DD radikuläre Syndrome und periphere Nervenläsionen
mittels Schweißtest, da die sudorisekretorischen Fasern sich oberhalb von Th2/3 und unterhalb von L2 sich erst nach dem Austritt der Nervenwurzel aus dem Spinalkanal anlegen. Zervikale und Lumbosakrale Diskushernien rufen also keine Schweißsekretionsstörung hervor.
Klinik und Diagnostik bei Schädigung des N.accessorius.
homolaterale Schultertiefstand mit Scapula alata, bei proximaler Läsion proximale Parese des M.sternocleidomastoideus mit Kopfneigung zur kontralateralen Seite und Gesichtswendung ipsilateral. Im EMG Denervierungsaktivität.
Klinik bei Schädigung des N.musculocutaneus
C5-C7 sehr selten isoliert. Ellenbeugen in Supinationsstellung nicht möglich. (M. brachialis und M.biceps) Brahiaradialis Reflex abgeschwächt. Sensibilität am radialen Unterarm herabgesetzt.
Klinik und Diagnostik bei Läsion des N.radialis
C5-C8Fallhand, Faustschluß unvollständig.Sensibilitätsausfall am radialen Handrücken, Fingerendglieder nicht betroffen (R.superficialis)bei hoher Läsion in der Axilla ist M.triceps paretisch mit unvolständiger Ellenbogenstreckung. TSR abgeschwächt.Supinatorlogensyndrom: rein motorischer Ausfall der Finger und Handstrecker (R.profundus).
Pronator-teres Syndrom
selten, Reizung des N.medianus bei Durchtritt durch M.pronator teres Parasthäsien der radialen 31/2 Finger. Schmerzen am Daumenballen und über M.pronator teres.
Interosseus-anterior-Syndrom
seltene Schädigung des Astes des N.medianus (R.interoseus antebrachii anterior). Keine Sensibilitätsstörung! Aber Parese der tiefen Fingerend-beuger am Daumen und Zeigefinger
Karpaltunnelsyndrom
Kompression des N.medianus durch das Retinaculum flexorum. Nächtliche Parasthäsien (Brachialgia paraesthetica nocturna). Kühlen, massieren, Schütteln hilft. schließlich Thenaratrophie. Hoffmann-Tinel-Zeichen positiv: Dysästhesien durch Beklopfen des Retinaculum flexorum Phalen-Zeichen positiv: Volarflexion der Hand mit gestreckten Fingern für 30sec ruft Dysästhesien aus. Flaschenzeichen positiv: es ist nicht möglich eine Flasche mit der Hand zu umgreifen. Sensibilitätsausfall der volaren Handseite: Finger I-III und radiale Seite Finger IV, sowie dorsale Seite der Fingerendglieder.
Klinik und Diagnostik bei Läsion des N.medianus
C5-Th1 Schwurhand und Pronationsschwäche. Thenaratrophie. Sensibilitätsausfall volare Seite der Finger I-III und radiale Seite Finger IV, sowie deren dorsale Endgliedseite. Pronator-teres Syndrom; Interosseus-anterior Syndrom; Karpaltunnelsyndrom. Bei partieller Läsion Kausalgie.
Jeanne-Zeichen
Hyperextension im Daumengrundgelenk bei N.ulnaris Läsion
Guyon-Syndrom
Kompression des N.ulnaris am Handgelenk durch das Ligamentum carpi palmare.
Klinik und Diagnostik bei Läsion des N.ulnaris
C8-Th1. Krallenhand, Hypothenaratrophie (nicht bei isolierter Schädigung des R.profundus).Atrophie der M.interosseii Froment-Zeichen positiv.Jeann-Zeichen positiv. Sensibilitätsausfall Finger IV und V Sulcus ulnaris Syndrom, Guyon-Syndrom DD. C8-Syndrom, Dupuytren und Volkmann-Kontraktur
Meralgia paraesthetica
Schmerzen und Parasthäsien am lateralen Oberschenkel durch Reizung und Kompression des N.cutaneus femoris lateralis am Ligamentum inguinale (enge Jeans).
Klinik bei Läsion des N.iliohypogastricus
Dysästhesien am Beckenkamm.
