neurologie / Lektion

Epileptische Anfallsleiden, Kopf- und Gesichtsschmerz, Schwindel, Neuroonko, Mus

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Examensvorbereitung

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  • Was sind in der MRT Zeichen einer Raumforderung?
    Hirnödem ↓Hirnwindungsrelief Kompression der inneren und äußeren Liquorräume Mittellinienshift  
  • Wie erfolgt die grundsätzliche Therapie bei ZNS-Tumoren?
    möglichst komplette Resektion danach Strahlen- und ggf. Chemotherapie ZNS-Lymphom: Steroide + Kombinationschemo symptomatisch: Aniepileptika, Antiemetika, Analgetika, Dexamethason (perifokales Hirnödem, Vermeidung eines Querschnittsyndroms bei spinalen Raumforderungen)
  • Was sind Gliome?
    häufigste hirneigene Tumoren Ausgang von den Gliazellen: Astrozyten, Oligodendrozyten, Ependymgewebe von WHO Grad I (pilozystisches Astrozytom) bis IV (Glioblastom)
  • Welcher ist der häufigste Tumor bei Kindern und Jugendlichen nach dem 5. Lebensjahr?
    pilozystisches Astrozytom
  • Wo ist das pilozystische Astrozatom meist lokalisiert und was sind typische CT- und Histologie-Befunde?
    medianes Kleinhirn CT: zystische, verkalkte Tumoranteile Histologie: Rosenthal-Fasern (längliche, eosinophile Zelleinschlüsse)  
  • Wie ist die Prognose bei einem pilozystischen Astrozytom?
    WHO I meist komplette Heilung
  • Welches neurokutane Syndrom ist mit einem pilozystischen Astrozytom assoziiert?
    Neurofibromatose Typ I: pilozystisches Astrozytom des N. opticus (Optikusgliom)
  • Für welche Erkrankung sind die histologisch nachweisbaren Rosenthal-Fasern typisch?
    pilozystisches Astrozytom
  • Wie ist das Wachstumsmuster von Oligodendrogliomen und welchem WHO-Grad werden sie zugeteilt?
    diffus pilzförmig vom Kortex aus, Kalkeinlagerungen WHI II oder III gute Empfindlichkeit gegen Chemo und Strahlen, allerdings wegen diffusen Wachstums oftmals inkomplette Resektion
  • Was ist ein anaplastisches Astrozytom und was ist typisches Erstsymptom?
    WHO III, schlechte Prognose infiltrativ, hohe Vaskularisation  
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  • Wann spricht man von einer Gliomatosis cerebri?
    = multiple anaplastische Astrozytome WHO Grad III, wie solitäres anaplastisches Astrozytom
  • Welcher ist der aggressivte Gehirntumor und wie ist die Prognose?
    Glioblastom Überlebensdauer mit Therapie 9-12 Monate
  • In welchem Lebensalter tritt ein Glioblastom auf?
    in jedem, v.a. um das 60. Lebensjahr
  • Wieviel % der Patienten mit einem Glioblastom haben Atropfmetastasen im RM?
    10%
  • Was ist ein Schmetterlingsgliom?
    Glioblastom, das vom Balken ausgeht und in beide Hemisphären wächst
  • Wie erfolgt die Diagnostik bei einem Glioblastom?
    MRT: girlandenförmiges Muster mit randständiger KM-Anreicherung, hypointense, zentrale nekrotische Anteile, perifokales Ödem Histo: palisadenartige Anordnung von kernhaltigen Zellen um nekrotische Anteile, hohe Mitoserate, wuchernde Vaskularisation
  • Was sind Therapieoptionen bei einem Gioblastom?
    Resektion adjuvante Radiotherapie in Kombination mit dem Alkylans Temozolomid später Temozolomid-Monotherapie ggf. Bevacizumab (VEGF-Blocker)
  • Welcher ist der häufigste Hirntumor vor dem 5. Lebensjahr?
    Medulloblastom = embryonaler Tumore der hinteren Schädelgrube
  • Was sind Symptome bei einem Medulloblastom?
    ↑Hirndruck: Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung Rumpfataxie, Muskelhypotonie, Hirnstammkompression mit vitaler Gefährdung
  • Wie wird die Diagnose eines Medulloblastoms gestellt?
    Röntgen Schädel: typische Hirndruckzeichen, verbreiterte Suturen, Wolkenschädel MRT: inhomogener, T1-isodenser, T2-hyperintenser Tumore Liquor: maligne Zellen
  • Wie erfolgt die Therapie bei einem Medulloblastom?
    Resektion Bestrahlung der gesamten Neuroachse zur Vorbeugung einer Prophylaxe Polychemotherapie
  • Wie ist die Prognose bei einem Medulloblastom?
