Absence-Epilepsie des Kindes (Pyknolepsie)
5.-8. LJ S: bis zu 100 Absencne pro Tag EEG: 3/s spikes and waves über alle Hirnregionen
Juvenile Absence-Epilepsie
9.-12. LJ seltenere Frequenz als bei Pyknolepsie, im Verlauf häufig Aufwach-Grand-mal EEG: regelmäßige 3/4s-Spikes über alle Hirnregionen
Juvenile myoklonische Epilepsie
= impulsiv-Grand-mal/Janz-Syndrom 12.-20. LJ Astatischer Anfall, blitzartiges Hinfallen bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten meist zeitliche Nähe zum Aufwachen, v a bei unvermitteltem Wecken keine Bewusstseinstörung EEG: 3-5/s spikes plus poly-spikes-and-waves
Epilepsie mit Aufwach-Grand-Mal
14.-20. LJ generalisierte tonisch klonische Anfälle kurz nach Erwachen oder Entspannung (Feierabend-Anfall) EEG: poly spikes and waves
West-Syndrom (BNS)
3.-8. Lebensmonat häufig mit pränatalen Entwicklungsstörungen und postnataler Asphyxie tuberöse Sklerose und metabolische Erkrankungen S: Blitzartige Myoklonien und tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust, bis zu 50 mal in Serie EEG: Hypsarrhythmie (unausgereiftes Gehirn) und multifokale sharp and slow waves
Lennox-Gastaut-Syndrom
2.-5. LJ kann aus BNS hervorgehen, schlechte Prognose, nur 10% unter Therapie anfallsfrei S: verschiedene Anfallsbilder, Retardierung EEG: multifokale schar and slow waves
Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ "Unverricht-Lundborg"
6.-15- LJ autosomal-rezessiv neurodegeneration mit Retardierung und zuckungen
Symptome Grand mal Anfall
1. Aura 2. Tonische Phase mit plötzlicher Tonuserhöhung alle Muskeln, evtl Schrei/Zungenbiss, Arme eleviert, Beine leicht gebeugt, Lider offen, Pupillen lichtstarr und weit 3. Klonische Phase Virbrieren -> Rhythmisches Zucken -> unregelmäßiges Zucken -> Erschlaffung 4. Postiktale Phase mit Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit plus evtl. Schaum, Urin/Stuhlabgang DD Synkope -> keine postiktale Desorientiertheit
Symptome fokaler Anfall
einfach fokal -> keine Bewusstseinstrübung komplex fokal -> mit Bewusstseineintrübung
Diagnostik Epilepsie
Labor: Liquor -> Enzephalitis, Kreatinkinase (peak 6h nach Anfall), Prolaktin (10-30 Min postiktal) EEG: interiktal meist opB, Provokation durch Schlafentzug, Hyperventilation, Flackerlicht) cMRT -> bei fokalem oder sekundär-generalisiertem Anfall auch nach 1. Anfall Bildgebung! Patho: im "Sommer-Sektor" CA1-Segment des Hippocampus, v a pharmakoresistenten Pemporallappenepilepsien Ammonshornsklerose
DD Epilepsie
vasovagale Synkope -> kein postiktaler CK-Anstieg Adam-Stokes-Anfall -> keine Prodromi und schnelles Erwachen Carotis-Sinus-Syndrom -> Durck auf CS führt zu Kreislaufstillst. Narkolepsie -> Schlafzwang? abnormaler Schlafrhythmus? Kataplexie?
