Innere Medizin STEX (Fach) / Rheumatologie/Immunologie (Lektion)

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• Rheumatoide Arthritis - DMARDs MTX Leflunomid (bei Therapierefraktarität) Sulfasalazin (bei Schwangeren) Hydroxychloroquin, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
• Rheumatoide Arthritis - Biologicals schweren Verlaufsformen der rheumatoiden Arthritis ersetzen aber nicht die Therapie mit den klassischen Basistherapeutika. Adalimumab, Infliximab, Etanercept u.a. (TNF-α Antagonisten) NW: Schwere Infektionen inklusive einer Reaktivierung einer latenten Tuberkulose → Vor Beginn der Medikationlatente Tuberkulose ausschließen→  Weitere: Rituximab sowie Interleukin-1-Rezeptorantagonist Anakinra (v.a. bei Morbus Still)
• Rheumatoide Arthritis - Interventionelle Therapie Radiosynoviorthese*Synovektomie β-strahlende Isotope werden in die betroffenen Gelenke injiziert und bewirken dort eine Wachstumshemmung und eine Fibrosierung der Synovia. Dadurch kann eine entzündliche Aktivität reduziert und eine Linderung von Schmerzen erzielt werden. Weitere Einsatzgebiete sind andere therapierefraktäre chronisch-entzündliche Gelenkerkrankungen (z.B. aktivierte Arthrose oder Psoriasis-Arthritis).
• Rheumatoide Arthritis - Komplikationen an den Extremitäten "Rheumahand"  Schwanenhalsdeformität: Überstreckung im Fingermittelgelenk und Beugestellung im Fingerendgelenk Knopflochdeformität: Beugestellung im Fingermittelgelenk und Überstreckung im Fingerendgelenk 90-90-Deformität des Daumens (Daumenbeugekontraktur): Streckdefizit im Daumengrundgelenk mit Überstreckung im Endgelenk Ulnarer Deviation der Finger Komplikationen der unteren Extremität Baker-Zyste durch Ergussbildung bei Entzündung des Gelenks Pes planovalgus (Knickplattfuß)
• Rheumatoide Arthritis - Besondere Verläufe Vaskulitis mit Nieren- und Hautbeteiligung Amyloidose vom Typ AA HWS: Atlantoaxiale Dislokation mit Gefahr des Querschnittsyndroms
• Rheumatoide Arthritis - Prognosefaktoren Allgemeine Parameter, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind: Später Therapiebeginn! Beginn der Erkrankung nach dem 60. LJ Geschlecht: ♀ Rauchen Soziale Faktoren (z.B. schlechte ökonomische Bedingungen, niedriges Bildungsniveau und weitere) Laborparameter, die bei Erhöhung mit einer schlechten Prognose assoziiert sind: CRP BSG Anti-CCP-AK RF-Titer
• M. Bechterew - Epidemiologie Lebenszeitprävalenz in Mitteleuropa: ca. 0,5%  Geschlecht: ♂>♀ (3:1)  Alter: Der Häufigkeitsgipfel für den Krankheitsbeginn liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr
• M. Bechterew - Ätiologie Genetische Prädisposition 90-95% HLA-B27 positiv HLA-B-27 liegt (wie alle HL-Antigene) auf dem Chromosom 6
• M. Bechterew - Klinik/Bewegungsapparat Hauptmanifestationsort: Iliosakralgelenke (Sakroiliitis) und die Wirbelsäule Schleichend einsetzende, dumpfe Rückenschmerzen Lageunabhängig, auch in der Nacht Besserung durch Bewegung im Tagesverlauf Morgensteifigkeit Weitere spezifische Befunde Entzündliche Enthesopathien : Bspw. costosternaler Übergang, Dornfortsätze, Beckenkamm, Trochanter major, Ansatz der Achillessehne (Fersenschmerz)  Stammnahe Arthritis: Hüft-, Schulter- und Kniegelenk (etwa 25-35%) → Kann der Sakroiliitis vorausgehen!
