Neuroradiologie: Kopf (Fach) / Angeborene metabol. u. degenerative Erkrankungen des ZNS (Lektion)
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ANGEBORNE METABOLISCHE UND DEGENERATIVE ERKRANKUNGEN MIT BETEILIGUNG DES GEHIRNS
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- Wie stellen sich viele der angeborenen metabolischen ... Meistens zeigen sie sich im Bild in Form einer Leukenzephalopathie oder einer Leukodystrophie.
- Benenne Mitochondriopathien. MELAS (Mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und schlaganfallsähnliche Episoden) MERFF (Myoklonusepilepsie mit Ragged Red Fibers) Leigh Syndrom (Nekrotisierende ...
- Welche Organe sind im Rahmen von Mitochondriopathien ... Allen Mitochondriopathien liegt eine Störung der mitochondrialen Energiegewinnung zu Grunde. Dies hat zu Folge dass insbesondere Organe mit hoher Stoffwechselaktivität wie das Gehirn, das Herz und die ...
- Wie ist MELAS klinisch charakterisiert? Klinisches Onset zw. 1-3 Lebensdekade. Dabei treten Schlaganfall-ähnliche Ereignisse auf, häufig primär mit Sehstörungen manifestierend. Daneben laborchemisch Laktatazidose (im Serum und Liquor) Muskelbioptischer ...
- Wie kann sich MELAS im Bild darstellen? In der akuten Phase mit fokalem Ödem des Kortex, auch multipel auftretend. Das Myelon ist von der Veränderung ausgespart. In der akuten Phase ist ein girlandenförmige KM Aufnahme möglich und Signalanhebung ...
- Nenne mögliche Differentialdiagnosen einer MELAS. · Arterielle Ischämie · Status epilepticus · Enzephalitis · Creutzfeld-Jakob-Erkrankung · MERFF · Morbus Leigh
- Was ist das Leigh-Syndrom (Morbus Leigh)? Mit Synonym. ... Eine Mitochondriopathie, auch nekrotisierende Enzephalopathie genannt. Häufigste Mitochondriopathie bei Kindern (unter 6 Jahren). Klinische Manifestation meist im 2 LJ, selten im Erwachsenenalter. Meist ...
- In welchen Lokalisationen manifestiert sich das Leigh ... Typischerweise bilateral symmetrische Manifestation. V.a. in den Stammganglien, Thalamus, Tegmentum, periaquäductales Grau, Substantia nigra, Ncl. dentatus Corpora Mamillaria bleiben normalerweise ...
- Benenne Differentialdiagnosen des Leigh Syndroms. Perinatale Hypoxie MELAS Morbus Wilson Wernicke-Enzephalopathie toxische Enzephalopathie
- Was ist die MERFF? In welchem Alter manifestiert ... Myoklonusepilepsie mit Ragged Red Fibers (klinik + Nachweis der RRFasern in der Muskekbiopsie). Gehört zu Mitochondriopathien. Manifestation meist in der 2 bis 3en Dekade mit folgendem Bild: · ...
- Was ist die LHON? Welche Klinik herrscht initial vor? ... Hereditäre Leber-Opticus Neuropathie. Gehört zu Mitochondriopathien. Zentrale Gesichtsfeldausfälle stellen die initilae Symptomatik da. Mann kann ev. eine Opticus-Atrophie abgrenzen.
- Was ist die MNGIE? Wie stellt sich diese im Bild da? ... Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie. Gehört zu den Mitochondriopathien. Stellt sich als bilaterale symmetrische Leukenzephalopathie da.
- Was sind metachromatische Leukodystrophien? Wo manifestieren ... Eine Gruppe an veerbaren degenerativen Erkrankungen bei denen es durch den Mangel an Arylsulfatase zu einer pathologischen Anhäufung von Sulfatiden kommt. (diese werden auch vermehrt im Urin ausgeschieden) ...
- Was ist Morbus Krabbe? Synonym? Welche Formen können ... Eine veerbare Lipidspeicherkrankheit (aus der Gruppe der Sphingolipidosen) die zu einer progredienten Leukenzephalopathie führt. Auch als Globoidzellleukodystrophie genannt. Typischerweise sind die U-Fasern ...