Therapie Epilepsie akut
Akut Anfallsdurchbrechung: 1. Lorazepam (oder Diazepam, Clonazepam), wenn nicht iv dann rektal 2. zweiter ZUgang mit Phenytoin (oder Phenobarbital, Valproat) 3. auf ICU Narkotika (off-label) Thiopental, Propofol, Midazolam
Therapie Epilepsie Dauerhaft
I: bis 2 Anfälle/jahr bei unauffälligem Provokations-EEG, normaler Psyche und ohne hereditäre Belasung nur Beobachtung Fokal (oder sekundär generalisiert): 1. Wahl Lamotrigin, Levetiracetam 2. Wahl Carbamazepin, Valproat, Phenytoin, Gabapentin Primär generalisiert 1. Wahl Valproat 2. Wahl Lamotrigin, Topiramat fall notwendig Kombi mit Retigabin, Pregabalin, Gabapentin Absencen: Ethosuximid
Therapie Epilepsie chirurgisch
Resektion, v a temporal, höchste chir. Erfolgsquote Kallosotomie -> Durchtrennung Corp. callosum, zuerst 2/3, b Bed komplett Stimulationsverfahren (N. vagus, tiefe Hirnstimulation)
Status epelepticus
= länger als 5 Min tonisch klinischer Anfall oder länger als 20-30 Min fokaler Anfall oder mehrere Anfälle ohne Normalisierung zwichendurch Folgen bei nicht-durchbrechen: Hirnödem, Anstieg Körpertemp. und Herz-Kreislauf-Versagen
Epilepsie und Fahrerlaubnis
Erster unprovozierte Anfall -> Fahrerlaubnis nach 6 Monaten Anfallsfreiheit Erster sympt./provozierte Anfall -> nach 3 Monaten Anfallsfreiheit Epilepsie -> nach 1 Jahr Anfallsfreiheit unter Medikation
Dystonie Ursachen
Dopamin-Antagonisten (Neuroleptika, MCP) hereditär alle Arten von Hirnschädigungen
Dystonien, fokale
Torticollis spasmodicus 30.-50. LJ schmerzhafter fokaler Krampf M. sternocleidomastoideus + M. trapezius (teilw.) S: Neigung zur kranken und Blick zur gesunden Seite, intermittierend, Unterdrückung durcg Geste antagonistique (Zeigefinger an Kinn/Wange) Blepharospasmus fokale Dystonie des M. orbicularis oculi S: beginnt mir Blinzeln, durch Stimuli begünstigt (Lichtreize, Anspannung, Müdigkeit), später minutenlange Krämpfe, Geste antagonistique (Griff ans Augenlid) Laryngeale Dystonie Sprechkrampf Adduktortyp -> gepresste abgehackte Stimme Abduktortyp -> Flüstersprache, Sprache versiegt
Dystonien segmentale
Meige-Syndrom v a Frauen ab 70 Blepharospasmus plus oromandibulärer Dystonie (benachbarte Körperteile), segmentale Ausbreitung
Dystonie, generalisierte
Torsionsdystonie = langsame, stereotype kraftvolle Rotationsbewegungen von Rumpf, Nacken und Extremitäten kann mehrere Stunden anhalten überstreckende (athetotische) Fingerbewegungen L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit) junge Mädchen (1. LJZ) S: Gangstörung, Flexions-Innenrotationsstellung Füße, starke Symptomschwankungen tagsüber, im Vrlauf progredient, L-Dopa-sensitiv
Dystonie, Therapie
Physio, Ergo Fokale Dystonie: Botulinuminjektion in Muskel (Chemische Denervierung durch Ach-Blockade an Präsynapse an Mukulärer Endplatte, wenig NW), ggf EMG Kontroll Generalisierte Dystonie: Anticholinergika -> Trihexiphenidyl L-Dopa-Sens. -> L-Dopa Neuroleptika induzierte Dystonie: Biperiden langsam iv CAVE: meiste Dystonien durch Neuroleptika induziert
Spinaler Schock
= akute Phase eines kompletten Querschnittsndroms (reversibel) Läsion alle aff. und eff. Bahnen des RM meist traumatisch S: unterhalb des Querschnitts bds -> Analgesie/Anästhesie schlaffe Paraplegie oder Tetraplegie Eigen- und Fremderflexe ausgefallen atone Überlaufblase fehlender Analreflex (bei DRU) CAVE: oberhalb von C4 -> Zwerchfellparese -> Lebensgefahr
Komplettes Querschnittssyndrom
Läsion aller aff und eff Bahnen des RM akut: durch Trauma 6-8 Wochen nach spinalem Schock chronisch: allmählich bei spinalen TU, MS, Myelitis S: unterhalb Querschnitt bds. Analgesie, Anästhesie spastische Parese mit Tonuserhöhung (Bei hohen Läsionen auch Tetraplegie) Hyperreflexie (MER gesteigert) Analreflexe bleiben erloschen pathologische Reflexe unerschöpfliche Kloni Reflexblase mit Inkontinenz
Somnolenz
schläfrig, relativ gut weckbar, Augenöffnung auf Ansprache und Zuwendung, spricht normal oder verlangsamt
Sopor
tief schläfrig, schwer erweckbar, keine Kommunikation, Abwehrreaktion auf Schmerzreize, Aufwachen nach starken äußere Reize - ohne weitere Stimuli wieder in Schlaf zurück
Koma
nicht erweckbar, keine Reaktion auf wiederholte äußere Schmerzreize
Hirntod
irreversibler Zustand mit erloschener Groß+Kleinhirn und Hirnstammfunktion, künstliche Herzkreislauf 2 unabhängige Intensivmediziner Wartezeit 12h nach primärer, 72h nach sekundärer Hirnschädigung Obligate Kriterien: Koma, erloschene Hirnstammreflexe, Verlust Spontanatmung, Lichtstarre beider Pupillen
GCS
PunkteAugenöffnenVerbale ReaktionMotorische Reaktion 6 - - befolgt Aufforderungen 5 - orientiert und konversationsfähig reagiert gezielt auf Schmerzreize 4 spontan desorientiert und konversationsfähig reagiert ungezielt auf Schmerzreize 3 bei Aufforderung unzusammenhängende Worte reagiert mit Beugesynergismen auf Schmerzreiz 2 bei Schmerzreiz unverständliche Laute reagiert mit Strecksynergismen auf Schmerzreiz 1 keine Reaktion keine Reaktion keine Reaktion
Zwischenhirnsyndrom
= Axiale Einklemmung des Zwischenhirn in Richtung Tentoriumsschlitz S: Vigilanzstörung, Beuge und Strecksynergismen Arme und Streckung der Arme (=Dekortikationshaltung) Spastik, Cheyne-Stokes-Atmung, Pupillen ok, path. Reflexe, MER gest.
