Ätiopathogenese der Migräne.
genetische Disposition. Hypothese: Serotonin vermittelte Gefäßreaktion mit Vasodilatation, Ödem und Mastzeldegranulation. Herdsymptome entstehen durch Minderperfusion. Aura durch Reizung kortikaler Neurone.
Symptomatologie der Migräne.
Meist einseitiger (Hemikranie) pulsierender oder bohrender Kopfschmerz, Nausea, Photo und Phonophobie im Anfall. Schmerz wechselt die Kopfseite. ev. Aura mit Photopsien, Sensibilitätsstörung oder Paresen. Dauer < 1 h. Neurologische Untersuchung blande.
Diagnostik der Migräne.
Anamnese. ev. MRT. EEG ev. Dysrhythmien und Herdsymptome.
Therapie der Migräne.
Im Anfall: Acetylsalizylsäure (500-1000mg) oder Paracetamol mit einem Antiemetikum. ev. Ergotamine (<16mg/Monat). Bei Therapieresistenz Triptane. Schhlafhygiene, Meiden auslösender Faktoren. Prophylaxe (bei >3 Attacken/Monat oder pronlongiert): ß-Blocker (Metoprolol).
Gruppe der trigemino-autonomen Schmerzen.
Schmerzen+ ipsilaterale autonome Reaktion: mit Lakrimation, Injektion, Schleimhautschwellung und Rhinorrhoe, Lidödem, Horner-Syndrom. - Cluster-Kopfschmerz (15-180 min bis 7mal/Tag) - chronisch paroxysmale Hemikranie (Attacken 2-45min, bis 30mal/Tag) Indometacin sensibel - SUNCT-Syndrom (kurze Attacken bis 2min und bis zu 60 mal am Tag)
Symptamotologie Cluster-Kopfschmerz.
Horton-Syndrom. Seitenkonstanter frontotemporaler Kopfschmerz aus dem Schlaf heraus. zirkadiane und jahreszeitliche (Frühjahr, Herbst) Rhythmik. Bohrend, stechend, retrobulbär lokalisiert mit homolateralen autonomen Symtomen (Lakrimation, Rhinorrhoe, konjunktivale Ijektion, Horner-Syndrom)
Raeder-Syndrom
paratrigeminale Neuralgie aufgrund eines parasellären Tumors.
Therapie des Cluster-Kopfschmerzes
Akuttherapie: 100% Sauerstoff 7l/min 15 min, oder Lidocain-Spray nasal, alternativ Sumatriptan s.c oder nasal Prophylaxe mit Prednison (bis Verapamil wirkt) und Verapamil.
Symptomatologie Trigeminusneuralgie.
Blitzartige heftige Schmerzattacken, bis zu 100 mal täglich durch Triggerung. meist 2 Ast betreffend. Neurologischer Befund unauffällig. Bei Hypästhesien im Bereich des 1 Astes ist weitere Abklärung angezeigt!
Therapie einer Trigeminusneuralgie.
Carbamazepin wird bis zur Attackenfreiheit aufdosiert (200-1200mg). EKG-Kontrolle (AV-BLock I) und Serumkonzentrationskontrolle. OP: bei Pharmakoresisenz vaskuläre Dekompression nach Janetta. Alternativ, aber schlechter sind: Glyzerol-Injektion in das Cavum Meckeli, Thermokoagulation des Ganglion gasseri.
Foster-Kennedy-Syndrom
Optikusathrophie und kontralateraler Stauungspapille bei Tumoren der vorderen Schädelgrube (Keilbeinmeningeom).
Amaurosis fugax
transitorische Ischämie der Retina mit vorübergehendem Visusverlust aufgrund einer Thromboembolie der A.ophtalmica. Vorbote des Schlaganfalls.
Verlauf der Sehbahn
nasale Retinahälften kreuzen im Chiasma opticum und verlaufen mit den ungekreuzten temporalen Hälften als Tractus opticus zum Corpus geniculatum, wo sie umgeschaltet werden und dann fächerförmig in der Gratiolet-Sehstrahlung in der Sehrinde (Area striata) münden. Dabei wird der obere Quadrant im unteren Gyrus calcarinus gesehen und umgekehrt.