Klinik bei Läsion des N.ilioinguinalis
Ilioinguinalis-Syndrom. Schmerzen an der Symphyse (untere Bauchmuskulatur paretisch)
Klinik bei Läsion des N.genitofemoralis
Dysästhesien unterhalb des Leistenbandes (R.femoralis), sowie am äußeren Genitale (R.genitalis).
Klinik bei Läsion des N.obturatorius.
Parese der Adduktoren. Adduktorenreflex abgeschwächt. Sensibilitätsausfall an der Innenseite der Oberschenkel.
Klinik bei Läsion des N.gluteus superior
Atrophische Parese des M.gluteus medius mit positivem Trendelenburg Zeichen.
Klinik bei Läsion des N.femoralis
L1-L4 Bei distaler Schädigung: Parese der Oberschenkelstrecker (M.quadriceps). Sensibilitätsausfall an Oberschenkelvorderseite, sowie Unterschenkel-Innenseite (N.saphenus).PSR ist abgeschwächt Bei proximaler Schädigung: zusätzlich Parese des Hüftbeugers (M.iliopsoas)
Klinik bei Läsion des N.ishiadicus
L4-S3 kombinierter Ausfall der N.tibialis und N.peroneus (fibularis) Parese der Unterschenkel und Fußmuskeln. ASR abgeschwächt. Sensibilitätausfall am Unterschenkel und Fuß, abgesehen von Maleolus medialis und medialem Fußrand (N.saphenus) Anhidrose der Fußsohle. DD: radikuläres Syndrom: Schweißtest negativ
Klinik bei Läsion des N.peroneus (fibularis)
L4-S2Fuß- und Zehenheberparese. Hackengang unmöglich. Steppergang. Sensibilitätsstörung am lateralen Unterschenkel und Fußrücken.isolierte Schädigung N.peroneus superficialis: Parese der Mm.peronaie (Dorsalflexion und Pronation), Sensibilitätsausfall lateraler Unterschenkel und Fußrücken.Isolierte Schädigung des N.peroneus profundus: Sensibilitätsstörung zw. 1 und 2 Zehe dorsal. Parese der übrigen Fuß und Zehenheber. Spitzfuß.Vorderes Tarsaltunnel-Syndrom.
Mononeuropathia multiplex diabetica
Fußheberschwäche und strumpfförmige Sensibilitätsstörung. (DD Läsion N.peroneus: Sensibilitätsausfall lateraler Unterschenkel und Fußrücken)
Steppergang
Durch Fuß- und Zehenheberparese wird das Bein im Knie flektiert um den Fuß am Boden aufzusetzen. Im Rahmen einer N.peroneus Läsion, Amyotrophe Lateralsklerose und diabetische Neuropathie.
crossed legs palsy
Läsion des N.peroneus (N.fibularis) am Fibularköpfchen durch häufiges Übereinanderschlagen der Beine.
vorderes Tarsaltunnelsyndrom
Kompression des N. peroneus profundus durch das Ligamentum cruciatum cruris im Sprunggelenk lateral.
Hinteres Tarsaltunnelsyndrom.
Kompression des N.tibialis durch das Ligamentum laciniatum im Sprunggelenk medial.
Tibialis anterior Syndrom
Kompartmentsyndrom des Unterschenkels mit drohender Läsion des N.peroneus communis. Silent EMG. Spaltung.
Klinik bei Läsion des N.tibialis.
L4-S3 Anhidrose und Sensibilitätsausfall der Fußsohle. Plantarflexion ist eingeschränkt. Tibialis posterior Reflex und ASR nicht auslösbar. Wadenathrophie. Krallenstellung der Zehen. Zehengang nicht möglich. Hinteres Tarsaltunnelsyndrom. Morton-Metatarsalgie.
Morton-Metatarsalgie
Schädigung der Nn. digitales plantares (N.tibiales) durch zu enge Schuhe. Schmerzen im Mittelfuß.
Cervikale Dermatome mit anatomischem Korrelat
Die Rückenmarkwurzel C1 gibt keine Hautnerven ab, daher kann ihr auch kein Dermatom zugeordnet werden. Der Hinterkopf fällt in das Dermatom C2. Die Wurzel C3 innerviert sensibel den Hals. Das Dermatom C4 umfasst ein horizontales Segment unterhalb des Halses am Übergang zur Brust und zum Rücken sowie den oberen Anteil der Schultern. Der Daumen fällt in das Dermatom der Rückenmarkwurzel C6.
