Symptome eines Hydrozephalus bei Kleinkind.
Zunahme des Kopfumfanges, Hervortreten der Fontanellen, Dehiszenz der Schädelnähte. Wenn diese Kompensation nicht mehr ausreichend ist: Opisthotonus, Vigilanzstörung, Unruhe, Abduzensparese und Parinaud-Syndrom (vertikale Blicklähmung).
Symptomentrias Normaldruck Hydrozephalus
Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz
Hydrozephalus-Arten nach Ätiologie
Hydrozephalus occlusus (Liquorblockade): Malformationen, Raumforderungen, Atresie Hydrozephalus communicans (Liquorzirkulation, sowie resorption sind gestört): Arachnopathie Hydrozephalus hypersecretorius (selten): Plexuspapillom
Locked-in-Syndrom
ventrale Ponsläsion. Formatio reticularis verschont. Sprachverständnis und Vigilanz sind somit nicht gestört; allerdings hohe Tetraplegie. Kommunikation nur über vertikale Blick und Lidbewegungen möglich.
Einklemmungssyndrome.
- dienzephales E.: Lichtreflex erhalten, okulo-zephaler Reflex; vestibulo-okulärer Reflex; konjugierte horizontale Pendelbewegungen der Augen - mesenzephales E.: Lichtreflex unausgiebig, sowie der okulo-zephaler Reflex und vestibulo-okulärer Reflex; diskonjugierte Pendelbewegungen - pontines E.: Divergenzstellung der Bulbi, Pupillen mittelweit. Muskelhypotonus, schwache Schmerzreaktion - bulbäres E.: starre, maximalweite Pupillen.
Querschnitts-Syndrome
1. Spinaler Schock: (Areflexie, Sensibilitätsausfall, Ausfall vegetativer Funktionen, schlaffe Para- oder Tetraplegie) 2. Komplettes Querschnittssyndrom: (spastische Parese, pathologische Reflexe, Hyperreflexie, Sensibilitätsverlust) 3. Brown-Sequard Syndrom: Hemiparese ipsilateral, disoziierte Sensibilitätsstörung kontralateral (Temperatur und Schmerz kreuzt spinal) 4. A.spinalis anterior Syndrom: spastische Parese, disoziierte Sensibilitätsstörung bds., Läsion der Pyramidenbahnen und spinothalamischer Afferenzen (grober Druck und Berührung) 5. Zentromedulläres Syndrom: segemental begrenzte dissoziierte Sensibilitätsstörung und athrophische Paresen 6. Konus Syndrom: isolierte Läsion des Konus mit Reithosenanasthäsie, Sexual-, Defekations, und Miktionsstörung 7. Kauda Syndrom: schlaffe segmentale (radikuläre) Paraparese, Areflexie und Sensibilitätsausfälle. Sexual-, Defekations, und Miktionsstörung seltener
DD eitrige und tuberkulöse Meningitis
tuberkulös: Basalmeningitis mit häufigerer Hirnnervensymptomatik. subakuter Verlauf mit langsam anteigender Temperatur. Ziehl.Neelsen-Färbung; Pleozytose des Liquors (Buntes Bild) mit spinngewebiger Trübung. Lactat erhöht eitrig: Haubenmeningitis mit häufigeren fokalen Anfällen, perakuter Verlauf mit hohem Fieber und hoher Vigilanzstörung. Zucker stark vermindert, lactat erhöht; Flockige Trübung, Grammfärbung; hoher Granulozytenzellzahl
Herdenzephalitis
bei Sepsis. Somnolenz mit psychotischen Symptomen - metastatische Herdenzephalitis durch hämatogene Streuung aus einem an beliebiger Stelle sitzenden Infektionsherd - thromboembolische Herdenzephalitis, dabei immer Endokarditis lenta (Streptococcus viridans), schlechtere Prognose
Hirnabszess
30-60% fortgeleitet: durch Sinusitis, Otitis, Mastoiditis. Lokalisation v.a. Frontotemporal 20-30% traumatisch: durch Hirnverletzungen und Operationen. lokalistaion v.a. an der Hirnoberfläche. 10-20% hämatogen-metastatisch: durch Pneumonie, Endokarditis, Vitium cordis. Lokalisation v. a. an der Mark-Rinden Grenze
Neurologische Manifestationsformen der Lues.
