Migräne Patho und allgemeine Symptome
Trigger: Stress (beruflich zeitlich psychisch), Klima, Genussmittel, Mens, Pille PATHO: serotoninvermittelte Gefäßkontriktion mit Ausfällen S: Prodromi (Stunden bis 2 Tage vor Attacke) KS langsam zunehmend, hämmernd bohrend (60% einseitig, auch wechselseitig, bes frontal/frontotemporal/Retroorbital) Phono + Photophobie Ü+E Verstärkung durch Anstrengung
Migräne mit Aura
anfallsweise reversible fokale neurologische Symptome (meist vor KS und weniger als 60 Min.) bei Sehnervbeteiligung: Photopsien (Flimmerskotome), Lichtblitze, grelle Farbwahrnehmung, gezackte Grenzlinie, Fortifikationsspektren (Figuren wie Forts sichtbar) Paresen Sens-Störungen, Parästhesien Schwindel Aphasie
Migräne Formen
Formen: Migräne ohne Aura (85%) mit Aura = Migraine accompagneé (15%) Sonderformen: Migraine sans Migraine (kein typischer KS aber Aura) Basilarismigräne (okzipitaler KS mit Aura und Ausfällen im Okzipitalgebiet) Ophtalmoplegische MIgräne (meistens Kinder, KS plus Okulomotorikparesen)
Migräne Therapie
Ruhe, vor äußeren Reizen abschirmen Akut: leichte Attacke NSAR oder Nichtopioide (Paracetemol) schwer: Triptane (Agonist 5HT1Rez) -> nasal rektal oder subkutan immer plus Antiemetikum (Metoclopramid, bei Kinder wg. exptrapyramidaler Störungen eher Domperidon) Prophylaxe: Lebensstil ändern, Sport, Akupunktur, Neuraltherapie bei MigräneKS wenn >3 Attacken/Monat oder >72H oder lange Aura-Phänomene -> betablocker (Meto/Bisoprolol) oder Tropiramat oder Flunarizin
Migräne Triptane
Wirkung: Hemmung der aseptischen Duraarterienentzündung plus Vasokontriktion headache recurrence -> wieder auftretender KS nach Therapie, erneute Gabe möglich NW: RR passager hoch, koronare Ischämie KI: KHK, pAVK, Hypertonie, SS/SZ (12h Abstand zu letzten Stillen)
Radialis-Lähmung
proximale Schädigung (Axilla/Humerusschaft): Parkbanklähmung oder Humerusschaftfraktur S: Fallhand -> alle Hand und Fingerstrecker ausgefallen, SensStörung radialer Handrücken Distale (Handgelenk/Supinatorloge): Frakturen, Radiuskopfluxation, Armbanduhr S: nur Strecker der Finger ausgefallen (keine richtige Fallhand), keine SensStörungen Sonderform: Cherialgia parasthetica (Nur Ramus superficialis kompr., keine motorischen Ausfälle, nur sensibel Handrücken vestört) D: Ausfall Brachioradialisreflex, EMG
Medianus-Lähmung
Proximal: Ellenbogenluxation, Ellenbogenfraktur, Schnitt/Stich S: Schwurhand -> kein Faustschluss möglich, Falexoren von Daumen, Mittel und Zeigefinger ausgefallen, Tenaratrophie, SenstStörung radiale Handinnenfläche, Fingerkuppen 2+3 Distal: KPS S: Interosseus-anterior-Syndrom -> fehlende Beugung der Endglieder 1+2, keine SensStörungen! KPS: keine Schwurhand, SensStörung+Tenaratrophie D: Flaschenzeichen bei KPS Hoffmann-Tinel und Phalenzeichen bei Interosseus-ant.-Syndr.: Pinch-sign (Pinzettengriff) ENG EMG
Ulnaris-Läsion
Proximal = im Sucus ulnaris S: Krallenhand (Mm. interossei + M. lumbricales 3+4 ausgefallen), SensStörungen ulnare Hand und Kleinfinger nach 3 Monaten Atrophie Mm. interossei und Hypotenaratrophie keine Spreizung der Finger im Grundgelenk mittlere Nervenläsion = in Gyon-Loge wie proximale Läsion, aber Sens. keine Störung in Hypotenarregion distale Nervenläsion = in Hohlhand keine Sens. Aufälle! sonst wie proximale Schädigung ALLE FORMEN MACHEN KRALLENHAND D: positives Froment-Zeichen, Jeanne-Zeichen
Funikuläre Myelose
URS: Demyelinisierung durch Vit-B12-Mangel, erst Hinterstränge, danach Pyramidenseitenstränge und Optikusnerv, später PNS und ZNS S: Sensibel -> distal symmetrische aufsteigende Hypästhesien, Pallhypästhesie, spinale Ataxie, Visusverschlechterung motorisch -> Reflexe erst gesteigert, dann vermindert, spastische Paraparese, pos. Pyramidenbahnzeichen vegetativ -> IMpotenz, Blasenstörung Psych -> Depression, paranoide Symptomatik D: Schillingtest DD: Malignome RM, MS TH: Vit-B12-Subst.
