periphere Fazialisparese
URS: guillan-barre, traumatisch, Parotistumor, Parotisresektion (Gl. submandibularis) PATHO: Fasern ziehen durch Porus acusticus internus ins Felsenbein dann Aufteilung am Faszialisknie in: N. petrosus major -> Parasympathikus Tränen und Nasendrüse N. Stapedius -> M. stapedius CHorda tympani -> Geschmacksfasern und Speicheldrüsen parasympathisch S: ipsilateraler Ausfall aller Mimikmuskeln, Keratitis durch trockenes Auge je nach Höhe Läsion Geschmacksstörung, Hyperakusis, verminderte Tränensekretion D: motorikprüfung, Bell-Phänomen, sigen de cils TH: Tränenersatz, Ursachenth., bei unbek. Ursache gkk 5-10 Tage, evtl. Valaciclovir
Olfaktorius-Rinnen-Syndrom
durch Meningeom in Olf.-Rinne S. erst unilateral, später bilateral Anosmie. Erblindung bei Opticus-Atrophie
Keilbeinflügelsyndrom
durch Keilbeinflüegl-Meningeom S: KS, Exophtalmus, Syndrom der fissura orbitalis superior: Parese der 3 Okulomotoriknerven plus N. ophtalmicus
Foster-Kennedy-Syndrom
meist mediales Keilbein-Meningeom S. ipsilaterale Opticus-Atrophie kontralerale Stauungspapille
Syndrom der Orbitaspitze
durch Schaden an Fissura orbitalis superior oder Canalis opticus
Sinus-Cavernosus-Syndrom
durch Thrombose, Fistel. Meningeome, Aneurysmen an allen Strukturen im Sinus cavernosus S: oculomotorius + trochlearis + abducens + ophtalmicus + N maxillaris
Austrittsstellen Schädelbasis
Foramen jugulare -> glossopharyngeus, vagus, accessorius Foramen rotundum -> N. maxillaris Foramen ovale -> N. mandibularis Foramen stylomastoideum -> N. facialis
GBS Guillain Barre Syndrom
URS PATHO KLINIK
URS: unbekannt, meist nach viralen/bakteriellen MagenDarrm/ respir. Infekten, AutoAK gegen Myelin und Ganglioside (GM1-3) PATHO: Axonale Degeneration S: anfangs akrodistale Parästhesien, später: periphere symm. Parästhesien, von distal nach kranial symm. schlaffe Paresen evtl Atemmuskulatur -> Landry-Paralyse HN-Ausfälle v a HN7 -> Diplegia facialis, auch 9 10 Störungen Herz, Kreislauf, Blase, Darm Sympathikusdysregulation (brady - tachykard) SYMPTOMHÖHEPUNKT nach 2-4 Wochen
GBS Diagnostik
Liquor: zytoalbuminäre Dissoziation (viele Eiweiß ohne Zellvermehrung) ENG: NLG vermindert EMG: Denervierung, path. Spontanaktivität EKG: Abnahme der Herzfrequenzvariabilität
GBS Therapie
akut: hochdosiert Immunglobuline oder Plasmapherese chronisch: zusätzlich GKK CAVE: immer Indikation zur Beatmung prüfen!