Spastisches Syndrom
Folge Läsion absteigendes motorischer Bahnen Spastik = gesteigerte geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur (Taschenmesserphänomen) DD: Rigor nicht geschwindigkeitsabhängig D: Körperliche Untersuchung TH: Physio 1. orale Antispastika: Baclofen, Tizanidin, Tetrazepam 2. Botox A 3. Intrathekale Baclofen-Infusion
Nervenläsionen obere Extremität
Axillaris -> C5-6, Schulterluxation Sens: prox. Oberaußenarm Mot: Parese Armabduktion M. deltoideus, M. teres minor Geburtstraumata -> Erd-Duchenne (obere Plexusl.), Klumpke (untere) partielle Plexuslämungen nach Radatio (MammaCa)
Nervenläsionen Thorax
N. subscapularis -> M. infraspinatus und supraspinatus mot: Add. abd. AR eingeschränkt Rotatorenmanschette instabil N. thoracodorsalis -> M. latissimus dorsi, M. teres minor mot: IR Add. Arm eingeschränkt N. thoracicus longus -> M. serratus ant. mot: eingeschränkte Elevation über Horizontale N. phrenicus -> Zwerchfell mot: zwergfellhochstand Relaxatio diaphragmatica, pulm./kard. Einschärnkung
Nervenläsionen der unteren Extremität
N. femoralis - Läsion (L1-4) -> Psoashämatom sens: medialer OS vorne, Innenseite US mot: M. ipipsoas, M. quadrizeps femoris Meralgia paraethetica (Bernhardt Roth Syndr.) = Kompr. N. cutaneus femoris lateralis am Lig. inguinale -> SS, Gürtel, Adipositas, TU sens: Schmerzen, Parästhesien, lat. OS N. obturatorius (L2-4) -> Beckenring#, Hernia obturatoria Sens: Innenseite OS mot: Add-Ausfall N. ischiadicus (L4-S3) -> HG-Luxation, direktes Trauma sens: US und Fuß, nicht Mall. med. und medialer Fußrand mot: ischiokrurale M. und Fußheber und senker N. tibialis (L4-S3) -> Tibiafraktur sens: Fußsohle mot: Fußflexoren -> Zehengang nicht möglich N. fibularis comm. (peroneus) (L4-S2) -> Lagerungsschäden, Fibulakopf#, enger Gips sens: lat. US, Fuß und Zehenrücken, 1. Zehenzwischenraum mot: Fuß- und Zehenheber -> Steppergang, Pronation N. saphenus sens: infrapatellare Region, medialer US und medialer Fußrand N. suralis sens: lateraler US, lat. Fußrand, hintere Fußsohle
Nervenschädigung Begriffe
Neurapraxie -> Strukturen erhalten, reversibler Funktionsausfall bei Kompression Axonotmesis -> Peri und Epineruium erhalten, Prognose gut Neurotmesis -> durchtrenntes Hüllgewebe, ohne Naht verloren Waller Degeneration -> Axon und Myelinscheide werden distal am Nerv abgebaut, Peri und Epineurium bleiben erhalten Neurom -> benigne Verdickung
Nervennaht
sofortige epineurale oder perineurale (faszikuläre) Naht Autogene Transplantation (N. suralis) 1-2 Monate nach Verletzung, motorische Nerven spätestens 6 Monate nach Läsion Wachstumgeschwindigkeit 1mm/tag
Neuralgische Schulteramyotrophie
junges Erw.-Alter, idiopathisch S: akute heftigste nächtliche Schulterschmerzen nach Std./Tagen Lähmung mit Atrophie Schulter oder Arm besonders M. deltoideus -> Armheberschwäche M. serratus ant. -> Scapula lata D: NLG niedrig, Liquor unauff. TH: GKK, Analgesie, Ruhe bei starken Schmerzen später Physio, Wärme
