neurologie (Fach) / Epileptische Anfallsleiden, Kopf- und Gesichtsschmerz, Schwindel, Neuroonko, Mus (Lektion)

Examensvorbereitung

Diese Lektion wurde von ju89li erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 3 / 4

• Was sind in der MRT Zeichen einer Raumforderung? Hirnödem ↓Hirnwindungsrelief Kompression der inneren und äußeren Liquorräume Mittellinienshift  
• Wie erfolgt die grundsätzliche Therapie bei ZNS-Tumoren? möglichst komplette Resektion danach Strahlen- und ggf. Chemotherapie ZNS-Lymphom: Steroide + Kombinationschemo symptomatisch: Aniepileptika, Antiemetika, Analgetika, Dexamethason (perifokales Hirnödem, Vermeidung eines Querschnittsyndroms bei spinalen Raumforderungen)
• Was sind Gliome? häufigste hirneigene Tumoren Ausgang von den Gliazellen: Astrozyten, Oligodendrozyten, Ependymgewebe von WHO Grad I (pilozystisches Astrozytom) bis IV (Glioblastom)
• Welcher ist der häufigste Tumor bei Kindern und Jugendlichen nach dem 5. Lebensjahr? pilozystisches Astrozytom
• Wo ist das pilozystische Astrozatom meist lokalisiert und was sind typische CT- und Histologie-Befunde? medianes Kleinhirn CT: zystische, verkalkte Tumoranteile Histologie: Rosenthal-Fasern (längliche, eosinophile Zelleinschlüsse)  
• Wie ist die Prognose bei einem pilozystischen Astrozytom? WHO I meist komplette Heilung
• Welches neurokutane Syndrom ist mit einem pilozystischen Astrozytom assoziiert? Neurofibromatose Typ I: pilozystisches Astrozytom des N. opticus (Optikusgliom)
• Für welche Erkrankung sind die histologisch nachweisbaren Rosenthal-Fasern typisch? pilozystisches Astrozytom
• Wie ist das Wachstumsmuster von Oligodendrogliomen und welchem WHO-Grad werden sie zugeteilt? diffus pilzförmig vom Kortex aus, Kalkeinlagerungen WHI II oder III gute Empfindlichkeit gegen Chemo und Strahlen, allerdings wegen diffusen Wachstums oftmals inkomplette Resektion
• Was ist ein anaplastisches Astrozytom und was ist typisches Erstsymptom? WHO III, schlechte Prognose infiltrativ, hohe Vaskularisation  
• Wann spricht man von einer Gliomatosis cerebri? = multiple anaplastische Astrozytome WHO Grad III, wie solitäres anaplastisches Astrozytom
• Welcher ist der aggressivte Gehirntumor und wie ist die Prognose? Glioblastom Überlebensdauer mit Therapie 9-12 Monate
• In welchem Lebensalter tritt ein Glioblastom auf? in jedem, v.a. um das 60. Lebensjahr
• Wieviel % der Patienten mit einem Glioblastom haben Atropfmetastasen im RM? 10%
• Was ist ein Schmetterlingsgliom? Glioblastom, das vom Balken ausgeht und in beide Hemisphären wächst
• Wie erfolgt die Diagnostik bei einem Glioblastom? MRT: girlandenförmiges Muster mit randständiger KM-Anreicherung, hypointense, zentrale nekrotische Anteile, perifokales Ödem Histo: palisadenartige Anordnung von kernhaltigen Zellen um nekrotische Anteile, hohe Mitoserate, wuchernde Vaskularisation
• Was sind Therapieoptionen bei einem Gioblastom? Resektion adjuvante Radiotherapie in Kombination mit dem Alkylans Temozolomid später Temozolomid-Monotherapie ggf. Bevacizumab (VEGF-Blocker)
• Welcher ist der häufigste Hirntumor vor dem 5. Lebensjahr? Medulloblastom = embryonaler Tumore der hinteren Schädelgrube
• Was sind Symptome bei einem Medulloblastom? ↑Hirndruck: Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung Rumpfataxie, Muskelhypotonie, Hirnstammkompression mit vitaler Gefährdung
• Wie wird die Diagnose eines Medulloblastoms gestellt? Röntgen Schädel: typische Hirndruckzeichen, verbreiterte Suturen, Wolkenschädel MRT: inhomogener, T1-isodenser, T2-hyperintenser Tumore Liquor: maligne Zellen
• Wie erfolgt die Therapie bei einem Medulloblastom? Resektion Bestrahlung der gesamten Neuroachse zur Vorbeugung einer Prophylaxe Polychemotherapie
