Bildgebung bei Hyperthyreose
MRT (Gadolinum-KM), beim CT jodhaltiges KM
atypisches HUS
familiär oder sporadisch hohe Letalität, 70% terminale Niereninsuffizienz, 50% Rezidiv nach Nierentransplantation
thrombotisch thrombozytopenische Purpura
Ak gg vWF-cleaving-Protease (=ADAMTS 13) angeboren oder erworben (Schwangerschaft, Medikamente, Organ- oder KM-Transplantation) schwere Thrombopenie, Fragmentozyten neurologische Symptomatik durch zerebrale Minderperfusion Nierenschädigung Gefäßverschlüsse der Netzhaut -> Sehstörungen Coombs-negativ! keine Ak sondern Mikroangiopathie
M. Werlhof
chronische ITP Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozyten (z.B. GPIIbIIIa) keine Splenomegalie und LK-Schwellungen! Dauer > 6 Mo, v.a. Erwachsene Riesenthrombozyten im Blutausstrich Therapie: HP-Eradikation, Kortison, i.v. Immunglobuline, Immunsuppressiva, Rituximab, Splenektomie
Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli
Defekt des GPIIbIIIa-Rezeptors -> gestörte Thrombozytenaggregation
Bernard-Soulier-Syndrom
gestörte Thrombozytenadhäsion an vWF
erworbene Thrombozytopathien
Polycythaemia vera essentielle Thrombozytämie Plasmozytom, M Waldenström Urämie
Rumple-Leed-Test
pathologisch bei Vaskulopathien, Thrombozytopenie, Thrombozytopathie
hereditäre Vaskulopathien
M. Rendu-Osler-Weber Ehler-Danlos-Syndrom Purpura simplex hereditaria
NW Interferone
GI-Symptome psychiatrische Störungen, PNP grippeähnliche Symptomatik mit Fieber, Myalgie, Kopfschmerzen Induktion von Auto-Ak Thrombo- und Leukopenie hepatotox. Schilddrüsenfunktionsstörungen
erniedrigter EPO-Spiegel
renale Anämie Polyzythämia vera
erhöhter EPO-Spiegel
systemische Hypoxie (kardiale o. pulmonale Erkrankungen, Anämie, Höhenkrankheit) lokale Hypoxie (Zystenniere, Hydronephrose) paraneoplastisch Schwangerschaft Knochenmarksinfiltration erhöht bei allen Anämien außer Entzündungsanämie!
Dakryozyten
Osteomyelofibrose
massive Splenomegalie
CML Osteomyelofibrose Polyzythämie vera Haarzelleukämie (niedrigmalignes NHL)
Anämie bei MDS
makrozytär hyperchrom Retis↓
Transferrin
neg. Akute-Phase-Protein -> erniedrigt bei Entzündungsanämie
intravasale Hämolyse
Haptoglobin↓ Hämoglobinurie Urobilinogenurie auch bei extravaselaer Hämolyse Bilirubin im Urin nur bei Verschlussikterus und Lebererkrankungen!