1. Lues cerebrospinalis (mesenchymale Entzündung): meningeales Syndrom mit Hirndruckzeichen und Hirnnervenausfällen oder vaskuläres Syndrom. Vorkommen als - meningovaskuläre Form (basale Meningitits mit Enzephalitis oder Myelitis, sowie Arteriitis). - gummöse Form (Granulationen an Meningen, Cauda equina und peripheren Nerven) 2.Progressive Paralyse (chron. Enzephalitis mit Nervenzelldegeneration fronto-temporal betont): Leistungsabfall mit Demenz, organischer Psychose, Dysarthrie, Tremor. 3. Tabes dorsalis (aufsteigender entzündlicher Entmarkungsprozess. Zunächst Hinterwurzeln und Spinalganglien, dann Hinterstrangsdegeneration): lanzierende Schmerzen, Ataxie, Visusverfall, Blasenstörungen. Abdominelle Schmerzatacken (Beteiligung des autonomen Systems). Schmerzlose Arthropathie
Argyll-Robertson Syndrom
Miosis mitreflektorischen Pupillenstarre (Westphal-Edinger Kern (parasympathische Fasern) wird nicht mehr gehemmt). Fast immer bei Tabes dorsalis (Lues). Konvergenzreaktion ist erhalten
Pseudotumor cerbri
idiopatische intrakranielle Hypertension Ausschlussdiagnose. Stauungspapille und Visusausfälle ohne erkennbare Ursache für intrakranielle Drucksteigerung. Fast immer junge adipöse Frauen. Th: wiederholte Lumbalpunktionen und Gewichtsreduktion
Astrozytäre Tumoren
gehören zu Neuroepitheialen Tumoren (Gliomen) 1. Pilozystisches Astrozytom Grad I 2 . Astrozytom Grad II 3. anaplastisches (malignes) Astrozytom Grad III 4. Glioblastom Grad IV
pilozytisches Astrozytom
Grad I der astrozytären Tumoren, neuroepitheliale Tumoren Häufigstes Gliom des Kindes. Zystenbildung und Kalkeinlagerung. MRT T1 hypointens, T2 hyperintens. Meist infratentoriell: zerebelläres pilozytisches Astrozytom: Ataxie, Nystagmus, Erbrechen, ev. Verschlusshydrozephalus (4 Ventrikel) supratentorielle pilozytische Astrozytome: Epileptische Anfälle Optikusgliom: in 50% Neurofibromatose Typ I. Visusminderung, Exophtalmus Th: kurativ vollstänige Resektion. Ausnahme Opticusgliom: bei Befall des Chiasma opticum Bestrahlung. Op nur zur Verhinderung der Infiltration der Chiasma opticum
Astrozytom Grad II
Astrozytome, Neuroepitheliale Tumoren (Gliome) langsamer infiltrativer Wachstum mit zystischer Degeneration Fokal epileptische Anfälle, Herdbefund im EEG; CT:Hypodens; MRT: T1hypointens; T2 Hyperintens, nimmt kaum KM auf. Operative Entfernung, bei Inoperabilität (Thalamus) Bestrahlung nach stereotaktischer Biopsie Rezidive mit höherer Malignität möglich
Anaplastisches Astrozytom
Grad III der Astrozytome, neuroepitheliale Tumoren. gefäßreiche, rasche Infiltration epileptische Anfälle, Kopfschmerz CT: inhomogen, KM-anreichend mit perifokalem Ödem; EEG:Herdbefund MRT: T1 hypointens, T2 hyperintens, inhomogene KM-Anreicherung Th: Resektion, adjuvante Chemo (Temozolomid) und Bestrahlung Rezidive mit höherer Malignität gelegentlich: Diffuses Wachstum, von mehreren Lokalisationen ausgehend: Gliomatosis cerebri: Bestrahlung, Chemo
