Hämatologie

MRT (Gadolinum-KM), beim CT jodhaltiges KM

familiär oder sporadisch hohe Letalität, 70% terminale Niereninsuffizienz, 50% Rezidiv nach Nierentransplantation

Ak gg vWF-cleaving-Protease (=ADAMTS 13) angeboren oder erworben (Schwangerschaft, Medikamente, Organ- oder KM-Transplantation) schwere Thrombopenie, Fragmentozyten neurologische Symptomatik durch zerebrale Minderperfusion Nierenschädigung Gefäßverschlüsse der Netzhaut -> Sehstörungen Coombs-negativ! keine Ak sondern Mikroangiopathie

chronische ITP Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozyten (z.B. GPIIbIIIa) keine Splenomegalie und LK-Schwellungen! Dauer > 6 Mo, v.a. Erwachsene Riesenthrombozyten im Blutausstrich Therapie: HP-Eradikation, Kortison, i.v. Immunglobuline, Immunsuppressiva, Rituximab, Splenektomie

Defekt des GPIIbIIIa-Rezeptors -> gestörte Thrombozytenaggregation

gestörte Thrombozytenadhäsion an vWF

Polycythaemia vera essentielle Thrombozytämie Plasmozytom, M Waldenström Urämie  

pathologisch bei Vaskulopathien, Thrombozytopenie, Thrombozytopathie

M. Rendu-Osler-Weber Ehler-Danlos-Syndrom Purpura simplex hereditaria

GI-Symptome psychiatrische Störungen, PNP grippeähnliche Symptomatik mit Fieber, Myalgie, Kopfschmerzen Induktion von Auto-Ak Thrombo- und Leukopenie hepatotox. Schilddrüsenfunktionsstörungen

renale Anämie Polyzythämia vera

systemische Hypoxie (kardiale o. pulmonale Erkrankungen, Anämie, Höhenkrankheit) lokale Hypoxie (Zystenniere, Hydronephrose) paraneoplastisch Schwangerschaft Knochenmarksinfiltration   erhöht bei allen Anämien außer Entzündungsanämie!

Osteomyelofibrose

CML Osteomyelofibrose Polyzythämie vera  Haarzelleukämie (niedrigmalignes NHL)

makrozytär hyperchrom Retis↓

neg. Akute-Phase-Protein -> erniedrigt bei Entzündungsanämie

12-15mg

Aphten  Pruritus Koilonychie Plummer-Vinson (Schleimhautatrophie->Dysphagie) Pica restless legs   Stadien: prälatent: lösl. Transferrinrez ↑ funktionell: Transferrin↑, Sättigung↓ manifest: Anämie

anaphylakt. Schock Erbrechen, Kopfschmerzen Thrombophlebitis

Ak gg Parietalzelln und intrinsic factor -> Typ A-Gastritis, Achlorhydrie

zusätzl. Kalium und Eisen passegere Thrombozytose mit Emboliegefahr!

Wärme-Ak (IgG): Phenacetin, Penicillin, Methyldopa -> extravasale Hämolyse -> Therapie: Immunsuppression (Kortison), Splenektomie   Kälte-Ak (IgM): Infekte, Lymphome -> intravasale Hämolyse, Komplementaktivierung -> Trias: Akrozyanose und Raynaud, kälteinduzierte Hämoglobinurie, chron. Hämolyse -> Therapie: Vermeidung von Kälte, Kortison unwirksam!!!

alkohol. Leberschaden + hämolyt. Anämie + Hyperlipidämie

Haptoglobin↓ Hämoglobinurie  Urobilinogenurie auch bei extravaselaer Hämolyse    Bilirubin im Urin nur bei Verschlussikterus und Lebererkrankungen!

X-Chr.-rez. Heinz-Innenkörper hämolyt. Krisen 2-3d nach EInnahme von Med., Bohnen oder Infekten

Pyruvatkinasemangel

autosomal kodominant (heterozygot meistens asymptomatisch) 80% HbS, 20% HbF Autosplenektomie durch rez. Milzinfarkte -> Infektneigung Skeletterkrankungen (Osteoporose, asept. Knochennekrosen, Wachstumsstörung) renale Komplikationen Therapie: Stammzelltx, Penicillinprophylaxe ab 3. Mo bis 5. LJ, Hydroxyharnstoff bei häufigen Krisen akute Krise: Hydratation, Analgesie  

autos-rez. HbA2 vermehrte osmot. Resistenz Klinik: Skelettveränderungen durch KM-Hyperplasie, Hämosiderose

nicht familiär erworbener Defekt der Erythrozytenmembran (verminderte Resistenz gg Komplementaktivität, durch somat. Hypermutation der Stammzellen) Hämolyse bei saurem PH (nachts, Infekte, Stress) Trias: Panzytopenie, Thrombosen, Hämolyse Ko: Vasokonstriktion -> pulm. Hypertonie usw.        Übergang in MDS/AML        Thrombembolien (häufigste Todesursache)        Niereninsuffizienz durch hämolyt. Krisen Th: Antikoagulation, Eculizumab, Sz-Tx

