Innere Medizin STEX (Fach) / Rheumatologie/Immunologie (Lektion)

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• Polymyalgia rheumatica: Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂ Alter: Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter Die Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter
• Polymyalgia rheumatica: Klinik Allgemeinsymptome Depressive Verstimmung B-Symptomatik: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Abgeschlagenheit Spezifische Symptome Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und Beckengürtels Ca. 20% der Patienten leiden zusätzlich an Arteriitis temporalis
• Arteriitis cranialis: Klinik Entzündung der Arteria temporalis Pulssynchrone, bohrende Schläfenschmerzen mit druckschmerzhafter Temporalarterie Prominente, verhärtete A. temporalis superficialis Berührungsempfindlichkeit der umgebenden Haut Claudicatio masticatoria: Schmerzen beim Kauen (durch Ischämie der Kaumuskulatur) Entzündung der Augenarterien (A. ophthalmica, A. centralis retinae) Visusstörungen, Augenmuskelbeteiligung Flimmerskotome, Gesichtsfeldausfälle, Amaurosis fugax  Drohender kompletter Visusverlust durch anteriore ischämische Optikusneuropathie Beteiligung weiterer Arterien möglich 50% der Patienten leidern zusätzlich an einer Polymyalgia rheumatica
• ACR-EULAR-Kriterien Polymyalgia rheumatica Generell verdächtig sind >50 jährige Frauen mit neu aufgetrenen Schultergürtelschmerzen und Sturzsenkung und erhöhten Entzündungsparametern Die Diagnose einer Polymyalgia rheumatica kann gestellt werden, wenn ≥4 Kriterien erfüllt sind: Morgensteifigkeit > 45min  Fehlen von Rheumafaktoren  Schmerzen/Steifigkeit des Beckengürtels Fehlen anderer Gelenkmanifestationen  Arthrosonographie: Synovitis/Bursitis → Typischerweise beidseitige Bursitis subacromialis
• ACR-Diagnosekriterien Arteriitis temporalis ACR-Diagnosekriterien der Arteriitis temporalis Alter: >50 Jahre Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls) Sturzsenkung mit BSG >50mm in der ersten Stunde Histologisch: Veränderungen der Temporalarterie (Biopsie)  Bildgebung Duplexsonographie Halozeichen  Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie Die Arteriitis temporalis tritt ohne Autoantikörper oder CK-Erhöhung auf und kann eine normwertige BSG aufweisen!
• Pathologie: Arteriitis temporalis Histologische Veränderungen bei Arteriitis temporalis: Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens) und lymphomononukleärer Infiltration
• Komplikationen Arteriitis temporalis Unbehandelt: Erblindung in ca. 20-30% der FälleIschämische zerebrale Läsionen in <2% Arteriitis anderer Gefäße
• Therapie A. temporalis/Polymalgia r.(akut) Bei Augenbeteiligung bei Arteriitis temporalis: Glukokortikoide hochdosiert (z.B. Stoßtherapie mit Prednisolon 1000mg/d i.v.) Ohne Augenbeteiligung oder bei Polymyalgia rheumatica: Orale Kortikoide (1. Wahl: Prednisolon) in mittlerer Dosierung Vor allem bei der Polymyalgie ist eine probatorische Gabe von Glukokortikoiden auch diagnostisch hilfreich → Promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung ("diagnosis ex juvantibus")