Glioblastom
Grad IV der Astrozytome, neuroepitheliale Tumorenauch als embryonaler mesodermaler Tumor oder entdifferenziertes Gliom bezeichnet. selten bei Kindern.oft im Marklager des Großhirns, auch bilateral: Schmetterlingsgliom; in 10% Abtropfmetastasen in den Liquorausgeprägte Gefäßproliferation ev. mit zentraler Einblutung: Glioblastoma multiformeZerebrale Herdsymptome mit rascher Hirndrucksymptomatik, kurzer Verlauf, Prognose infaust. Selbst bei kompletter Extirpation immer Rezidiv.EEG: Herdbefund und Allgemeinveränderung; CT: iso-, oder hypodens mit großem perifokalem Ödem und ringförmiger KM-Anreicherung. MRT: T1: gemischtes Signal; T2:unregelmäßig hyperintens mit heterogener Anreicherung, zentrale EinschmelzungTh: OP, CHemo (Temozolomid), Bestrahlung
Oligodendrogliom
Grad III, Oligodendrogliome, neuroepitheliale Tumoren wenig raumforderndes infiltratives pilzförmiges Wachstum, sich zum Kortex hin verbreiternd. Überwiegend Großhirn, frontal. Epileptische Anfälle, Hirndrucksymptomatik erst sehr spät. CT: hypodens, gering KM-Aufnehmend, ggf.Verkalkungen MRT: T1 iso-, (hypo)intens, T2:hyperintens, unscharf begrenzt Th: OP, Strahlentherapie und Chemo haben die gleichen Ergebnisse. Wenn kein neurologisches Defizit zu befürchten ist wird Teilreseziert, bei jungen Patienten Chemo, Ältere Radiatio. Wenn keine OP: auf jeden Fall stereotaktische Biopsie vor Th.
Ependymom/Subependymom
Grad I, ependymale Tumoren, neuroepitheliale Tumoren v.a. im Kindes und Jugendalter überwiegend infratentoriell im 4 Ventrikel, verdrängend wachsend. Häufig Verschlußhydrozephalus CT: nur leicht hyperintens mit in 50% zystisch und mit Kalkeinlagerungen. KM-Enhancement MRT: T1:hypo- isointens; T2:hyperintens, KM-Enhancement Strahlensensibelste Gliome! Extirpation und Bestrahlung, bei Nachweis von Tumorzellen im Liquor: Bestrahlung der gesamten Neuroachse.
Plexuspapillom
Grad I-II, Choroidplexustumoren, neuroepitheliale Tumoren. Meist Seitenventrikel und der 4 Ventrikel. Hydrozephalus hypesekretorius und communicans (durch im den Ventrikelabfluß flottierenden Tumor). Hydrozephale Krisen. Liquoreiweiß stark erhöht. Stark KM-aufnehmend. OP. hohe Fragilität des Tumors mit Gefahr des Abreissens.
Pinealozytom/Pinealoblastom
Pinealozytom Grad I-III, Pinealoblastom Grad IV Pinealis Tumoren, neuroepitheliale Tumoren z.T: infiltratives, verdrängendes Wachstum. Führen zur Verlagerung der Vierhügel-Platte nach kaudal: Parinaud-Syndrom mit vertikaler Blickparese nach oben und Nystagmus. Können jedoch auch einen Verschlußhydrozephalus hervorrufen. CT: isodens, stark KM-Anreichernd, scharf begrenzt. Vollständige Extirpation, ggf Radiatio, ggf. Liquorableitung. DD: in der Pinealis-region kommen wesentlich häufiger Keimzelltumoren vor.
