Neuroradiologie: Kopf (Fach) / Angeborene metabol. u. degenerative Erkrankungen des ZNS (Lektion)

zurück | weiter
Vorderseite Was ist die choreoathetotische neuroaxonale Dystrophie? Synonyme (+ historischer Name)? Welche Formen werden unterschieden? Welche Veränderungen liegen vor? Welches bildmorphologische Zeichen kann vorliegen?
Rückseite

Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN). Früher als Hallervorden-Spatz Erkrankung genannt (Nazi).

Es handelt sich hierbei um eine vererbbare Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im Gehirn, Verursacht durh Energie- und Fettstoffwechselstörung die zu einer Bildung von freien Radikalen führt und damit zum oxidativen Stress der Neuronen (diese sind insbesondere anfällig dafür).

· Infantile Form: Beginn im 1. Lebensjahr

· Spät infantile Form: Beginn zwischen 2.–6. Lebensjahr

· Juvenile Form: Beginn zwischen 7.–19. Lebensjahr

· Adulte Form: Beginn zwischen 20.–65. Lebensjahr

Bildmorphologisch zeigt sich eine zerebellär betonte Atrophie

Es kann das eye oft the tiger Zeichen vorliegen: T2w hyperintense mediale Anteile des Gl.palidus, die äußeren Anteile sind hypointens (+ blooming in SWI). Ev. Auch ist die Substantia nigra hypointens.

Cave blooming in Gl. Pallidus kann auch ein Ausdruck des Globusspitzenkalkes sein und nicht einer pathologischen Eisenablagerung.

Diese Karteikarte wurde von stbnwgn erstellt.