• Wie ist die Prognose bei einem Medulloblastom? 50% Heilung aber therapiebedingte kognitive und körperliche Entwicklungsstörungen
• Was ist das Kraniopharyngeom, wen betrifft es, was sind Symptome? v.a. Kinder Lokalisation: Sella-Region Ausgang von Epithelresten der Rathke-Tasche Klinik: Wachstumsretardierung (GH-Mangel), Diabetes insipidus, Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerz, Übelkeit Therapie: Resektion
• Wodurch sind Meningeome gekennzeichnet, wie erfolgen Diagnostik und Therapie? vorwiegend gutartige Tumoren ausgehend von der Arachnoidea langsame Progredienz, verdrängendes Wachstum, Infiltration des Schädelknochen CT/MRT: homogene, scharf abgrenzbare Tumoren, Ausläufer in die Meningen Histo: Psammon-Körper (konzenrische Verkalkungen) Therapie: komplette Resektion, bei Inoperabilität Radiatio  
• Für welchen Gehirntumor sind Psammon-Körper typisch? Meningeom
• Welche Patienten haben ein deutlich erhöhtes Risiko für ein ZNS-Lymphom? Immunsuppremierte
• Um welche Entität handelt es sich meist bei ZNS-Lymphomen? hoch malige diffus-großzellige B-Zell-NHL
• Wie kann man ein ZNS-Lymphom diagnostizieren? CT/MRT: homogen, KM-aufnehmend Liquor: Lymphomzellen stereotaktische Biopsie zur Diagnosesicherung
• Wie stellen sich Therapie und Prognose bei einem ZNS-Lymphom dar? für kurze Zeit haben Steroide einen guten Effekt kombinierte Radiochemotherapie mit MTX autologe Stammzell-Tx 50% Langzeitremission zu aggressives Therapieschema -> kognitive Defizite  
• Was ist die Meningeosis carcinomatose? =Tumorzellen in Liquor oder Hirnhäuten im Verlauf von zerebralen oder extrazerebralen Tumoren Klinik: Nacken- und Kopfschmerz, Übelkeit, Hirnnervenausfälle, radikulär austrahlende Schmerzen, Konus- oder Kaudasyndrom, Hydrozephalus, Gang-, Blasen-/Mastdarmstörungen
• Wie kann die Diagnose einer Meningeosis carcinomatosa gestellt werden? MRT: dicke, KM-aufnehmende Meningen 3 Liquorpunktionen: Pleozytose, ↑Laktat, ↓Glc, Tumorzellen (beweisend, gelingt aber nicht immer)
• Wie ist die Prognose bei einer Meningeosis carcinomatosa? unter Therapie Überlebenszeit 1/2 Jahr
• Wie erfolgt die Therapie bei einer Meningeosis carcinomatosa? Kombinationen vonChemotherapie: systemisch und/oder intrathekalGanzhirnbestrahlung
• Für welchen Hirntumor sind ein girlandenförmiges KM-Enhancement und zentrale hypodense Nekrosen typisch? Glioblastome
• Für welchen Hirntumor sind schollige Verkalkungen in der CT typisch? Oligodendrogliom
• Wie stellt sich ein Meningeom typischerweise in der Bildgebung dar? Bezug zu den Hirnhäuten intensives, homogenes KM-Enhancement
• Was können Ursachen für eine Myositis sein? infektiös autoimmun (Kollagenosen, Vaskulitiden) paraneoplastisch granulomatöse Entzündungen  
• Welche Myositis-Formen lassen sich unterscheiden und was sind Unterschiede? Dermatomyositis-Zunahme der Beschwerden innerhalb von Wochen-2 Altersgipfel: Kinder, zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr-proximale, symmetrische Paresen-Hautveränderungen: Gesichtserythem, Erosionen an den Fingern, typischer weinerlicher Gesichtsausdruck-Muskelschmerzen-Dysphagie-Kopfheberschwäche-Beteiligung innerer Organe (Myokard) Polymyositis-Zunahme der Beschwerden über Monate-v.a. Erwachsene-proximale, symmetrische Paresen-Muskelschmerzen-Dysphagie-Kopfheberschwäche-Beteiligung innerer Organe (Myokard) Einschlusskörperchen-Myositis-Zunahme der Beschwerden über Jahre-nach dem 50. Lebensjahr-distale, asymmetrische Paresen-Muskelatrophien-Dysphagie-keine Beteiligung innerer Organe
• Wie erfolgt die Diagnostik bei Myositiden? Polymyositis, Dermatomyositis: ↑↑CK häufig ANAs seltener spezifische Auto-AKPolymyositis: Anti-SRPDermatomyositis: Anti-Mi2, Anti-p155 EMG: ausgeprägte pathologische Spontanaktivität Biopsie: beweisend und pathognomonisch
