Innere Medizin (Fach) / Immunologie - Immundefekte und Allergische Erkrankungen und Transplantationsmedi (Lektion)

Examensvorbereitung

Diese Lektion wurde von ju89li erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 1 / 2

• Primäre Immundefekte angeboren, selten, gehäuft im Rahmen komplexer genetischer Syndrome bereits im frühen Kindesalter schwere Infekte, ggf. Tod des Säuglings
• Warum kann es im Rahmen eines T-Zell-Defektes auch zu einem humoralen Immundefekt kommen? Da das T-Zell-System über die T-Helfer-Zellen auch die B-Zellen reguliert.
• Was ist das DiGeorge-Syndrom? -Mikrodeletion 22q11 -> Fehlentwicklung der 3. und 4. Schlundtasche -Thymusaplasie/-hypoplasie -> T-Zell-Lymphopenie-Hypoparathyreoidismus -> Hypokalzämie-kraniofaziale Dysmorphien-Herz- und Gefäßfehlbildungen -Therapie: KM- und Thymustransplantation, symptomatische Kalzium- und Vitamin-D-Gabe
• Was ist SCID, welche Formen werden unterschieden und was ist eine kurative Therapiemöglichkeit? = severe combined immunodeficiency-schwerwiegendste Immundefekt überhaupt, tödlich in den ersten Lebensjahren-fulminant verlaufende Virusinfektionen (Varizellen, CMV, Herpex simplex), schwere Pilzinfektionen, Diarrhö -2 Formen:--autosomal-rezessiver Typ Schweizer: B- und T-Zellen fehlen komplett--x-chromosomal-rezessiver Typ: Adenosindesaminasemangel, es fehlen nur die T-Zellen -kurativ: allogene KM-Tx  
• Wiscott-Aldrich-Syndrom X-chromososomal-rezessive Erbkrankheit: Defekt des T- und B-Zell-Systems mit fehlender AK-Bildung gegen Polysaccharide und progredient ineffektive T-Zell-Funktion führt i.d.R. nach 10 Jahren zum Tod Trias: neurodermitisähnliche Ekzem, Thrombozytopenie mit Gastrointestinalblutungen, rezidivierende opportunistische Infektionen Diagnostik: extrem kleine Lymphozyten im BB Therapie: KM-Tx, Splenektomie, AB
• Was ist das Louis-Bar-Syndrom? Ataxia teleangiectatica autosomal-rezessiv progressive zerebelläre Ataxie, okulokutane Teleangiektasen, T-Zell-Reduktion, Ig-Mangel
• Welche Symptomatik steht bei humoralen Immundefekten im Vordergrund? Infektionen v.a. an den intestinalen und respiratorischen Schleimhäuten
• Was ist die transitorische Hypogammaglobulinämie? -entwicklungsverzögerte AK-Bildung (v.a. IgG), die max. bis zum 2. Lj. besteht -tritt vermehrt bei Frühgeborenen auf -Infekte der Nasen- und Nasennebenhöhlen und der Lunge -Th: AB, in schweren Fällen Ig-Substitution
• Was ist die kongenitale Agammaglobulinämie Typ Bruton? erster indentifizierter primärer Immundefekt x-chromosomal B-Zellen bleiben in einem unreifen Stadium stehen und produzieren kein Ig rezidivierende virale und bakterielle Infekte der oberen Luftwege Th: monatliche Ig-Substitution
• Was ist ein selektiver IgA-Mangel, wie ist die klinische Bedeutung, wann wird er häufig auffällig, wie sind die Symptome, wann tritt er gehäuft auf, welche Therapie ist kontraindiziert? -häufigster Immundefekt, oft symptomlos-wird durch begleitenden IgG2-Subklassen-Mangel manifest-nicht selten liegt ein CVID (common variable immunodeficiency) in der Familie-Klinik: rezidivierende und chronische Schleimhautentzündungen, Allergien-gehäuft bei Autoimmunerkrankungen und Tumoren-keine IgA-Gabe (Ig-Substitution oder Blutprodukte mit IgA) -> Sensibilisierung mit IgA führt zu AK-Bildung -> bei wiederholter Gabe anaphylaktische Reaktion möglich