• Therapie chronischer A. temporalis Chronisch Glukokortikoide langsam reduzieren und ausschleichen (gänzliches Ausschleichen nach 2 Jahren), bei persistierenden Symptomen: Glukokortikoiddosen unterhalb der Cushingschwelle anstreben Der Einsatz von Methotrexat ermöglicht die Einsparung von Glukokortikoiden
• Die am häufigsten mit der Polymyositis/Dermatomyositis assoziierten Tumorerkrankungen sind... Ovarial- Mamma- und Kolonkarzinom Melanom Non-Hodgkin-Lymphom Körperliche Untersuchung von Haut, Brustdrüsen, Rektum und weiterführend Abdomen- und Mammasonographie sowie ein Röntgen-Thorax
• Shulmann-Syndrom Eosinophile FasziitisDefinition: Wahrscheinlich handelt es sich um eine sehr seltene Sonderform der Sklerodermie mit Beteiligung der MuskelfaszienEpidemiologie: Bisher wenige hundert Fälle beschrieben, betroffen sind vor allem junge ErwachseneLeitsymptome: Schmerzhafte Verhärtungen im Bereich der Extremitäten, KontrakturenLabordiagnostik: Eosinophilie, Gammaglobuline↑Biopsie: Fibrosierung mit eosinophiler InfiltrationTherapie: Glukokortikoide, Cimetidin (Antihistaminikum)
• Sjögren-Syndrom - Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂ (etwa 10:1) Vor allem Frauen im Klimakterium betroffen
• Sjögren-Syndrom - Ätiogenese Primäres Sjögren-Syndrom Idiopathisch Sekundäres Sjögren-Syndrom Rheumatoide Arthritis Kollagenosen: Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie Chronisch aktive Hepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C), Primär biliäre Zirrhose (PBC)
• Sjögren-Syndrom: lokale Symptome Entzündung der Speicheldrüsen Verminderte Speichelproduktion → Xerostomie (trockener Mund) → vermehrte Kariesbildung Parotisschwellung Entzündung der Tränendrüsen: Verminderte Tränensekretion → Xerophthalmie (trockene Augen) → Keratokonjunktivitis sicca
• Sjögren-Syndrom - systemische Symptome Arthritis (ca. 70%) Sekundäres Raynaud-Syndrom (ca. 40%) Neurologische Manifestation (ca. 25%) Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße (ca 10%) Palpable Purpura der Beine Rezidivierende Urtikaria, Hautulzera Glomerulonephritis, Nephritis Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung (Pseudolymphom)  Selten betroffene Organe (Lunge, Leber)
• Sjögren-Syndrom - Therapie Behandlung der Grundkrankheit: Bei sekundärem Sjögren-SyndromSymptomatisch Förderung der Speichelproduktion: Viel trinken, Kaugummi kauen Schutz des Auges vor Austrocknung: Augentropfen, Sonnenbrille als Windschutz Immunsuppressiva: Bei Beteiligung innerer Organe oder Vaskulitis
• Sjögren-Syndrom: Komplikationen Hornhautulzeration Erhöhte Lymphominzidenz (B-Zell-Lymphom, MALT-Lymphom)
• Sjögren-Syndrom: Diagnostik Blutuntersuchung Allgemein: BSG↑ Fakultativ: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie Immunologische Befunde Spezifisch: SS-B (=La)-Antikörper und SS-A (=Ro)-Antikörper (ca. 70% der Fälle)Unspezifisch Erhebliche Hypergammaglobulinämie Rheumafaktoren positiv (etwa 50% der Fälle) Erhöhte ANA-Titer Konsiliarische UntersuchungenAugenheilkunde-Konsil Schirmer-Test: Verringerte Tränensekretion Spaltlampenuntersuchung HNO-Konsil: Saxon-Test zur Messung der Speichelproduktion (Schwamm wird in den Mund d. Patienten gelegt, nach 2 min. gewogen)Histologie Biopsie aus der inneren Lippenschleimhaut (oder vergrößerter Speicheldrüse) Sialadenitis mit dichten lymphozytären Infiltraten Parotis-Sonographie Wolkenartige Struktur mit abwechselnd echoreichen und zystisch-echoarmen Strukturen
