Neuro (Fach) / Grundlagen (Lektion)

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  • Myotone Dystrophie Curshmann Steinert Beginn im 20.-30. LJ autosomal-dominant CTG-Expansion Muskelatrophie Facies myopathica schwache Stimme Myotonie nur an Vorderarmen, Hand und Zunge Stirnglatze Katarakt Hodenatrophie (Ovarialinsuffizienz) kardiale Arrhythmien psychopathologische Störungen endokrine Erkrankungen Innenohrschwerhörigkeit Intelligenzminderung Verlauf progredient, Lebenserwartung verkürzt
  • Paramyotonia congenita Zunahme der Muskelsteife  und Lähmungen bei Kälte Mutation Na-Kanal
  • Myotonia congenita (Thomsen) autos-dominant Mutation des Chlorid-Kanals beginnt in erster Lebensdekade warm-up-Phänomen nicht temperaturabhängig athletischer Habitus (Muskelhypertrophie) Perkussionsmyotonie (Schlag auf Muskel löst Kontraktion aus) keine Progredienz, Besserung im höheren Alter EMG: Crescendo- und Decrescendo Frequenzen (Sturzkampfbombergeräusch) Therapie: nur in schweren Fällen Antarrhythmika (Na-Kanalblocker Mexiletin und Tocainid)    
  • Chvostek-Zeichen bei Tetanie Zuckungen der mimischen Muskulatur beim Beklopfen des N. facialis
  • Mantelkantensyndrom Jacksonanfälle beinbetonte Parese Blasenstörungen häufigste Ursache: meningeom
  • Foster-Kennedy-Syndrom ipsilateral Optikusatrophie kontralateral Stauungspapille
  • eosinophile Hypophysenadenome STH-produzierend -> Akromegalie Mangel an Gonadotropinen raumfordernd -> Kopfschmerz, Sehstörung
  • Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom progressive supranukleäre Blickparese EPMS-Symptome, Akinese, vertikale Blickparese v.a. nach unten Blickbewegungen langsam und sakkadiert  
  • Chorea Huntington 1. psychische Veränderungen 2. arrhythmische Hyperkinesen 3. Demenz 4. Hypokinese, Rigidität   Erkrankungsalter 35-45, hohe Penetranz
  • Chorea Huntington 1. psychische Veränderungen 2. arrhythmische Hyperkinesen, Hypotonie der Muskulatur, Grimassieren, Schluck- und Sprechstörungen 3. Demenz 4. Hypokinese, Rigidität   Erkrankungsalter 35-45, hohe Penetranz
  • asterixis flapping tremor kurzzeitiger Verlust des Haltetonus mit nachfolgender Korrekturbewegung
  • Little-Syndrom spastische Diplegie der Beine durch frühkindlichen Hirnschaden
  • Kennedy-Syndrom X-Chr. spinobulbäre Muskelatrophie (CAG-Expansion im Androgenrezeptor) 3.-4. Dekade, langsam progredient Beginn im Gesicht mit Faszikulationen und Dysphagie, prox. Extremitätenmuskulatur Gynäkomastie und Hodenatrophie  
  • Foramen jugulare Syndrom Hirnnerven IX,X und XI N. glossopharyngeus: Geschmacksstörung des hinteren Zungendrittels N. vagus: Gaumensegelparese, Heiserkeit N. accessorius: Parese des M. sternocleidomastoideus
  • Gradenigo-Syndrom Felsenbeinentzündung -> Abducensparese, Schmerzen 1. Trigeminusast
  • Verlauf durch Sinus cavernosus N. trigeminus (N. ophtalmicus und N. maxillaris) N. abducens N. trochlearis N. oculomotorius A. carotis interna   -> Sinus-cavernosus-Entzündung (Tolosa-Hunt-Syndrom): Ausfall aller Augenmuskeln + N. trigeminus
  • Thiaminmangel (Vit B1) Wernicke-Encephalopathie -> Trias: Augensymptome, Psychosyndrom, Gangstörung Histo: spongiöse Auflockerung mit Petechien, v.a. Corpora mamillaria akuter Beginn! - Nystagmus, Doppelbilder, Augenmuskellähmungen - zerebelläre Ataxie - Apathie, Halluzinationen, Korsakow
  • Polyspike-Wave-Komplexe juvenile myoklonische Epilepsie
  • Hypsarhythmie im EEG West-Syndrom (BNS)
  • 3/s spike-Wave-Komplexe Absence
  • Melkersson-Rosenthal-Syndrom Gesichtsschwellung Cheilitis granulomatosa Lingua plicata rez. Facialisparesen
  • Krokodilstränen beim Essen Läsion der N. intermedius (aus N. facialis)
  • Läsion Chiasma opticum bitemporale Hemianopsie
  • Vibrations- und Lageempfinden Hinterstränge gestört z.B. bei funikulärer Myelose
  • Kearns-Sayre-Syndrom Mitochondriopathie progressive externe Ophtalmoplegie Ptose Retinopathie pigmentosa Reizleitungsstörungen des Herzens
  • Innervation M. masseter N. trigeminus
  • Taschenmesserphänomen bei Spastik, plötzliches Nachlassen des Wiederstandes
  • Innervation M. obliquus superior N. trochlearis
  • Innervation M. supra- und infraspinatus N. suprascapularis
  • M. Meniere Nystagmus zur Herdseite progrediente Hörminderung Tinnitus rez. Anfälle mit Drehschwindel, Übelkeit und Erbrechen
  • Neuritis nervi optici Visusminderung Schmerzen bei der Bulbusbewegung Farbsehstörung ophtalomologischer Befund typischerweise unauffällig (-> VEP) oft junge Frauen (MS)