Adie-Syndrom
harmlos, keine Therapie. Kombi aus: Pupillotonie und Reflexausfall der unteren Extremitäten
Formen der Creuzfeld-Jakob-Krankheit
1. iatrogen 2. sporadisch 3. genetisch: Fatale familäre Insomnie und Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit 4. neue Variante (frühere Manifestation ca 26LJ) 5. Kuru: Neuginea, Kannibalen im Tierreich: 1. Skrapies bei Schafen 2. BSE: bovine spongiforme Enzephalopathie
Symptomatik und Verlauf der Creuzfeld-Jacob-Krankheit.
Prodromi sind psychopathologische Veränderungen, kognitive Störungen. Rasche Entwicklung zur Demenz mit neurologischen Symptomen (Ataxie, Dysarthrie bis Mutismus; Myoklonien), schließlich Kachexie und Bettlägerigkeit. sporadische Form führt innerhalb eines halben Jahres zum Tod, die anderen Formen innerhalb von 2 Jahren.
Diagnostik der Creuzfeld-Jacob-Krankheit
Progrediente Demenz, ohne Hinweis auf eine andere Ursache. charackteristisches EEG mit: 1/s bi oder triphasische Sharpwave-Komplexe Liquor: Eiweiß kaum erhöht, aber Nachweis von Protein 14-3-3 genetische Analyse: mit Nachweis des Codons 129 für das Prionen Protein Gen.
Ätiopathogenese der Creuzfeld-Jacob-Krankheit
pathologisches übertragbares Prionen-Protein, das kumuliert und zu einer spongiösen Degeneration der grauen Substanz mit Nervenzellverlust und Astrozytenproliferation führt.
Degenerative Erkrankungen der Pyramidenbahn und der Vorderhörner.
1. spastische Spinalparalyse: Pyramidenbahn und Gyrus praecentralis betroffen 2. progressive Bulbärparalyse: motorische Hirnnervenkerne betroffen 3. spinale Muskelatrophie: Vorderhornzellen im Rückenmark betroffen. 4. ALS amyotrophische Lateralsklerose: Kombi aus ersten drei
Spastische Spinalparalyse. Synonyme, Ätiologie, Symptomatik und Verlauf
von-Strümpel-Krankheit, Erb-Charcot-Krankheit. gehört zu den degenerativen Pyramidenbahn und Vorderhornerkrankungen. autosomal dominant vererbt, wenn rezessiv, dann Manifestation schon im Kindesalter. spastische Gangstörung mit Hohlfußbildung, spastische Parese, Tetraparese ohne Sensibilitätsstörung. Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis, geringe Proredienz.
Progressive Bulbärparalyse
Degenerative Erkrankung mit Atrophie motorischer Hirnnervenkerne, gehört zu den Pyramidenbahn- und Vorderhorndegenerativen Kr.. selten isoliert, meist ALS. Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie, Amimie, path. Lachen und Weinen, Zungenatrophie mit Faszikulationen. DD: Pseudobulbärparalyse (supranucleäre Läsion) setzt apoplektisch ein, ohne Zungenatrophie und Faszikulieren. Physiotherapie, Pneumonie-Prophylaxe.
spinale Muskelatrophie
Degeneration und Atrophie der Vorderhornganglienzellen im Rückenmark. Gehört zu den Pyramiden und Vorderhorndegenerativen Kr. meist im Rahmen von ALS. Typ Duchene-Aran (Handmuskeln), Typ Werding-Hoffmann (infantil); Typ Kugelber-Welander (juvenil); Typ Vulpian-Bernhard (scapulo/humeral); Peronealtyp. Früsymptom: Muskelfaszikulationen atrophische Paresen. Primär Schulter/Becken oder kleine Handmuskeln. Eigenreflexe verschwinden. Sensibilität intakt. EMG: Spontanaktivität und Riesenpotenziale
Pseudobulbärparalyse
apoplektisch einsetzende Läsion des Tractus corticonuclearis. Supranukleäre Läsion mit Zungenparese. Im Rahmen von Arteriosklerose, MS, Lues.