• M. Bechterew - Extraartikuläre Manifestationen Auge Akute einseitige Uveitis anterior (etwa 25%) → Iritis oder Iridozyklitis  Häufig mit Rezidiv auf der Gegenseite Magen-Darm-Trakt Entzündliche, meist asymptomatische Veränderungen des Kolons oder Ileums (etwa 60%) Chronisch-entzündliche Darmerkrankung (etwa 5-10%) Urogenital Prostatitis
• M. Bechterew - Klinische Zeichen Mennell-Zeichen: Druck- oder Kompressionsschmerz der Iliosakralgelenke Schober Ott Thoraxumfangsdifferenz in Exspiration und Inspiration  Flèche-Maß (Hinterkopf-Wand-Abstand)  Kinn-Sternum-Abstand
• M. Bechterew - Labor BlutuntersuchungTypische Befunde Unspezifisch: CRP und BSG nach Krankheitsaktivität erhöht, evtl. leichte Anämie Hohe Sensitivität: Antigen HLA-B27 zu 90-95% positiv  keine Rheumafaktoren oder CCP.. Differentialdiagnostik Kalzium, Phosphat und alkalische Phosphatase im Normbereich 
• Morbus Forestier diffuse idiopathische Skeletthyperostose, Spondylosis hyperostoticaKurzbeschreibung: Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule (hauptsächlich BWS und LWS), die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist und vor allem ältere Männer betrifftEpidemiologie Keine HLA-B 27-Assoziation Häufig bei Diabetikern Klinik: Bewegungseinschränkung, oftmals nicht oder nur gering schmerzhaftDiagnostik: Konventionelles Röntgen der Wirbelsäule Spondylophytenbildung (seitliche knöcherne Ausziehung, DD Syndesmophyten!) → "Zuckergussartige“ Sklerosierungen des vorderen Wirbelsäulenbandes → Blockwirbelbildung mit benachbarten Wirbelkörpern  Keine Sakroiliitis Therapie: Symptomatisch (Analgesie, Krankengymnastik)
• M. Bechterew - Therapie Physikalisch Wichtigste Therapiesäule! Konsequente Physiotherapie Selbstständige Krankengymnastik   Medikamentös NSAR bei Bedarf oder vorübergehend kontinuierlich Glukokortikoide nur vorübergehend bei schweren Schüben Biologicals als Reservemittel bei schweren Verläufen: Hemmstoffe des Tumor-Nekrose-Faktors-α (beispielsweise Etanercept)  
• M. Bechterew - Komplikationen Ankylose der Wirbelsäule Fixierte Kyphose bei mangelnder Physiotherapie möglich Osteoporose der Wirbelsäule (insbesondere HWS) → Pathologische Frakturen
• Reaktive Arthritis - Epidemiologie Genetische Prädisposition mit Assoziation zu HLA-B27 (→ Seronegative Spondylarthritis) Das Reiter-Syndrom betrifft vor allem junge Männer
• Reaktive Arthritis - Ätiologie Nach Urethritis: Nach Gonorrhoe (durch Gonokokken) Nach nicht-gonorrhoischer Urethritis (z.B. Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum) Nach Enteritis: Nach Infektion durch Shigellen, Yersinien, Salmonellen, Campylobacter
• Reaktive Arthritis - Klinik Latenz: Symptome wenige Tage bis sechs Wochen nach Urethritis oder EnteritisReiter-Trias; Reiter-Tetrade Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen) Sterile Urethritis Konjunktivitis/Iritis Reiter-Dermatitis (25%): Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermäßige Verhornung der Fußsohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum) Mögliche Begleitsymptome Fieber Sakroiliitis (→ Seronegative Spondylarthritis) Schmerzhafte Enthesopathien Reiter Trias: Can't see, can't pee, can't climb a tree.