• IgG2-Subklassen-Mangel 1. Wodurch zeichnet sich IgG2 aus? 2. Klinik? 3. begleitende Erkrankungen? 4. Therapie? 1. IgG2 ist die Subklasse mit der höchsten AK-Aktivität gegen bakterielle Polysaccharide (kapselhaltige Bakterien wie Pneumokokken und H. influenzae) 2. Infektionen mit o.g. Bakterien: chronische respiratorische Infekte, rezidivierende und chronische Otitiden 3. gehäuftes Auftreten von SLE, Typ-1-Diabetes, ITP 4. nur, wenn symptomatisch! Ig-Substitution, AB
• Wofür steht die Abkürzung CVID, wodurch ist diese Erkrankunng gekennzeichnet und wie wird sie therapiert? -common (häufig) variable (sehr unterschiedlicher Verlauf) immunodeficiency -sowohl qualitative und quantitative B-Zell-Defekte mit reduzierter Fraktion einzelner oder mehrere Ig-Klassen als auch reduzierte Zytokin-Produktion der T-Helfer-Zellen -Manifestation im Schulalter, rezidivierende Infekte, Diarrhö, Malabsorption -gehäuftes Auftreten von SLE, chronischer Polyarthritis, ITP, granulomatösen Entzündungen, Amyloidosen, Malignomen -Th: Ig-Substitution und AB
• Wie ist der Stellenwert von Impfungen bei humoralen Immundefekten? Impfungen bei humoralen Immundefekten sind meist sinnlos, da keine Immunität aufgebaut werden kann Diagnostik: ausbleibender AK-Titeranstieg
• Es werden primäre und sekundäre Defekte von Phagozyten bzw. Granulozyten unterschieden. Welche sind häufiger? Was sind Ursachen für primäre und sekundäre Defekte? sekundäre = häufiger: bei Diabetes, SLE, rheumatoider Arthritis, Mangelernährung, Immunsuppression, Chemotherapie primäre: 1. Störung des oxidativen Metabolismus der Phagozyten2. Störungen der Leukozytenadhäsion3. Störungen der Struktur der Lysosomen
• Was ist die zyklische Neutropenie? autosomal-dominante Erkrankung: Mutationen des Elastase-Gens alle 21 Tage kommt es zu 3-6 d anhaltenden Neutropenie evtl. mit begleitenden Mundentzündungen und Hautphlegmonen Therapie: G-CSF (Granulozyten-Kolonie stimulierender Faktor)
• Was ist die septische Granulomatose? x-chromosomal vererbte Störung, nur Jungen betroffen, 1/3 stirbt vor dem 7. Lj. Defekt des oxidativen Metabolismus der Phagozyten (gestörte Funktion der NADPH-Oxidase mit verminderter Bildung von H2O2 und Superoxidradikalen) rezidievierende eitrige Infekte, Abzessbildung Diagnostik: vermehrte B-Zell-Stimulation -> IgM, IgG, IgA erhöhtLeukozytose, NeutrophilieDiagnosebestätigung mit Nitroblau-Tetrazolium-Test Th: lebenslang AB, KMT, INF-γ (verstärkt die bakterizide Wirkung der neutrophilen Granulozyten)
• Myeloperoxidase-Mangel häufig bei Gesunden: asymptomatisch bei Diabetes: disseminierte Candida-Infektionen häufig Zufallsbefund bei Geräten, die die Neutrophilen über eine Peroxidase-Färbung erkennen: bei Myeloperoxidase-Mangel zählt die Zählmaschine keine Neutrophilen, da sie nicht angefärbt werden, im Ausstrich sind Neutrophile dann vorhanden