• Was sind Biospiebefunde bei den verschiedenen Myositiden? Polymyositis: Infiltrate im Endomysium, v.a. CD8-positive T-Lymphozyten Dermatomyositis: Infiltrate um Gefäße und Muskelfaszikel: B-Lymphozyten, CD4-positive T-Lymphozyten Einschlusskörperchen-Myositis: basophile Vakuolen mit Einstülpungen, die Tau-Protein, β-Amyloid und Ubiquitin enthalten
• Wie werden Myositiden behandelt? Poly- und Dermatomyositis Steroide Mittel der Wahlggf. Azathioprin, MTX, Cyclophosphamid, IVIG Einschlusskörperchen-Myositisdirekt Steroide + andere Immunsuppresiva  
• Was bezeichnet eine myotone Dystrophie, welche Formen werden unterschieden? Muskeldystophien mit verzögerter Relaxation nach Kontraktion (Myotonie) Muskelsteifigkeit + Muskelschwäche 2 Formen, beide autosomal-dominant Typ 1: Curschmann-Steinert-angeborene, kindliche und adulte Formen-v.a. distal: Muskelatrophien, schwere myotone Reaktionen-Ptosis, Facies myopathica-Katarakt, Stirnglatze, Hodenatrophie, kognitive Einschränkungen-Diabetes, HRST, dilatative Kardiomyopathie Typ 2: proximale myotone Myopathie PROMM-nur Erwachsene im mittleren Alter-proximale Paresen und Atrophien-Diabetes und kardiale Manifestationen
• Wie kann man myotone Dystrophien diagnostizieren? Nachweis der Myotonie: Faustöffnungstest, Lidöffnungstest, Perkussionstest Labor: normale bis leicht erhöhte CK, ↑γGT, Hypogammaglobulinämie EMG: myopathische Veränderungen (vorzeitige Rekrutierung und niedrige Amplitude durch Verkleinerung der motorischen Einheiten), Sturzkampfbombergeräusch
• Für welche Erkrankung ist das Sturzkampfbombergeräusch in der EMG typisch? myotone Dystrophien
• Was ist das Kernsymptom der metabolischen Myopathien? bei Belastung auftretende oder zunehmende Muskelschwäche
• Welche ist die häufigste metabolische Myopathie? Myoadenylat-Desaminase-Mangel (MAD) belastungsabhängige proximale Schmerzen und Krämpfe ↑↑CK nach Belastung EMG: myopathische Veränderungen Laktat-Ischämie-Test: ausbleibender adäquater Ammoniak-Anstieg Muskelbiopsie: Nachweis einer verminderten MAD-Aktivität
• Was ist die Besonderheit bei der Vererbung von Mitochondriopathien? maternale Vererbung der Mitochondrien
• Wie kann die Diagnose einer Mitochondriopathie gestellt werden? ↑CK ↑Laktat in Serum und Liquor Laktat-Ischämie-Test/Laktatergometrie: überschießender Laktatanstieg genetische Testung
• Was ist der Morbus-Pompe, wie wird er diagnostiziert, welche Formen werden unterschieden, was wird therapeutisch eingesetzt? Glykogenose Typ II Defekt der lysosomalen sauren α-1-4-Glukosidase -> Ausfall der lysosomalen Glykogenspaltung infantile Form: letal im 1. Lebensjahr juvenile Form: letal vor Erreichen des Erwachsenenalters adulte Form: normale Lebenserwartung Screening: Guthrie-Test auf α-Glukosidase-Aktivität Enzymersatztherapie mit Alglucosidase-α  
• Was kommt bei V.a. eine metabolische Myopathie diagnostisch zum Einsatz, wie erfolgt die Durchführung und was sind typische Befunde? Laktat-Ischämietest: Bestimmung von Laktat und Ammoniak im venösen Blut Durchführung1. 1h körperliche Ruhe2. 60 sec Faustschluss unter Stauung mit RR-Manschette (über systolischem RR)3. Messung von Laktat und Ammoniak vor der Stauung und zu mehreren Zeitpunkten danach Befunde-normal: Laktatanstieg auf das 2fache des Ausgangswertes, Ammoniakanstieg von über 0,7% des Laktatanstiegs-kein Anstieg = unzureichende Belastung Glykogenose: fehlender Laktatanstieg bei Ammoniakanstieg MAD-Mangel: Laktatanstieg, kein adäquater Ammoniakanstieg Mitochondriopathie: ein im Vergleich zum Ammoniak überschießender Laktatanstieg    

zurück  |  weiter 3 / 4