Queckenstedt Versuch.
Überprüfung der Liquordurchgängigkeit durch andrücken der Jugularvenen, sowie Vasalvamanöver bei horizontal gelagertem Patienten mit einem Steigröhrchen vor Ablassen des Liquors. (bei V.a. intraspinale Raumforderungen und Pseudotumor cerebri)
Normalwerte der Liquoranalyse
Farbe: wasserklar Zellzahl: < 5 Zellen/myL oder bis 12/3 Zellen DIfferentialzellbild: 2/3 Lymphozyten und 1/3 Monozyten Eiweiß: Pandy negativ. 200-450 mg/l Glucose: 45-75 mg/dl Lactat: 10-20 mg/dl Liquordruck: <200 mmH2O
Pandy Reaktion
semiquantitative Eiweißbestimmung im Liquor. Während der Punktion werden wenige Tropfen Liquor auf eine PandyRegenz getropft, bei Eiweißgehalt von 500-1000 mg/l erscheint ein weißer Schleier. (Normwert: 200-450 m/l)
Delpech-Lichtblau-Quotient
bei Werten > 0,7 liegt eine autochtone (intrathekale) IgG Produktion vor. Q = IgG (Liquor) x Albumin (Serum) / IgG (Serum) x Albumin (Liquor) DD: Blut-Liquor Schrankenstörung
Warum sind bei einer dissoziierten Sensibilitätsstörung die SSEP (Somatosensibel avozierte Potentiale) normal?
die betroffenen langsamen, dünnen Temperatur und Scherzfasern werden von einer SSEP nicht erfasst.
Lhermitte Zeichen
positives Nackenbeugezeichen: Schmerzen entlang der Wirbelsäule bei passivem Anheben des Kopfes von der Unterlage
wo lagert sich da Billirubin im Rahmen eines Kernikterus vorzugsweise ab?
Vorzugsweise im Putamen und Nucleus caudatus. Ablagerung findet in der Haut und sämtlichen Organen statt.
Diastematomyelie
kongenitale Spaltung des Rückenmarkes, die separat von einander mit Arachnoidea und Dura umgeben sind, manchmal auch durch ein fibröses oder knorpeliges Septum von einander getrennt.
Basilläre Impression
Fehlbildung des Os occipitale sowie des Dens axis (kongenital oder erworben) mit Kompression des Hirnstammes.
Chiari Malformation
Verlagerung der Kleinhirntonsillen und der Medulla oblongata nach kaudal bei flacher hinterer CSchädelgrube. Je nach assoziierten Myelonfehlbildungen werden drei Schweregrade unterschieden. Symptomatische Liquorabflußstörung Th: Shunt oder Dekompression durch Erweiterung des Foramen magnum
Dandy Walker Malformation
zystische Erweiterung des vierten Ventrikels mit Verdrängung des hypoplastischen Kleinhirns, zusätzlich Agenesie des Kleinhirnwurms. erweiterte hintere Schädelgrube mit Tentorium Hochstand und Atresie der Foramina Magendii Th: Shunt um den Hydrocephalus abzumildern
genetische Unterschiede zw. Neurofibromatose von Recklinghausen Typ1 und 2.
beide Formen autosomal-dominant, Spontanmutationsrate hoch, Penetranz von 100% und unterschiedlicher ExpressivitätNF-1: periphere Form mit kutaner Manifestation. Gendefekt auf Chromosom 17, Genprodukt Neurofibromin (Tumorsuppresor).NF-2: zentrale Form mit beidseitigem Akustikusneurinom (ev. auch andere). Gendefekt auf Chromosom 22, Genprodukt Merlin (Tumorsuppresor).
Sturge Weber Syndrom
Phakomatose Naevus flameus im Versorgungsgebiet des ersten Trigeminusastes,Epilepsie, Entwicklungsverzögerung, opthalmologische Befunde (homonyme Hemianopsie etc.) aufgrund Leptomeningealen Angiomatose (insuffiziente Blutdrainage in diesem Kapillarnetz, daher Unterversorgung des betroffenen Hirnanteile) hemisphärale Atrophien. Typischkalottennahe Verkalkungen.
von-Hippel Landau Krankheit
Phakomatose, autosomal dominant, mit hocher Penetranz und variabler Expressivität. Angioblastome der Retina (Koagulieren), sowie Angioblastome des Kleinhirns (OP), darüber hinaus Nierenzysten und Nierenkarzinome, Phäochromozytome.
welche Phakomatosen gibt es?
