Innere (Subject) / Hämatologie (Lesson)

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Hämato

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  • Alemtuzumab CD52-Ak bei CLL
  • RAI und Binet bei CLL Binet (Therapie ab symptomat. Stadium B) A: <3 LK-Areale B: >3 LK-Areale C: Anämie, Thrombopenie   RAI 0: nur Lymphozytose I: + LAP II: + Splenomegalie III: + Anämie IV: + Thrombopenie
  • kutane T-Zell-Lymphome Mycosis fungoides: kutane Form Sezary-Syndrom: leukämische Form Histo: Lutzner-Zellen, Pautrier-Mikroabszesse  
  • Philadelphia-Chr 9;22 bcr-abl erhöhte Tyrosinkinaseaktivität bei CML und ALL
  • AML - Auer-Stäbchen - hypertrophische Gingivitis - Blutungen und DIC - Chlorome - 30% rezidivfreies 5-Jahres-ÜL (bei KM-Tx in 1. Remission 50%) - nur durch Stammzell-Tx heilbar (Vorraussetzung: Remission, Alter<50, Infektfreiheit)
  • akute GvHD innerhalb von 3 Mo T-Zellen des Spenders Haut, Darm, Leber Therapie: Kortison, TNF-Ak
  • chron. GvHD > 3 Mo wie Kollagenose (Sicca-Syndrom)
  • All-trans-Retinsäure Promyelozytenleukämie
  • CML - massive Splenomegalie - Philadelphia-Chr. - höchsten Leukos -> Infarkte (Zentralvenenthrombose, Priapismus) - Thrombozytose - AP ↓ - Basophilie - Osteomyelofibrose - Pseudo-Gaucher-Zellen (prognost. günstig)   Stadien: 1. chron. stabil (nur Splenomegalie und Leukozytose) 2. Akzelerationsphase (10-30% Blasten) 3. Blastenkrise (>30% Blasten)   Therapie: Imantinib (Tyrosinkinaseinhibitor)
  • Polycythaemia vera JAK2 60.LJ Plethora, aquagener Pruritus, Zyanose (paO2 aber normal, nur durch erhöhtes Hb), Erythromelalgie, Schwindel, Tinnitus BSG ↓ !! Thrombembolien, Blutungsneigung, Übergang in AML, Osteomyelofibrose Erys > 5 Mio, Hb > 18,5, Hkt > 52%   Therapie:  Aderlässe (Ziel: Hkt < 45%) Interferon α (Zytoreduktion) ASS Anagrelid (senkt isoliert Thrombos) 2. Wahl: Hydroxyurea (nur bei Pat. > 60, erhöht Risiko für AML)      
  • Osteomyelofibrose Frühphase Hyperproliferation -> Thrombosen Th: IFNα, Thalidomid/Lenalidomid
  • Topoisomerase I-Hemmer (Topotecan) Diarrhoe! (cholinerg bedingt -> Atropin)
  • Bevacizumab Anti-VEGF Kolon-, Bronchial, Mamma-, Nieren-Ca
  • Sorafenib VEGFR-Ak Leber- und Nieren-Ca
  • mTOR-Inhibitoren (Sirolimus) Nierenzell-Ca
  • Aprepitant Neurokinin 1-Rez. Antagonist
  • ATTR-Amyloidose senil (v.a. Myokard) oder erblich (autos.-dom)
  • Faktoren Quick II, V, VII, X
  • Faktoren PTT II, V, VIII-XII
  • Prothrombinkomplex II, VII, IX, X
  • Antithrombinmangel -> Thrombophilie primär angeboren oder erworben (Leberzirrhose, DIC, nephrot. Syndrom, exsudative Enteropathie)
  • ProteinC inaktiviert Faktoren V und VIII und fördert Freisetzung von Gewebe-Plasminogen-Aktivator   kürzere HWZ als andere Gerinnungsfaktoren -> Marcumarnekrosen bei Therapiebeginn
  • Von-Willebrand autos-dom. ! Ristocetin-Test -> Plättchenaggregation verkürzte HWZ von VIII -> auch plasmat. Gerinnung ↓ Blutungszeit (PFA100) ↑, fak. aPTT verlängert Th: Desmopressin, Östrogen fällt oft durch OP auf 
  • Kasabach-Merrit-Syndrom Riesenhämangiom, Thrombopenie, Blutungen (DIC)
  • DD DIC/ primäre Hyperfibrinolyse prim. Hyperfibrinolyse: Thrombos, AT, Fibrinmonomere normal nur PTT verlängert, Fibrinogen ↓, Thrombinzeit ↑, fak. Quick
  • D-Dimere beweisen Hyperfibrinolyse
  • Fibrinmonomere beweisen intravasale Gerinnung
  • TTP ADAMTS 13-Mangel (vWF-cleaving Protease) angeb. oder erworben (AK) Cooms-neg. Hämolyse Thrombopenie Niereninsuff. neurolog. Symptomatik Gerinnungsparameter normal Th: Plasmapherese, Rituximab
  • atyp. HUS familiär  sporadisch: Schwangerschaft, Med., ... schlechte Prognose Th: Immunsuppressiva
  • M. Werlhof gesteigerte Thrombopoese im KM, Riesenthrombos im Blutausstrich H. pylori assoziiert -> HP-Eradikation, Steroide, Ig, Rituximab, Splenektomie  
  • vaskuläre hämorrhag. Diathesen M. Osler Ehler-Danlos-Syndrom Purpura simplex (w>m, harmlos)   erworben: Vit. C-Mangel, Kortison, senile Purpura, Schönlein-Hennoch
  • Hämosiderose Kardiomyopathie Leberschaden endokrinolog. Kompl. (Diabetes)
  • Bürstenschädel bei angeborenen hämolytischen Anämien reaktive Knochenneubildung -> Spiculae
  • Vit B 12-Mangel -> Zottenatrophie des Dünndarms -> funikuläre Myelose (Parästhesie, spinale Ataxie, Retentio urinae)
  • sideroachrestische Anämie Eisen kann nicht ins Häm eingebaut werden Eisenresorption gesteigert -> Hämochromatose hyperplast. ineffektive Erythropoese mit typischen Ringsideroblasten Ursachen: Bleiintox., Porphyrinsynthesedefekte, Alkoholismus!!!, Vit. B6-Mangel, Folsäuremangel
  • Infektanämie Serumeisen ↓ Ferritin ↑ Eisensubstitution kontraindiziert
  • verlängerte Thrombinzeit Fibrinogenmangel Lysetherapie prim. Hyperfibrinolyse
  • Antifibrinolytika Tranexamsäure Aprotinin
  • APC-Resistenz Faktor-V-Leiden (aktiviertes Prot. C inaktiviert Faktor V und VIII) häufigste Thrombophilie
  • Standardtherapie CLL Monotherapie mit Chlorambucil
  • thrombotische Mikroangiopathien HUS TTP

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