Hämatologie

CD52-Ak bei CLL

Binet (Therapie ab symptomat. Stadium B) A: <3 LK-Areale B: >3 LK-Areale C: Anämie, Thrombopenie   RAI 0: nur Lymphozytose I: + LAP II: + Splenomegalie III: + Anämie IV: + Thrombopenie

Mycosis fungoides: kutane Form Sezary-Syndrom: leukämische Form Histo: Lutzner-Zellen, Pautrier-Mikroabszesse  

9;22 bcr-abl erhöhte Tyrosinkinaseaktivität bei CML und ALL

- Auer-Stäbchen - hypertrophische Gingivitis - Blutungen und DIC - Chlorome - 30% rezidivfreies 5-Jahres-ÜL (bei KM-Tx in 1. Remission 50%) - nur durch Stammzell-Tx heilbar (Vorraussetzung: Remission, Alter<50, Infektfreiheit)

innerhalb von 3 Mo T-Zellen des Spenders Haut, Darm, Leber Therapie: Kortison, TNF-Ak

> 3 Mo wie Kollagenose (Sicca-Syndrom)

Promyelozytenleukämie

- massive Splenomegalie - Philadelphia-Chr. - höchsten Leukos -> Infarkte (Zentralvenenthrombose, Priapismus) - Thrombozytose - AP ↓ - Basophilie - Osteomyelofibrose - Pseudo-Gaucher-Zellen (prognost. günstig)   Stadien: 1. chron. stabil (nur Splenomegalie und Leukozytose) 2. Akzelerationsphase (10-30% Blasten) 3. Blastenkrise (>30% Blasten)   Therapie: Imantinib (Tyrosinkinaseinhibitor)

JAK2 60.LJ Plethora, aquagener Pruritus, Zyanose (paO2 aber normal, nur durch erhöhtes Hb), Erythromelalgie, Schwindel, Tinnitus BSG ↓ !! Thrombembolien, Blutungsneigung, Übergang in AML, Osteomyelofibrose Erys > 5 Mio, Hb > 18,5, Hkt > 52%   Therapie:  Aderlässe (Ziel: Hkt < 45%) Interferon α (Zytoreduktion) ASS Anagrelid (senkt isoliert Thrombos) 2. Wahl: Hydroxyurea (nur bei Pat. > 60, erhöht Risiko für AML)      

Frühphase Hyperproliferation -> Thrombosen Th: IFNα, Thalidomid/Lenalidomid

Diarrhoe! (cholinerg bedingt -> Atropin)

Anti-VEGF Kolon-, Bronchial, Mamma-, Nieren-Ca

VEGFR-Ak Leber- und Nieren-Ca

Nierenzell-Ca

Neurokinin 1-Rez. Antagonist

senil (v.a. Myokard) oder erblich (autos.-dom)

II, V, VII, X

II, V, VIII-XII

II, VII, IX, X

-> Thrombophilie primär angeboren oder erworben (Leberzirrhose, DIC, nephrot. Syndrom, exsudative Enteropathie)

inaktiviert Faktoren V und VIII und fördert Freisetzung von Gewebe-Plasminogen-Aktivator   kürzere HWZ als andere Gerinnungsfaktoren -> Marcumarnekrosen bei Therapiebeginn

autos-dom. ! Ristocetin-Test -> Plättchenaggregation verkürzte HWZ von VIII -> auch plasmat. Gerinnung ↓ Blutungszeit (PFA100) ↑, fak. aPTT verlängert Th: Desmopressin, Östrogen fällt oft durch OP auf 

Riesenhämangiom, Thrombopenie, Blutungen (DIC)

prim. Hyperfibrinolyse: Thrombos, AT, Fibrinmonomere normal nur PTT verlängert, Fibrinogen ↓, Thrombinzeit ↑, fak. Quick

beweisen Hyperfibrinolyse

beweisen intravasale Gerinnung

ADAMTS 13-Mangel (vWF-cleaving Protease) angeb. oder erworben (AK) Cooms-neg. Hämolyse Thrombopenie Niereninsuff. neurolog. Symptomatik Gerinnungsparameter normal Th: Plasmapherese, Rituximab

familiär  sporadisch: Schwangerschaft, Med., ... schlechte Prognose Th: Immunsuppressiva

gesteigerte Thrombopoese im KM, Riesenthrombos im Blutausstrich H. pylori assoziiert -> HP-Eradikation, Steroide, Ig, Rituximab, Splenektomie  

M. Osler Ehler-Danlos-Syndrom Purpura simplex (w>m, harmlos)   erworben: Vit. C-Mangel, Kortison, senile Purpura, Schönlein-Hennoch

Kardiomyopathie Leberschaden endokrinolog. Kompl. (Diabetes)

bei angeborenen hämolytischen Anämien reaktive Knochenneubildung -> Spiculae

-> Zottenatrophie des Dünndarms -> funikuläre Myelose (Parästhesie, spinale Ataxie, Retentio urinae)

Eisen kann nicht ins Häm eingebaut werden Eisenresorption gesteigert -> Hämochromatose hyperplast. ineffektive Erythropoese mit typischen Ringsideroblasten Ursachen: Bleiintox., Porphyrinsynthesedefekte, Alkoholismus!!!, Vit. B6-Mangel, Folsäuremangel

Serumeisen ↓ Ferritin ↑ Eisensubstitution kontraindiziert

Fibrinogenmangel Lysetherapie prim. Hyperfibrinolyse

Tranexamsäure Aprotinin

Faktor-V-Leiden (aktiviertes Prot. C inaktiviert Faktor V und VIII) häufigste Thrombophilie

Monotherapie mit Chlorambucil

HUS TTP