Brwon-Sequard-Syndrom
= halbseitiges inkomplettes Querschnittsyndrom mit Ischämie linken oder rechten RM-Hälfte URS: Kompression durch Trauma und TU S: Ipsilateral -> segmental aufgehobene Sens und schlaffe Parese unterhalb Läsion spastische Parese und aufgehobene Tiefensens, Vibration und taktile Diskrimination pos. Babinski kontralateral -> kein Schmerz und Temp-Empfinden
Spinale Gefäßfehlbildung
Spinale-AV-Malformation, spinal durale AV Fistel = Kurzschluss zw. A und V in Dura -> Arterialisierung RM-Venen -> chron. ven. Rückstau S: flutkuierende Symptomatik, progredienter Verlauf Parästhesie, Paraplegie, Blasen/Mastdarmstörung D: spinale DSA TH: endovaskuläre Embolisation
Neurokutane Syndrome -> Neurofibromatose 1
= halbseitiges inkomplettes Querschnittsyndrom mit Ischämie linken oder rechten RM-Hälfte URS: Kompression durch Trauma und TU S: Ipsilateral -> segmental aufgehobene Sens und schlaffe Parese unterhalb Läsion spastische Parese und aufgehobene Tiefensens, Vibration und taktile Diskrimination pos. Babinski kontralateral -> kein Schmerz und Temp-Empfinden
Kleinhirnsyndrom
S: zerebelläre Ataxie (breitbeinig, unsicher, wie betrunken) Dysmetrie Dysdiadochokinese Dysarthrie Rebound-Phänomen Muskelhypotonie Charcot-Trias -> Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
zerebelläre vs. spinale Ataxie
Zerebellär Spinal Kleinhirn Hinterstrangläsion keine Verschlechterung bei Augenschluss Verschlechterung, da vorher visuell kompensiert
Apoplex Ursachen und RF
meiste bekannt Polyglobulie paradoxe Embolie bei Phlebotrombose und persistierendem Foramen ovale (30%) ASD Kontrazeptiva Hormonersatztherapie RF: arterielle Hypertonie wichtigster
Defintion TIA
neurologische Ausfälle nach 24H komplett Symptomfrei! v a Amaurosis fugax! (A. carotis)
Kolliuqationsnerkose vs Parenchymnekrose
Koll.-nekrose Parenchymnekrose ödematöse Aufweichung, inkomplette Nekrose Auflockerung, sichtbar abgrenzbar zum vitalen Gewebe
Apoplex Verschlussorte und Symptome
A. cerebri media: kontralaterale brachiofaziale Hemisymptomatik, Aphasie und Apraxie nur wenn dominante Hemisphäre betroffen später Wernicke Mann Gangbild A. cerebri ant: kontralaterale Beinsymptomatik und Blasenstörung A. cerebri post: Homonyme Hemianopsie nach kontralateral (Infarkte Okzipitallappen in Fissura calcarina), Hemihypästhesie kontralateral bei Thalamusschaden
Apoplex Ausfälle nach betroffenem Gebiet
frontal -> Antrieb verlangsamt, Broca-Aphasie temporal -> ängstlich, Epilepsie, Wernicke Mantelkanten-Syndrom -> sensomotorische Beinparese, Blasenstörung
Apoplex cCT Befunde
früh: hyperdense media sign, Verlust Mark-Rinden-Grenze, Ödem nach 12-24h: hypodense Demaskierung des Infarktareals nach Tagen: KM-Anreicherung Ischämie in T1 hypointens, in T2 hyperintens
Apoplex wann RR senken?
bei >220 syst oder >120 diast sofortige Senkung bei MI, Herzinsuffizienz, Nierenversagen oder Aorteninsuffizienz
Apoplex Lysetherapie
bis 3 Std nach Beginn, mechanische Rekanalisation bis 6 h danach KI: Blutung, INR > 1,7, Quick <50& CAVE: bei Marcumarpatienten auch KI ab INR 1,7
Neurinom
HNO Befunde: Weber ins gesund Ohr laterlisiert, Hochtonschwerhörigkeit, negatives Recruitment Hirnstammaudiometrie zur Lokalisierung des TU bds? -> Neurofibromatose 2!
