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Neuro (Fach) / Grundlagen (Lektion)

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• Ammonshornsklerose bei langjährigen Grand-mal-Epilepsien
• Petit-Mal-Epilepsien BNS-Krämpfe myoklonisch-astatische Anfälle (Lennox-Gastaut) Absencen juvenile myoklonische Epilepsie   = generalisiert -> Therapie mit Valproat
• Jackson-Anfälle einfache fokale Anfälle -> kein Bewusstseinsverlust motorisch (tonisch-klonische Zuckungen) oder sensibel typisch: Ausbreitung auf benachbarte Areale ipsilateral (march of convulsion) Fortsetzung von distal nach proximal postparoxysmal evtl. reversible Hemiparese (Toddsche Lähmung) Therapie: Carbamazepin, Phenytoin
• Adversivanfälle Frontalhirn Nystagmusartige Augenbewegungen und Kopfdrehung vom Herd weg Fechterstellung mit Anheben des kontralateralen Armes
• Epilepsia partialis continua = Kojenikow-Epilepsie subkortikale Läsionen (Tumore, Enzephalitits), nichtketotische hyperosmolare Hyperglykämie -> Typ II-Diabetes Status eines fokal-motorischen Anfalls -> Stunden- bis tagelang Kloni einer umschriebenen Region (Mund, Hand)  Therapie: Clonazepam!
• psychomotorische Anfälle komplex-fokale Anfälle -> Bewusstseinsverlust Temporalllappenepilepsie (limb. System) motorische Automatismen (oft oral), sinnlose Tätigkeiten, vegetative Symptome (Mydriasis, Harndrang, Rötung, Speichelfluss) typisch: Aura (epigastrisch -> aufsteigendes Wärme o. Beklemmungsgefühl, deja vu, jamais vu) Dauer bis 2 min., Amnesie
• Status epilepticus ein Anfall >30 min. oder mehrere Anfälle ohne Erlangung des Bewusstseins zwischen den Anfällen
• Status epilepticus ein generalisierter Anfall >30 min. oder mehrere Anfälle ohne Erlangung des Bewusstseins zwischen den Anfällen
• Status epilepticus ein generalisierter Anfall > 30 min. oder mehrere Anfälle ohne Erlangung des Bewusstseins zwischen den Anfällen 2/3 symptomatische Epilepsien Hirnödem, Apnoe, erhöhter O2-Verbrauch -> Hirnhypoxie 1. Lorazepam i.v. 2. Midazolam, Phenytoin oder Valproat i.v. 3. Barbituratnarkose mit Thiopental oder Phenobarbital 
• Narkolepsie keine Epilepsie! imperative Schlafanfälle (Pat. sind weckbar und wachen nach 15-30 min. spontan wieder auf) oder intermittierender Tonusverlust der Muskulatur (Sturz) Nachtschlaf gestört (frühe REM-Phasen) HLA-assoziiert, fam. Häufung, Beginn mesitens schon in Kindheit
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• Narkolepsie keine Epilepsie! imperative Schlafanfälle (Pat. sind weckbar und wachen nach 15-30 min. spontan wieder auf) oder intermittierender Tonusverlust der Muskulatur (Sturz) Nachtschlaf gestört (frühe REM-Phasen) HLA-assoziiert, fam. Häufung, Beginn meistens schon in Kindheit Therapie: Methyphenidat, Modafinil, Selegilin
• Kataplexie affektiver Muskeltonusverlust (z.B. Lachschlag) Bewusstsein erhalten Wachanfälle beim Einschlafen oder Aufwachen: Verlust der willkürlichen Beweglichkeit (dissoziiertes Erwachen) hypnagoge Halluzinationen beim EInschlafen Therapie: Clomipramin
• Syringomyelie Höhlenbildung im RM (HWS, BWS) durch Dysraphie  m>w langsam progredient 20.-40. LJ Symptome: - diffuse Dauerschmerzen an Armen, Schulter und Thorax - segmentale dissozierte Sensibilitätsstörung (Schmerz- und Temperaturempfindungsstörung -> Tr. spinothalamicus lat.) - vegetative Störungen: Horner-Syndrom, Anhidrose, Akrozyanose - schlaffe Parese mit Faszikulationen an Hand und Unterarm - zentrale Paraparese der Beine   Syringobulbie (bis Medulla oblongata): Nystagmus, Sensibilitätsstörung Trigeminus, Paresen von Kaumuskulatur, Gaumen und Zunge Therapie: Shunt (Syrinx->Subarachnoidalraum), Baclofen, Schmerztherapie
• Skalenussyndrom oft Halsrippe untere Plexuslähmung -> Ulnarisausfall Kompression der A. subclavia
• zervikale Myelopathie Bandscheibenprolaps Nackenschmerzen, spastische oder schlaffe Parese
• lumbale Spinalkanalstenose nach Gehen oder Stehen Parästhesien, Hypästhesien, Paresen, Krämpfe Besserung durch Hinsetzen, Hinlegen und Vornüberbeugen -> immer bei Verringerung der Lendenlordose Ät. Ischämie der Cauda equina durch Kompression Claudicatio ischämica: Besserung beim Stehenbleiben
• Konussyndrom Conus auf Höhe L1/L2, Ausfall S3-S5 -> Analreflex fehlt immer (S3) -> Reithosenanästhesie -> Stuhl- und Urininkontinenz -> Impotenz   keine Paresen !!!  
