Innere (Fach) / Hämatologie (Lektion)

Hämato

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• Bildgebung bei Hyperthyreose MRT (Gadolinum-KM), beim CT jodhaltiges KM
• atypisches HUS familiär oder sporadisch hohe Letalität, 70% terminale Niereninsuffizienz, 50% Rezidiv nach Nierentransplantation
• thrombotisch thrombozytopenische Purpura Ak gg vWF-cleaving-Protease (=ADAMTS 13) angeboren oder erworben (Schwangerschaft, Medikamente, Organ- oder KM-Transplantation) schwere Thrombopenie, Fragmentozyten neurologische Symptomatik durch zerebrale Minderperfusion Nierenschädigung Gefäßverschlüsse der Netzhaut -> Sehstörungen Coombs-negativ! keine Ak sondern Mikroangiopathie
• M. Werlhof chronische ITP Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozyten (z.B. GPIIbIIIa) keine Splenomegalie und LK-Schwellungen! Dauer > 6 Mo, v.a. Erwachsene Riesenthrombozyten im Blutausstrich Therapie: HP-Eradikation, Kortison, i.v. Immunglobuline, Immunsuppressiva, Rituximab, Splenektomie
• Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli Defekt des GPIIbIIIa-Rezeptors -> gestörte Thrombozytenaggregation
• Bernard-Soulier-Syndrom gestörte Thrombozytenadhäsion an vWF
• erworbene Thrombozytopathien Polycythaemia vera essentielle Thrombozytämie Plasmozytom, M Waldenström Urämie  
• Rumple-Leed-Test pathologisch bei Vaskulopathien, Thrombozytopenie, Thrombozytopathie
• hereditäre Vaskulopathien M. Rendu-Osler-Weber Ehler-Danlos-Syndrom Purpura simplex hereditaria
• NW Interferone GI-Symptome psychiatrische Störungen, PNP grippeähnliche Symptomatik mit Fieber, Myalgie, Kopfschmerzen Induktion von Auto-Ak Thrombo- und Leukopenie hepatotox. Schilddrüsenfunktionsstörungen
• erniedrigter EPO-Spiegel renale Anämie Polyzythämia vera
• erhöhter EPO-Spiegel systemische Hypoxie (kardiale o. pulmonale Erkrankungen, Anämie, Höhenkrankheit) lokale Hypoxie (Zystenniere, Hydronephrose) paraneoplastisch Schwangerschaft Knochenmarksinfiltration   erhöht bei allen Anämien außer Entzündungsanämie!
• Dakryozyten Osteomyelofibrose
• massive Splenomegalie CML Osteomyelofibrose Polyzythämie vera  Haarzelleukämie (niedrigmalignes NHL)
• Anämie bei MDS makrozytär hyperchrom Retis↓
• Transferrin neg. Akute-Phase-Protein -> erniedrigt bei Entzündungsanämie
• tgl. Eisenbedarf 12-15mg
• Eisenmangel Aphten  Pruritus Koilonychie Plummer-Vinson (Schleimhautatrophie->Dysphagie) Pica restless legs   Stadien: prälatent: lösl. Transferrinrez ↑ funktionell: Transferrin↑, Sättigung↓ manifest: Anämie
• parenterale Fe3+-Substitution anaphylakt. Schock Erbrechen, Kopfschmerzen Thrombophlebitis
• perniziöse Anämie Ak gg Parietalzelln und intrinsic factor -> Typ A-Gastritis, Achlorhydrie
• Vit B12-Substitution zusätzl. Kalium und Eisen passegere Thrombozytose mit Emboliegefahr!
• autoimmunhämolyt. Anämie Wärme-Ak (IgG): Phenacetin, Penicillin, Methyldopa -> extravasale Hämolyse -> Therapie: Immunsuppression (Kortison), Splenektomie   Kälte-Ak (IgM): Infekte, Lymphome -> intravasale Hämolyse, Komplementaktivierung -> Trias: Akrozyanose und Raynaud, kälteinduzierte Hämoglobinurie, chron. Hämolyse -> Therapie: Vermeidung von Kälte, Kortison unwirksam!!!
• Zieve-Syndrom alkohol. Leberschaden + hämolyt. Anämie + Hyperlipidämie
• intravasale Hämolyse Haptoglobin↓ Hämoglobinurie  Urobilinogenurie auch bei extravaselaer Hämolyse    Bilirubin im Urin nur bei Verschlussikterus und Lebererkrankungen!
• Glc-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel X-Chr.-rez. Heinz-Innenkörper hämolyt. Krisen 2-3d nach EInnahme von Med., Bohnen oder Infekten
• Akanthozyten Pyruvatkinasemangel
• Sichelzellanämie autosomal kodominant (heterozygot meistens asymptomatisch) 80% HbS, 20% HbF Autosplenektomie durch rez. Milzinfarkte -> Infektneigung Skeletterkrankungen (Osteoporose, asept. Knochennekrosen, Wachstumsstörung) renale Komplikationen Therapie: Stammzelltx, Penicillinprophylaxe ab 3. Mo bis 5. LJ, Hydroxyharnstoff bei häufigen Krisen akute Krise: Hydratation, Analgesie  