• Familiäres Mittelmeerfieber: Definition genetisch (i.d.R. autosomal-rezessiv) übertragene Erkrankung, bei der die Patienten rezidivierend an selbstlimitierenden Fieberattacken mit heftigen Bauch- und Brustschmerzen leiden manchmal begleitet von Monarthritiden und Hauterscheinungen. Zwischen den Schüben sind die Patienten unauffällig
• Familiäres Mittelmeerfieber: Epidemiologie und Genetik Epidemiologie: Vor allem im östlichen Mittelmeerraum gehäuft vorkommend Genetik: Mutationen im MEFV-Gen auf Chromosom 16; autosomal-rezessive Vererbung
• Familiäres Mittelmeerfieber: Pathophysiologie und Klinik Pathophysiologie: Mutation bewirkt wahrscheinlich eine Überaktivität der GranulozytenfunktionKlinik Fieber, Peritonitis (manchmal Polyserositis) über 1-3 Tage im Intervall von Wochen bis Monaten Typisch ist eine Appendektomienarbe aufgrund mehrfacher Vorstellung in der Klinik wegen akuten Abdomens
• Familiäres Mittelmeerfieber: Komplikation, Therapie Komplikation: Proteinablagerungen (Amyloidose vom Typ AA)Therapie Leichte Formen bleiben unerkannt und unbehandelt Prophylaxe einer Amyloidose durch Hemmung der Granulozytenfunktion: Colchicin, TNF-α-Antagonisten
• Erkrankungen assoziiert mit Sturzsenkung Multiples Myelom Morbus Waldenström Arteriitis cranialis Polymyalgia rheumatica Thyreoiditis de Quervain Sepsis u.a.
• Agranulozytose: Definition Medikamenten-induzierte immunvermittelte Zerstörung der Granulozyten (<500/µL)
• Agranulozytose: Auslösende Medikamente Periphere Analgetika: Metamizol , NSARThyreostatika: Carbimazol, ThiamazolSulfonamide, SulfonylharnstoffeClozapinThienopyridine: Clopidogrel, Ticlopidin
• Agranulozytose: Klinik Stomatitis aphthosa (→ HHV-1) Halsschmerzen hohes Fieber
• Atopie Definition: Genetische Prädisposition für Produktion von IgE-Antikörpern gegen bestimmte "atopische" Allergene (bspw. Pollen, Milben, Schimmelpilze, Nahrungsmittel) Gruppe allergischer Erkrankungen: Asthma bronchiale Neurodermitis Allergische Rhinitis & Konjunktivitis Nahrungsmittelallergie
• Nachweisverfahren Typ IV Allergie EpikutantestTestung von Kontaktallergien Aufbringen von in Vaseline eingearbeiteten Testsubstanzen, Überkleben mit Pflaster Erste Ablesung nach 24-48h, zweite Ablesung nach 72h  Angry-back: Auftreten falsch-positiver Reaktionen
• Diagnostik Typ I Allergie Hauttestung (Prick, Epikutantest oder Scratchtest) Gesamt-IgE (unspezifisch) Spezifische IgE-Antikörper durch RAST (Radio-Allergo-Sorbent-Test) Tryptasekonzentration im Serum: Bei Erhöhung Hinweis auf gesteigertes Risiko schwerer Reaktionen
• Raynaud-Syndrom: Ätiologie Primäres, idiopathisches Raynaud-Syndrom  Vasospasmen, ohne organische Veränderungen der Gefäße Sekundäres Raynaud-Syndrom: Meist mit organischen Veränderungen im Bereich der Digitalarterien, häufig bedingt durch: Medikamente: Beta-Blocker, Ergotamin, Bleomycin Trauma durch Arbeit mit vibrierenden Werkzeugen Hämatologische Erkrankungen mit Hyperviskosität des Blutes: z.B. Polyzythämie, Thrombozytose, Paraproteinämien (Plasmozytom, Morbus Waldenström), Kryoglobulinämie, Kälteagglutinine Periphere arterielle Verschlusskrankheit Vaskulitiden: z.B. Thrombangiitis obliterans Kollagenosen: z.B. Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Sharp-Syndrom