Parkinsonmedikamente
falls über 70 oder komorbide -> L-Dopa-Monotherapie falls unter 70: 1. Wahl Dopaminagonisten non-ergot (Pramipexol,Ropinirol) 2. Wahl Dopmainagonisten ergot (Bromokriptin) 2. Wahl L-Dopa+ Carboxylasehemmer (Carbidopa) bei starker motorischer Fluktutation -> COMT-Hemmer (Entacapon)+L-Dopa-Carbidopa) milde Sympt., Reduktion L-Dopa-Dyskinesien -> NMDA-Antagonisten (Amantadin) Alternative bei milder Sympt -> MAO-B-Hemmer (Selegelin, mot. Wirkung schwach) ZUSATZ bei weitehin schwer kontrollierbarem Tremor -> Antichlinergika (Biperiden)
Herpes zoster
dermatombezogen, meistens 1-3 Dermatome einer Körperhälfte, oft thorakal starke Schmerzen Parästhesien Allodynie
Muskeldytrophien Duchenne und Becker
fast nur Jungen betroffen (Duchenne 3.-5-, Becker 6.-20.LJ) durch X-chrom.-rezessiv oder Dystrophingen-Schädigung (Xp21) PATHO: binde- und fettgewebiger Umbau der Muskelzellen (Hypertrophie) S: Duchenne -> Paresen/Atrophien Beckengürtelmuskeln, Reflexe schwach, Watschelgang, Gowers-Zeichen, Waden-Pseudohypertrophie, KOntrakturen, Skoliose, Rollstuhl ab 12-15, DCMP, Herzrhythmstrg, Intelligenzminderung Becker -> gleicher Beginn, aber weniger schnell progredient D: Kretinkinase erhöht (auch bei 70% Konduktorinnen), EMG niedrigamplitudig DNA-Test Muskelbiopsie -> Kaliberschwankungen, Nekrosen, BG-Umbau, zentral gelegene Kerne Immunhisto mit Anti-Dystrophin-Aks -> fehlt komplett -> Duchenne, Restnachweis von Dystrophin -> Becker
Gliedergürteldystrophie (LMGD)
autosomal rezessiv S: Paresenn Arthrophien Becken und Schultermuskulatur
Progressive Bulbärparalyse
im Rahmen von ALS oder Poliomyelitis S: Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie, path. Lachen und Weinen DD:Pseudobulbärparalyse, wenn gesteigertem Masseterreflex, schlagartigem Beginn und Pyramidenbahnschädigung
SMA spinale Muskelatrophien
Typ 1 Infantile Form/Werdnig-Hoffmann -> floppy infant Typ 2 -> wie 1 nur langsamer Typ 3 juvenile Form/Kugelberg-Welander -> symm. atrophische Paresen, Muskelfaszikulationen Typ 4 Adulte Form -> wie 3 nur langsamer Kennedy-Syndrom (spinobulbäre MA) x-chromosomal vererbt, Androgenrezeptorfehler S: Hodenatrophie und Gynäkomastie, Degeneration 2. Motoneuronmit Muskelatrophie und Denervierungszeichen Duchenne-Aran -> häufigste SAM, Krallenhand, Parese Handmuskeln
CRPS Complexes regionales Schmerzsyndrom
Ursachen Symptome
= durchblutungsbedingte posttraumatische Dystrophie 40.-60. LJ, obere Extr. doppelt so häufig betroffen, wie untere RF: Trauma, periphere gelenknahe Gelenkfrankturen, schmerzhafte Repositionsmanöver, lang anhaltender #-Schmerz, Eingriffe und Verbände CRPS 1 -> charakteristische Klinik ohne objektive Nervenläsion CRPS 2 -> objektivierbare Nervenläsion S: = Schmerz, der nicht durch initiales Trauma erklärbar ist. Hyperalgesie, Hyperästhesie, Allodynie, Schwellung, Ödem, Beweglichkeit und Kraft eingeschränkt, Assymetrie bei Temp und Farbe Symptome beim CRPS 1 nicht Nervadaptiert!