Miller-Fisher-Syndrom
GBS-Variante, v a HN-Schädigung S: Ophtalmoplegie, Ataxie, Areflexie D: AutoAK gegen Gangliosid GQ1b TH: IgG
Chronisch inflammatorische damyelinisierende Polyneuropathie
wie chronisches GBS S: Persistenz > 2 Monate, weniger Infektgetriggert TH: GKK, Azathioprin, Cyclophosphamid, Plasmapherese, Ig
Akute Pandysautonomie
GBS des autonomen NS
Multifokale motorische Neuropathie
wichtige DD amyotrophische Lateralsklerose S: nur motorische Ausfälle mit Paresen und Areflexie D: GM1-Gangliosid-AKs, Eiweißerhöhung in LP TH: Immunsuppression
Zervikale Myopathie
= Kompression des RM oder Nervenwurzelkompression (Radikulitis) S: progrediententer Querschnitt, breitbasiges ataktisches Gangbild, Schmerzen Hals und Schulter, Blasen/Darmstörung D: auf Läsionshöhe (2. MN): Atrophien, Paresen Handmuskeln, Reflexabschwächung Arme, Schmerzen unterhalb Läsion (1. MN): Spastik an Beinen (oder Arme wenn hochgenug), Pyramidenbahnzeichen, Reflexsteigerung, Kloni DD: Funikuläre Myelose, Amytrophe Lateralsklerose (keine sens Ausfälle), Syringomyelie (mit diss. Empfindungstrg) TH: Blasen und Mastdarmstörung ist OP-Notfallindikation degenerativ -> konservativ -> Analgesie, Physio entzündlich -> konservativ -> GKK akut kompressierend -> OP
Chorea major Huntington
häufigste erbliche bedingte Hirnerkrankung, um 40. LJ. autosomal dominant Trinukleotid-Repeat-Vergrößerung (CAG-Repeat) mit Antizipation (Verschlimmerung mit weiterer Generation) und Imprinting-Phänomen (Ausprägung je nachdem vom wem das Allel kommt) PATHO: Amyloid-Huntingtin-Ablagerungen, gest. Glukosestoffwechsel, Untergang GABA-Neurone, erhöhte Glutamatempfindlichkeit S: vorher: psychopath. kognitive Veränderung, Demenz, Depression Initial plötzlich einschießende Hyperkinesien im Gesicht und diastale Extr., Grimmasieren, Klavierspielerbewegungen, Chamäleonzunge später: verlangsamte dystone Bewgungen, Plepharospasmus, Kachexie durch hohen Energieverbrauch D: Labor -> GenNachweis in PCR, FDG-PET -> Striatum-Glukosestoffwechselstörung TH: keine Therapie, Riluzol gg. Glutamatausschüttung, Triaprid/Sulpirid gg. Hyperkinesien, Neuroleptika gg. Psychose, SSRI gg. Depr. Prognose: 30% leben nach 15 Jahren noch, Tod durch Ateminsuffiziens oder Apsirationspneumonie
Chorea minor Sydenham
selten in Industrienationen, 6-13 Jahre im Rahmen eines rheumatischen Fiebers Wochen bis Monate nach Angina tonsillaris, Scharlach oder Erysipel mit betahämolysierende A-Strept. PATHO: nach Infekt AutoAK gegen BG, Ablagerung Immunkomplexe S: häufig Hemichorea (einseitiges Kopfzucken) und Hyperkinesien distale Extr., Unruhe, Apathie, Affaktlabilität D: Labor -> Antistreptolysin-Titer DD: Hyperkinetisches Syndrom (ADHD) TH: Bettruhe, Penicillin G gg. rheum. Fieber GKK und ASS über Wochen -> Remission Rezidivprophylaxe mit Depotpenicillin über 5 Jahre , bei Herzklappenbeteiligung lebenslang Prognose: 90% heilen in 10 Wochen aus, Residuen (Unruhe) können bleiben
Stiff-Man-Syndrom
Autoimmunerkrankung mit Aks gegen Glutamat-Dehydrogenase oder Amphiphysin (nur bei neoplastischer Genese) Aks durch spontan, paraneoplastisch, DM, Thyreoiditis, Vitiligo) S: Generalisierte Tonuserhöhung des Skelettmuskeln (nicht Hände, Füße, Gesicht) Triggerung durch äußere (Lärm) und inneren (Stress) Stimuli plötzliche schmerzhafte Spasmen mit myoklonischer Phase Stiff-Limb-Syndrom -> fokale Variante D: Labor -> Ak-Nachweis, EMG -> gleichzeitige Agonisten und Antagonistenaktivität, LIquor -> evtl Ak, oligoklonale Banden, IgG-Vermehrung TH: TU-Suche und Th Diazepam -> VErstärkung GABAerge Hemmung oder Baclofen Ig, GKK, Plasmapherese, Rituximab, Botox
