Innere Medizin STEX (Fach) / Rheumatologie/Immunologie (Lektion)

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• SLE in der Schwangerschaft Besonderheiten Eine Schwangerschaft bei Patientinnen mit Lupus erythematodes ist immer eine Risikoschwangerschaft  Patientinnen mit einem aktiven systemischen Lupus erythematodes ist von einer Schwangerschaft abzuraten Östrogene erhöhen das Thromboserisiko und sollten insbesondere bei Patientinnen mit gleichzeitigem Antiphospholipid-Syndrom vermieden werden Diagnostik Nachweis plazentagängiger Antikörper wie SS-A(=Ro)- und SS-B(=La)-Antikörper → Auslösung eines neonatalen Lupus-Syndroms in 5% der Fälle Neonatales Lupus-Syndrom Hautbeteiligung  Zytopenie Leberbeteiligung Kongenitaler AV-Block I°-III°
• Polymyositis und Dermatomyositis - Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂Alter: Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr
• Polymyositis und Dermatomyositis - Ätiologie Paraneoplastisch - v.a. bei älteren Patienten V.a. virale Genese - bei jüngeren Patienten
• Polymyositis - Klinik Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen  Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie) Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine Faszikulationen Weitere Symptome Häufig geschwollenes Zahnfleisch Raynaud-Syndrom möglich Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis, siehe unten)
• Dermatomyositis - Klinik HautbefallGesicht Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem ("Lila-Krankheit") Livide Rötung und Ödem periorbital → Verheulter Gesichtsausdruck Hände Schuppende Erytheme an den Fingergelenken Gottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten Subkutane Kalzifikationen  Fakultativer Befall innerer Organe Herz (Myokarditis, Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen, DCM) Ösophagus: Dysphagie Lunge (Alveolitis, Lungenfibrose) Assoziation zu Malignomen (ca. 15-20 %) Häufigste assoziierte Tumoren: Ovarial-, Mamma- und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom  Notwendigkeit der Tumorsuche bei Diagnosestellung
• Polymyositis und Dermatomyositis - Labor Erhöhung der Muskelenzyme Stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität Weitere Enzyme: Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase (AST), Laktatdehydrogenase (LDH) Entzündungsparameter BSG↑ CRP↑ Leukozytose Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese Autoantikörper Unspezifisch: ANA (50%) Mi-2-Antikörper (bei ca. 10%) Spezifisch, aber selten
• Polymyositis und Dermatomyositis - Labor Erhöhung der Muskelenzyme Stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität Weitere Enzyme: Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase (AST), Laktatdehydrogenase (LDH) Entzündungsparameter BSG↑ CRP↑ Leukozytose Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese Autoantikörper Unspezifisch: ANA (50%) Mi-2-Antikörper (bei ca. 10%) Spezifisch, aber selten
• Polymyositis - Bildgebung MRT: T2 Gewichtung: Signalanhebung der befallenen Muskeln
• Polymyositis - Interventionelle Diagnostik Interventionell Elektromyographie (EMG): Myopathische Potentiale: Häufig Fibrillationspotentiale, scharfe Wellen Muskelbiopsie Lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse Perifaszikuläre Atrophie von Muskelfasern (→pathognomonisch)
• Polymyositis/Dermatomyositis - Therapie Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft Initiale Therapie der Wahl ist ein orales Glukokortikoid Immunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid,Methotrexat Bei Therapieresistenz: Hochdosierte intravenöse Immunglobuline Bei Tumorassoziation kann eine Tumorentfernung zur Besserung der Symptome führe
• Sklerodermie: Epidemiologie ♀>♂ (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr
• Lokalisiert systemische Sklerodermie: Klinik 1. Raynaud-Syndrom (sehr häufig)2. Beginn der Hautmanifestation an Händen und Gesicht mit zentripetaler AusbreitungZunächst ödematöse Schwellung, später gespannte, glänzende HautSklerodaktylie Zunächst livide Verfärbung und Ödem (Wurstfinger) Wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger) Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen, Indurationen Läsionen am proximalen Nagelwall; Madonna isst eine Wurst, wird aber dann von einer Ratte in die Fingerkuppe gebissen Gesicht Maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik) Verkürztes Zungenbändchen Kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Hautfältelung (Tabaksbeutelmund) 3. Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit mit Beugekontrakturen4. Langsames Ausbreiten der Sklerosierung auf proximale Extremitäten, zuletzt auch den Stamm5. Befall innerer Organe erst spät und milde6. Unterform: CREST-Syndrom (siehe unter Verlaufsformen)
• Diffuse systemische Sklerodermie - Klinik 1. Beginn im Schulter- und Thoraxbereich mit zentrifugaler Ausbreitung2. Schnelleres Fortschreiten der Hautsklerose3. Befall vieler innerer Organe möglich Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, symmetrische Synovitis, Tendovaginitis Gastrointestinaltrakt (Hypomotilität des Ösophagus → Dysphagie und Refluxösophagitis; Hypomotilität des Dünndarms → Meteorismus, Obstipation und Bauchkrämpfe) Lunge: Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, evtl. Perikarditis Nieren: Arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt
• CREST-Syndrom Akronym für eine milde Verlaufsform der limitierten Sklerodermie C → Calcinosis cutis: Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können  R → Raynaud-SyndromE → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre, gastrooesophagealer Reflux, DysphagieS → Sklerodaktylie  T → Teleangiektasien   pulmonalen Hypertonie/Lungenfibrose antizentromere Antikörper (ACA) auffällig, die bei etwa 70% der CREST-Patienten positiv sind.