MS Epidemiologie, Ursachen
Frauen Männer 2:1 v a 20.-40. LJ Nord-Süd-Gefälle weltweit Typischerweise junge Frauen URS: genetische Disp., Virus vermutet
MS Patho
Herdförmige Demyelinisierungen, graue Skleroseherde durch lokale Gliawucherungen mit Astrozyten, insuffiziente Remyelinierungen Vermutung von B-Zellfunktionsstörung, da CD20-AK helfen Lokalisationen nach Häufigkeit: periventrikulär, Hirnstamm, Kleinhirn, RM
MS Stadien
nach EDSS mit Wertung nach Funktionssystemen 0 - 3,5 keine bis mittelgradige Veränderung in bis zu zwei Funktionssyst. ab 4 Beweglichkeit eingeschränkt ab 7 Immobilität, Rollstuhl 10 Tod durch MS
MS Diagnostik
Klinisch: Lhermittsches Zeichen (Beugen des Nackens macht Stromschläge an WS nach kaudal) erloschene Bauchhautreflexe 70% zentrale Paresen -> Babinski pos, MER gesteigert, Spastik Ataxie, Dysmetrie, SensStörungen HN-Ausfälle -> v a N. facialis und trigeminus Aparrativ: MEP -> Tr. corticospinalis defekt (Pyramidenbahn) cMRT -> black holes, periventrikuläre Plaques Liquor: Lymphozytäre Pleozytose, oligoklonale Banden McDonaldkriterien nach räumlicher und zeitlicher Dissoziation der S oder Ereignisse!
MS Therapie
Allgemein: Physio, Ergo, Logo, Psychotherapie Medikamentös im Schub: GKK-Hochdosis für 3-5 Tage, plus PPI und Heparin, 2. Wahl ist Plasmapherese Medikamentös Basis/Prophylaxe: Basis -> interferon beta (Glatirameracetat), 2. Wahl Azathioprin oder Ig Eskalation -> Mitoxantron, Natalizumab, 2. Wahl Cyclophosphamid Inteferone: NW -> Grippeähnliche Symptome, Leberfunktion KI -> LI und NI, Leuko und Thrombopenie, Depression, Epilepsie Supportiv: Spastik -> Baclofen, Dantrolen, Tizanidin Tremor, Prästhesien -> Carbamazepin Blasenstörung -> Eigenstimulation, Selbstkatheterismus
HN 11 Accessorius
M. trapezius -> Schulterheben gegen Widerstand M. Sternocleidomastoideus -> Kopfdrehen gegen Widerstand
HN 12 Hypoglossus
Zunge -> Abweichung zur gesunden Seite bei Nervenausfall
Reflexe und Kennmuskeln nach Segment
C3-4 Zwerchfell C5-6 BSR und RPR C7-8 TSR und Trömnerreflex C8 Hypothenar TH1 kleine Handmuskeln L3-4 PSR L2-4 Adduktorenreflex L4 M. quadrizeps femoris L5 TPR - M. extensor hallucis longus und gluteus medius S1-2 ASR
Fremdreflexe
Rez und Eff nicht im selben Organ -> Reflexe habituieren bei Schädigung zentraler motorische Bahn Abschwächung BHR -> TH6-12 Kremasterreflex -> L1-2 Bulbokavernosusreflex -> S3-4 Analreflex -> S3-5
Pathologische Reflexe/Primtivreflexe
phys. NG/Kleinkindern Pathol. bei diffuser Hirnschädigung Saug-, Greif-, Palmomentalreflex (M. mentalis zuckt bei Bestreichen der ipsilat. Thenar-Musk.)