MG Myasthenia gravis
Ätiologie
auch Kinder, 30-40 und 60-80 Jahre Essentielle MG: AutoAK gegen postsynaptischen Ach-Rez oder rezeptorassizierte Proteine der motorischen Endplatte Thymusveränderungen: Sekundärfollikel und B-Lymphozyten nachweisbar Graft-vs-Host-Reaktion nach KM-Transplantation assiziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen nach D-Penicillamin-Medikation
MG Klinik
Leitsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur Okulobulbär -> ein- oder bds. Ptosis, Diplopie, wechselnde Augenmuskelparesen, Dysarthrie, Dysphagie, Facies myopathica myopathische Dyspnoe Doppelbilder und Schluck/Sprechbeschwerden meistens zuerst, bei repetetiver Beanspruchung schilmmer gegen Abend und bei Stress schlimmer Stadien: 1 nur Ptosis und Diplopie 2a mild generalisiert 2b mild generalisiert ohne Befall Atemmuskulatur 3 akut und progressiv mit Atemmuskelbefall innerhalb 6 Monate 5 chronisch
MG Diagnostik
Körperliche U: Simpson-Test -> Ptosis bei Aufwärtsblick Tensilon-Test/Prostigmin-Test -> Besserung der S durch Acetylcholinesterasehemmergabe (Edrophoniumchlorid iv) Eis-Test -> Besserung der S duch Kühlung Serologie: Ach-Rez-AK (85% bei generalisierte MG, 100% bei gleichzeitigem Thymom) Anti-spez. Muskelrezeptor Tyrosin-Kinase-Antikörper (MuSK) Anti-Quergesreifte Muskel-AK Anti-Titin oder Anti-Ryanodin-AK EMG -> Dekrement (Abnahme der Amplitude bei mehrfacher Reizung) Bildgebung -> CT/MRT Thymomsuche
MG DD Lambert-Eaton-Syndrom
AK gegen präsynaptische K+-Kanäle S: rumpfnahe beinbetonte Muskelschwäche, Probleme beim Treppensteigen bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu! VNS: Mundtrockenheit, Obstipation, Orth. Dysregulation D: EMG: initiales Dekrement mit Zunahme AP-Amplituden bei mehrfacher Reizung (Fazilitierung) CAVE: 2/3 paraneoplastische Erscheinung bei kleinzelligem Bronchial-Ca!!!
MG Therapie
OP: Thymektomie (25% maligne Entartung), immer bis 60.LJ wenn inberhalb 12 Monaten keine Remission -> bei Inoperabilität palliative Bestrahlung Symptomatisch: nach Eskalationsschema GKK + Azathioprin + Plasmapherese/Ig + Acetylchoinsesterasehemmer Pyridostigmin (Mestinon) Myasthene Krise: Pyrodistigmin oder Neostigmin + evtl ITN und Beatmung plus Plasmapherese und Ig
transiente globale Amnesie
URS: nach Belastung, Kälte, Migräne, postkoital, vornübergebeugter Arbeit S: anterograde Amnesie mit Angst und Orientierungslosigkeit, stereotype Fragestellung, die immer wiederholt werden retrograde Amnesie erlernte Grundfähigkeiten können aber ausgeführt werden bestehende anterograde und sich rückbildende retrograde Amnesie für 1-24h TH: wenn nötig Überwachung, spnst sponta reversibel innerhalb von 24h
Wernicke-Enzephalopathie
durch Alkoholismus Thiamin (B1) Mangel Patho: petechiale Einblutungen im Menencephalon, Siderosen (wiederholte Einblutungen), Atrophie Corp. mamillaria S: akut -> Okulomotorikstörung + Gangataxie + Vigilanzminderung/Desorientiertheit chronisch = Korsakow -> ZOPS-Orientierungsstrg., antero- und retrograde Amnesie, kongnitive Störung, Konfabulationen, Bein-Polyneuropathie DD: Hirnstamminfarkt/Einklemmungssyndrom, Vergiftung TH: Alkoholabstinenz und Thiamingabe immer mit Glukose zusammen chronisch: Vit B1, B6, B12 und Folsäure
Demenz
= Gedächstnisstörung plus mind. 1 weitere kognitive Teilleistung, >6 Monate, progredient, Störung soziale/berufliche Funktion, Bewusstseinströung ausgeschlossen 50% M. Alzheimer S: MMST und Uhren-Test auff., Apathie, erst depressive, dann gleichgültige Stimmung, Bagatellisierung der Defizite D: MMST, Uhrentest, MRT, PET, LP Labor: TSH -> Hypothyreose ist bei Alten wie Depr. oder Demenz Caeruloplasmin erniedrigt -> M. Wilson DD: Pseudodemenz bei Depression (extra Karte) TH: Gedächtnistraining, Rückgriff auf alte Gedächtnisinhalte Antidementiva (extra Karte)