• Raynaud-Syndrom: Klinik Auslöser: Kälteeinwirkung oder StressSymptomeTypisch ist ein anfallsartiges Auftreten der klinischen Symptome mit einem dreiphasigen Verlauf: Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote Haut  "Trikolore-Phänomen" Allerdings sind nicht immer alle 3 Phasen zu beobachten (Hyperämie fehlt oftmals)Dauer: Zwischen wenigen Minuten und einer Stunde
• Raynaud-Syndrom: KU und Bildgebung Anamnese und klinische UntersuchungBeginn der Symptomatik, Auslöser, zeitlichem Verlauf, Befallsmuster, Begleitsymptomen (Schmerzen, Parästhesien), Einschränkungen im Alltag Faustschlussprobe  Allen-Test  Akraler Kälteprovokationstest  Bildgebung Farbkodierte Duplexsonographie (FKDS) Angiographie (z.B. MR-Angiographie)  Nagelfalz-Kapillarmikroskopie (DD primär/sekundäres Raynaud-Syndrom)
• Raynaud-Syndrom: Laboruntersuchungen Beim primären Raynaud-Syndrom meist unauffällig Bei Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hingegen besonderer Fokus auf die Diagnostik auslösender Grunderkrankungen mit: Blutbild, Hämatokrit, Thrombozyten Plasmaviskosität Allgemeinen Entzündungsparametern (CRP, BSG) Ggf. Serologie mit Antikörperdiagnostik (Vaskulitiden, Kollagenosen, Kryoglobulinämie/Kälteagglutinine)
• Raynaud-Syndrom: Therapie Allgemeinmaßnahmen Schutz vor Auslösern im Alltag: Nässe, Kälte, Arbeit mit vibrierenden Instrumenten  Nikotinverzicht Ggf. Anpassung bestehender Vormedikation (Absetzen möglicher Anfallsauslöser: z.B. β-Blocker, Ergotamine oder orale Kontrazeptiva) Behandlung der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom Medikamentöse Therapie Kalziumantagonisten (z.B. Nifedipin, Diltiazem)  Durchblutungsfördernde Externa (nitrathaltige Salben) Bei therapierefraktärem, schwerem Verlauf eines sekundären Raynaud-Syndroms (z.B. mit Fingerkuppennekrosen) → Ggf. Off-Label Therapieversuch mit vasoaktiven Substanzen: Prostanoide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)
• Fibromyalgie-Syndrom: Epidemiologie Geschlecht: ♀>♂ (9:1) Altersgipfel: 30.-50. Lebensjahr
• Fibromyalgie-Syndrom: Klinik Obligat Chronische Schmerzen vor allem an den Muskel- und Sehnenansätzen ("tender points") Diagnosekriterium: 11 von 18 tender points über mindestens 3 Monate in 3 Körperregionen  FakultativVegetative Symptomatik Hyperhidrosis Mundtrockenheit Tremor Funktionelle Symptomatik Depressive Verstimmung (Ausgeprägte Tagesmüdigkeit, Schlafstörungen) Palpitationen Assoziation mit Reizdarmsyndrom
• Rheumatoide Arthritis: Epidemiologie Prävalenz: ca. 1% der Bevölkerung Beginn der Erkrankung: Zumeist zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr  Zunehmende Prävalenz mit zunehmendem Alter ♀>♂ (3:1) (im Alter Ausgleich)