    50% Heilung aber therapiebedingte kognitive und körperliche Entwicklungsstörungen
  • Was ist das Kraniopharyngeom, wen betrifft es, was sind Symptome?
    v.a. Kinder Lokalisation: Sella-Region Ausgang von Epithelresten der Rathke-Tasche Klinik: Wachstumsretardierung (GH-Mangel), Diabetes insipidus, Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerz, Übelkeit Therapie: Resektion
  • Wodurch sind Meningeome gekennzeichnet, wie erfolgen Diagnostik und Therapie?
    vorwiegend gutartige Tumoren ausgehend von der Arachnoidea langsame Progredienz, verdrängendes Wachstum, Infiltration des Schädelknochen CT/MRT: homogene, scharf abgrenzbare Tumoren, Ausläufer in die Meningen Histo: Psammon-Körper (konzenrische Verkalkungen) Therapie: komplette Resektion, bei Inoperabilität Radiatio  
  • Für welchen Gehirntumor sind Psammon-Körper typisch?
    Meningeom
  • Welche Patienten haben ein deutlich erhöhtes Risiko für ein ZNS-Lymphom?
    Immunsuppremierte
  • Um welche Entität handelt es sich meist bei ZNS-Lymphomen?
    hoch malige diffus-großzellige B-Zell-NHL
  • Wie kann man ein ZNS-Lymphom diagnostizieren?
    CT/MRT: homogen, KM-aufnehmend Liquor: Lymphomzellen stereotaktische Biopsie zur Diagnosesicherung
  • Wie stellen sich Therapie und Prognose bei einem ZNS-Lymphom dar?
    für kurze Zeit haben Steroide einen guten Effekt kombinierte Radiochemotherapie mit MTX autologe Stammzell-Tx 50% Langzeitremission zu aggressives Therapieschema -> kognitive Defizite  
  • Was ist die Meningeosis carcinomatose?
    =Tumorzellen in Liquor oder Hirnhäuten im Verlauf von zerebralen oder extrazerebralen Tumoren Klinik: Nacken- und Kopfschmerz, Übelkeit, Hirnnervenausfälle, radikulär austrahlende Schmerzen, Konus- oder Kaudasyndrom, Hydrozephalus, Gang-, Blasen-/Mastdarmstörungen
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  • Wie kann die Diagnose einer Meningeosis carcinomatosa gestellt werden?
    MRT: dicke, KM-aufnehmende Meningen 3 Liquorpunktionen: Pleozytose, ↑Laktat, ↓Glc, Tumorzellen (beweisend, gelingt aber nicht immer)
  • Wie ist die Prognose bei einer Meningeosis carcinomatosa?
    unter Therapie Überlebenszeit 1/2 Jahr
  • Wie erfolgt die Therapie bei einer Meningeosis carcinomatosa?
    Kombinationen vonChemotherapie: systemisch und/oder intrathekalGanzhirnbestrahlung
  • Für welchen Hirntumor sind ein girlandenförmiges KM-Enhancement und zentrale hypodense Nekrosen typisch?
    Glioblastome
  • Für welchen Hirntumor sind schollige Verkalkungen in der CT typisch?
    Oligodendrogliom
  • Wie stellt sich ein Meningeom typischerweise in der Bildgebung dar?
    Bezug zu den Hirnhäuten intensives, homogenes KM-Enhancement
  • Was können Ursachen für eine Myositis sein?
    infektiös autoimmun (Kollagenosen, Vaskulitiden) paraneoplastisch granulomatöse Entzündungen  
  • Welche Myositis-Formen lassen sich unterscheiden und was sind Unterschiede?
    Dermatomyositis-Zunahme der Beschwerden innerhalb von Wochen-2 Altersgipfel: Kinder, zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr-proximale, symmetrische Paresen-Hautveränderungen: Gesichtserythem, Erosionen an den Fingern, typischer weinerlicher Gesichtsausdruck-Muskelschmerzen-Dysphagie-Kopfheberschwäche-Beteiligung innerer Organe (Myokard) Polymyositis-Zunahme der Beschwerden über Monate-v.a. Erwachsene-proximale, symmetrische Paresen-Muskelschmerzen-Dysphagie-Kopfheberschwäche-Beteiligung innerer Organe (Myokard) Einschlusskörperchen-Myositis-Zunahme der Beschwerden über Jahre-nach dem 50. Lebensjahr-distale, asymmetrische Paresen-Muskelatrophien-Dysphagie-keine Beteiligung innerer Organe
  • Wie erfolgt die Diagnostik bei Myositiden?