- Was ist die X-chromosomal vererbte Adrenoleukodystrophie ... Gehört zu X-chromosomal vererbbaren peroxisomalen Erkrankungen (Dysfunktion der Peroxisomen). Aufgrund von Stoffwechselstörungen (gestörte ß-Oxidation der Fettsäuren) verursachte pathologische Akkumalation ...
- Welche Formen der ALD (Adrenoleukodystrophie) können ... Formen der ALD:In 80% der Fälle liegt eine X-ALD oder AMN vor. Klassische ALD als X-ALD oder CCALD genannt (classic childhood ALD) bei Jungen im Alter von 5-12 Jahren. Progredient. Kortikale Blindheit. ...
- In welchen Fällen kann die ALD (Adrenoleukodystrophie) ... Es kommen Genträger ohne eine neurologische Symptomatik vor (als Morbus Addison) oder komplett symptomlose Genträger, in beiden Fällen liegt eine unauffällige Bildgebung vor.
- Wie stellt sich die ALD (Adrenoleukodystrophie) in ... Ers handelt sich um eine progredient leukenzephalopathische Erkrakung. Klassischerweise kommt es zu einer symmetrischen Affektion des Marklagers mit zentrifugaler Ausbreitung in drei Zonen (entsprechend ...
- Welche Lokalisationen zeigt die ALD (Adrenolleukodystrophie) ... Typischerweise sind die U-Fasern ausgespart. progrediente zentrifugale Ausbreitung in drei Zonen (asgebrannt, aktive Inflammation, beginnende Demyelinisierung). "klassische Form" Beginn im Splenium, ...
- Was ist Morbus Wilson? Synonym? Welche Formen werden ... Hepatolentikuläre Degeneration Angeborene Kupferstoffwechselstörung mit verminderter Kuferauscheidung Je nach Auftreten der Erkrankung: Juvenile Form: 5-20 LJ, Beginn mit hepatischer und neurologischer ...
- Wie stellt sich Morbus Wilson im Bild da (mit Lokalisation)? ... In 50% der Fälle ist das MRT unauffällig. Dabei handelt es sihc um symmetrisch verteilte Läsionen, die sich als T2w hyperintense laminäre Veränderungen darstellen. Dann als Atrophie. (gehört zu ...
- Was ist der Morbus Huntington? Synonyme? Welche Formen ... Chorea Huntington, Chorea major Angeborene und vererbbare degenerative Erkrankung mit einem progredienten selektiven Neuronenverlust, v.a. in der Substantia nigra. Veränderungen liegen in Form einer ...
- Mit welchen bildmorphologischen Anhaltspunkten kann ... M. Huntington (Chorea major) ist durch Atrophie von best. Strukturen gekennzeichnet. Deshalb wird hierzu eine Ausmessung der Atrophie vorgenommen. Dabei liegen T2 Hyperintensität der Ncl. Caudatus ...
- Was ist die choreoathetotische neuroaxonale Dystrophie? ... Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN). Früher als Hallervorden-Spatz Erkrankung genannt (Nazi). Es handelt sich hierbei um eine vererbbare Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im ...
- Beschreibe zerebrale Manifestation des Morbus Fabry ... Chromosomal bedingte Erkrankung mit pathologischer Ansammlung von Metabolithen. Zerebral äußert sich das durch die Auswirkungen der daraus resultierenden Kleingefäßerkrankung mit Mikroblutungen, und ...
- Ist das PRES immer reversibel? Meist ist das vasogene Ödem reversibel. Wenn jedoch der interstitielle Druck so stark ansteigt, dass es zu einer ausgeprägten Störung der Mikrozirkulation kommt, kann sich ein zytotoxisches Ödem entwickeln ...
- Wie stellt sich das PRES bildmorphologisch da? Auch wenn Leukenzephalopathie als Namensbestandteil vorliegt, kann das vasogene Ödem neben dem Myelon (einschließlich der U-Fasern) auch den Kortex betreffen (in 90%). Typischerweise parietookzipitale ...
- Welche sind die Differentialdiagnosen eines PRES? · Ischämischer Infarkt · PML · ADEM · Reperfusonssyndrom/ Nach Stentbehandlung (ACI) · Postiktal · Gliomatosis cerebri · ...
- Welche Veränderungen des Zerebrums können postiktal ... Typischerweise lässt sich ein reversibles Ödem abgrenzen. Dieses entsteht durch den zerebralen Hypermetabolismus und exzessiver Freisetzung von Neurotransmittern während eines Status epilepticus. Dabei ...