1. von Recklinghausen (Neurofibrome der Haut und zentrale Form) 2. Beurnville-Pringle (Tuberöse Sklerose mit subependymalen Riesenzell Astrozytomen und Adenoma sebaceum) 3. Sturge-Weber (enzephalofaziale (leptomeningeale) Angiomatose mit Angioma kapilare et venosum) 4. von Hippel Lindau (Hämangioblastome, Retina. Kleinhirn, Niere)
Morbus Alzheimer
senile Demenz
zunächst kognitiv-intellektuelle Störungen, später Persönlichkeitsveränderungen. 5-10% der Fälle genetischer Hintergrund mit Mutationen der Gene auf Chromosomen 1, 14, 21. Acetylcholinerges Defizit im Kortex, Extrazelluläre Plaques aus Beta-A4-Amyloid. Intrazelluläre Fibrillen aus TAU-Protein. Th: Chonesterasehemmer, Orientierungshilfen
Pick-Demenz
frühe Manifestation (oft < 50 LJ) zunächst Persönlichkeitsveränderungen, dann kognitive Einschränkungen, die innerhalb von 10 Jahren schnell progressieren. Tod an Pneumonie, Kachexie. Frontotemporal betonte kortikale Hirnatrophie mit Pick-Zellen (geschwollene kortikale Neuronen), sowie Gliose. Th: Thymoleptika, Neuroleptika
Status lacunaris
Lakunen im Marklager, Stammganglien und ventralem Hirnstamm aufgrund von thromboembolischen Mikroinfarkten.
Vaskuläre Demenz
M. Binswanger fluktuierende kognitive Störungen, Depressive Verstimmung, nach einem Hirninfarkt. Parkinson Symotome. Mikroangiopathie, sowie Makroangiopathie. MRT: white matter lesions. Status lacunaris, subcortikale arteriosklerotische Enzephalopathie. Th: Antihypertensivum, bei Depression Thymoleptika
Lewy-Körperchen Krankheiten
kann eigenständig auftreten, als eine Demenz-Form und im Rahmen einer Parkinson-Erkrankung.Zytoplasmatische Einschlüsse in den Nervenzellen. Meist frühe Manifestationtypisch sind:- fluktuierende kongnitive Störungen- visuelle Haluzinationen- extrapyramidale motorische Störungen
Beweglichkeitsphänomene bei M.Parkinson in Abhängigkeit von Krankheits- und Therapiedauer.
abhängig von der Krankheitsdauer sind: - freezing, paradoxic kinesis, Dystonie abhängig von der Therapiedauer sind: - end of dose Akinesie; on/off Phasen; early morning Dystonie; peak dose Dyskinesie; biphasische Dyskinesie
paradoxic kinesis
Affekte unterbrechen die Akinesie (im Rahmen von M.Parkinson) Phänomen das von der Erktankungsdauer abhängt
Symptome des M.Parkinson
Tremor, Rigor, Akinesie (Äquivalenz-, rigorakinetischer- und Tremordominanztyp) Bewegungsblockaden, Fallneigung, Pro- und Retropulsionstendenz vegetativ: Seborrhö, Nachtschwitzen, Obstipation, Hyperalivation Kommunikationsfähigkeiten: Mikrographie, Mikrophonie, Hypomimie Depressive Verstimmung
Welche Chorea-arten gibt es?
