Pädiatrie (Fach) / Endokrinologie (Lektion)
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Endokrinologie
Diese Lektion wurde von Sydney88 erstellt.
- Hyperparathyreoidismus- Therapie Hyperkalzämie: Unterbrechung Ca-Zufuhr durch NaCl-Infusion und Gabe von Furosemid, Bisphosphonaten und Prednisolon (hemmt Osteoklasten und intestinale Ca-Resorption) OP: Nebenschilddrüsen explorieren, ...
- Nebennierenrinde- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... ar vererbter Enzymdefekt der Kortisolsynthese, der bei Mädchen zu einer Störung der sexuelle Diff. mit pränataler Virilisierung und bei beiden Geschlechtern zu einer Pubertas praecox führt und darüber ...
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... ar vererbter Enzymdefekt der Kortisolsynthese, der bei Mädchen zu einer Störung der sexuelle Diff. mit pränataler Virilisierung und bei beiden Geschlechtern zu einer Pubertas praecox führt und darüber ...
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... 1: 11.000, Häufigste Form der Nebenniereninsuff. im Kindesalter
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... - klass. AGS: ohne Salzverlust (unkompl., einfach virilisierendes AGS) oder mit Salzverlust (kompl. AGS) - nichtklass. AGS: Late-Onset-AGS
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... angeb. Enzymdefekte der Kortisolsynthese (Zona fasciculata)--> unzur. Kortisolbildung --> erhöhte ACTH-Produktion --> steigert Konzentration der gemeinsamen Vorstufen von Kortisol und Androgenen --> ...
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... - Defekt der 21-Hydroxylase: 95% d.F. (davon 75% mit Salzverlust --> kompletter Defekt; Rest ohne --> partieller Defekt) - Defekt der 11-Hydroxylase: kein Salzverlust; Anhäufung von Desoxykortikosteron ...
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... Gedeihstörung und atypisches Genitale kompl. mit Salzverlust: mit 2 Wochen: lebensbedrohl Salzverlustkrise mit Trinkschwäche, Erbrechen, Gewichtsverlust --> Dehydratation, Apathie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, ...
- Nebennierenrind- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... Mädchen: Störung sex. Diff--> äußeres Genitale bei Geburt virilisiert, Klitorishypertrophie; Uterus, Ovarien, Tuben und Vagina sind vorhanden, keine Brustentwicklung, Amenorrhö, Pseudopubertas praecox; ...
- Nebenniere- Synthese von Kortisol, Aldosteron, Testosteron und Östrogen
- Nebenniere- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... - hypertrophe Pylorusstenose: ähnl. Klinik, aber Hypokaliämie, Hypochlorämie, metab. Alkalose - Hormonproduz. Tumor der NNR oder des Ovars - Virilisierung durch mütterl. Androgene
- Nebennierenrinde- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... - Inspektion Genitale - Leitmetabolit 17-OH-Progesteron im Serum stark erhöht - Pregnantriol und Pregnantriolon im Urin erhöht - ACTH-Kurztest: exzess. 17-OH-P-Anstieg - DNA-Analyse/ Chromoanalyse - ...
- Nebennierenrinde- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... einfach virilis.: Hydrokortison 10-20mg/quadratmeter/d (50% morgens, 25%mittags, 25% abends); in Stresssituationen (Fieber, OP) Dosis verdreifachen Salzverlustsyndrom: 9alpha-Fluorokortisol (als Mineralokortikoid) ...
- Nebennierenrinde- Erkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese- ... zur Verhinderung d. Virilis. weibl. Feten "blinde" Behandlung aller AGD-RisikoSS --> Dexamethason an Schwangere --> passiert Plazenta ab 5.SSW, nicht teratogen, unterdrückt kindl. Androgenproduktion ...
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison- Definition ... Verringerung oder Ausfall der NNR-Steroidhormon-Produktion (Gluko-und Mineralokortikoide) bei gleichzeitiger Erhöhung des adrenokortikotropen Hormons ACTH durch Zerstörung von min. 90% der Nebennierenrinde ...
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison- Ätiologie ... primär: ACTH erhöht --> Autoimmunadrenalitis (50-80%), perinatale Nebennierenblutung, Waterhouse-Friderichsen-S. bei Meningokokkensepsis, Infektionen (Tb, Histoplasmose), Salzverlustsyndrom bei AGS, ...