ALS
Amyotrophe Lateralsklerose
Degeneration des 1 (spastische Spinalparalyse) und 2 (Bulbärparalyse / spinale Muskelatrophie) motorischen Neurons. Lateralsklerose (Verschmälerung der Seiten- und Vorderstränge) ca 10% autosomal dominante Vererbung, Chromosom 21. Sensibilität und Okulomotorik sind intakt. Spastische Paresen, Bulbärsymptome (Dysarthrie, Dysphagie) und atrophische Paresen. EMG: Spontanaktivität, Riesenpotenziale, Zahl motorische Einheiten reduziert. Nervenleitgeschwindigkeit ist normal. Muskelbiopsie: neurogene Atrophie. Bewegungsübungen, TRH, Pyridostigmin, Riluzol (Glutamatantagonist) mildern die Symptomatik, keine kausale Th. Infauste Prognose (Tod innerhalb 3 Jahren)
spinale Ataxie
"sensible" Ataxie.Gestörtes Vibrations und Lageempfinden. Romberg-Versuch ist positiv. im Gegensatz zur spinalen Ataxie lässt sich das Schwanken durch optische Kontrolle unterbrechen.
Friedreich-Fuß
Hohlfuß mit Krallenstellung der Zehen im Rahmen einer Friedreich-Krankheit (spinozerebellare Heredoataxie).
Vitamin-E-Mangel Ataxie
zerebellare Ataxie. Manifestation vor 20 LJ. Gendefekt auf Chromosom 8.
Friedreich-Ataxie
spinozerebellare Heredoataxie. Manifestation im Kindes und Jugendalter. Degeneration der Hinterstränge, Hinterwurzeln und Tractus spinocerebellaris. zunächst spinale, dann zerebellare Ataxie Gang- und Standataxie, Areflexie, Muskelatrophien, Hohlfuß. Daneben häufig Kyphoskoliose und Kardiomyopathie. Amplitude der NLG deutlich vermindert. Pathologische evozierte Potentialle. Physiotherapie. Schwere Behinderung.
HMSN IV
Refsum-Krankheit
autosomal-rezessive seltene Störung des Phytansäurestoffwechsels. distale symetrische Polyneuropathie mit proximaler Ausdehnung. Geht mit zerebellarer Ataxie, Ertaubung, Anosmie, Ichthyosis, pigmentärer Retinopathie und Gelenkdeformitäten. NLG verzögert. Eiweißerhöhung im Liquor. Phytansäurenachweis im Serum. Phytansäurefreie Diät führ zur Rückbildung der Symptomatik.
Akathisie
pharmakogener Bewegungsdrang mit Sitzunruhe. V.a. bei klassischen Neuroleptika und Thymoleptika.
Restless legs Syndrom
Dysästhesien der Beine mit unwillkürlichen Bewegungen in Ruhe (Nachts). primäres RLS hat häufig eine positive Familienanamnese. Sekundär ist er v.a. im Rahmen einer Niereninsuffizienz zu beobachten. L-Dopa Test positiv. Th: Dopamin-Rezeptor-Agonisten (Ropinirol, Pramipexol)und L-Dopa. Entspannungsübungen verschlimmern das Bild.
Multisystematrophie MSA
sporadische, progrediente degenerative Erkrankung mit: akinetisch-rigidem Parkinson-Syndrom, zerebellarer Ataxie, Pyramidenbahnläsion und autonomer Funktionsstörung. 40-60 LJ Zytologische Marker sind argyrophile oligodendriale Einschlußkörper Pathologisches Schlaf-EEG. MRT: Atrophien im Kleinhirn, Pons und Striatum innerhalb von 7-10 Jahren zum Tod
Migräne-Formen und Migräne-Komplikationen.
1. Migräne ohne Aura (einfach) 2. Migräne mit Aura (klassisch) 3. Sonderformen: retinale (Skotom, danach Schmerz) und die ophtalmoplegische (Paresen folgen dem Schmerz) Migräne. selten Basilarismigräne mit Hirnstammsymptomen (Ataxie, Drehschwindel) als vorausgehende Aura. Komplikationen: - Status migraenosus (>72h, oder ein Anfall geht in anderen über) - migränöser Infakt (Sistieren der Aura Symptome, aufgrund zerebraler Ischämie. früher: komplizierte Migräne)