• Reaktive Arthritis - Labor BSG und CRP↑ Assoziation zu HLA-B27 (10-20%) Stuhlkultur, Urinkultur, Urethralabstrich zur Erregerdiagnostik
• Reaktive Arthritis - Therapie Infektsanierung (wenn nötig)→ Bakterielle Durchfallerkrankungen→ UrethritisSymptomatisch Physikalisch: Kryotherapie Nichtsteroidale Antirheumatika Basistherapie Bei hoch akutem Verlauf oder Iridozyklitis: Glukokortikoide Bei chronischem Verlauf: Sulfasalazin
• Hyperurikämie - Definition Serum-Harnsäure >6,4mg/dL (ca. >380 μmol/L)
• Primäre Hyperurikämie - Ätiologie 1. Störung der tubulären Harnsäureausscheidung: Genetische Disposition (Etwa 99% der primären Hyperurikämien) Manifestation bei purinreicher Ernährung Oft in Verbindung mit metabolischem Syndrom 2. Überproduktion von Harnsäure durch seltene Enzym-Erkrankungen (Etwa 1% der primären Hyperurikämien) Z.B. Lesch-Nyhan-Syndrom
• Sekundäre Hyperurikämie - Ätiologie 1. Verminderte Harnsäureausscheidung Medikamente (Diuretika, Pyrazinamid) Nierenerkrankungen Ketoazidose (Fasten, Diabetes mellitus) und Laktatazidosen 2. Vermehrte Harnsäurebildung durch Zelluntergang Bei Tumorerkrankungen (vor allem Leukämie) Hämolytische Anämie Systemerkrankungen wie Psoriasis Therapie mit Zytostatika oder Bestrahlung
• Akuter Gichtanfall - Auslöser und Klinik Auslöser Stark purinhaltige Nahrungsmittel (wie Fleisch, Innereien, Hülsenfrüchte, Fisch und Meeresfrüchte)  Alkoholexzess  Fasten (Ketonkörper reduzieren Löslichkeit) Hyperurikämie nicht obligat Klinik Sehr schmerzhafte Monarthritis (oft Ruheschmerz) mit Ergussbildung  Podagra : Entzündung des Großzehengrundgelenks (etwa 60% der Fälle) Gonagra: Entzündung des Knies (etwa 10% der Fälle) Chiragra: Entzündung der Fingergelenke, insbesondere des Daumengrundgelenks (etwa 5% der Fälle) Weitere Lokalisationen: Sprunggelenk und Fußwurzel (etwa 15%), übrige Zehengelenke, Handgelenk, Ellenbogengelenk
• Chronische Gicht - Klinik Häufigkeit:Heutzutage seltenes Krankheitsbild, das nur auftritt, wenn keine adäquate Therapie erfolgt.Klinik Chronische Gichtarthropathie: Wiederkehrende Gichtanfälle und die Ablagerung von Uratkristallen in Gelenknähe führen zu einer fortschreitenden Gelenkdestruktion Uratablagerungen in Form von Gichttophi auch außerhalb der Gelenke Weichteiltophus: Uratablagerung in Ohrmuschel, Subcutis, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln = Multiple, schmerzlose, harte, weißlich durchschimmernde Knoten Knochentophus: Uratablagerung im Knochen Renale Manifestation mit Urat-Nephrolithiasis und Uratnephropathie
• Gichtanfall - Diagnostik Allgemein Labor mit Serumharnsäurespiegel Röntgendiagnostik Akuter Gichtanfall: UnauffälligChronische Gicht: Röntgendichte Weichteilschatten , Lochdefekte und Tophusstachel Speziell Therapieversuch: Mit Colchicin bei ätiologisch unklarer Monarthritis, promptes Ansprechen spricht für Gicht Gelenkpunktion: Synovialanalyse mit Leukozytose (DD: Bakterielle Arthritis) Polarisationsmikroskopie: Negativ doppelbrechende Uratkristalle
• Chondrokalzinose (Pseudogicht) - Kurzbeschreibung und Ätiologie Anfallsartige Gelenkentzündung durch Ablagerung von Kalziumpyrophosphatkristallen (Calciumpyrophosphat-Dihydrat, CPPD) Ätiologie Größtenteils unbekannt (primäre Form, familiäre Häufung) Sekundäre Form: Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Gicht(!), Hypophosphatasie (unzureichende Bildung an Phosphatase --> Mineralisationsdefekt)
• Chondrokalzinose - Klinik Häufig asymptomatisch (→ radiologischer Zufallsbefund) Akut (Pseudogichtanfall): Akute Monarthritis (seltener Oligoarthritis), meist sind die Kniegelenke betroffen Chronisch: Gelenkschmerzen ähnlich einer rheumatoiden Arthritis; Arthrose
• Chondrokalzinose - Diagnostik Konventionelles Röntgen: Verkalkung des Knorpels im betroffenen Gelenk  Sowohl der Faserknorpel (Meniskus, Anulus fibrosus der Bandscheibe) als auch der hyaline Knorpel (Gelenkknorpel) können betroffen sein Polarisationsmikroskop: Nachweis von positiv doppelbrechenden CPPD-Kristallen Abklärung der Hyperkalzämie (insbesondere Hyperparathyreoidismus)
• Chondrokalzinose - Therapie Symptomatisch - ähnlich der Arthrose Arthroskopische Lavage möglich Keine Kausaltherapie
• Akuter Gichtanfall - Therapie Mittel der 1. Wahl: Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR)  und/oder Glukokortikoide Lokale Kryotherapie Medikament der Reserve: Colchicin  (Nebenwirkungen: Schwere Diarrhoen(!), nephrotoxisch und myelosuppressiv) Die Kombination von NSAR und Glukokortikoiden führt häufig zu gastrointestinalen Ulcera und sollte daher stets unter Magenschutz (Protonenpumpeninhibitoren) durchgeführt werden!