• Zirkumskripte Sklerodermie Kutane Form der Sklerodermie mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des BindegewebesKlinik 'lilac ring': Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum Sclérodermie en coup de sabre  Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen Verteilungsmuster (Plaqueartig mit größeren Einzelherden oder Guttata-Form mit multiplen kleineren Herden)
• Sklerodermie - Labor 1. Blutbild: Entzündungsparameter, normochrome oder hypochrome Anämie2. Proteinelektrophorese: γ-Globuline↑3. Antikörperdiagnostik Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90% Anti-Scl-70 zu etwa 40% Antizentromere Antikörper (ACA) zu etwa 70% bei CREST, nur selten bei anderen Formen der Sklerodermie
• Sklerodermie - Apparative Diagnostik Röntgen Gelenknahe Akroosteolyse CT-/ Röntgen-Thorax: Hinweise auf Lungenbeteiligung Lungenfibrose: Feinstreifige retikuläre Zeichnungsvermehrung über allen LungenfeldernÖsophagusbreischluck Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus) Verminderte Motilität/Amotilität im distalen Abschnitt
• Eosinophile Fasziitis Definition: Wahrscheinlich handelt es sich um eine sehr seltene Sonderform der Sklerodermie mit Beteiligung der MuskelfaszienEpidemiologie: Bisher wenige hundert Fälle beschrieben, betroffen sind vor allem junge ErwachseneLeitsymptome: Schmerzhafte Verhärtungen im Bereich der Extremitäten, KontrakturenLabordiagnostik: Eosinophilie, Gammaglobuline↑Biopsie: Fibrosierung mit eosinophiler InfiltrationTherapie: Glukokortikoide, Cimetidin (Antihistaminikum)
• Therapie - Sklerodermie Symptomatische Therapie Krankengymnastik, Massage  Vermeidung von Austrocknen der Haut Seifenverzicht Warme Öl-, Parafin- oder Moorlaugenbäder Phototherapie Stadiengerechte Behandlung1. Frühphase → (kurzzeitiger) Versuch mit Glukokortikoiden2. Raynaud-Syndrom → Schutz vor Kälte, Nikotinverzicht, Kalziumantagonisten (z.B. Nifedipin, Diltiazem), durchblutungsfördernde Externa (nitrathaltige Salben)3. Ösophagusbeteiligung → Protonenpumpenhemmer (bspw. Omeprazol) bei Refluxbeschwerden4. Beteiligung des Gastrointestinaltrakts → Metoclopramid , ggf. Erythromycin5. Lungenbeteiligung  Lungenfibrose → Bolustherapie mit Cyclophosphamid Pulmonal-arterielle Hypertonie → Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan)  6. Nierenbeteiligung → Durch Behandlung der arteriellen Hypertonie können renale Komplikationen gesenkt werden (v.a. ACE-Hemmer)
• Sklerodermie - Prgonose Sehr variabel, vor allem abhängig von renaler, kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung Männer haben eine schlechtere Prognose als Frauen CREST-Syndrom: Gute Prognose, allerdings sinkt die durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie deutlich ab
• Lupus erythematodes - Antikörper ENA Anti-Sm (Smith)Anti-Ro (SS-A)Anti-La (SS-B)Anti-U1 RNP außerdem ANA Anti-ds-DNS-AK Anti-Histon-Antikörper  (medikamenteninduziert) Antiphospholipid-AntikörperAnti-C1q-Antikörper
• Systemische Sklerodermie - Antikörper Anti-Scl-70Anti-Zentromer (v.a. CREST-Syndrom)ANA 
• Sjögren-Syndrom: Antikörper Sjögren-Syndrom Anti-Ro (SS-A) Anti-La (SS-B) ANA Speicheldrüsen-Antikörper
• Polymyositits - Antikörper Anti-Jo1Anti-Mi-2ANARheumafaktor
• Sharp-Syndrom - Antikörper Anti-U1 RNPANA
• Takayasu-Arteriitis: Kurzbeschreibung und Epidemiologie Kurzbeschreibung: Vaskulitis der Aorta und ihrer HauptästeEpidemiologieBetroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 45 Jahren (♀:♂=3:1)
• Takayasu-Arteriitis: Klinik 1. Langjährige, unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen) 2. Durchblutungsstörung der betroffenen Gefäßregion, z.B.: Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden einer oder mehrerer Extremitäten Raynaud-Syndrom Sehstörungen Synkopen, Angina pectoris 3. Hautveränderungen, z.B.: Erythema nodosum Urtikaria