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison-Pathophysiologie ... zunächst meist isolierter Kortisolausfall, später zusätzl. Aldosteronmangel, der zu Salzverlust führt, zuletzt: kompletter NNR-Ausfall
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison-Klinik chron.Form (M.Addison): Schwäche, Adynamie, Gewichtsverlust, rez. DIarrhöen,art. Hypotonie, Salzhunger primär: vermehrte Pigmentierungvon (Schleim)Haut sek.: auffällende Blässe (weißer Addison: ...
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison- Diagnostik ... - Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie, metab. Azidose, Hypoglykämie - Kortisol im Serum erniedrigt, Aldosteron auch, NNR-Androgenkonz. auch -ACTH im Serum erhöht (primär), Plasmareninaktiv. ...
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison- DDs - schwere akute Infektion - diabet- Koma - ZNS-Erkrankungen - Vergiftungen
- Nebennierenrindeninsuff.: Morbus Addison- Therapie Addison-Krise: Substitution von GLucose und NaCl; Hydrokortison und Mineralokortikoide i.v.; Notfallausweis! chron.: langfristige orale Gabe von GLuko- und mIneralokortikoiden (z.B. Kortisol und 9alpha-Fluorokortisol) ...
- Erkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom/ ... übermäßige autonome Produktion von Kortisol durch adrenalen Tumor auf Endorganebene (Cushing-Syndrom), beids. NN-Hyperplasie durch überschießende ACTH-Produktion bei Adenom des HVL (m- Cushing) oder ...
- Erkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom/ ... - primär: adrenaler Tumor (Kinder oft Karzinome) --> Cushing-Syndrom - sekundär: basophiles HVL-Adenom (M. Cushing) - tertiär: hypothalam. Störung - iatrogen: <12 Jahre --> Kortikosteroidtherapie ...
- Erkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom/ ... Stammfettsucht, Stiernacken, Vollmondgesicht gen. Adipositas, Osteoporose, Muskelschwund, Adynamie, Verhaltensauffälligkeiten Virilisierungserscheinungen: Hirsutismus, Akne selten: Hautatrophie, Striae ...
- Erkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom/ ... - freies Kortisol und 17-OH-Kortikosteroide im Urin erhöht - Kortisol im Serum normal/erhöht, flaches Kortisoltagesprofil mit aufgehobener Nachtsenkung (Einzelwerte können v.a. morgens normal sein) ...
- Erkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom/ ... adrenaler Tumor: OP Hypophysenadenom: selektive transsphenoidale Adenomentfernung postoperativ: Kortisonsubstitution bis zur Regeneration der atrophierten NNR
- Erkrankungen mit isoliert verminderter Aldosteronsynthese: ... im Kindesalter seltener, ar vererbter Mangel eines Enzymkomplexes mit 3 UEs: 11beta-Hydroxylase, 18-Hydroxylase, 18-Oxidase --> fehlende Umwandlung von 18-Hydroxykortikosteron zu Aldosteron
- Erkrankungen mit isoliert verminderter Aldosteronsynthese: ... Gedeistörung, Dehydratation in NG-Periode
- Erkrankungen mit isoliert verminderter Aldosteronsynthese: ... - Hyponatriämie, Hyperkaliämie, met. Azidose - Plasmareninaktiv. im Serum erhöht - Aldosteronkonz. im Serum erniedrigt - 18-Hydroxykortikosteron- Konz. im Serum erhöht
- Erkrankungen mit isoliert verminderter Aldosteronsynthese: ... Mineralokortikoidmangel wird durch Salzverabreichung und Gabe von 9alpha-FLuorokortisol behandelt Prognose: spontane Besserung der Salzverlustsymptomatik mit zunehmendem Alter, evt. Therapieabbruch, aber ...
- Cushing-Syndrom und Adipositas --> DDs Cushing-Syndrom: verzögertes Wachstum, roteStriae, Stammfettsucht, freies Kortisol im Urin hoch Adipositas: beschleunigtes Wachstum, blasse Striae, allg Fettsucht, freies Kortisol im Urin normal
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: primärer ... extrem selten bei Kindern Erkrankung mit vermehrter Mineralokortikoidwirkung
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: primärer ... - Erkrankungen mit autonomer Aldosteronproduktion, die vom Renin-Angiotensin-System unabh. ist: Conn-Syndrom - Aldosteron sez. Adenome der NNR - bilaterale mikronoduläre adrenokortikale Hyperplasie ...