• Dauerbehandlung der Hyperurikämie/Gicht 1. Asymptomatische Hyperurikämie (Serum-Harnsäure <9mg/dl)Allgemeine Maßnahmen: Normalisierung des Körpergewichts purinarme Kost Reduktion des Alkoholkonsums ausreichende/hohe Flüssigkeitszufuhr 2. Manifeste Gicht (z.B. mehr als 2 Gichtanfälle/Jahr, Uratnephropathie, Tophi) oder evtl. bei Serum-Harnsäure >9mg/dlBeginn einer Dauerbehandlung frühestens 2 Wochen nach einem Gichtanfall Mittel der Wahl ist Allopurinol zur Verhinderung von Harnsäurebildung Mittel der Reserve sind Urikosurika zur Harnsäureausscheidung (z.B. Benzbromaron, Probenecid) oder bei Allopurinol-Unverträglichkeit Febuxostat (Xanthinoxidase-Hemmer zur Verhinderung von Harnsäurebildung) Vermehrtes Auftreten von Gichtanfällen nach Therapiebeginn : Anfallsprophylaxe mit Naproxen oder niedrigdosiertem Kolchizin
• Warum ist die gemeinsame Gabe von Allopurinol und Azathioprin kontraindiziert? Die gemeinsame Gabe von Allopurinol und Azathioprin führt zu erhöhter Knochenmarkstoxizität!
• Warum soll Allopurinol nicht während eines akuten Gichtanfalles neu eingesetzt werden? Beim akuten Gichtanfall darf Allopurinol während der ersten 2 Wochen nicht neu eingesetzt oder modifiziert werden! Es kann zur Mobilisierung von Harnsäurekristallen kommen, die die Symptomatik verstärken!
• Hyperurikämie - Komplikation Gichtnephropathie (Uratnephropathie) Kurzbeschreibung: Chronische tubulo-interstitielle Nephropathie mit Ablagerungen von Natriumurat-Kristallen im Interstitium → EntzündungsprozesseKlinik Hypertonie Selten progrediente Niereninsuffizienz Akute Uratnephropathie bei Tumorlyse-Syndrom möglich → Verlegung der Tubuli → Akutes Nierenversagen
• Sharp-Syndrom Sonderform: Sharp-Syndrom (Mischkollagenose)Kurzbeschreibung: Nach dem Erstbeschreiber benannte Erkrankung, deren Bild sich aus mehreren Kollagenosen und rheumatoider Arthritis zusammensetztKlinik Obligate Raynaud-Symptomatik Milder Krankheitsverlauf Diagnostik: ANAs im Blut bei fast jedem Patienten positiv 
• Lupus erythematodes: Epidemiologie Geschlecht: ♀>>♂ (10:1) [Frauen im gebährfähigen Alter v.a.]Weltweites Auftreten: Die Prävalenz ist bei Afrikanern, Afroamerikanern und Lateinamerikanern am höchsten
• SLE - Klinik 1. Allgemeinbefunde B-Symptomatik, Abgeschlagenheit Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien 2. ACR-Kriterien (hier 4 von 11)
• SLE - ACR Kriterien Dermatologisch Schmetterlingserythem mit Aussparung der Nasolabialfalte Diskoides Erythem  Fotosensibilität  Orale oder nasopharyngeale Schleimhautulzera Außerdem: Cheilitis Makulöses Exanthem Periunguale Teleangiektasien, Hyperkeratosen der Nagelfalz Effluvium, evtl. diffuse Alopezie  Selten Raynaud-Syndrom
• SLE - ACR Kriterien Organbefall Nicht-erosive Arthritis mit Befall von mindestens 2 Gelenken  Serositis: Pleuritis, Perikarditis (jeweils Ergussbildung möglich) Nierenbeteiligung: Lupusnephritis mit Proteinurie  ZNS-Beteiligung Außerdem: Selten fibrinöse Endokarditis (Endokarditis Libman-Sacks) mit Insuffizienz von Herzklappen (→ Mitralklappe häufig)
• SLE - ACR Kriterien Laborchemie Befall des hämatopoetischen Systems: Coombs-positive hämolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie Immunologische Befunde: Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-Antikörper), Anti-Sm-Antikörper oder Antiphospholipid-Antikörper Antinukleäre Antikörper (ANA)
• Chronisch diskoider Lupus erythematodes - Definition Lupus erythematodes, der sich fast ausschließlich durch einen Hautbefall präsentiert
• Chronisch diskoider Lupus erythematodes: Klinik und Prognose Effloreszenz Scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht Langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit Narbige Ausheilungen Atrophische, meist blasse Narbe im Zentrum Behaarter Kopf: Narbige Alopezie Prädispositionsstellen Insbesondere lichtexponierte Areale Meist nur an einzelnen Lokalisation (z.B. nur Kopf befallen) Selten disseminiert (Stamm und Oberarme) Prognose selten übergang in SLE
• Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) - Beschreibung und Klinik Mittelstellung zwischen chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) Hautveränderungen nicht so charakteristisch unilokal auftreten wie beim CDLE, die Kriterien eines SLE aber auch nicht erfüllt werden Im Gegensatz zum CDLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko in ein SLE überzugehen. Effloreszenz: Meist symmetrische psoriasiforme Hautveränderungen Prädispositionsstellen Lichtexponierte Areale Armstreckseiten und Stamm
• Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes - Kurzbeschreibung und auslösende Medikamente Kurzbeschreibung: Einnahme eines Medikaments führt zu Lupus-ähnlichen Symptome, die nach Absetzen schlagartig wieder sistieren. Auslösende Medikamente  Antiarrhythmika: Procainamid Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa Weitere: D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin und viele weitere
• Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes - Klinik/Diagnostik/Prognose Klinik Polyarthritis Serositis (insb. Pleuritis, Perikarditis) Myalgien Exanthem Diagnostik: Charakteristische Befunde in der Blutuntersuchung Anti-Histon-Antikörper  Meist erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA) Keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-AK) Prognose: Remission nach Absetzen der Medikamente
• Lupus erythematodes - Diagnostik Allgemein Die BSG ist bei normwertigem CRP meist erhöht  Anämie  Erhöhung der γ-Globulinfraktion in der Elektrophorese Zeichen für eine Immunkomplexerkrankung: Komplementfaktoren↓ (C3, C4) Auffällige Antikörper Antinukleäre Antikörper (ANA) Bester Screeningtest mit hoher Sensitivität: Bei ca. 95% positiv  Geringe Spezifität Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-AK) Bei ca. 70% positiv und hochspezifisch Korrelation mit Krankheitsaktivität Assoziation mit Lupus-Nephritis
• Lupus erythematodes - Weitere Diagnostik Photoprovokation mit UV-Licht: UV-Licht-Exposition führt zu einem Erythem Hautbiopsie: Lupusband SLE: Sowohl in der befallenen Haut als auch in der makroskopisch gesunden (sonnengeschützten) Haut finden sich in der Fluoreszenzmikroskopie an der dermoepidermalen Junktionszone bandförmige Immunkomplexablagerungen von IgG, IgM, IgA und C3CDLE: Beim diskoiden Lupus findet sich das Lupusband nur in der befallenen, makroskopisch kranken HautNierenbiopsie: Bei Verdacht auf Lupusnephritis (Proteinurie, Erythrozytenzylinder oder Akanthozyten im Urinsediment)
• Lupus erythematodes - Therapie Allgemein Sonnenexposition meiden Lichtschutzsalbe Medikamentös Bei leichtem Verlauf ohne Beteiligung lebenswichtiger Organe NSAR Hydroxychloroquin Glukokortikoide bei entzündlichen Schüben Bei schwerem Verlauf mit Beteiligung lebenswichtiger Organe Glukokortikoide Evtl. zusätzlich Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin)
• Lupusnephritis Kurzbeschreibung: Häufige (fast 50%) und prognosebestimmende Organmanifestation, klassischerweise als Immunkomplex-GlomerulonephritisKlassifikation: Unterschiedliche Schweregrade Asymptomatische Hämaturie bis hin zur Rapid-progressive Glomerulonephritis Asymptomatische Proteinurie bis hin zum nephrotischen Syndrom Diagnostik: Eine Nierenbiopsie ist bei Verdacht zur Therapieplanung immer notwendigTherapie: Abhängig vom Schweregrad werden Glukokortikoide, Zytostatika und allgemeine nierenprotektive Maßnahmen (wie z.B. eine Blutdruckeinstellung) eingesetzt

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