Medulloblastom
Grad IV, undifferenzierte Embryonale Tumoren ausgehend von primitiven pluripotenten Zellen, neuroepitheliale Tumoren. Häufigste maligne Kleinhirntumoren des Kindes. 20% manifestieren sich in der 3 Dekade extracerebellär: primitive neuroektodermale Tumoren PNET Grad IV Wachstum von Dach des 4 Ventrikels in den unteren Kleinhirnwurm. Frühzeitig Hirndruckzeichen und Rumpfataxie. Rö-Schädel: Wolkenschädel mit verbreiterten Kalottennähten. CT: gering hyperdens, stark KM-anreichernd. MRT: T1:hypo und isodens, T2:inhomogen hyperdens. häufig Tumorzellen im Liquor, daher nach Extirpation Bestrahlung der gesamten Neuroachse. Prognose: 50% überleben die nächsten 10 Jahre
Neurinom
Grad I. Schwannom (von Nervenscheidezellen ausgehend), Hirnnerventumore. bds. im Rahmen Neurofibromatose TypII Meist im Kleinhirnbrückenwinkel: N. vestibulocochlearis (VIII): Akustikusneurinom, selten Trigemunusast: Trigeminusneurinom mit Gesichtsschmerzen Hirnnervenausfälle, Hydrozephalus occlusus, sowie ischämische Ponsläsionen. Akustikusneurinom: Hypakusis für hohe Frequenzen, Tinnitus, Schwindel, Gangunsicherheit. Bei Hirnstammkompression Lage und Blickrichtungsnystagmus. Wenn kalorischer Nystagmus fehlt: peripherer Vestibularisausfall. AEP pathologisch. Liquoreiweiß kann auf das Doppelte ansteigen. MRT: T1:hypointens, T2: hyperintens, stark KM-Anreichernd. Beweisend: intrakanalikuläre Tumoranteile Frühzeitige OP. Bei Tumoren <3cm ist eine stereotaktische Bestrahlung die Alternative.
Meningeom
Grad I, Meningeale Tumoren. Sehr selten auch als anaplastische Meningeome Grad III und Meningosarkome Grad IV.Gehen von den Arachnoidea-Deckzellen aus. Gutartig, langsamer verdrängender Wachstum. Stark vaskularisiert mit Kalkablagerungen.Am häufigsten parasagital, in der Olfaktoriusrinne und im Keilbeinflügel.Langsam progredienter Verlauf mit psychopathologischen Veränderungen, Mantelkantensyndrom, Anosmie, Epilepsie, Exophtalmus.CT: isodenser Tumor mit starkem KM-Enhancement.totale Extirpation. Rezidive in 10-20% in 10Jahren
Meningeales Melanom
Grad IV, Mesenchymale Tumoren maligne, neigen zu Metastasierung Herdsymptomatik, CT, MRT, EEG Extirpation
Hämangioblastom
Lindau tumor. Grad IV, Mesenchymale Tumoren In Verbindung mit Angiomatose der Retina, Nierenzysten und Nierenblastom als von-Hippel-Lindau Krankheit. wächst innerhalb einer Zyste, meist zerebellär. 35-45 J. häufig Polzythämie (Fähigkeit zur Erythropoetin-Sekretion). Hirndruckzeichen, Ataxie Im Angiogramm Ringstruktur; CT: zystische Struktur bei vollständiger Extirpation gute Prognose. Keine Metastasierung (nur bei Eröffnung der Zyste)
primäre maligne Lymphome des Gehirns
Grad III-IV meist B-Lymphome. Rascher infiltrativer Wachstum, neigen zur Ausbreitung in den Liquorraum. psychopathologische Veränderungen als Frühsymptome. CT: stark KM-anreichernd. MRT:T1 hypo- bis isointens; T2 hyperintens Nach stereotaktischer Biopsie Kortikosteroidgabe, Ganzhirnbestrahlung, sowie systemische und intrathekale Chemotherapie.
