Innere Medizin (Fach) / Immunologie - Immundefekte und Allergische Erkrankungen und Transplantationsmedi (Lektion)
Vorderseite
Was ist die septische Granulomatose?
Rückseite
x-chromosomal vererbte Störung, nur Jungen betroffen, 1/3 stirbt vor dem 7. Lj.
Defekt des oxidativen Metabolismus der Phagozyten (gestörte Funktion der NADPH-Oxidase mit verminderter Bildung von H2O2 und Superoxidradikalen)
rezidievierende eitrige Infekte, Abzessbildung
Diagnostik: vermehrte B-Zell-Stimulation -> IgM, IgG, IgA erhöhtLeukozytose, NeutrophilieDiagnosebestätigung mit Nitroblau-Tetrazolium-Test
Th: lebenslang AB, KMT, INF-γ (verstärkt die bakterizide Wirkung der neutrophilen Granulozyten)
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