• Kaudasyndrom Kompression des Kauda equina unterhalb von L2 -> L3-S5 -> schlaffe periphere Lähmung beider Beine! -> Triceps-surae-reflex fehlt (L5) -> Reithosenanästhesie -> Blasen- und Darminkontinenz
• Konussyndrom Conus medullaris auf Höhe L1/L2, Ausfall S3-S5 -> Analreflex fehlt immer (S3) -> Reithosenanästhesie -> Stuhl- und Urininkontinenz -> Impotenz   keine Paresen !!!  
• Spinale Muskelatrophien Degeneration der Vorderhornzellen (2. Motoneuron)  -> schlaffe Paresen mit Muskelatrophien und Faszikulationen, Areflexie EMG: Denervierung -> Fibrillationen, Faszikulationen, steile Wellen Muskelbiopsie: felderförmige Faseratrophie keine Sensibilitätsstörungen! autos. rez., 5q-Mutation   1) Duchenne-Aran - häufigste Form, sporadisch - 20.-40. LJ  - v.a. obere Extremität - Riesenpotenziale im EMG   2) Kugelberg-Wellander - 2.-17. LJ (juvenil) - autosomal-rez. - prox. Muskelschwäche der unteren Extremität (Beclengürtel -> Trendelenburggang, Gowerzeichen) - Lebenserwartung normal, gering progredient, selten Rollstuhlpflicht   3) Werdnig-Hoffmann - 1. LJ (infantil), Sitzen wird nicht erlernt - autos-rez. - Floppy infant, Beckenmuskulatur betont - doppelseitige Fazialisparese - Tod im 1.-2. LJ      
• progressive Bulbärparalyse kaudale Hirnnervenkerne Augenmuskeln nicht betroffen, keine Demenz! 30.-50. LJ Sprechstörung atrophische Zungenlähmung mit Faszikulationen Dysphagie pathologisches Lachen oder Weinen
• Amyotrope Lateralsklerose Atrophie Gyrus praecentralis + Läsion der Pyramidenbahn (1. Motoneuron) + Atrophie motor. Vorderhornzellen (2. Motoneuron) 40.-70. LJ m>w schlaffe (Atrophie, Faszikulationen, Areflexie) + spastische (Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen) Paresen Augenmuskeln nicht betroffen!, keine Sensibilitätsstörungen!, Blasenfunktion intakt! Beginn mit Atrophie der kleinen Handmuskeln -> Paraspastik der Beine -> Hirnnerven oder Beginn mit Füßen -> aufsteigend bulbäre Symptomatik (Zungenfaszikulation, Dysphagie, Dysarthrie, gesteigerter Masseterreflex, pathologisches Lachen und Weinen) ÜL 2-5 Jahre Therapie: Glutamatantagonist Riluzol meist sporadisch, 10% familiäre Form mit Mutation im Zn/Cu-Superoxid-Dismutasegen    
• progressive Bulbärparalyse = Sonderform der ALS ohne Beteiligung der Pyramidenbahn -> keine Spastik Augenmuskeln nicht betroffen, keine Demenz! 30.-50. LJ Sprechstörung atrophische Zungenlähmung mit Faszikulationen Dysphagie pathologisches Lachen oder Weinen
• Friedreich-Ataxie Degeneration von Hintersträngen und Tr. spinocerebellaris, Kleinhirnatrophie, fak. Pyramidenbahndegeneration 8.-14. LJ autos.-rez. Tripletterkrankung Gangataxie, Muskelhypotonie, Parästhesien, Friedreich-Hohlfuß mit Krallenzehen, ASR fehlt, Babinskizeichen Nystagmus, Intentionstremor ... Demenz Kardiomyopathie!  
