neurologie (Fach) / Tumore (Lektion)

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  • Molekulare Diagnostik bei Gliomen - Isocitratdehydrogenase-Mutation (IDH-1-Mutation) bei niedriggradigen Gliomen--> spricht besser auf Therapie an - Kodeletion des 1p/19q bei oligodendritischen Tumoren--> spricht besser auf Therapie an - MGMT-Promotor-Methylierung beim Glioblastom (wenn methyliert, wird er nicht abgelesen)--> spricht besser auf Chemotherapie an (kann DNA nicht reparieren)
  • Blut-Hirn-Schranke - Endothelzellen- Perizyten- Astrozytenausläufer Tumor-vermittelte Faktoren, die die tight-junctions auflösen:- VEGF- Stickoxid (NO)- Leukotriene- Prostaglandine
  • Meningeosis neoplastica - Aussaat von Tumorzellen im Subarachnoidalraum 1. Solider Typ (--> Strahlen-/Chemotherapie)2. Nonadhärenter Typ (--> Chemotherapie) Häufige Tumoren: Bronchial-, Mammakarzinom, malignes Malinom, Lymphome, Leukämien Klinik:- Hirndruckzeichen, Übelkeit, Erbrechen- Hirnnervenparesen- Kopf-, Nacken-, Rückenschmerzen- radikuläre Schmerzen und Sensibilitätsstörungen- Blasenfunktionsstörung Diagnostik:- Liquor IgG zu 70-80% erhöht- Laktat erhöht Prognose: wenige Monate
  • Intrathekale Chemotherapie - Typischerweise palliative Situation - Indikation bei nicht-adhärenten Tumormanifestationen (Meningeosis neoplastica) - Meist ventrikuläre Injektion, lumbale Injektion: Ausnahme - Methotrexat als Standard
  • Hirntumore Epidemiologie- zweithäufigste maligne Tumorerkrankung bei Kindern- 50% supra-, 50% intratentoriell- bei Erwachsenen meist supratentoriell Klinik:- Hirndruckzeichen-Trias: Kopfschmerzen, Stauungspapille, morgentliches Erbrechen- Epileptische Anfälle- Wesensänderung - Neuroepitheliale Tumoren (Gliome): Astrozytome, Ependymom, Oligodendrogliom, Medulloblastom- Meningeom- Neurinom- Hypophysenadenom- Kraniopharyngiom Diagnostik: kraniale kontrastmittelgestützte Bildgebung mittels CT und/oder MRT Therapie: präoperativ hochdosiertes Dexamethason zur Reduktion des vasogenen Hirnödems
  • Astrozytome - kann bösartig entarten Grad I: Pilozystisches Astrozytom- Kinder- Kontrastmittelaufnahme (sonst nur bei malignen Tumoren!) Grad II Astrozytom- 35-45. Lebensalter Grad III: Anaplastisches Astrozytom- 50-60. Lebensalter- perifokales Ödem Grad IV: Glioblastom- 50-60. Lebensalter- perifokales Ödem + Nekrosen
  • Pilozytisches Astrozytom Grad I- praktisch ausschliesslich bei Kindern (median: 13. Lebensjahr)- Kleinhirn, paramedian (Wenn extracerebellär, NF1) - circumscribed- cystic- leptomeningeal spread - BRAF fusion gene- enhancement
  • Oligodendrogliome - langsames Wachstumsmuster - 30-50. Lebensjahr - Lokalisation: Frontalhirn Symptome: Epilepsie Diagnostik: - Verkalkung- "fried egg" Zellen (Halos)- Honigwabenstruktur - Resektion, kaum auf Strahlung sensibel
  • Ependymom - aus Ependymzellen der Hirnventrikel bestehender, gutartiger Tumor - Kinder bis junge Erwachsene Lokalisation: 2/3 im 4. Ventrikel Symptome: Dauerkopfschmerz  Diagnostik:- hyperdenser Tumor nach KM-Gabe im CT- ependymale Rosetten- Lumbalpunktion: Abtropfmetastase Therapie: Resektion und Radiatio
  • Medulloblastome - zählt zu den PNETs (primitive neuroektodermale Tumore) - einer der häufigsten malignen Tumore im Kindesalter Lokalisation: Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn (definitionsgemäss intratentoriell), kann via Liquor disseminieren (Abtropfmetastasen!)--> MRT vom ganzen Spinalkanal Symptome: Hirndruckzeichen (Stauungspapille, morgendliches Erbrechen), Rumpfataxie - Grad IV- 5-Jahres-Überlebenszeit: >80%
  • Meningeome - mesenchymal, von den Meningen ausgehend- zweithäufigster Hirntumor (nach Astrozytom) - 50-60. Lebensjahr- Frauen > Männer 2:1- Zusammenhang mit kranialer Bestrahlung sowie der Neurofibromatose Typ II Lokalisation: Parasagittal (+Falx), Konvexität Histologie: Wirbelbildung, Psamomma-Körper Diagnostik:- Dural tail- homogene Kontrastmittelaufnahme- Ausgeprägtes Enhancement --> Bild eines Schneeballes Hormonrezeptoren: Progesteron, Östrogen, Androgen