• 1. Wie wird das Quicke-Ödem noch genannt? 2. Was ist das? 3. Wie stellt sich die Klinik dar? 4. Was ist diagnostisch zu erwarten? 5. Wie wird therapiert? 1. hereditäres angioneurotisches Ödem 2. autosomal-dominant vererbter Mangel des C1-Esterase-Inhibitors, der die Aktivierung des ersten Komplementfaktors hemmt -> erhöhte postkapilläre Gefäßpermeabilität 3. Auslösung durch Trauma und Stress episodisch lokalisierte Ödeme:-an Extremitäten und Gesicht: Hautödeme sind nichtjuckend und schmerzlos-im GIT: rezidivierende abdominale Schmerzen, Erbrechen, Durchfall, Elektrolytverlust-der Luftwegen 4. ggf. positive FAC2, C4 erniedrigt, C1, C3 normalTyp 1: Konzentration des C1-Esterase-Inhibitors ist um ca. 30% erniedrigtTyp 2: Konzentration normal aber Fuktion defekt 5. ggf. Intubation, Androgene (stimulieren Produktion des C1-Esterase-Inhibitors)Prophylaxe vor OPs: gefrorenes Frischplasma
• Was können Ursachen sekundärer Immundefekte sein? ErnährungsstörungenMedikamenteTumorenFrühgeburt und AlterProteinverlust-Syndromevirale InfektionenTraumaionisierende Strahlung
• Sind Männer oder Frauen häufiger von Autoimmunerkrankungen betroffen? Frauen
• Was kann nach einem rheumatischen Fieber passieren? Die vom Körper gebildete initial gegen das Streptokokkenprotein M gerichtete AK reagieren auch mit Myosin der Herzmuskelzellen. = kreuzreagierende AK
• 1. Welche Autoantikörper sind bei SLE nachweisbar? 2. Welche Autoantikörper sind bei der Wegener-Granulomatose nachweisbar? 1. ANA = antinukleäre AK, gegen Zellkerne gerichtet 2. ANCA = antineutrophile zytoplasmatische AK
• Was bezeichnet der Begriff Atopie? erbliche Bereitschaft des Körpers, auf zahlreiche Umwelt-Ag spezifische IgE-AK zu bilden und dadurch an unterschiedlichen allergischen Typ-1-Reaktionen zu erkranken
• Welche Erkrankungen zählen zum Formenkreis der Atopie? allergisches Asthma bronchialeatopische Dermatitis (Neurodermitis)allergische Rhinitis und Konjunktivitis (Heuschnupfen)UrtikariaIgE-vermittelte Nahrungs- und Arzneimittelallergien
• Was kann bei Allergien passieren, wenn es nach längerer Allergenkarenz zu einer erneuten Exposition mit dem Allergen kommt? durch Anhäufung spezifischer IgE-AK während der Allergenkarenz können bei erneuter Allergenprovokation schwere allergische Reaktionen auftreten
• Was bezeichnet der Begriff unspezifische Empfindlichkeit im Zusammenhang mit Allergien? allergische Reaktionen führen zu Entzündungsvorgängen -> Schleimhäute werden gegen andere, nichtallergene Reize empfindlicher
• Wie werden Allergien eingeteilt? nach Coombs und Gell in 4 Typen
• kurze Charakterisierung der 4 Allergie-Typen nach Coombs und Gell Typ I: IgE-vermittelte Sofortreaktion Typ II: Antikörper-vermittelte zytotoxische Reaktion (IgG, IgM) Typ III: immunkomplexvermittelte Reaktion Typ IV: zellvermittelte Reaktion  