• spinocerebelläre Ataxie Ataxie und Dysarthrie Beginn 30.-50. LJ CAG-Triplett-Repeat
• funikuläre Myelose Vit B12-Mangel Entmarkung von Hintersträngen und Pyramidenbahn Hunter-Glossitis Pallhypästhesie (Vibrationsempfinden) und Tiefensensibilität sensible Ataxie (pos. Romberg-Zeichen) Blasenstörung spastische Lähmungen, pos. Pyramidenbahnzeichen! Psychosen PNP  
• spastische Spinalparalyse hereditär Degeneration gyrus praecentralis zuerst Beinsteifigkeit, dann Paraspastik keine Sensibilitätsstörung
• A. spinalis anterior-Syndrom durch Infarkt, Tumor oder Abszess - radikuläre Schmerzen - schlaffe Lähmung der Beine mit pos. Pyramidenbahnzeichen! - dissoziierte Sensibilitätsstörung bds. (Schmerz und Temp) - immer Blasenlähmung!  
• essentieller Tremor Halte- und Aktionstremor autos. dom. Besserung unter Alkohol Therapie: Propanolol
• Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom paraneoplastisch gute Prognose (spontan o. unter Kortison Rückbildung)
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• Unterberger Tretversuch zerebelläre oder vestibuläre Läsion
• Rebound-Phänomen bei Kleinhirnläsion
• Adson-test Thoracic outlet Syndrom Abschwächung des Radialispulses bei Kopfdrehung zur betroffenen Seite
• Piriformis Syndrom Engpassyndrom von N. ischiadicus und/oder N. gluteus inf.
• Antikörper gg Gangliosid  Miller-Fisher-Syndrom
• Stiff-person-Syndrom unwillkürliche schmerzhafte Verkrampfungen der Muskulatur (Gesicht, Hände und Füße ausgespart) verstärkt durch Bewegung, akustische, taktile und elektr. Stimulation Ak gegen Glutamat-Decarboxylase (-> GABA-Mangel) bei Diabetes, Autoimmunerkrankungen, paraneoplastisch (dann Ak gg Amphophysin) Therapie: Diazepam  
• Begleitsymptom Pneumokokkenmeningitis Herpes labialis
• orthostatische Tremor 16 Hz Tremor der unteren Extremität im Stehen -> Stand- und Gangunsicherheit Frauen im 6. Lebensjahrzehnt Therapie: Clonazepam
• Glykogenose TypV (Mc Ardle) Mangel an Muskelphosphorylase Beginn in Adoleszenz belastungsabhängige Muskelschwäche und Schmerzen  Kontrakturen Myoglobinurie, Rhabdomyolyse fehlender Laktatanstieg im ischäm. Arbeitsversuch! EMG: myopathisches Bild mit verkürzten Potentialen und niedrigen Amplituden Therapie: Glc und Frc vor Belastung
• mononeuritis multiplex panarteriitis nodosa, paraneoplast., Kollagenosen, Amyloidose assymmetrisch
• demyelinisierende PNP Guillain Baree, heredität, nephrogen verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit
• axonale PNP metabol., toxisch, vaskulär normale Nervenleitgeschwindigkeit verminderte evozierte Potentiale
• diabetische Amyotrophie prox. Paresen ohne Sensibilitätsstörungen oft asymmetrisch
• M. Refsum Lipidspeichererkrankung (Phytansäure) demyelinisierende PNP, zerebelläre Ataxie, Retinitis pigmentosa
• Zoster ophtalmicus Iritis, Keratitis, Neuritis n. optici, Augenmuskellähmungen
• Zoster oticus Fazialisparese, Hörverlust, Nystagmus, Schwindel retrocochleäre Schwerhörigkeit
• Miller-Fisher-Syndrom Trias: Ataxie, Areflexie, Augenmuskelparesen auch Nystagmus und Parästhesien, keine Paresen Ak gegen Gangliosid GQ1b
• Ak gg GM1-Ganglioside chron. inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) Guillain Baree Syndrom
• HMSN Charcot Marie Tooth Unterschenkelatrophie, Sensibilitätsstörungen, Steppergang, Hohlfuß, Krallenzehen
• Risikofaktoren Karpaltunnelsyndrom Schwangerschaft Vibrationstrauma Tendosynovitis Akromegalie rheumatoide Arthritis Hypothyreose

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