Chorea Huntington (autosomal dominant) Chorea Sydenham (chorea minor im Rahmen von Rheumatischem Fiebers mit Immunologisch bedingter erhöhter Striataler Dopaminsensitivität; Hypotonus der Muskulatur) frühe Manifestation im Alter von 5-15 j Chorea gravidarum; chorea contraceptiva (bildet sich zurück nach Absetzen bzw, postpartal) hereditäre choreatische Syndrome (keine psychopathologischen Symptome) senile Chorea (keine Demenz) pharmakologische choreaähnliche Bewegungsmuster
Chorea Huntington
autosomal dominant, repetitive Expression des Aminosäurentriplets CAG auf Chromosom 4 (Cytosin Adenin Guanin). Gliose und Athrophie mit Untergang der GABAergen Neurone des Nucleus caudatus, sowie des Putamenss (Striatum). Zunächst faziale nicht repetitive Hyperkinesien sowie die der distalen Extremitäten mit depressivem Syndrom, später dystone Hyperkinesien mit Rigor und Demenz, Dysarthrophonie mit Mutismus, Dysphagie mit Aspirationspneumonien. Harninkontinenz und Hyperhidrose. Westphal-Variante mit hypokinetisch-rigidem Syndrom ohne Hyperkinesien. Th.: antidopaminerge Med.: Tiaprid und Suliprid. KG, Logopädie, Psychotherapie.
Dystonie
Unwillkürliche anhaltende und phasische Muskelkontraktionen. Generalisierte Form , sowie fokale, segmentale, multifokale, Hemidystonie idiopathische, symptomatische, pharmakologische Dystonien
Ätiologien der Dystonie
Generalisierte Form meist vererbt (Chromosom 9) am häufigsten durch Hirnschädigung (Parkinson, Chorea, Neuroborreliose etc.) Trauma klassische Neuroleptika (Dopamin-Rezeptor-Antagonisten), Dopaminergika, unter L-Dopa-Therapie
Th. der Dystonie
bei fokalen Formen: Botulinum Toxin Injektion generalisiert: Anticholinergika Segawa Syndrom: L-Dopa Akute Neuroleptika induzierte Dystonien lassen sich durch Biperiden i.v. (Anticholinergikum) unterbrechen OP: Pallidotomie, sowie Pallidum Stimulation
Auf welches Medikament spricht die kinesiogene dystone Choreaathetose an?
Antiepileptika (Phenytoin und Carbamazepin) kinesiogen: bestimmte Bewegungen rufen die Choreaathetose hervor
Ballismus
schleudernde Bewegungen (Jaktationen) proximal, meist ein Körperhälfte (Hemiballismus) durch herdförmige Hirnläsionen Th: Valproinsäure und atypische Neuroleptika, th der Grunderkrankung
Hemiparesen und Blickparesen: DD Hemisphärenläsion/ Pontine Läsion
Hemishärale Läsionen verursachen kotralaterale Hemiparese und kontraversive Blickparese. (ipsiversive Blickdeviation: schaut Herd an) Pontine Läsionen verursachen kontralaterale Hemiparese und ipsiversive Blickparese. (vor der Pyramidenkreuzung aber nach der Kreuzung kortikopontinter Bahnen.) kontraversive Blickdeviation (schaut vom Herd weg)
Alternans Syndrom
unilaterale Hirnstammläsion mit ipsilateralen Hirnnervenausfällen und kontralateraler Hemiparese
Alternans Syndrom mit den drei Häufigsten Ausprägungen.
unilaterale Hirnstammläsion mit ipsilateralen Hirnnervenausfällen (je nach betroffenem Gebiet) und kontralateraler Hemiparese: 1. Weber Syndrom (Mittelhirnfußsyndrom): mit kontralateraler Hemiparese und ipsilateraler Okulomotoriusparese + kontralaterale Gesichtsparese 2. Millard-Gubler Syndrom (kaudaler Brückenfuß): kontralaterale Hemiparese und ipsilaterale Fazialisparese 3. Jackson Syndrom (paramedianes Oblongata Syndrom): kontralaterale Hemiparese und ipsilaterale Hypoglossusparese
Was sind die Extrapyramidale Bewegungsstörungen?
diesen Störungen liegt eine Dysfunktion der Stammganglien, sowie deren Projektion zum Thalamus, Kortex und Hirnstamm zugrunde. Dazu zählen: -Tremor; Rigor; Akinese; Dystonie, Ballistische, Choreatische und Athetotische Bewegungen
Höhenlokalisation physiologischer Reflexe. (Eigen und Fremdreflexe).
C5-C6 Bizepssehnen R., sowie Brachioradialis R. C6-C8 Trizepssehnen R. C7-C8 Trömner R. Th6-Th12 Bauchhaut R. L1-L2 Kremaster R. L2-L4 Adduktoren R. L3-L4 Patella R. L5 Tibialis posterior R. S1-S2 Achilles R. S3-S4 Bulbokavernosus R. S3-S5 Analreflex
Pathologische Reflexe.