• Typ I-Reaktion nach Coombs und Gell -häufigste und klassische Allergiereaktion-Mastzellen/Basophile binden über ihren Fc-Rezeptor spezifisches IgE -> Bindung von passendem Allergen/Antigen -> IgE werden kreuzvernetzt -> Degranulierung -> Freisetzung von Entzündungsmediatoren Frühphase: Sekunden bis Minuten -↑Gefäßpermeabilität -> Ödeme-Vasodilatation -> Kreislaufschock-↑Schleimproduktion-Bronchospasmus-Chemotaxis von Eosinophilen und Neutrophilen zellulär vermittelte Spätphase: 3-8 h
• Was bezeichnet Anaphylaxie? Was sind Auslöser? = allergiebedingte, vital bedrohliche systemische Akutreaktion= bedrohlichste Typ-I-Reaktion, kommt aber auch bei der Typ-III-Reaktion vor Auslöser: Medikamente, Röntgenkontrastmittel, Insektengift Therape: Kristalloidlösungen, Adrenalin
• Typ-II-Reaktion nach Coombs und Gell -antikörperabhängige zytotoxische Immunreaktion -Ag besetzt Körperzelle, wird dann als fremd erkannta) direkte Vernichtung durch zytotoxische Killerzellenb) Auslösen einer humoralen Immunreaktion mit Bindung von IgG an das Ag auf der Zellpoberfläche1. Degranulation von Neutrophilen/Makrophagen2. komplementvermittelte Zellllyse -Typ-II-Reaktionen betreffen v.a. das hämatopoetische System
• Typ-III-Reaktion nach Cooms und Gell -immunkomplexvermittelt-intravasale Bildung vieler Immunkomplexe -> Ablagerung im Gewebe v.a. an Basalmembranen (Haut, Niere) -> Komplementaktivierung -> Anlockung von granulozytären Entzündungszellen -> entzündliche Gewebeschädigung -Beispiele: Glomerulonephritis bei SLE, post-Streptokokken-GN, exogen-allergische Alveolitis -es gibt auch eine Immunkomplexanaphylaxie
• Typ-IV-Reaktion ach Goombs und Gell = T-Zell-vermittelte Spätreaktion-läuft ab, wie reguläre T-Zell-Reaktion: sensibilisierte T-Helferzellen erkennen spezifisches angebotetes Allergen -> Zytokinproduktion -> Rekrutierung von Makrophagen und Monozyten-erst nach 24-72 h nachweisbar-Beispiele: allergische Kontaktdermatitis, AM-Exanthem
• Was sind pseudoallergische Reaktionen? -bestimmte Stoffe z.B. Histamin-Liberatoren in Nahrungsmitteln wirken direkt auf die Mastzellmembran -> Degranulation der Mastzelle -IgE-unabhängig -dosisabhängige Reaktion, auch ohne vorherige Sensibilisierung
• Was bezeichnet eine Histamin-Intoleranz? -Histaminaufnahme aus der Nahrung + Histaminabbaustörung -pseudoallergische Reaktion
• Wozu dienen serologische Test bei der Allergensuche bei Allergie? dem Nachweis von antigenspezifischem IgE
• Wo werde Provokationstest im Rahmen der Allergiediagnostik durchgeführt? stationär, aufgrund der Anaphylaxiegefahr
• Welche Hauttests werden im Rahmen der Allergiediagnostik angewendet? Pricktest: epidermal, Ergebnis nach 15-30 Minuten, Typ-I-Reaktion Intrakutantest: mit einer Antigenlösung wird eine intradermale Quaddel gesetzt, positive Reaktion nach 15-30 Minuten = Typ-I-Reaktion, positive Reaktion nach 6-10 h = Typ-III-Reaktion, sensitiver als Pricktest Epikutantest: Allergen wird mit Vaseline vermischt, auf Haut aufgetragen, mit Pflaster abgeklet, Ergebnis kann nach 72 h abgelesen werden, Typ-IV-Reaktion, V.a. Kontaktallergie