Glc-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel
X-Chr.-rez. Heinz-Innenkörper hämolyt. Krisen 2-3d nach EInnahme von Med., Bohnen oder Infekten
Akanthozyten
Pyruvatkinasemangel
Sichelzellanämie
autosomal kodominant (heterozygot meistens asymptomatisch) 80% HbS, 20% HbF Autosplenektomie durch rez. Milzinfarkte -> Infektneigung Skeletterkrankungen (Osteoporose, asept. Knochennekrosen, Wachstumsstörung) renale Komplikationen Therapie: Stammzelltx, Penicillinprophylaxe ab 3. Mo bis 5. LJ, Hydroxyharnstoff bei häufigen Krisen akute Krise: Hydratation, Analgesie
Rh-Erythroblastose Coombs-Test
direkt: pos. beim Fetus indirekt: pos. bei Mutter
Hepcidin
in Leber gebildet hemmt Eisenresorption im Dünndarm Defekt bei Hämochromatose Akute Phase Protein -> Eisenmangel bei Entzündung (nur durch parenterale Substitution therapiebar)
EPO-Therapie
nur bis Hb 11,5 mg/dl, sonst erhöhte Mortalität
aplast. Anämie
Fanconi Blackfan-Diamond Chloramphenicol (dosisunabhängig) Benzol Viren idiopath. in 70% Ak gg hämatopoetische Zellen -> Therapie: Immunsupression o. Stammzell-Tx
Kortison
Leukozytose Erythrozytose Lymphopenie
Granulozytopenie bei bakt. Infekten
-Typhus - Brucellose
TH1-Zellen
IFNγ, IL2 -> zellvermittelt
TH2-Zellen
Il4, IL5 -> humoral
Risikofaktoren M. Hodgkin
großer Mediastinaltumor (<1/3 Thorax) hohe BSG > 3 LK-Regionen extranodaler Befall
M. Hodgkin
Lymphopenie Eosinophilie Juckreiz Granulome lymphozytenreicher Typ hat beste Prognose, nodulär-sklerosierende Form ist am häufigsten nodulär-> Mediastinalbefall (andere Formen zervikal und supraclavikulär) Therapie immer Radiatio + Chemo Ausnahme: beim nodulären Paragranulom im Stadium Ia nur Bestrahlung
RF NHL
Alter > 60 schlechter Allgemeinzustand hohe LDH > 1 Extranodalbefall St. III und IV
follikuläres Lymphom
bcl-2 indolent St. I und II: extended field Radiatio (pot. Heilung) St. III und IV: R-CHOP bei Symptomen
häufigstes NHL
diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (agressiv -> kurative Therapie)
Burkitt-Lymphom
Therapie wie B-ALL (Polychemo+Methotrexat intrathekal/ZNS-Bestrahlung) cmyc
MGUS
- Plasmazellen im KM <10% - keine Endorganschäden (Hyperkalzämie, Niereninsuff., Anämie, Osteolysen) - Ig-Konz < 3g/dl Smoldering Myelom: Plasmazellen > 10% und Ig > 3g/dl aber: keine Endorganschäden
Mutiples Myelom
aggressives B-NHL Osteoklastenstimulierende Faktoren (RANKL) BSG > 100 mm in 1h (Ausnahme: Bence-Jones-Myelom) Immunfixation -> Nachweis von Bence-Jones-Proteinen im Urin M-Gradient (fehlt bei Bence-Jones) Histo: mehrkernige Plasmazellen mit Radspeichenkernen Prognoseparameter: Thymidinkinase, β2-Mikroglobulin, CRP, LDH Blutungsneigung, Hyperviskositätssyndrom, AL-Amyloidose, Polyneuropathie, Knochenschmerzen Durie und Salmon: Hb ↓, Ca ↑, > 1 Osteolyse, Ig-Konz. A: Serum-Krea < 2, B: >2 ISS: Albumin ↓, β2-Mikroglobulin ↑ Therapie: < 70 Hochdosis Chemo (Melphalan) + autologe Sz-Tx > 70 Chemo (Melphalan, Thalidomid, Prednisolon, Bortezomib) Bisphosphonate Radiatio
M. Waldenström
- immer IgM - keine Osteolysen, keine Hyperkalzämie - hämorrhag. Diathese, AIHA (Kälte-Ak), Hyperviskosität (Raynaud) - Nierenversagen bei jodhaltigen KM - hohe BSG - palliative Therapie - Prognoseparameter: IgM-Konz., Hb, Thrombos ↓, β2-Mikroglobulin
Haarzellleukämie
niedrigmalignes B-NHL tartratresistente saure Phosphatase Panzytopenie, Punktio sicca (KM-Fibrose), Splenomegalie langsamer Verlauf Tod durch Infekte