Spendererys + Empfängerserum obligat Minortest fakultativ 

direkt: pos. beim Fetus indirekt: pos. bei Mutter

in Leber gebildet hemmt Eisenresorption im Dünndarm Defekt bei Hämochromatose Akute Phase Protein -> Eisenmangel bei Entzündung (nur durch parenterale Substitution therapiebar)

nur bis Hb 11,5 mg/dl, sonst erhöhte Mortalität

Fanconi Blackfan-Diamond Chloramphenicol (dosisunabhängig) Benzol Viren idiopath. in 70%   Ak gg hämatopoetische Zellen -> Therapie: Immunsupression o. Stammzell-Tx

Leukozytose Erythrozytose Lymphopenie

-Typhus - Brucellose

IFNγ, IL2 -> zellvermittelt

Il4, IL5 -> humoral

großer Mediastinaltumor (<1/3 Thorax) hohe BSG > 3 LK-Regionen extranodaler Befall

Lymphopenie Eosinophilie Juckreiz Granulome lymphozytenreicher Typ hat beste Prognose, nodulär-sklerosierende Form ist am häufigsten nodulär-> Mediastinalbefall (andere Formen zervikal und supraclavikulär) Therapie immer Radiatio + Chemo Ausnahme: beim nodulären Paragranulom im Stadium Ia nur Bestrahlung

Alter > 60 schlechter Allgemeinzustand  hohe LDH > 1 Extranodalbefall St. III und IV

bcl-2 indolent St. I und II: extended field Radiatio (pot. Heilung) St. III und IV: R-CHOP bei Symptomen  

schlechteste Prognose < 65. LJ: autologe Sz-Tx < 65. LJ: R-CHOP

diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (agressiv -> kurative Therapie)

Therapie wie B-ALL (Polychemo+Methotrexat intrathekal/ZNS-Bestrahlung) cmyc

- Plasmazellen im KM <10% - keine Endorganschäden (Hyperkalzämie, Niereninsuff., Anämie, Osteolysen) - Ig-Konz < 3g/dl   Smoldering Myelom: Plasmazellen > 10% und Ig > 3g/dl aber: keine Endorganschäden

aggressives B-NHL Osteoklastenstimulierende Faktoren (RANKL) BSG > 100 mm in 1h (Ausnahme: Bence-Jones-Myelom) Immunfixation -> Nachweis von Bence-Jones-Proteinen im Urin M-Gradient (fehlt bei Bence-Jones) Histo: mehrkernige Plasmazellen mit Radspeichenkernen Prognoseparameter: Thymidinkinase, β2-Mikroglobulin, CRP, LDH Blutungsneigung, Hyperviskositätssyndrom, AL-Amyloidose, Polyneuropathie, Knochenschmerzen Durie und Salmon: Hb ↓, Ca ↑, > 1 Osteolyse, Ig-Konz. A: Serum-Krea < 2, B: >2 ISS: Albumin ↓, β2-Mikroglobulin ↑ Therapie:  < 70 Hochdosis Chemo (Melphalan) + autologe Sz-Tx > 70 Chemo (Melphalan, Thalidomid, Prednisolon, Bortezomib) Bisphosphonate Radiatio  

- immer IgM - keine Osteolysen, keine Hyperkalzämie - hämorrhag. Diathese, AIHA (Kälte-Ak), Hyperviskosität (Raynaud) - Nierenversagen bei jodhaltigen KM - hohe BSG - palliative Therapie - Prognoseparameter: IgM-Konz., Hb, Thrombos ↓, β2-Mikroglobulin

niedrigmalignes B-NHL  tartratresistente saure Phosphatase Panzytopenie, Punktio sicca (KM-Fibrose), Splenomegalie langsamer Verlauf Tod durch Infekte

- immer LK-Schwellung - Hauterscheinungen - Mikuliczsyndrom - hämolyt. Anämie (Wärme-Ak) - Gumprechtsche Kernschatten - Leber: periportale Lymphozyteninfiltration - Leukozytose mit reifen Lymphozyten - Therapie: Chlorambucil, Prednisolon, Bendamustin, Rituximab, Alemtuzumab