Innere Medizin (Fach) / Immunologie - Immundefekte und Allergische Erkrankungen und Transplantationsmedi (Lektion)
1. hereditäres angioneurotisches Ödem
2. autosomal-dominant vererbter Mangel des C1-Esterase-Inhibitors, der die Aktivierung des ersten Komplementfaktors hemmt -> erhöhte postkapilläre Gefäßpermeabilität
3. Auslösung durch Trauma und Stress
episodisch lokalisierte Ödeme:-an Extremitäten und Gesicht: Hautödeme sind nichtjuckend und schmerzlos-im GIT: rezidivierende abdominale Schmerzen, Erbrechen, Durchfall, Elektrolytverlust-der Luftwegen
4. ggf. positive FAC2, C4 erniedrigt, C1, C3 normalTyp 1: Konzentration des C1-Esterase-Inhibitors ist um ca. 30% erniedrigtTyp 2: Konzentration normal aber Fuktion defekt
5. ggf. Intubation, Androgene (stimulieren Produktion des C1-Esterase-Inhibitors)Prophylaxe vor OPs: gefrorenes Frischplasma
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