• Thalassämie autos-rez. HbA2 vermehrte osmot. Resistenz Klinik: Skelettveränderungen durch KM-Hyperplasie, Hämosiderose
• paroxysmale nächtl. Hämoglobinurie nicht familiär erworbener Defekt der Erythrozytenmembran (verminderte Resistenz gg Komplementaktivität, durch somat. Hypermutation der Stammzellen) Hämolyse bei saurem PH (nachts, Infekte, Stress) Trias: Panzytopenie, Thrombosen, Hämolyse Ko: Vasokonstriktion -> pulm. Hypertonie usw.        Übergang in MDS/AML        Thrombembolien (häufigste Todesursache)        Niereninsuffizienz durch hämolyt. Krisen Th: Antikoagulation, Eculizumab, Sz-Tx
• Majortest Spendererys + Empfängerserum obligat Minortest fakultativ 
• Rh-Erythroblastose Coombs-Test direkt: pos. beim Fetus indirekt: pos. bei Mutter
• Hepcidin in Leber gebildet hemmt Eisenresorption im Dünndarm Defekt bei Hämochromatose Akute Phase Protein -> Eisenmangel bei Entzündung (nur durch parenterale Substitution therapiebar)
• EPO-Therapie nur bis Hb 11,5 mg/dl, sonst erhöhte Mortalität
• aplast. Anämie Fanconi Blackfan-Diamond Chloramphenicol (dosisunabhängig) Benzol Viren idiopath. in 70%   Ak gg hämatopoetische Zellen -> Therapie: Immunsupression o. Stammzell-Tx
• Kortison Leukozytose Erythrozytose Lymphopenie
• Granulozytopenie bei bakt. Infekten -Typhus - Brucellose
• TH1-Zellen IFNγ, IL2 -> zellvermittelt
• TH2-Zellen Il4, IL5 -> humoral
• Risikofaktoren M. Hodgkin großer Mediastinaltumor (<1/3 Thorax) hohe BSG > 3 LK-Regionen extranodaler Befall
• M. Hodgkin Lymphopenie Eosinophilie Juckreiz Granulome lymphozytenreicher Typ hat beste Prognose, nodulär-sklerosierende Form ist am häufigsten nodulär-> Mediastinalbefall (andere Formen zervikal und supraclavikulär) Therapie immer Radiatio + Chemo Ausnahme: beim nodulären Paragranulom im Stadium Ia nur Bestrahlung
• RF NHL Alter > 60 schlechter Allgemeinzustand  hohe LDH > 1 Extranodalbefall St. III und IV
• follikuläres Lymphom bcl-2 indolent St. I und II: extended field Radiatio (pot. Heilung) St. III und IV: R-CHOP bei Symptomen  
• Mantelzell-Lymphom schlechteste Prognose < 65. LJ: autologe Sz-Tx < 65. LJ: R-CHOP
• häufigstes NHL diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (agressiv -> kurative Therapie)
• Burkitt-Lymphom Therapie wie B-ALL (Polychemo+Methotrexat intrathekal/ZNS-Bestrahlung) cmyc
• MGUS - Plasmazellen im KM <10% - keine Endorganschäden (Hyperkalzämie, Niereninsuff., Anämie, Osteolysen) - Ig-Konz < 3g/dl   Smoldering Myelom: Plasmazellen > 10% und Ig > 3g/dl aber: keine Endorganschäden
• Mutiples Myelom aggressives B-NHL Osteoklastenstimulierende Faktoren (RANKL) BSG > 100 mm in 1h (Ausnahme: Bence-Jones-Myelom) Immunfixation -> Nachweis von Bence-Jones-Proteinen im Urin M-Gradient (fehlt bei Bence-Jones) Histo: mehrkernige Plasmazellen mit Radspeichenkernen Prognoseparameter: Thymidinkinase, β2-Mikroglobulin, CRP, LDH Blutungsneigung, Hyperviskositätssyndrom, AL-Amyloidose, Polyneuropathie, Knochenschmerzen Durie und Salmon: Hb ↓, Ca ↑, > 1 Osteolyse, Ig-Konz. A: Serum-Krea < 2, B: >2 ISS: Albumin ↓, β2-Mikroglobulin ↑ Therapie:  < 70 Hochdosis Chemo (Melphalan) + autologe Sz-Tx > 70 Chemo (Melphalan, Thalidomid, Prednisolon, Bortezomib) Bisphosphonate Radiatio  
• M. Waldenström - immer IgM - keine Osteolysen, keine Hyperkalzämie - hämorrhag. Diathese, AIHA (Kälte-Ak), Hyperviskosität (Raynaud) - Nierenversagen bei jodhaltigen KM - hohe BSG - palliative Therapie - Prognoseparameter: IgM-Konz., Hb, Thrombos ↓, β2-Mikroglobulin
• Haarzellleukämie niedrigmalignes B-NHL  tartratresistente saure Phosphatase Panzytopenie, Punktio sicca (KM-Fibrose), Splenomegalie langsamer Verlauf Tod durch Infekte
• CLL - immer LK-Schwellung - Hauterscheinungen - Mikuliczsyndrom - hämolyt. Anämie (Wärme-Ak) - Gumprechtsche Kernschatten - Leber: periportale Lymphozyteninfiltration - Leukozytose mit reifen Lymphozyten - Therapie: Chlorambucil, Prednisolon, Bendamustin, Rituximab, Alemtuzumab

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