Tests bei Anisokorie.
Überprüfung der Dilatationszeit, dabei steht der Patient im dunklen Raum und schaut Lichtquelle an, wenn diese verschwindet und eine Pupille sich langsamer weitet liegt eine Sympathikusstörung vor. Ist der Test negativ, liegt eine physiologische Anisokorie vor. Swinging-Flash-light Test, dabei wird der sich im dunklen Raum befindende Patient schräg von der Seite, jedes Auge abwechselnd, angeleuchtet. Verengt sich eine Pupille langsamer, liegt eine relative afferente Störung vor.
Pupillotonie
harmlose Störung der Pupillenfunktion. Sowohl die Pupilenverengung, wie auch die Erweiterung sind eingeschränkt. Schädigung der vom Ganglion ciliare ausgehenden Nn.ciliares breves. Deutliche miotische Reaktion auf 0,1% Pilocarpinlösung als Hinweis auf eine Denervierungsüberempfindlichkeit.
Unterscheide verschiedene Horner-Syndrome.
1. zentrales Horner-Syndrom: Läsion des 1. symp. Neurons im Hypothalamus (meist Infarkt) Hemihypohidrosis ipsilateral. Mydriasis auf Phenylephrin-Gabe (Sympathomimetikum).2. peripheres Horner-Syndrom:- präganglionär: Läsion des 2.symp.Neurons zw. Centrum ciliospinale (C8-Th2) und Ganglion cervicale superius (Grenzstrang). quadrantnförmige Anhidrosis der ipsilateralen Gesichtshälfte, Oberkörper und Arm. Mydriasis auf Phenylephrin.- postganglionär: Läsion des 3.symp.Nerons, ab Ganglion cervicale superius (Grenzstrang). keine Mydriasis auf Phenylephrin. Läsion im Grenzstrang: Hypohidrosis im Gesicht ipsilateral.Läsion innerhalb des Sinus cavernosus: Hypohidrosis an der Stirn.Läsion im Bereich der Orbita: keine Schweißsekretionsstörung.
Endstellnystagmus
physiologischer erschöpflicher Nystagmus bei extremen Seitwärtsblick (>40°)
Opsoklonus
kurze Salven konjugierter Sakkaden bewirken Augenbewegungen, die chaotisch in alle Richtungen gehen können. Kommt im Rahmen eines Opsoklonus-Myoklonus Syndroms (dancing eye, dancing feet) vor (paraneolastisch Neuroblastom).
Einteilung des Nystagmus.
1. nach sichtbaren Augenbewegungen: Rucknystagmus (horizontal, vertikal, rotierend) Pendelnystagmus (sinusförmige Oszilation, selten) 2. nach Bedingung, unter der der Nystagmus auftritt: Spontannytagmus Fixationsnystagmus Blickrichtungsnystagmus Reboundnystagmus Lagerungsnystagmus (durch schnelle Lageveränderung) Lagenystagmus 3. Physioloisch/ Pathologisch Optokinetische Nystagmus Nystagmus bei kalorischer Prüfung (zum warmen hin) vestibulookulärer Reflex (Drehstuhl, Nyst. und Schwindel in Gegenrichtung bei Abbremsen) Endstellnystagmus
M. Meniere
peripher (labyrinthäre) vestibuläre Erkrankung mit akutem Drehschwindel, Tinnitus und progredienter Schwerhörigkeit mit Hypakusis für tiefe Frequenzen und positivem Reqruitment. Horizontal zur nicht betroffenen Seite hin rotierender Nystagmus (Ausfallnystagmus), der bald seine Richtung ändert (Erholungsnystagmus). Thermische Unerregbarkeit bei kalorischer Prüfung. Romberg und Unterberger positiv. Ät: endolymphatischer Hydrops, Anfälle bei Ruptur der Membran zw. peri und endolymphe (Kaliumreich) mit konsekutiver Depolarisation des Bogennervs. Th: Anfalsbehandlung: Antiemetikum oder Sedativum. Intervallbehandlung mit Betahistin (Antivertiginosa) Spontanremission nach ca 5-10 Jahren.