Pyramidenbahnzeichen
Babinski, Gordon, Oppenheim positiv wenn Dorsalextension der Großzehen mit Beugung der Kleinzehen (wenn nur Großzehe dann fraglich)
Romberg-Stehversuch
Verschlechterung = Romberg positiv = spinale Ataxie, die vorher visuell kompensiert wurde Fallneigung/Schwankung gleichleibend -> zerebelläre Ataxie
Trendelenburg-Zeichen
durch Insuffiziens der Mm. glutei medius und minimus einseitig -> Duchenne-Hinken bds. -> Watschelgang
Kraftgradeinteilung
0 = keine Muskelaktivität (Plegie) 1 = tastbare Muskelaktivität ohne Bewegungseffekt 2 = Bewegung ohne Einfluss der Schwerkraft bzw. unter Ausschaltung der Schwerkraft möglich 3 = Bewegung gegen die Schwerkraft möglich 4 = Bewegung gegen Widerstand möglich 5 = normale Kraft
periphere Parese
= schlaffe Parese 2. Motoneuron geschädigt MER erniedrigt, keine PBZ, Atrophie, Faszikulationen
Neglect
motorischer = Spontanbewegung einer Körperhälfte bleibt aus, bei Konzentration aber möglich sensorischer, visueller, olfaktorischer und auditorischer Neglect genauso
Aphasieformen
transkortikal motorisch = nachsprechen ok, psrachverständnis ok, keine eigenen Formulierungen transkortikal sensorisch = Nachsprechen ohne Verständnis, kaum Sprachverständnis, wenig Spontansprache Broca = motorisch = Verständnis meist ok, telegrammartige agrammatikalische Sprache Wenicke = sensorisch = fließende zusammenhanglose Rede mit Neologismen Globale = alles reduziert Amnestische = Sprachverständnis ok, Umschreibung mit ähnlichen Begriffen, Wortfindungsstörungen
Apraxieformen
Apraxie = Unfähigkeit der Ausführung willkürlicher motorischer Bewegungen trotz intakter Motorik. Ideomotorische = unpassende unwillkürliche Bewegungen bei Imitation (kratzen statt zurückzuwinken) Ideatorische = keine komplexen Handlungsabläufe möglich visuo-motorische = Danebengreifen beim Versuch im kontraläsionalen Gesichtsfeld etwas zu nehmen
Alexie
= Form der visuellen Agnosie mit Verlust der Lesefähigkeit
Agnosie
= Verlust der Wiederekennungsfähigkeit bei intakter Sensorik Stereoagnosie (Astereognosie, taktile Agnosie) = Tastblindheit räumliche Agnosie = räumliche Orientierungsfähigkeit Prosopagnosie = Gesichtsblindheit (keine Wiedererkennung) Autotopagnosie = Körperschemastörung, kann eigene Körperteile nicht zeigen
Myoklonien
= kurze unwillkürliche arrhythmische Zuckungen durch Stimuli oder Bewegungen D: eine Hand fixiert Schienenbein, andere zieht Patella nach unten -> Myoklonien? bds? wie lange?