• Was kann die Ergebnisse einer Allergietestung verfälschen? Einnahme von Antihistaminika und Glukokortikoiden ->48 h vor Testung keine Antihistaminika mehr
• Differenzierung zwischen allergischem (extrinsischem) und infektinduziertem (intrinsischem) Asthma? IgE-Erhöhung = Hinweis auf allergisches Asthma
• Was sind medikamentöse Möglichkeiten der antiallergischen Prophylaxe? -Chromone, oral/inhalativ-Glukokortikoide, oral/inhalativ-Leukotrien-Antagonisten, oral-Omalizumab = mAk gg. IgE, subkutan
• Wann kommt eine Hyposensibilisierung in Frage, wie wird sie durchgeführt? Indikationen: Bienengiftallergie, saisonale Pollenallergie, Schimmelpilz- und Hausstaubmilbenallergie Erfolgsquote 75% über mehrere Jahre wird das Allergen subkutan in aufsteigender Dosis appliziert
• Was kommt bei der symptomatischen Therapie allergischer Erkrankungen zum Einsatz? -H1-Antihistaminika-Glukokortikoide-Leukotrien-Inhibitoren (aber eher Prophylaxe)-β2-Sympathomimetika bei Bronchokonstriktion-Xylometazolin (Nasentropfen, vasokonstiktorisch)
• Antihistaminika 1. Wo kommt Histamin im Körper vor? 2. Welche Histaminrezeptoren gibt es? 3. Wie wirken H1-Rezeptor-Antagonisten? 4. UAW 5. Antidot? 1. Bildung v.a. in den Mastzellen, als ZNS-Transmitter, in der Magenmukosa 2. H1-Rezeptoren: Lunge, Haut, Gefäße, für allergische Reaktionen verantwortlich H2-Rezeptoren: Magen, ↑Säuresekretion H3-Rezeptoren: ↓Freisetzung von Histamin im ZNS 3.über kompetitive Blockade am H1-Rezeptor -> antiallergisch -> ↓Ödembildung, Juckreiz ZNS-gängige und nicht-ZNS-gängige Substanzen: letztere z.B. Cetirizin und Loratadin 4. anticholinerge Wirkungen: Mundtrockenheit, Obstipation, trockene Haut, Mydriasis, Harnverhalt 5. Physostigmin
• Wie häufig kommt es im Rahmen einer PCN-Allergie bei Reexposition zum anaphylaktischen Schock? 11,5%, 2% mit letalem Ausgang
• Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom? -akute infekt- oder allergiegetriggerte fieberhafte Hauterkrankung mit Exanthem und blasigen Effloreszenzen an den Schleimhäuten -T-Zell-vermittelte immunologische Reaktion mit Nekrose und Keratinozyten -schwerste Formen = Lyell-Syndrom
• Was ist das Lyell-Syndrom? Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndrom allergisch-toxische Nekrose der gesamten Epidermis meist durch Medikamente ausgelöst
• Wodurch ist as AB0-Blutgruppensystem charakterisiert? -durch spezielle Glykoproteine oder -lipide auf den Erythrozyten = Hämagglutinogene -gegen diese Hämagglutinogene werden Antikörper der Klasse IgM produziert = Hämagglutinine -sechs genotypische Merkmale AA, A0, BB, B0, AB, OO-vier phänotypische Merkmale A, B, AB, 0 -Blutgruppenhäufigkeit: A > 0 > B > AB
• Was bezeichnet den Bombay-Phänotypen? die seltene Nichtausprägung der H-Substanz bei Trägern der Blutgruppe 0 diese Menschen dürfen nur mit Bombay-Blut transfundiert werden, da es sonst zu hämatolytischen Zwischenfällen kommt
• Was ist die H-Substanz im Zusammenhang von Blutgruppen? Vorläufersubstanz (Antigen), die normalerweise bei jedem Menschen auf den Erythrozyten zu finden ist Nichtausprägung: Bombay-Phänotyp

zurück  |  weiter 1 / 2