Bandscheibenprolaps Definitionen
Diskusprotrusion -> Verlagerung des Gallertkerns -> Vorwölbung Anulus fibrosus und hinteres Längsband Diskuspolaps -> Austritt von BS-Material aus Anulus fibrosus häufig am hinteren Längsband vorbei -> mediolateral druch Längsband durch -> medial lateral Diskussequester -> BS-Gewebe ohne Verbindung zur ursprünglichen BS
Bandscheibenprolaps Epidemiologie
30.-50- LJ nach 50. LJ seltener, aufgrund Nachlassens des Expansionsdrucks des Nucl pulposus häufigste Ursache radikulärer Schmerzen ist Diskusprolaps
Bandscheibenprolaps Klinik
Lumbalgie Radikuläres Syndrom (Ausstrahlung in Beine/Arme, SensAusfall im betr. Dermatom, Kennmuskelschwäche, Reflexschwäche Schonhaltung (Lateralflexion und Entlastung) Aufhebung Lendenlordose bei HWS-Syndrom -> zervikale Myelopathien (Ataxie) durch Hinterstrangkompression Warnzeichen: Schmerzreduktion, Paresesteigerung -> Nerv stirbt!
Bandscheibenprolaps Diagnostik
Lasegue Zeichen und kontralaterales Lasegue -> Wurzelreizung oder N. ischiadicus umgekehrter Lasegue (Bauchlage, Knie flektieren) Wurzelreizung L3,4 und N. femoralis Bragard-Zeichen MRT -> sklerosierte, dehydrierte BS in T2 hypodens, Herniation von BS-Gewebe mit Ödemsaum drumherum CT -> von ventral in Spinalkanal drängende vom Zwischenwirbelraum ausgehende RF
Bandscheibenprolaps Therapie
Konservativ 90% -> Analgesie, keine Bettruhe, periradikuläre Therapie mit CT-gest. Ropivacain-Injektion und Kortison OP -> Fensterung Lig. flavum, Sequesterentfernung Indikation: notfall -> Kauda-Syndrom, progrediente Parese, kompr. TU elektiv: massive radikuläre Schmerzen, ohne medikamentösen Erfolg Kompl: große Blutgefäße A iliaca comm auf Höhe L4/5 Postnukleotomiesyndrom mit peristierenden Schmerzen postOP, 5%, Narben, Instabilität, Arachnopthie (Wurzelläsionen), Psyche
Konus-Syndrom
Sonderform Bandscheibenprolaps v a durch spinale TU oder M, selten BSVF Schädigung Conus medullaris S3-5 auf Höhe LWK1 S: Reithosenanäasthesie, denervierte Blase, Stuhlentleerungsstrg, Impotenz, keine Analreflex
Kauda-Syndrom
Große posteromediale BSVF Schädigung Cauda equina L3-S5 (unterhalb LWK 2) S: schlaffe Parese der Beine, ASR weg, plsu evtl alle Konus-Syndrom-Symptome -> Konus-Kauda-Syndrom
Radikuläre Syndrome Ort -> Muskel -> Reflex
C3/4 Zwerchfell C5 deltoideus+biceps BSR C6 brachioradialis BSR, RPR C7 triceps, Thenar TSR C8 Hand Trömner L4 quadriceps PSR L5 Fußheber TPR Hackengang S1 triceps surae ASR Zehengang
Trigeminusneuralgie
= path. Gefäß Nerven Kontakt, 80% Kompr. des Trigeminus durch A. cerebelli superior S: merhfach einschießende einseitige Gesichtsschmerzen, Trigger durch Kauen, Sprechen, Berührung meist nur 2. und 3. Ast TH: akut Phenytoin Prophylaxe mir Carbamazepin oder Baclofen OP: Dekompression nach Jannetta Thermokoagulation des Ganglion Gasserie