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: primärer ... Mineralokortikoidexzess --> Hypertonus, Hypokaliämie, Polyurie, Nykturie, Enuresis, Polydipsie Muskelschwäche, ggf. Tetanie
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: primärer ... - Hypernatriämie, Hypokaliämie, metabol. Alkalose - suppr. Renin-Angiotensin-Aktiv. - Aldosteron im Plasma erhöht - Plasmareninaktiv. stets erniedrigt
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: primärer ... -Aldosteron sez. Tumoren der NNR --> operative Entfernung - glukokortikoidsuppr. Hyperaldosteronismus --> niedrige Dosen Dexamethason
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: sekundärer ... erhöhte Aldosteronproduktion ohen adrenale Ursache infolge stimulierter Renin-Angiotensin-Produktion bei erniedrigtem effektiven Plasmavolumen, z.B. bei nephrotischem Syndrom, Rechtsherzinsuff., Leberzirrhose, ...
- Erkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese: sekundärer ... Symptome der Grunderkrankung stehen meist im Vordergrund
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom- Definition ... Katecholaminproduz. Tumor, der von chromaffinen Zellen des NN-Marks oder von sympathischen Ganglien des Grenzstrangs im Abdominal-, Thorax- oder Halsbereich ausgeht
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom- Epidemiologie ... 1:1.000.000 Kinder <16 Jahren - adrenal: 90%, davon 10% bilateral - extraadrenal: 10%, davon 90% abdominal - im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN2): 10% - maligne: 10%, häufig bilateral ...
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom- Klinik ... VK überall, wo chromaffine Zellen sind: Kopf, Hals, hinteres Mediastinum, ventrale Aorta, Becken, Blase erhöhte Katecholaminausschüttung --> art. Hypertonus (anfallsartig oder Dauerhypertonus) Tachykardien, ...
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom- Diagnostik ... - Katecholaminausscheidung (24-h-Urin): Adrenalin, Noradrenalin, Metanephrine, Vanillinmandelsäure - Clonidintest: Abfall der Serumkatecholamine bleibt aus - Tumorlokalisation: Rö-Tx, Sono, CT, MRT ...
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom- DDs - andere Ursachen des art. Hypertonus: Nierenerkrankungen, Aortenisthmusstenose, Hyperthyreose, Cushing-Syndrom, NNR-Tumor - andere katecholaminproduz. Tumoren: Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom ...
- Erkrankungen des NN-Marks: Phäochromozytom-Therapie ... akute hypertensive Krise: Phentolamin i.v.; Tachykardien --> Betablocker präoperativ: alpha-Blocker (z.B. Phenoxybenzamin) um Normotonie zu erreichen, dann OP --> Ziel: Entfernung aller Tumoren intraoperativ: ...
- Multiple endokrine Neoplasien (MEN)- Definition ad vererbte Erkrankungen, bei denen mehr als eine endokrine Drüse von Hyperplasie oder Tumor betroffen ist und die mit einer Gesamthäufigkeit von 1:25:000 vorkommen.
- Multiple endokrine Neoplasien (MEN)- Ätiologie MEN 1 durch Mutationen im Menin-Gen (11q13), einem Tumorsuppressorgen MEN 2 durch Mutationen im Ret-Protoonkogen auf Chromosom 10q11.2
- Multiple endokrine Neoplasien (MEN)- Klinik MEN1 (Wermer-S.): - primärer Hyperparathyreoidismus (95%) - Leittumor: Pankreastumor (Gastrinom, Insulinom, Glukagonom, 50%) - Hypophysenadenom (30%) MEN 2 a (Sipple-S.): - 70% der MEN 2 Fälle - Leittumor: ...
- Pubertät- Hormone und Definition Kindheit: pulsatile FSH- und LH-Sekretion Pubertät: starke Zunahme der Sekretion; Jungs: kontinuierliche, Mädchen: zyklische Produktion; mit Zunahme der basalen LH-Konzentration steigen die Östrogenproduktion ...
- Pubertätsbeginn Mädchen 2 Jahre früher 2-3Jahre vor eig. Beginn: Adrenarche (Anstieg von Androstendion und Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEA-S) --> mit 10 Jahren bei Mädchen: Thelarche (Brust), dann Pubarche (Schambehaarung), ...
- Pubertas praecox- Defintion Auftreten erster Pubertätszeichen im Alter von weniger als 8 Jahren bei Mädchen und weniger als 9 Jahren bei Jungen