Keimzelltumoren des Gehirns
Grad I-III. 2% aller intrazerebralen Tumoren. dysontogenetische Tumore. meist Germinome und Teratome. 10-21 LJ. meist in der Pinealisregion sowie suprasellär okalisiert. infiltrierend wachsend. Endikrine Störungen, Gesichtsfelddefekte. ev. AFP und ?-HCG erhöht. Teratome sind scharf begrenzt und können gut extirpiert werden. Germinome sind strahlensensibel.
Supinator Logen Syndrom
Kompression oder Zerrung des Ramus profundus N.eadialis (zieht durch M.supinator durch). Klinisch Parese der Hand und Fingerstrecker. Hypästhesie im Spatium interosseum I
Froment - Zeichen
Läsion des N.ulnaris mit Parese M.adductor pollicis longus, wird beim Festhalten von Papier der Daumen kompensatorisch im Endglied gebeugt.
Epidermoidzysten/Dermoidzysten
Grad I Fehlbildungstumoren durch versprengte Epidermiszellen.: Epidermoidzysten nur aus Epidermiszellen. Dermoidzysten mit Haaren und Talgdrüsen. Bevorzugter Sitz ist die Mittellinie entsprechend der embryonalen Schließungsrinne. langsamer verdrängender Wachstum. Bei Ruptur sterile Meningitis/Enzephalitis (wegen Cholesteringehalt) Extirpation
Kolloidtumoren des 3 Ventrikels
Grad I Ektope Tumoren (Riechschleimhaut-Epithel ähnlich) Verschlußhydrozephalus bei Verlegen des Foramen Monroii.
Babinski-Fröhlich Syndrom
Morbus Fröhlich
Dystrophia adiposogenitalis
Aufgrund einer Kompression dianzephaler Zentren durch ein Kraniopharyngeom (oder anderen Tumor) imponieren folgende Symptome: - Minderwuchs, - Sehstörungen, - Adipositas, - Hypogenitalismus
Rathke Tasche
Rathke-Tasche ist eine Ausstülpung des Rachendaches, aus der sich beim Fetus der Hypophysenvorderlappen entwickelt. Dieser ist somit kein hirneigenes Gewebe, aber wie das ZNS ektodermalen Ursprungs.
Kraniopharyngeom
Grad I dysontogenetischer Fehlbildungstumor; ausgehend aus den Resten der Rathke-Tasche (ektodermales Gewebe aus dem sich der HVL entwickelt, jedoch kein Hirngewebe) supraselläre oder intraselläre Lage Wachstum zystisch verdrängend ev. Endokrine oder Chiasma-Störungen CT: Hyperdense (Verkalkungen) und hypodense (Zysten) Erscheinung. MRT zur Abgrenzung von Nachbarstruckturen notwendig. Extirpation. ev endokrine Substitution.
Hypophysenadenom
Grad I langsam verdrängender Wachstum Chiasma-Störungen, sowie endokrine Symptomatik: Riesenwuchs, Akromegalie, Hyperthyreose, Amenorrhoe, Cushing-Syndrom, Pubertas praecox. Bei Hämorrhagischer Infarzierung: Hypophysenapoplexie Supraselläre Adenome im CT als KM-aufnehmende Bezirke sichtbar, intraselläre nur durch MRT zu diagnostizieren. Endokrinologische Tests und Perimetrie. TH.: Prolaktinome: Dopamin-Rezeptor-Agonisten stereotaktische Bestrahlung bei invasivem Wachstum Th der Wahl mikrochirurgisch sphenoidale Extirpation. ev. Hormonsubstitution
Entstehungstheorien der Multiplen Sklerose
"Umweltfaktor"-Theorie einer T-Zell vermittelten Autoimmunerkrankung: nach einer Virusinfektion in der Adoleszenz werden T-Zellen durch ein bislang unbekanntes Antigen in der Peripherie aktiviert. Im ZNS werden sie erneut aktiviert und verursachen eine Entzündung mit Schädigung der Markscheiden. Genetische Disposition, sowie HLA-Zusammenhang: 70% der MS-Patienten sind HLA-DR2-positiv (25% der Normalbevölkerung ebenfalls).
