Neuroradiologie: Kopf (Fach) / Angeborene metabol. u. degenerative Erkrankungen des ZNS (Lektion)

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Vorderseite Was ist Morbus Krabbe? Synonym? Welche Formen können vorliegen und welche Unterschiede liegen in der bildgebenden Darstellung zwischen diesen? Welche Strukturen sind nicht betroffen?
Rückseite

Eine veerbare Lipidspeicherkrankheit (aus der Gruppe der Sphingolipidosen) die zu einer progredienten Leukenzephalopathie führt.

Auch als Globoidzellleukodystrophie genannt.

Typischerweise sind die U-Fasern ausgespart.

Formen nach dem Zeitpunkt ihres Auftretens eingeteilt:

  • Klassische infantile Form: im 1 LJ. häufigste und schwerste Form, extreme Übererregbarkeit, Opticusatrophie, Blindheit (kortikal), Gedeihstörung. Meist Stammganglien, Thalamus, Pyramidenbahn und Marklager früh auch des Zerebellums betroffen. dabei im Marklager T2hyperintense Leukenzephalopathie und T1w Hyperintensitäten in den Stammganglien und Thalamus. Schließlich Atrophie.

  • Spät infantile-juvenile Form: > 2 LJ, Sehstörung, Demenz, Ataxie. Keine Beteiligung der Stammganglien und des Zerebellums.

  • Adulte Form: > 10 LJ, spastische Paraparese, Hemiparese, zerebellere Ataxie, intellektuelle Einschränkungen. Häufig ist Corpus callosum beteiligt.

KM Aufnahme innerhalb der Grenze zw. der Leukenzephalopathie und den intakten U-Fasern.

Diese Karteikarte wurde von stbnwgn erstellt.