• Rheumatoide Arthritis: Klassifikation 1. geschwollene oder schmerzhafte Gelenke ≤1 (mittel)großes Gelenk*** 2-10 (mittel)große Gelenke*** 1-3 kleine Gelenke** 4-10 kleine Gelenke** >10 Gelenke, davon ≥1 kleines Gelenk** 2. Serologie RF + Anti-CCP-AK negativ (0 Punkte) RF oder Anti-CCP-AK↑ (2 Punkte) RF oder Anti-CCP-AK↑↑ (> 3-fach über Norm) (3 Punkte) 3. Entzündungsparameter im Blut CRP + BSG normal (0 Punkte) CRP oder BSG erhöht (1 Punkt) 4. Symptomdauer* <6 Wochen ≥6 Wochen * Des am längsten betroffenen Gelenkes** Fingergrund- (MCP) und Fingermittelgelenke (PIP) I-V; Zehengrundgelenke (MTP) II-V, Großzehenmittelgelenke und Handgelenke. Ausgeschlossen sind: Daumensattelgelenke, Großzehengrundgelenke (MTP I), Finger- und Zehenendgelenke (DIP)*** Sprung-, Knie-, Hüft-, Ellenbogen- und Schultergelenk
• Rheumatoide Arthritis: Allgemein- und spezifische Symtpome Allgemeinsymptome Nächtliches Schwitzen Myalgien Subfebrile Temperaturen Spezifische Symptome Polyarthritis vor allem der kleinen Fingergelenke Tendovaginitis und Bursitis Karpaltunnelsyndrom  Vor allem nächtliche Parästhesien der volaren Hand und der Finger I-III Atrophie der Thenarmuskulatur → Erschwerter Faustschluss, fehlende Opponierbarkeit des Daumens
• Rheumatoide Arthritis: Klinische Verdachtskriterien Symmetrische Schwellung der Fingergrund- und -mittelgelenke (MCPs und PIPs) Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe! Morgensteifigkeit (>30 Minuten) Rheumaknoten: Indolenter, derber, subkutaner Knoten
• Rheumatoide Arthritis: Organmanifestationen Lunge (ca. 50% der Patienten): Pleuritis (oft asymptomatisch), Lungenfibrose Herz (ca. 30% der Patienten): Peri- und Myokarditis Augen: Keratoconjunctivitis sicca (sekundäres Sjögren-Syndrom bei ca. 30% der Patienten), Skleritis und Episkleritis Vaskulitis: Livedo reticularis, Raynaud-Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheumatische Neuropathie u.a.
• Rheumatoide Arthritis: Zervikalarthritis Die rheumatoide Arthritis betrifft in der Regel nicht die BWS oder LWS, kann in seltenen Fällen aber als Erstmanifestation die Halswirbelsäule befallen ("Zervikalarthritis").  Leitsymptom ist dann ein frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe.   CAVE: Querschnittssymptomatik mgl. bei betroffenem Atlantookzipitalgelenk
• Felty-Syndrom Definition: Das Felty-Syndrom ist eine schwere seropositive rheumatoide Arthritis, die mit Splenomegalie und Granulozytopenie einhergeht Zahlreiche weitere Symptome möglich Vaskulitis, die insbesondere durch Hautulzera der unteren Extremität symptomatisch wird Hepatomegalie Pleuritis, Perikarditis Infektionen aufgrund eines reduzierten Immunstatus Diagnostik Leukopenie mit selektiver Granulozytopenie Rheumafaktoren hoch positiv Hohe Mengen zirkulierender Immunkomplexe Therapie Basistherapeutika (DMARD): Methotrexat, Cyclophosphamid großzügiger Einsatz von Antibiotika erfolgen Eine Splenektomie kann durch eine verringerte Leukozytenelimination den Verlauf günstig beeinflussen Ggf. Gabe von G-CSF (Granulocyte-Colony Stimulating Factor) 
• Adulter Morbus Still Sehr selten und mit ähnlichen Symptomen wie der Morbus Still des KindesLeitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem Befällt proximale Extremitäten und Rumpf Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs Weitere Symptome: Symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie, Polyserositis (Pleura und Perikard)Labor Rheumafaktoren, Antinukleäre Antikörper und Anti-CCP-Antikörper: alle negativ! Ferritin↑↑, BSG↑, CRP↑, Leukozytose