  • kortikobasale Degeneration asymmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom ohne Ansprechen auf L-DOPA einseitige Apraxie Fremdgefühl eines Körperteils (alien-limb-Syndrom) Myokloni Sensibilitätsstörungen fokale Dystonie MRT: fokale asymmetrische parietale Atrophie  
  • Dopa-sensitive Dystonie progrediente Gangstörung wg. Beindystonie bei jungen Mädchen (<16.LJ) Gangstörung nimmt im Tagesverlauf zu und ist nach Ruhe besser
  • Phalen-Test Schmerzen bei Palmarflexion bei Karpaltunnelsyndrom
  • Karotisdissektion Hornersyndrom isolierte Hypoglossusparese (Dysarthrie) Schmerzen am Hals Zeichen eines Mediainfarktes einseitige Kopfschmerzen
  • Drop-Attack TIA bei vertebrobasilärer Insuffizienz plötzl. Hinfallen ohne Bewusstseinsverlust
  • Infarkt Frühzeichen CT hypodense Zone im CT nach 12-24h Frühzeichen schon nach 3-6h: - hyperdenses Mediazeichen (thrombosierte Struktur) - Verlust der Differenzierung von grauer und weißer Substanz - Ödem -> Kompression der Liquorräume, Verstreichung der Hirnfurchen
  • Mediainfarkt brachiofazial betonte Hemiplegie homonyme Hemianopsie Sprachstörungen rechtsseitige Läsion -> Hemineglect links Blickdeviation zur Seite der Läsion Wernicke-Mann (Arm flektiert und proniert, Bein extendiert und supiniert) Anosognosie
  • Infarkt A. cerebri anterior beinbetonte Hemiparese Blasenstörung Antriebsstörung, Apathie
  • A. cerebri post.-Infarkt homonyme Hemianopsie oder Quadrantenausfälle Thalamussyndrom (Störung der Tiefensensibilität)  
  • Basilarisinfarkt akute Bulbärparalyse Tetraparese Ausfälle im Trigeminusgebiet Lähmung der mimischen Muskulatur horizontale Blickparesen Augenmuskellähmungen
  • Basilarisverschluss akute Bulbärparalyse Tetraparese Ausfälle im Trigeminusgebiet Lähmung der mimischen Muskulatur horizontale Blickparesen Augenmuskellähmungen Hirnstamminfarkt: Schwindel, Erbrechen, Ataxie, Dysarthrie, Doppelbilder, Vigilanzströungen
  • Thalamussyndrom Verschluss der A. cerebri post.  - schlaffe Hemiparese - Verlust der Tiefensensibilität - brennende Dauerschmerzen (Hyperpathie) - Allodynie (inadäquater Reiz -> Schmerz) - Bewegungsunruhe (athetotische Bewegungen) - Thalamushand: Beugung im Handgelenk, Finger im Grundgelenk gebeugt in Endgelenken überstreckt
  • SAB Aneurysmen (Circulus arteriosus Wilisii, meistens A. communicans anterior) oder AV-Angiome Tamponade der äußeren Liquorräume -> Hirnödem Hydrocephalus communicans durch Verklebung der Arachnoidalzotten -> progrediente psychomotorische Verlangsamung, Blasenstörung, Gangataxie 70% Gefäßspasmen (durch Blutabbauprodukte im Liquor) ab 2.-3. Tag -> ischäm. Insulte Symptome: plötzl. Vernichtungskopfschmerz, Nackensteife, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörung oft EKG-Veränderungen wie beim AMI Diagnostik: CT, nur bei neg.CT Liquorpunktion (KI bei Herdsymptomen wg Einklemmung, transkranieller Doppler -> Vasospasmen?, Angiographie -> Blutungsquelle
  • SAB Aneurysmen (Circulus arteriosus Wilisii, meistens A. communicans anterior) oder AV-Angiome Tamponade der äußeren Liquorräume -> Hirnödem Hydrocephalus communicans durch Verklebung der Arachnoidalzotten -> progrediente psychomotorische Verlangsamung, Blasenstörung, Gangataxie 70% Gefäßspasmen (durch Blutabbauprodukte im Liquor) ab 2.-3. Tag -> ischäm. Insulte Symptome: plötzl. Vernichtungskopfschmerz, Nackensteife, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörung oft EKG-Veränderungen wie beim AMI Therapie: Vasospasmusprophylaxe mit Nimodipin Diagnostik: CT, nur bei neg.CT Liquorpunktion (KI bei Herdsymptomen wg Einklemmung, transkranieller Doppler -> Vasospasmen?, Angiographie -> Blutungsquelle
  • BNS-Krämpfe 3.-8. Monat Hirnschaden in Salven EEG: Hypsarrhythmie
  • Lennox-Gastaut-Syndrom = myoklonisch-astatisches Petit mal 2.-4. LJ plötzliches Hinfallen zuvor Myoklonien der Arme oder Zuckungen der Gesichtsmuskulatur mit oder ohne Bewusstseinsverlust EEG: Spike-Waves
  • Absencen 4.-14. LJ starrer Blick, nicht ansprechbar, Fortsetzung der Tätigkeiten, Gegenstände werden in Hand behalten Dauer wenige Sek.aber bis zu 100x/Tag Amnesie EEG: 3/s spike-waves
  • Impulsiv petit mal = juvenile myoklonische Epilepsie 14.-17. LJ v.a. morgens myoklonische Schleuderbewegungen, Bewusstsein erhalten! EEG: Polyspikes-Waves
  • Absencen =pyknoleptisches petit mal 4.-14. LJ starrer Blick, nicht ansprechbar, Fortsetzung der Tätigkeiten, Gegenstände werden in Hand behalten Dauer wenige Sek.aber bis zu 100x/Tag Amnesie EEG: 3/s spike-waves

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