Tests bei Anisokorie.
<p>Überprüfung der <strong>Dilatationszeit</strong>, dabei steht der Patient im dunklen Raum und schaut Lichtquelle an, wenn diese verschwindet und eine Pupille sich langsamer weitet liegt eine Sympathikusstörung vor. Ist der Test negativ, liegt eine physiologische Anisokorie vor. <p><strong>Swinging-Flash-light Test</strong>, dabei wird der sich im dunklen Raum befindende Patient schräg von der Seite, jedes Auge abwechselnd, angeleuchtet. Verengt sich eine Pupille langsamer, liegt eine relative <strong>afferente</strong> Störung vor.</p> Anisokorie wird meist erst dadurch aufgedeckt. Pharmakologische Pupillentestung:
Vestibularis-Paroxysmie
durch bestimmte Bewegungen auslösbare Drehschwindelattacken, die sekunden bis Minuten anhalten können. Mikrovaskuläre Kompression des N.Vestibulocochlearis DD: paroxysmaler Lagerungsschwindel: typischer Nystagmus zum betroffenem Ohr lässt sich bei der Vestibularis-Paroxysmie nicht auslösen.
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
peripher vestibuläre Erkrankung mit sekundenandauernden Schwindelattaken und rotierenden, zum betroffenen Ohr schlagenden Lagerungsnystagmus. Ablösung von Otholithen des Utriculus mit unphysiologischer Kupula-Auslenkung. idiopathisch (Altersbedingt) und symptomatisch bei Schädeltraumen und Labyrintherkrankungen. Diagnostik durch Lagerungsmanöver mit Nystagmusauslösung. Therapie durch Befreiungsmanöver nach Epley, sowie Semont.
Krokodilstränen und Geschmaksschwitzen
nach Fazialisparese, durch Einsprossung des N.facialis/intermedius in falsche Zielmuskeln erfolgt eine Mitinervation des Munwinkels bei Stirnrunzeln, Schwitzen und Tränen beim Kauen.
Pallästhesie
Vibrationsempfinden
Charcot-Trias bei MS
Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
Anosognosie
Nichterkennen und Leugnen von Krankheit
Prosopagnosie
Nichterkennen von bekannten Gesichtern
Welche Syndrome werden unter dem Begriff Multisystematrophie subsumiert?
1. sporadische olivo-ponto-zerebellare Atrophie OPCA: mit Ataxien und extrapyramidalen (choreatische, ballistische) Symptomen 2. striato-nigrale Degeneration 3. Shy-Drager-Syndrom (Leitsymptom: orthostatische Hypotension)
Präsynkope
<p>Durch rasches Hinlegen bei Prodromi wird nur ein Schwäche verspürt. Synkope wird dadurch verhindert.</p>
Synkopen-Ätiologien
1. vasovagale Snkope (neurovaskulär und neurokardial) 2.Kardiale Synkopen (Arrhythmie, Insuffizienz, Vitien, Kardiomyopathie) 3. hypersensitiver Karotissinus 4. Orthostatische Synkopen (Neuropathien, Shy-Drager-Syndrom) 5. Miktionssynkopen (volle Blase, Miktion im Stehen) 6. Schlucksynkopen (kalte Flüssigkeiten oder große Bissen) 7. selbstinduzierte Synkopen (Bauchpresse bei tiefer Inspiration: Kinder) 8. respiratorische Affektkrämpfe (Kleinkinder in Wut und Angstsituationen)
DD Epilepsie und Synkope
CK- Anstieg bei einem Epilepsie-Anfall. Maximum nach ca 6h.