• Rheumatoide Arthritis: Körperliche Untersuchung Gaenslen-Zeichen Kompressionsschmerz der Hand (oder des Fußes) auf Höhe der Fingergrundgelenke (bzw. der Zehengrundgelenke) Schmerzhafter Händedruck = frühes Arthritiszeichen  Einsinken der Interossealräume am Handrücken durch Inaktivitätsatrophie der Musculi interossei
• Rheumatoide Arthritis: Klinische Chemie Unspezifische Laborparameter Entzündungsparameter: CRP, BSG und α2-Globulin korrelieren mit der Entzündungsaktivität Ferritin als Akut-Phase-Protein erhöht Evtl. Leukozytose, Thrombozytose Normo- oder mikrozytäre Entzündungsanämie Spezifische Laborwerte Anti-CCP-Antikörper (IgG-AK gegen cyclisches citrulliniertes Peptid): Mit 60% etwa gleiche Sensitivität wie Rheumafaktoren, aber sehr hohe Spezifität (>90%), sehr häufig bereits im frühen Stadium erhöht Rheumafaktoren (Autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG): Niedrige Spezifität (Gesunde/ chronischen Infekten erhöht sein, werden häufig erst im Verlauf einer Erkrankung positiv Antinukleäre Antikörper (ANA) in 30% der Fälle erhöht
• Rheumatoide Arthritis: Apparative Diagnostik Konventionelles RöntgenDorsopalmare konventionelle Röntgen-Aufnahme beider HändeRöntgenveränderungen angelehnt an Steinbrocker 0 Klinische Krankheitszeichen, normaler Röntgenbefund; voll erhaltenI Weichteilzeichen, gelenknahe Osteoporose; voll erhaltenII zusätzlich Knorpel- und Knochenläsionen, Usuren; leicht eingeschränktIII zusätzlich Subluxationen/Fehlstellungen; stark eingeschränktIV Gelenkzerstörung, vollständige Luxationen, Ankylose; nicht mehr möglich Sonographie: Gelenkerguss, Bildung von PannusWeitere Untersuchungen Kontrastmittelsonographie, Kontrastmittel-MRT, Szintigraphie  Eventuell Gelenkpunktion mit anschließender Synovialanalyse Gelblich-trübes, steriles Punktat durch Leukozytose (4.000 - 50.000/µl) mit hohem Anteil von Granulozyten und Rhagozyten; Proteine vermehrt; Viskosität vermindert; evtl. Rheumafaktoren MRT bei Verdacht auf Zervikalarthritis
• Rheumatoide Arthritis - Pathologie Ausgangspunkt sind zunächst unspezifische entzündliche Infiltrate der Synovia, die im Verlauf autoimmunen Charakter annehmen mit Hinweisen auf T-Zell-Aktivierung dann entzündlicher Gelenkerguss sowie zu Knorpel - und Knochendestruktion Typischer histologischer Befund von Rheumaknoten: Zentrale fibrinoide Nekrosen mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum
• Rheumatoide Arthritis - Akute Therapie evtl. Kältetherapie Glukokortikoide Systemisch  Ggf. intraartikuläre Injektion  Symptomatisch ohne Prognoseverbesserung: NSAR und Coxibe CAVE: Die Kombination von Glukokortikoiden und NSAR geht mit einem hohen Ulkusrisiko einher! Daher wird eine zusätzliche Verordnung eines PPI empfohlen.
• Rheumatoide Arthritis - Langfristige Therapie mit Basistherapeutika Methotrexat (MTX) Mittel der Wahl bei mittelschwerer bis schwerer rheumatoiden Arthritis  Gut wirksam, relativ gut verträglich, günstiger Preis, Lebensverlängerung möglich Die zeitversetzte Einnahme von Folsäure 24-48h nach MTX-Applikation vermindert die Nebenwirkungsrate Am Tag der MTX-Einnahme keine NSAR einnehmen, da diese die MTX-Ausscheidung hemmen und so die Nebenwirkungen von MTX verstärken

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