Therapie Erregungszustände bei Demenzkranken
bei Schlafstörungen, Unruhe keine Anticholinergika! 1. Wahl Melperon 2. Wahl Risperidon (umstritten, da Häufung von Apoplex/TIA) 3. Wahl Haloperidol
Unterscheidung Demenz - Pseudodemenz
Demenz Pseudodemenz erst nur Kurzzeitged. sofort Kurz + Langzeitged. schleichender Beginn akut, mit aktiver Erinnerung an Beginn Bagatellisierung, Kooperation Aggravation, teinahmslos vorher Systemerkrankungen vorher Depression Antidementiva keine wesent starke Verbesserung durch Antidemen- liche verbesserung tiva
Vaskuläre Demenz
durch chron arterielle Hypertonie (Mikro- und Makroangiopathie) S: initial wirres Bild an psychopathologischen Störungen, später Demenzielles Syndrom (ca. 3 Monate nach ischämischem Insult) parkinsonsymptome, Fallneigung, harninkontinent D: 24h-RR, cCT, cMRT (white matter lesions) DD: CADASIL (Mikroangiopathie mit Migräne-KS,Aura, keine Hypertonie), MS TH: Antihpertensiva, evtl. ASS
M. Alzheimer
Präsenile Demenz (50-65) und senile Demenz (>60) Presenilin-1 und -2-Gen auf Chromosm 14 und 1, Amyloid-Protein RF: Apolipoprotein E4 (ApoE4) Patho: extrazelluläre A-beta-Plaques, Amyloidose (Kongorotfärbung) S: Gedächtnisstörung (später erst Langzeit-gedächtnis) Wortfindungsstörungen, Orientierungsstörungen, Apraxie, Alexie, Agnosie, Akalkulie Depression, Apathie, Agressivität, Hallus, Hyposmie => FASSADE BLEIBT LANGE ERHALTEN (Bekleidung, Pflege) TH: leicht/mittel -> Cholinesterasehemmer (Galantamin, Rivastigmin) schwere: NMDA-Antagonisten Schlafstörungen: Melperon
Schmerzarten
akuter Schmerz = Reaktion, die Organismus vor Schaden schützt chron. Schmerz = >3-12Mon., Schutzfunktion hintergründig Zentraler Schmerz = geht vom ZNS aus (periphere Analgetika wirkungslos) Peripherer Schmerz = Ursprung in Gewebeschädigung und weiterleitung über A-gamma und C-Fasern (periphere Analgetika wirksam) somatischer Schmerz = vom Bewegungsapparat asugehend erst kurz hell gut lokalisierbar, später dumpf diffus viszeraler Schmerz = von inneren Organen ausgehend, dumpf diffus Neuropath. Schmerz = von Läsioin/Dysfunktion NS ausgehend, brennend
WHO Schmerztherapie Stufen
alle Stufen immer evtl plus Adjuvans und/oder Koanalgetikum 1 Nicht Opoide 2 nicht Opoide + niedrig potente Opioide 2 Nicht Opioide + hoch-potente Opioide
Adjuvantien WHO Schema
NW der Analgetika verhindern oder abmildern Laxantien Antiemetika PPI
Psychtherapeutische Verfahren bei chron. Schmerzen
Progressive Muskelrelaxation nach Jacobson Autogenes Training Biofeedback Kognitive Verhaltenstherapie Patientenschulung Hypnose, Akupunktur
Mainzer Stadiensystem der Schmerzchronifizierung MPSS
Achse 1 zeitlich Aspekte des Schmerzes Achse 2 räumliche Aspekte des Schmerzes Achse 3 Medikamenteneinnahmeverhalten Achse 4 Inanspruchnahme des Gesundheitswesens Betrachtung jeder Achse einzeln und Zusammenrechnung in einen Score, Einteilung in 3 Stadien
Cluster-Kopfschmerz
30.-50. LJ RF: Rauchen Trigger: Alkohol S: 1-3 Anfälle in 24h, häufig aus Schlaf heraus, teilweise Monate Pause, Anfallsdauer 30-180 Min. starke einseitige periorbitale KS plus evtl. ipsilaterales Tränen, Rhinorrhoe, Horner, Schwitzen TH: akut -> 100% O2, Triptane Prophylax -> Verapamil, 2. Wahl Lithium oder Valproat OP -> Betäubung Ganglion Gasseri
Karpaltunnelsyndrom