    Polymyositis, Dermatomyositis: ↑↑CK häufig ANAs seltener spezifische Auto-AKPolymyositis: Anti-SRPDermatomyositis: Anti-Mi2, Anti-p155 EMG: ausgeprägte pathologische Spontanaktivität Biopsie: beweisend und pathognomonisch
  • Was sind Biospiebefunde bei den verschiedenen Myositiden?
    Polymyositis: Infiltrate im Endomysium, v.a. CD8-positive T-Lymphozyten Dermatomyositis: Infiltrate um Gefäße und Muskelfaszikel: B-Lymphozyten, CD4-positive T-Lymphozyten Einschlusskörperchen-Myositis: basophile Vakuolen mit Einstülpungen, die Tau-Protein, β-Amyloid und Ubiquitin enthalten
  • Wie werden Myositiden behandelt?
    Poly- und Dermatomyositis Steroide Mittel der Wahlggf. Azathioprin, MTX, Cyclophosphamid, IVIG Einschlusskörperchen-Myositisdirekt Steroide + andere Immunsuppresiva  
  • Was bezeichnet eine myotone Dystrophie, welche Formen werden unterschieden?
    Muskeldystophien mit verzögerter Relaxation nach Kontraktion (Myotonie) Muskelsteifigkeit + Muskelschwäche 2 Formen, beide autosomal-dominant Typ 1: Curschmann-Steinert-angeborene, kindliche und adulte Formen-v.a. distal: Muskelatrophien, schwere myotone Reaktionen-Ptosis, Facies myopathica-Katarakt, Stirnglatze, Hodenatrophie, kognitive Einschränkungen-Diabetes, HRST, dilatative Kardiomyopathie Typ 2: proximale myotone Myopathie PROMM-nur Erwachsene im mittleren Alter-proximale Paresen und Atrophien-Diabetes und kardiale Manifestationen
  • Wie kann man myotone Dystrophien diagnostizieren?
    Nachweis der Myotonie: Faustöffnungstest, Lidöffnungstest, Perkussionstest Labor: normale bis leicht erhöhte CK, ↑γGT, Hypogammaglobulinämie EMG: myopathische Veränderungen (vorzeitige Rekrutierung und niedrige Amplitude durch Verkleinerung der motorischen Einheiten), Sturzkampfbombergeräusch
  • Für welche Erkrankung ist das Sturzkampfbombergeräusch in der EMG typisch?
    myotone Dystrophien
  • Was ist das Kernsymptom der metabolischen Myopathien?
    bei Belastung auftretende oder zunehmende Muskelschwäche
  • Welche ist die häufigste metabolische Myopathie?
    Myoadenylat-Desaminase-Mangel (MAD) belastungsabhängige proximale Schmerzen und Krämpfe ↑↑CK nach Belastung EMG: myopathische Veränderungen Laktat-Ischämie-Test: ausbleibender adäquater Ammoniak-Anstieg Muskelbiopsie: Nachweis einer verminderten MAD-Aktivität
  • Was ist die Besonderheit bei der Vererbung von Mitochondriopathien?
    maternale Vererbung der Mitochondrien
  • Wie kann die Diagnose einer Mitochondriopathie gestellt werden?
    ↑CK ↑Laktat in Serum und Liquor Laktat-Ischämie-Test/Laktatergometrie: überschießender Laktatanstieg genetische Testung
  • Was ist der Morbus-Pompe, wie wird er diagnostiziert, welche Formen werden unterschieden, was wird therapeutisch eingesetzt?
    Glykogenose Typ II Defekt der lysosomalen sauren α-1-4-Glukosidase -> Ausfall der lysosomalen Glykogenspaltung infantile Form: letal im 1. Lebensjahr juvenile Form: letal vor Erreichen des Erwachsenenalters adulte Form: normale Lebenserwartung Screening: Guthrie-Test auf α-Glukosidase-Aktivität Enzymersatztherapie mit Alglucosidase-α  
  • Was kommt bei V.a. eine metabolische Myopathie diagnostisch zum Einsatz, wie erfolgt die Durchführung und was sind typische Befunde?
    Laktat-Ischämietest: Bestimmung von Laktat und Ammoniak im venösen Blut Durchführung1. 1h körperliche Ruhe2. 60 sec Faustschluss unter Stauung mit RR-Manschette (über systolischem RR)3. Messung von Laktat und Ammoniak vor der Stauung und zu mehreren Zeitpunkten danach Befunde-normal: Laktatanstieg auf das 2fache des Ausgangswertes, Ammoniakanstieg von über 0,7% des Laktatanstiegs-kein Anstieg = unzureichende Belastung Glykogenose: fehlender Laktatanstieg bei Ammoniakanstieg MAD-Mangel: Laktatanstieg, kein adäquater Ammoniakanstieg Mitochondriopathie: ein im Vergleich zum Ammoniak überschießender Laktatanstieg