlichste Typ-I-Reaktion, kommt aber auch bei der Typ-III-Reaktion vor Auslöser: Medikamente, Röntgenkontrastmittel, Insektengift ...
- Typ-II-Reaktion nach Coombs und Gell -antikörperabhängige zytotoxische Immunreaktion -Ag besetzt Körperzelle, wird dann als fremd erkannta) direkte Vernichtung durch zytotoxische Killerzellenb) Auslösen einer humoralen Immunreaktion ...
- Typ-III-Reaktion nach Cooms und Gell -immunkomplexvermittelt-intravasale Bildung vieler Immunkomplexe -> Ablagerung im Gewebe v.a. an Basalmembranen (Haut, Niere) -> Komplementaktivierung -> Anlockung von granulozytären Entzündungszellen ...
- Typ-IV-Reaktion ach Goombs und Gell = T-Zell-vermittelte Spätreaktion-läuft ab, wie reguläre T-Zell-Reaktion: sensibilisierte T-Helferzellen erkennen spezifisches angebotetes Allergen -> Zytokinproduktion -> Rekrutierung von Makrophagen ...
- Was sind pseudoallergische Reaktionen? -bestimmte Stoffe z.B. Histamin-Liberatoren in Nahrungsmitteln wirken direkt auf die Mastzellmembran -> Degranulation der Mastzelle -IgE-unabhängig -dosisabhängige Reaktion, auch ohne vorherige Sensibilisierung ...
- Was bezeichnet eine Histamin-Intoleranz? -Histaminaufnahme aus der Nahrung + Histaminabbaustörung -pseudoallergische Reaktion
- Wozu dienen serologische Test bei der Allergensuche ... dem Nachweis von antigenspezifischem IgE
- Wo werde Provokationstest im Rahmen der Allergiediagnostik ... stationär, aufgrund der Anaphylaxiegefahr
- Welche Hauttests werden im Rahmen der Allergiediagnostik ... Pricktest: epidermal, Ergebnis nach 15-30 Minuten, Typ-I-Reaktion Intrakutantest: mit einer Antigenlösung wird eine intradermale Quaddel gesetzt, positive Reaktion nach 15-30 Minuten = Typ-I-Reaktion, ...
- Was kann die Ergebnisse einer Allergietestung verfälschen? ... Einnahme von Antihistaminika und Glukokortikoiden ->48 h vor Testung keine Antihistaminika mehr
- Differenzierung zwischen allergischem (extrinsischem) ... IgE-Erhöhung = Hinweis auf allergisches Asthma
- Was sind medikamentöse Möglichkeiten der antiallergischen ... -Chromone, oral/inhalativ-Glukokortikoide, oral/inhalativ-Leukotrien-Antagonisten, oral-Omalizumab = mAk gg. IgE, subkutan
- Wann kommt eine Hyposensibilisierung in Frage, wie ... Indikationen: Bienengiftallergie, saisonale Pollenallergie, Schimmelpilz- und Hausstaubmilbenallergie Erfolgsquote 75% über mehrere Jahre wird das Allergen subkutan in aufsteigender Dosis appliziert
- Was kommt bei der symptomatischen Therapie allergischer ... -H1-Antihistaminika-Glukokortikoide-Leukotrien-Inhibitoren (aber eher Prophylaxe)-β2-Sympathomimetika bei Bronchokonstriktion-Xylometazolin (Nasentropfen, vasokonstiktorisch)
- Antihistaminika 1. Wo kommt Histamin im Körper vor? ... 1. Bildung v.a. in den Mastzellen, als ZNS-Transmitter, in der Magenmukosa 2. H1-Rezeptoren: Lunge, Haut, Gefäße, für allergische Reaktionen verantwortlich H2-Rezeptoren: Magen, ↑Säuresekretion ...
- Wie häufig kommt es im Rahmen einer PCN-Allergie ... 11,5%, 2% mit letalem Ausgang
- Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom? -akute infekt- oder allergiegetriggerte fieberhafte Hauterkrankung mit Exanthem und blasigen Effloreszenzen an den Schleimhäuten -T-Zell-vermittelte immunologische Reaktion mit Nekrose und Keratinozyten ...
- Was ist das Lyell-Syndrom? Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndrom allergisch-toxische Nekrose der gesamten Epidermis meist durch Medikamente ausgelöst
- Wodurch ist as AB0-Blutgruppensystem charakterisiert? ... -durch spezielle Glykoproteine oder -lipide auf den Erythrozyten = Hämagglutinogene -gegen diese Hämagglutinogene werden Antikörper der Klasse IgM produziert = Hämagglutinine -sechs genotypische Merkmale ...
- Was bezeichnet den Bombay-Phänotypen? die seltene Nichtausprägung der H-Substanz bei Trägern der Blutgruppe 0 diese Menschen dürfen nur mit Bombay-Blut transfundiert werden, da es sonst zu hämatolytischen Zwischenfällen kommt
- Was ist die H-Substanz im Zusammenhang von Blutgruppen? ... Vorläufersubstanz (Antigen), die normalerweise bei jedem Menschen auf den Erythrozyten zu finden ist Nichtausprägung: Bombay-Phänotyp