  • Lokalisation Extraaxial- Schwannome- Meningeome- DD: Arachnoidalzyste Intraaxial- Astrozytome- Ependymome- Metastasen- DD: Abszesse, Infarkte, Blutungen
  • Inheritable syndromes NF1: Neurofibroma, optic nerve glioma NF2: Schwannoma, meningoma, ependymoma Tuberous sclerosis: Subependymal giant cell astrocytoma Von Hippel-Lindau: Hemangioblastoma
  • Diffuse astrocytoma (Grade II) - supratentorial in adults Microscopic- nuclear atypia- absence of mitoses, necrosis, vascular proliferation - no enhancement
  • Anaplastic astrocytoma (grade III) - nuclear atypia- mitotic activity - no necrosis or vascular activity
  • Glioblastom - 50-60. Lebensjahr- Lokalisation: temporal, parietal, frontal - Marklager der Grosshirnhemisphäre (evtl. bilateral=Schmetterlingsgliom)- Perifokales Ödem- Nekrosen- Ringförmiges Kontrastmittel-Enhancement- mikrovaskuläre Proliferation - Primary: 90%, older patients- Secondary (arise from astrocytoma), younger patients --> IDH mutation
  • Embryonal tumors - medulloblastoma - CNS primitive neuroectodermal tumors (PNET) - atypical teratoid rhabdoid tumor - all WHO Grade IV
  • Hemangioblastoma - CNS manifestation of von Hippel-Lindau disease - autosomal dominant - mixture of capillaries and stromal cells
  • Schwannom - adults, bilateral bei NF2- meist Akustikusneurinom - N. VIII- VII- Trigeminus- spinal (posterior roots) - dense Antoni A regions and loose Antoni B regions- allignment of nuclei form Verocay bodies
  • Spinale Hämangioblastome - 2-5% aller spinaler Tumore - dritthäufigster intramedulläre Tumor - ca. 30% mit VHL assoziiert--> multiple spinale Läsionen und entwickeln neue Hämangioblastome während ihres Lebens
  • MESCC (malignant epidural spinal cord compression) - 5-14% aller Krebspatienten entwickeln MESCC - Starke Schmerzen- Verlust der Gehfähigkeit --> Dekompression + post-OP Radiotherapie
  • Einteilung Gliome (neuroepitheliale Tumoren)- Astrozytom (Grad I-III), Glioblastom- Ependymom- Oligodendrogliom- Medulloblastom Meningeom Neurinom Hypophysenadenom Kraniopharyngeom Hirnmetastase
  • Kraniopharyngeom Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor - Kinder bis junge Erwachsene Lokalisation: intra- oder suprasellär Symptome:- Kopfschmerzen- typisch: bitemporale Hemianopsie- Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz)- Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz) WHO-Grad I
  • Hirnmetastase - 60. Lebensjahr Primärtumor:1. Lungenkarzinom2. Mammakarzinom3. Malignes Melanom Diagnostik:- kleine Metastasen: homogenes Enhancement- grosse Metastasen: ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose- perifokales Ödem - mittleres Überleben 1 Monat
  • Neurinome Benigne Neoplasien der Schwann-Nervenscheiden (= Schwanomme) - am häufigsten ist ihre Manifestation am N. vestibulocochlearis (= Akustikusneurinom) Klinik:- Hörminderung- Tinnitus- Schwindel- bei Affektion der Hirnnerven V, VII, IX und X --> Ataxie Histologie: palisadenförmige Konfigurationen Diagnostik:- MRT- Hirnstammaudiometrie- Liquor: starke Eiweissvermehrung - Neurinome peripherer Nerven imponieren als derb knotige Veränderung mit Druckschmerz
  • Primäre Ganzhirnbestrahlung - Indikation - multiple Hirnmetastasen - solitäre und singuläre Metastasen bei inoperabler Lokalisation - kleinzelliges Bronchialkarzinom- lymphohämatopoietische Neoplasien
  • Chemotherapie - Indikation - die beste Chemotherapie für den Primärtumor ist die beste Chemotherapie für die Hirnmetastasen - Hirnmetastasen besitzen keine Blut-Hirn-Schranke - bisher keine spezifische Chemotherapie für Hirnmetastasen

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