Temporallappenepilepsie
Temporallapenepilepsie: 70% der fokalen und 40% aller Epilepsien.Psychomotorische Anfälle mit oroalimentären Automatismen, epigastrische Aura. MRT: häufig Hippocampussklerose oder Atrophie. EEG: Spikes, Sharp-Waves und rhythmische 5 bis 7/s-Thetaaktivität im Anfall. Schwierige medikamentöse Behandlung, OP-Indikation früh prüfen.lateraler Temporallappen: weniger orale Automatismen, Aura mit Depersonalisationserleben und deja vu.
Frontalappenepilepsie FLE
häufig symptomatisch (Tumoren, Traumen, Dysplasien)Komplex fokal mit march (Jackson) oder ohne, fokal-klonisch, tonisch. Überwiegendes Auftreten im Schlaf. Komplexe bizarre gestische, hypermotorische und vokale Automatismen.häufig pharmakoresistent. zweithäufigste OP-Indikation nach TLE
Parietallappenepilepsie
am häufigsten fokale, sensible Anfälle, zum Teil mit march, selten iktale Sprachstörung.
Okzipitallappenepilepsie
einfache fokale visuelle Anfälle. kann in Temporallappenepilepsie übergehen. oft auch im Rahmen von MELAS und MERFF
Ätiologien der Epileptischen Anfälle.
1. idiopathisch (genetische Disposition) 2. symptomatisch (Hirnläsion, Fehlbildung..) 3. kryptogen (Vermutung einer symptomatischen Ätiologie, die sich jedoch nicht objektivieren lässt)
Fokale Epilepsien. Einteilung.
1. idiopathisch: nächtliche Frontallapenepilepsie und familiäre Temporallapenepilepsie. 2. symptomatisch und kryptogen: Temporal-, Parietal-, Frontal-, Okzipitallappenepilepsie
Pyknolepsie
idiopathische generalisierte Epilepsie Absence-Epilepsie des Kindes mit gehäuften (pyknoleptischen) Anfällen mit bis zu 100/Tag. Beginn im Alter von 5-8J EEG: 3/s-Spike-wave Muster Gute Prognose
Juvenile Absence-Epilepsie
idiopathische generalisierte Epilepsie späterer Beginn mit 9-12 J, schlechtere Prognose Myoklonische Absencen mit häufigem Übergang in myoklonische Anfäle (Impulsiv-Petit-mal). Auch als Aufwach-Grand-mal-Anfälle. EEG: SW-Muster ist rascher 3-4/s und unregelmäßiger Übergang in die Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom, Impulsiv-Petit-mal)
Janz-Syndrom
idiopathische generalisierte Epilepsie Impulsiv-Petit-mal, juvenile myoklonische Epilepsie Beginn mit 12-20 J bilateral-symmetrische Myoklonien, meist in der Aufwachphase. Arme werden vom Körper weggeschleudert (gelegentlich auch Beine). Bewusstsein bleibt dabei immer erhalten. EEG. 3-5/s SW-Muster
Hypsarrhythmie
EEG: Gemisch aus langsamen, spitzen und steilen Wellen, im Rahmen von - Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen (BNS-Krämpfe) - West-Syndrom
Kryptogene und symptomatische generalisierte Epilepsien
meist sind Knaben betroffen. Prognose ist schlechter als bei idiopathischen. 1. West-Syndrom 2. Lennox-Gastaut-Syndrom 3. Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
West-Syndrom
kryptogene/symptomatische Epilepsie sehr frühe Manifestation 3-8 Monat Myoklonien, generalisierte Beugemyoklonien BNS-Krämpfe (Hände vor der Brust gekreuzt. Blitz-Nick-Salaam) EEG: Hypsarrhythmie, multifokale SSW (sharp slow waves)
Lennox-Gastaut-Syndrom
kryptogene/symptomatische Epilepsie Manifestation 2-6 LJ Nebeneinander versch. Anfallsformen aus dem Schalf heraus mit atonischen Anfällen geistige Behinderung EEG: SSW im Wach-EEG und 10/s im Schlaf-EEG