• Takayasu-Arteriitis - Diagnosekriterien Diagnosekriterien → Die Erkrankung liegt vor, wenn ≥3 folgenden Kriterien erfüllt sind : Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität Blutdruckdifferenz >10mmHg zwischen beiden Armen Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis Gefäßgeräusche  Pathologisches Angiogramm der großen Gefäße der Extremitäten ohne Zeichen für eine fibromuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose
• Takayasu-Arteriitis - Therapie Therapie: Glukokortikoide, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen
• Polyarteriitis nodosa - Kurzbeschreibung und Klinik Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße; kann mit Hepatitis B oder C assoziiert auftretenKlinik (sehr vielfältig) Allgemeine Beschwerden: Fieber, Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen Koronararterien betroffen (ca. 80%) → Myokardinfarkt im jungen Alter möglich (DD: Bland-White-Garland-Syndrom --> LCA entspringt aus A. pulmonalis) Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), ggf. zerebrale Ischämie
• Polyarteriitis nodosa - Diagnostik und Therapie Diagnostik Hepatitis-B-Serologie Hepatitis-C-Serologie BSG: "Sturzsenkung" pANCA negativ  Muskelbiopsie: Leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia Therapie: Ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression
• Churg-Strauss-Syndrom Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit EosinophilieÄtiologie: Unbekannt Klinik: Eosinophileninvasion der OrganeLeitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen Allergische Rhinitis/Sinusitis Kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knotenbildung Nervenbeteiligung Zentral: ZNS-Vaskulitis mit BewusstseinstrübungenPeripher: Sensible und motorische AusfälleDiagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%), selten cANCA
• Mikroskopische Polyangiitis Kurzbeschreibung: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die meist die Niere und oft die Lunge betrifft Niere (ca. 80%): Glomerulonephritis mit Hypertonie bestimmt die Prognose Lunge (ca. 40%): Pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen Haut (ca. 40%): Purpura, Knötchen, evtl. Nekrosen Labor: pANCA (ca. 70%), häufig mit dem Zielantigen Myeloperoxidase (MPO-ANCA)
• Kryoglobulinämische Vaskulitis Definition: Durch Kryoglobuline ausgelöste VaskulitisÄtiologie: Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis CKlinik Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen Tlw. Arthritis Tlw. Polyneuropathie Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis Therapie Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung Immunsuppressiva
• M. Behcet: Kurzbeschreibung und Ätiologie Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit OrganbeteiligungEpidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
• M. Behcet: Klinik Leitsymptom: Orale Aphthen mit mindestens 3 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis Genitale Ulzerationen Hautläsionen Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
• M. Behcet: Diagnostik und Therapie Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest (Intrakutane NaCl-Injektion, positiv bei erythematöser Pustel- oder Papelbildung)Therapie Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glukokortikoide Systemisch: Colchicin, Glukokortikoide
• Polymyalgia rheumatica/Arteriitis temporalis: Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂ [v.a. ältere Frauen]Alter: Inzidenz steigt mit zunehmendem AlterDie Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter
• Polymyalgia rheumatica/Arteriitis temporalis - Ätiologie Unbekannt; diskutiert werden: Genetische Prädisposition Trigger durch virale Infekte (bspw. Parvovirus B19)
• Arteriitis temportalis: Pathologie Histologische Veränderungen bei Arteriitis temporalis: Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens) und lymphomononukleärer Infiltration
• Granulomatose mit Polyangiitis: Epidemiologie Geschlecht: ♂=♀ Alter: Häufigkeitsgipfel etwa 40. Lebensjahr
• Granulomatose mit Polyangiitis: Frühsymptome Manifestation im oberen Respirationstrakt (ca. 95%) Chronische Rhinitis/Sinusitis (evtl. borkiger, blutiger Schnupfen) Ulzerationen im Nasenrachenbereich → Nasenseptumperforation → Sattelnase  Chronische Otitis
• Granulomatose mit Polyangiitis - Spätsymptome Unspezifische Symptome Fieber Nachtschweiß Gewichtsverlust Arthralgien Lungenbeteiligung (ca. 90%) "Therapieresistente Pneumonie" mit Husten, Dyspnoe oder Hämoptysen Renale Beteiligung (ca. 80%) Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis) → Rapid-progressive Glomerulonephritis mit pulmorenalem Syndrom möglich Hautläsionen (ca. 50%) Papeln Bläschen Ulzera (z.B. Nekrosen an Fingerkuppen und Zehen) Augenbeteiligung (ca. 50%) Konjunktivitis Episkleritis Kardiale Beteiligung (ca. 10%) Perikarditis Vaskulitis der Koronararterien Selten Kardiomyopathie
• Granulomatose mit Polyangiitis - Diagnostik Klinische ChemieBlut Kreatinin↑ BSG↑↑ Nachweis von cANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) → Hohe Spezifität für die Diagnose Urin Urinstatus: Hämaturie, Proteinurie Urinsediment: Dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder → Nephritisches Sediment Apparative DiagnostikRöntgen/CT Thorax Multiple bihiläre Rundherde mit Einschmelzungen (Pseudokavernen) PathologieHistologie (Goldstandard) Nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße Granulombildung (intra- und extravaskulär) Glomerulonephritis
• Granulomatose mit Polyangiitis - Therapie Lokalisiertes Stadium Leichte Formen: Cotrimoxazol (Trimethoprim/Sulfamethoxazol) und Glukokortikoide  Milde Formen: Methotrexat und Glukokortikoide Generalisationsstadium: Glukokortikoide (Bolusgabe oder p.o.) + CyclophosphamidRemissionserhaltung: MTX (+ Folsäure) oder AZT
• Granulomatose mit Polyangitiis - Prognose Ohne Therapie liegt die mittlere Überlebenszeit unter einem JahrBei optimaler Therapie 5-Jahres-Überlebensrate >85% Komplette Remissionen in 75% der Fälle, Rezidive sind aber häufig
• Kawasaki-Syndrom: Definition und Epidemiologie Das Kawasaki-Syndrom ist eine schwerwiegende, hochfieberhaft verlaufende Entzündung von mittelgroßen Gefäßen vor allem des Kleinkindes Geschlecht: ♂>♀ (1,5:1)Häufigkeitsgipfel: Vor allem Kleinkinder betroffen Vorkommen: In Japan viel häufiger als in DeutschlandLetalität: Ca. 1%
• Kawasaki-Syndrom: Klinik Klinische Diagnose bei Nachweis 5 der folgenden, spezifischen Symptome 4 spezifische Symptome + Koronaraneurysma Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf AntibiotikaKonjunktivitis (oft doppelseitig)Stomatitis mit hochroten Lippen und ErdbeerzungeErythem und Ödem von Händen und/oder FüßenStammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglichZervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig)
• Kawasaki-Syndrom: Diagnostik Das Kawasaki-Syndrom wird klinisch diagnostiziert (siehe Symptome/Klinik) Labor: BSG↑, CRP↑ und Thrombozyten↑ Endothelzell-Antikörper (AECA)
• Kawasaki-Syndrom: Therapie Hochdosierte Gabe von Immunglobulinen i.v. Acetylsalicylsäure (ASS) oral

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