Pyramidenbahnzeichen. Bei zentraler Störung. Babinski (Bestreichen laterale Fußsohle) Oppenheim (Herabstreichen der Tibia) Gordon (Pressen der Wadenmuskulatur) Chaddock (Bestreichen des lateralen dorsalen Fußrandes) Strümpell (Beugung des Kniegelenkes gegen Widerstand) gemeinsame Antwort: dorsalextension der Großzehe und plantarflexion der andren Zehen mit Spreitzung) Palmomentalreflex (Bestreichen des Daumenballens führt zu ipsilateraler Kontraktion der Kaumuskulatur. schon bei leichten Hirnathrophien) Greifreflex, Saugreflex (bei schwerer Hirnschädigung)
neurogene Blasenstörungen
- Ungehemmte Blase (Detruserhyperreflexie): Läsion kortikal und subkortikal oberhalb des pontinen Blasenzentrums; Dranginkontinenz mit Pollakisurie mit Harndrang und gestörter willkürlicher Miktion. Kein Restharn- Reflexblase (Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie): mit spinaler Läsion oberhalb des sakralen Blasenzentrums.; intermitierende Inkontinenz ohne Harndrang, aufgehobener willkürlicher Miktion und wenig Restharn- denervierte, autonome Blase (Detrusorareflexie): periphere Läsion. Überlaufblase, paradoxe Inkontinenz ohne Harndrang mit aufgehobener willkürlicher Miktion und viel Restharn.
Tremorarten
Ruhetremor: Parkinson etc.Aktionstremor: dystone Tremor; Haltetremor; Intentionstremororthostatischer Tremor: hochfrequenter Tremor der Beine im Stehen, hört beim Gehen aufessentieller Tremor: besteht in Ruhe und nimmt bei Bewegungen zuflapping Tremor : hepatische Enzephalopathiepsychogenes Zittern: grobschlägig, kann durch Ablenken unterdrückt werden
Koordinationsprüfung
Romberg-Versuch: Stehen mit geschlosenen Augen und aneinander stehenden Füßen. Fallneigung, die bei offenen Augen verhindert werden kann: spinale Ataxie. Im gegensatz zur zerebellären Ataxie Unterberger Tretversuch: 50 mal an einer Stelle mit geschlossenen Augen treten. Physiologisch eine Richtungsveränderung bis 45°, darüber hinaus Hinweis auf ipsilaterale Vestibularis oder Kleinhirnläsion
Prüfung der Feinmotorik
Diadochokinense: Pronation/Supination, sowie Finger abwechselnd auf den Daumen Rebound Phänomen. (Hemmung nach Nachlassen des Widerstandes setzt verspätet ein)
Symptome bei erhöhtem Hirndruck.
akut erhöhter Hirndruck: Vigilanzstörung, Erbrechen, Kopfschmerz chronisch steigender Hirndruck: Antriebs und Orientierungsstörung sowie Pupillenmotorische Symptome: einseitige, oder beidseitige Mydriasis (Einklemmung des N.oculomotorius); beidseitige Miosis, die in Mydriasis übergehen kann (bei beginnender Hirnstammkompression). Bei Ansteigen innerhalb von Stunden und Tagen , kann sich eine Stauungspapille ausbilden.
Ursachen intrakranieller Drucksteigerung?
Drucksteigerung durch Volumenzunahme von folgenden intrakraniellen Kompartimenten: 1. Hirnparenchym: durch Raumforderung, Hirnödem. 2. Liquor: durch Aresorptiven-, hypersekretorischen-, oder Verschlußhydrozephalus. 3. Blutvolumen: durch Hyperkapnie, Hypoxie, Sinusvenenthrombose
welche Hirnödemarten gibt es?
1. vasogenes (extrazelluläres) Hirnödem: durch Störung der Blut-Hirn Schranke (Enzephalitis, Raumforderung, Trauma) 2. zytotoxisches (intrazelluläres) Hirnödem: als Folge neuronaler Schädigung bei Intoxikation oder ischämischen Insult