CRPS Diagnostik und Therapie
D: Röntgen -> Entkalkung Knochen, Rarefizierung Kortikalis im Sitenvergleich früh: 3-Phasen-Skelettszinti, KM-MRT Messung Hauttemp. TH: Lymphdrainage und PNF (propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation) WHO-Analgesie, Bissposphonate, GKK, Psychotherapie bei TH-Resistenz: Sympathikusblockade, Baclofen intrathekal
A.-spinalis-anterior-Syndrom
Akuter Verlauf initial radikuläre Parästhesien dann innerhalb 1 Std. schlaffe Parese der Bein (später spastisch) bds. dissoziierte SensStörung unterhalb Läsion (Störung Schmerz und Temp, Propriozeption erhalten) Blasenlähmung mit Harnverhalt TH: Aspirin oder OP bei Dissektion
WHO Klassifikation Hirn-TU
Beurteilung der Malignität der TU anhand der Überlebenszeit 1 >5 Jahre Kraniopharyngeom, Hypophysenadenom, Neurinom, Meningeom, Astrozytom 1 2 3-5 Jahre Astrozytom 2, Oligodendrogliom 3 2-3 Jahre Astrozytom 2, Oligodendrigliom 4 6-15 Monate Medulloblastom, Glioblastom, primär malignes Lymphom
Radiologische Zeichen eines malignen Hirn-TU
starke inhomogene KM-Aufnahme Nekrotische Areale innerhalb TU Gefäßinfiltration uneregelmäßige Begrenzung Liquorräume infiltriert -> kosekutive Liquorzirkulationsstörung mit Hydrocephalus
Medulloblastom
embryonal, hochmalige häufigster maligner Hirn-TU im Kindesalter LOK: vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn S: ICP-Zeichen -> Stauungspapille bds, Rumpfataxie MRT/CT: nicht besonderes D: LP wg. Abtropfmetastasen TH: primäre Resektion, Erhaltungschemo, Kinder >4: Radatio 10JÜR: 40-60%
Ependymom
aus Ependymzellen im Ventrikel Kinder, junge Erw. LOK: v a 4. Ventrikel S: DauerKS -> Verschlusshydrozephalus MRT/CT: CT -> hyperdens nach KM D: Histo -> Pseudoresetten, LP wg. Abtropfmetastasen TH: Resektion, Radatio 10JÜR: je nach WHO-Grad
Kraniopharyngeom
von Rathke-Tasche Kinder, junge Erw. LOK: intra- und suprasellär S: häufig KS, bitemporale Hemianopsie, frühe Gesichtsfeldausfälle, Tachstumsverzögerung (HVLinsuff) und Diabetes insipdus centralis (HHLinsuff) MRT/CT: zystische Kammerung, Kalkkrümel D: Histo -> feste Kapsel, Zysten TH: Resektion, Hormonsubstitution häufig Rezidive!
Oligodendrogliom
aus Oligodendrozyten 30-50 Jahre LOK: frontal S: Epileptischer Anfall MRT/CT: Verkaklungen, kleine Blutungen D: Histo -> Kalkeinlagerungen, Honigwabenstruktur TH: Resektion, Radatio, Chemo CAVE: fast 100% Rezidive
Hirnmetastase
Absiedlungen eines PrimärTU ausserhalb ZNS 60. LJ v a Bronchial, Mamma und MM S: rasche Progredienz, KS, Paresen MRT/CT: ringförmiges KM-Enhancement, perifokales Ödem, Nekrosen D: PrimärTU-Suche TH: Resektion solitäre M oder Radatio, GKK mit 8mg/d mittleres Überleben 1 Monat!!!