Symptome der Multiplen Sklerose
Schmerzen und Missempfinden Schwäche der Gliedmaßen Sehstörung oft als Erstsymptom und mit Retrobulbärschmerz Diplopie Artikulations und Koordinationsstörungen Miktions und Sexualstörungen Depressive Verstimmung
Pathologisches Korrelat der Multiplen Sklerose
disseminierte Entmarkungsherde. Lokalisation: periventrikulär, Hirnstamm, Kleinhirn, Rückenmark. Oft diffuse sekundäre Hirnathrophie Herde anfangs weich grau-rötlich, später derbe und graue Plaques (durch Astrogliawucherungen)
Diagnostik der Multiplen Sklerose
Liquor-Syndrom der MS: Pleozytose 80% intrathekale IgG-Vermehrung 90% oligoklonale IgG-Banden in der isoelektrischen Fokusierung. MRT: im Gegensatz zu EVP und EEG sowie CT schon in der frühen Phase pathologisch. - multilokuläre Plaques. Frische Läsionen reichern stark KM an, im Gegensatz zu älteren Herden. Klinik
Therapie der Multiplen Sklerose
im akuten Schub zur Abmilderung des entzündlichen Ödems: 1000 mg Methylprednisolon i.v. über drei bis fünf Tage. Glatiramecerat (Copaxone) s.c. täglich. reduziert die Schubrate und die Zahl frischer Läsionen. Gemisch aus Aminosäuren GLAT (Glycin, Lysin, Alanin, Tyrosin) gut verträglich. Interferon-Beta 1a 1/Woche oder Interferon Beta 1b (täglich): Reduktion frischer Läsionen und Schubrate. NW Cyclophosphamid/Mitoxantron/Methotrexat bei schweren Verläufen. Langzet-MalignitätsRIsiko und KM-Depression Natalizumab: per infusionem bei Therapieresistenz. AK-Entwicklung Bewegungstherapie, Blasentrainig
Uhthoff-Phänomen
Körperliche Überanstrengung und heiße Bäder verstärken die MS-Symptome
Verlauf der Multiplen Sklerose
60% schubförmig remittierend 30% schubförmig progredient 10% primär chronisch 2/3 sind nicht auf Hilfe angewiesen Schub klingt nach ca 8 Wochen ab
Reflexvermittelnde periphere Nerven zu den zugehörigen Muskeleigenreflexen
Biceps-brachii-Reflex - N.musculocutaneus Triceps-brachii-Reflex - N. radiali Tibialis-posterior-Reflex - N. tibialis Quadriceps-femoris-Reflex - N.femoralis Triceps-surae-Reflex - N. tibialis
Primärtumoren Zerebraler Metastasen nach ihrer Häufigkeit
Zerebrale Metastasen sind mit abnehmender Häufigkeit bei folgenden Primärtumoren zu beobachten: Lungenkarzinom Mammakarzinom Nierenzellkarzinom Prostatakarzinom malignes Melanom Magenkarzinom Kolonkarzinom
Neurapraxie
leichteste Form der Nervenverletzung durch Druck oder Zerrung, dabei ist weder das Axon, noch die Scheide beschädigt.
Axonotmesis
Verletzung des Nervens, dabei ist das Axon durchtrennt und die Hülle intakt. Distal kommt es Waller-Degeneration, proximal zunächst Wachstumskegel, dann Wachsen entlang des Endoneuriums: Wiederherstellung des Nervens möglich.
Neurotmesis
Bei traumatischer Verletzung eines Nervens komplette Unterbrechung des Axons und der Scheide. Distal Waller-Degeneration. Proximal Bildung eines Wachstumskegels und schließlich eines Neuroms (gutartige Knotenbildung).
Welche sind die Denervierungspotenziale eines EMG?
Fibrillationspotenziale und positive scharfe Wellen