40.-50. LJ durch Überbelastung, SS, familiäre Disp., DM, Hypothyreose, Akkromegalie S: früh -> nächtliches Kribbeln/Schmerzen volare Hand und Finger 1-3, Hypästhesie Nervengebiet Finger 1-3 spät -> Tenaratrophie, Parese M. abductor pollicis brevis+opponens pollicis KEINE SCHWURHAND DD: Prox. Medianusläsion D: Hoffmann-Tinel, Phalen, Flaschenzeichen ENG ->Verlängerung motorische und sensible Latenz EMG ->Neurogenes Schädigungsmuster TH: Konservativ, wenn nur nächtliche Schmerzen, mit Unterarmschiene und NSAR operativ durch Spaltung Retinaculum musculorum felxorum
Hirnabszess
S: Allgemeine ZNS Symptome, Herdsymptome, Hirnödemzeichen D: cCT/MRT -> hypodense/intense runde Struktur mit ringförmigem KM-Enhancement (in T2 zentral hyperintens) DD ringförmiges KM-Enhancement: Hirnmetastasen, Glioblastom, Strahlennekrose, chrin. intrakranielle Blutungshöhle TH: OP Antiniose mit Ceftriaxon, Ceftazidim bei Pseudomonasverdacht
restless legs Syndrom
ab 40. LJ (10% aller Deutschen <65) S: Bewegungsdrang, sensible Störungen, periodische Rhythmik mit Verschlimmerung abends und nachts plus etl. Schlafstörungen, neruologisch sonst unauffällig, pos. Familienanamnese D: Schlaflabor, L-Dopa-Test positiv TH: Kaffee und Alkoholkarenz, Eisenmangel beseitigen leichtes/mittleres RLS: L-Dopa+Decarboxylasehemmer (Benserazid, Cardidopa) schweres RLS: Dopaminagonisten (Ropinirol, Pramipexol) 2. Wahl: Carbamazepin, Valproat, Benzos
Tremorarten
Haltetremor = Tremor, wenn bestimmte Körperstellung durch Muskelarbeit gegen Schwerkraft gehalten werden muss. Zieltremor = wird stärker je näher man dem Bewegungsziel kommt (Hinweis für Kleinhirnläsion, schlechte Prognose) Aktionstremor = bei aktiven Bewegungen Ruhetremor = bei körperlicher Entspannung, nimmt bei mentaler Anspannung zu!
Essentieller Tremor
im 40. LJ autosomal dominanter Erbgang möglich S: symmetrischer Haltetremor bei Armhalteversuch mit 5-10/s, Besserung durch Alkoholkonsum, Verschlechterung bei Stress auch Intentionstremor möglich v a Hände und Kopf TH: Propanolol und Primidon (antikonvulsiv)
Orthostatischer Tremor
ab 60 S: nach längerem Stehe subjektive Standunsicherheit mit Beben der Beine und Sturz D: Oberflächen-EMG im Stehen -> 13-18Hz Tremor TH: Gabapentin, Clonazepam, Primidon
Diabetische PNP
distal symmetrische SensStörungen und Paresen, wahllose Mononeuropathia multiplex Burning feet Syndrom, v a nachts häufig HNbeteiligung (okulomotorische)
Alkoholische PNP
distal beinbetonte Atrophien, Paresen, Areflexie der US-Muskel hyperpigmentiert, anhidrotische, atrophische Haut Wadenkrämpfe Burning feet
Lösungsmittel-PNP
nur wenn symmetrisch, distal betont und sensomotorisch Manifestation nach Beendigung der Exposition ist untypisch
PNP Therapie
Grunderkrankung Analgetisch ASS und Paracetamol Neuroleptika, Carbamazepin speziell diab. PNP -> Thioctsäure
Amyotrophe Lateralsklerose
häufig 70+ Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gen (SOD1) oder Trineukleotid-Repeat-Mutation S: gleichzeitiges Auftreten von spatischen Paresen (1. Motoneuron) und schlaffen Paresen (2. Motoneuron) Muskelschwäche, Schmerzhafte Muskelkrämpfe, früh: Faszikulationen und atrophische Paresen im Verlauf Ausbreitungs auf ganze Muskulatur, bis auf Sens und Blase D: Bilder zum Ausschluss kompressive Myopathie Spirometrie -> reduzierte Vitalkapazität, resp. Insuffizienz EMG -> pathologische Spontanaktivität mit Riesenamplitude Muskelbiopsie -> Atrophie und Ck-Erhöhung im Serum TH: Psycho-, Logopädie, soziale Betreuung Bei Aspirationsgefahr/Mangelernährung -> PEG-Sonde nichtinvasive Heimbeatmung medikamentös: Riluzol -> Glutamat-Antagonist -> hinauszögern der Beatmungszeit TRH oder Pyridostigmin -> Symtombesserung Prognose: leben noch 3-5 Tage