SAB
RF: Hypertonie, Rauchen, Alkohol, Marfan, Ehlers-Danlos-Syndrom 1/3 nach Anstrengung, 2/3 aus Ruhe S: plötzlicher VernichtungsKS, VNS-STörungen, Vigilanzminderung, Meningismus Pupille ipsilateral geweitet und nicht lichtreagibel, Sehstörungen, HN-Paresen Neglect, Epilepsie, Paresen, Spastik, Aphasie Warnblutung Tage vorher mit kurrzeizigem KS -> 70% Letalität D: CCT->hyperdense Blutung in basalen Zisternen und Sulci LP -> frisch blutig in 3GläserProbe, Überstand nach Zentrifugation xanthochrom, Resorptionsstrg des Liquors DSA/CTAngio -> Aneurysma? TH: ITS, Analgosedierung, Hypertonie dezent senken (>160) bei sekundärer Ischämie -> Triple-H-therapie (HAES, Kristalloide, Katecholamine) KOMPL: Rezidiv 20% v a bis 24H danach, Hydrocephalus, Vasospasmus, Epilepsien, HRST
Friedreich-Ataxie
8.-14. LJ genetisch Hinterstrangdegeneration -> Tripletexpansionsmutation Chrom 9 S: Gangunsicherheit mit Muskelschwäche und Koordinierungsstrg., Dysarthrie, Pallhypästhesie, Prpriozeptionsstrg, Friedreich-Fuß (Hohlfuß mit Krallenbildung), Demenz, Hypertrophe CMP, DM D: Areflexie untere Extr., ENG TH: Physio
Störungen je nach Lokalisation im Zwischenhirn
Thalamus: kontralaterale Störungen, je nach Ort Hemiparese, Ataxie, choreatiforme St., Sensibilitätsst., Haltungsanomalien (gebeugte Grundgelenke bei überstreckten Interpalangealgelenken), Hemianopsie, Schmerzen, Gedächtnisst., Bewusstseinsst. Hypothalamus: homronelle und vegetative Regulationsst. Hypophyse: hormonelle Regelkreise Dekortikation: leichtes bis mittleres Koma, Strecktonus der Beine, Miosis, Bulbusdivergenz, positiver vestibulookulärer Reflex, Tachypnoe
Basalganglien-Syndrome
akinetisch-rigide Bewegungsstörungen: M. Parkinson Hyper- und Dyskinesien: Chorea, Athetose, Ballismus, Tic, Tremor Dystonien
Hirnstammsyndrome: Mittelhirn
Okulomotorik INO, Eineinhalb-Syndrom Weber-Syndrom: ipsilaterale Okulomotoriusparese, kontralaterlae spastische Hemiparese mit Rigor, Akinese, Tremor Parinaud-Syndrom: vertikel Blicklähmung nach oben und unten, Mydriasis, keine Konvergenz, kein Pupillenreflex
Hirnstammsyndrome: Pontines Tegmentum
Je nach Höhe ipsi- oder kontralaterlae Ausfälle (da hier die Fasern kreuzen)sowie idssoziierte Sensibilitätsstörungen möglich Wallenberg-Syndrom: dorsolaterale Medulla oblongata ipsilaterale Ausfälle: Schmerz- und Teperatur im Gesicht Kornelareflex Fallneigung Hypakusis Gaumensegelparese Hemiageusie Heiserkeit Horner, Hypohidrosis, Vasodilatation im Gesicht (rot anlaufen) Hemiataxie kontralaterale Ausfälle: Nystagmus zur kontralateralen Seite Schmerz und Temp am restlichen Körper Zudem Schluckauf!
Schädelbasis-Syndrome - Mit Augenbeteiligung
Kelibeinflügel-Syndrom / Syndrom der Fissura orbitalis sup.: Alle drei Nerven für Okulomotorik betroffen + N. ophthalmicus -> Ausfall des Kornealreflexes Foster-Kennedy-Syndrom: ipsilaterale Atrophie des N. opticus, kontralaterale Stauungspapille Syndrom der Orbitaspitze: Schäden an Fissura orb. sup.: Okulomotoriknerven + N. ophthalmicus -> kein Kornealreflex Schäden an Canalis opticus: N. opticus -> Visuseinschränkung Sinus cavernosus-Syndrom: Alle drei Nerven für Okulomotorik betroffen + n. ophthalmicus + N. maxillaris -> kein Kornealreflex, Sensibilitätsausfälle in Nase, am Gaumen, Haut zwischen Oberlippe und Auge, Zähne des Oberkiefers, Tränendrüse
Schädelbasis-Syndrome - Geruchssinn
Syndrom der Olfaktoriusrinne: frontobasales Meningeom -> erst unilateral, dann beidseits Anosmie, ev. Erblindung bei Opticus-Beteiligung, ev. Frontalhirnsnydrom (Antriebsminderung, Broca-Aphasie)