EMG
= Messung muskuläre Elektrik IND: Diff. von neurgener und myopathischer Muskelschädigung, Einschätzen von Läsionsalter, Nachweis muskulärer Schädigung, die sich klinisch noch nicht gezeitg hat Diff. ob Nerv, Wurzel oder System erkrankt ist. Myopathie -> keine oder kaum Aktivität, kleine Amplitude Neuropathie -> Spontanaktivität, hohe Amplitude, gelichtetes Aktivitäsmuster
ENG
Nervenleitgeschwindigkeit -> Hinweis auf Demyelinisierung Amplitude -> höhe der Amplitude gibt Hinweis auf Faseranzahl (niedrige Amplitude = dünnes Axon) F-Wellen-Latenz -> Reiz-Antwort-Zeit (Aff Strecke-> Eff Strecke) Motorische Latenzzeit -> Zeit peripherer Reiz -> mukuläre Antwort
EEG
= Ableitung kortikale Potentialschwankungen
Herpes simplex Enzephalitis
20% alles Enzephalitiden, 50% aller Todesfälle mit Enzephalitis PATHO: HSV 1 oder 2 über N. olfactorius ins Frontalhirn, nekrotisierende Herde frontal/temporal, BG und Inselrinde Stadien: Prodromalstadium mit Fieber, Ü, KS, Abgeschlagenheit -> dann Herdsymptomatik mit fokaler Epilepsie (meist Temporal), Aphasie, Verwirrtheit und Geruchtsstörung -> dann Koma D: frühe D-Stellung! LP: Pleozytose, PCR Erregernachweis MRT: Hyperintense frontotemporobasale Läsionen CT: oft zu Beginnunauffällig, später Inselzone hypodense Zone Patho: eosinoph. Einschlusskörperchen Cowdry-Bodies TH: Aciclovir oder Valaciclovir, Hirnödemth. mit Mannitol KI: GKK!!!
Normaldruck-Hydrozephalus
v a >60. LJ URS: Verklebung subarachnoidaler Raum (Resorption niedriger) nach SAB oder Meningitis S: Hakim-Trias -> Gangstörung (kleinschrittig, breitbasig mit Bewegung besser) + Urininkontinenz + Demenz (oft erst Depression) D: CT/MRT-> symmetrische Erweiterung der ILR, ÄLR normal oder eng, periventrikuläre Hypodensität durch Ödem LP -> Druckmessung, Symptomlinderung durch Entlastungspunktion (30-50ml) TH: Vetrikuloperitoneale Shunt-OP oder Ventrikuloatrialer Shunt
Atypisches Parkinson-Syndrom
Ursache auch degenerative BGs S: Nichtansprechen auf hohe L-Dopa-Dosen, frühe ANS-Betiligung, Starke Dysphagie, Dysarthrie, Blickparese, frühe posturale Instabilität, STürze, Demenz+visuelle Hallus (LeyBodyErkrankung)
Multisystematrophie MSA
= atypisches Parkinson-Syndrom, autonome Dysregulation MSA-P -> vorrangig parkinsonoid MSA-C vorrangig cerebellär (Ataxie, skandierende Sprache, gestörte Feinmotorik und Okulomotorik D: IBZM-Spect-Analyse -> bei Parkinson höhere postsynaptische Anreicherung des Liganden, bei MSA weniger da auch postsynaptische Degenration
Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndr.)
= atypisches Parkinson-Syndrom Degeneration BGs und Hirnstamm S: erst vertikale Blickparese nach unten, seltener Lidschlag "Erstaunter Blick", später STürze, posurale Instabilität, Demenz, Rigor, Akinese
Kotrikobasale Degeneration
= atypisches Parkinson-Syndrom initial häufig Hemi-Parkinson-Syndrom S: Hand-dystonie, Extremität wird als fremd wahrgenommen "alien limb"
Lewy-Body-Demenz
= atypisches Parkinson-Syndrom Neurodegenrative Demenz mit kortikalen und limbischen Lewy-Einschluss-Körperchen (50% der primären idiopathischen Parkinson-Diagnosen) S: niedriges ALter bei Beginn und Progredienz, Demenz, Visuelle Hallus und Paranoia Rigor, Bradykinese TH: L-Dopa, gegen Demenz Ach-Esterase-Hemmer (Galantamin) KI: Neuroleptika, lebensbedrohliche Krisen drohen!
