s

thrombotisch bedingten Verschluss der großen Lebervenen (Vv. hepaticae) Polyzythämia vera Klinik: Bauchumfangszunahme (Aszites) Oberbauchschmerzen Caput medusae Th: Antikoagulation, TIPS

Hämochromatose (Bronzediabetes)

Leberzirrhose DM Kardiomyopathie bronzefarbene Haut -> Hyperpigmentierung Arthritis (Metakarpopahlangealgelenk 2 + 3)

AR HFE-Gendefekt -> erhöhte Eisenresorption aus dem Duodenum

1. Wahl: Aderlass Deferoxamin

Blutbild Erythrozyten↑ Leukozyten↑ (>12.000/μl) Thrombozyten↑ (>450.000/μl) Hämatokrit↑ Erhöhter Zellzerfall: Harnsäure↑, LDH↑ Alkalische Leukozytenphosphatase↑ Erythropoetin↓ BSG↓ Arterielle O2-Sättigung: Normbereich Molekular: JAK2-Mutation KM: hyperzellulär

myeloproliferatives Syndrom Plethora Juckreiz Thrombosen/Thromembolien -> Budd-Chiari Tinnitus Splenomegalie Hypertonus Petechiale Blutungen

4 P: Prostata Pankreas Plazenta Pulmo

Thrombozyten↓: Früher sensitiver Parameter! Fibrinogen, AT-III↓ D-Dimere: Zunächst negativ, im Verlauf durch die reaktive Hyperfibrinolyse positiv Fibrinmonomere↑ Gerinnungsparameter aPTT verlängert INR erhöht

Anosmie hypogonatroper Hypogonadismus

Verschlusskrankheit auf Höhe der Aortenbifurkation oder beidseitiger Verschluss der Iliakalgefäße Ischialgiforme Schmerzen Impotenz (Erektionsschwäche, Impotentia coeundi)

rheumatoide Arthritis Granulozytopenie Splenomegalie hohe Rheumafaktoren Perikarditis/ Pleuritis

CLL

tiefe Beinvenenthrombose Kompressionstherapie niedermolekulares Heparin oder unfraktioniertes Heparin (bei Niereninsuffizienz)  oder Fondaparinoux Sekundär-Px: Heparin für 5 Tage und Fortsetzung mit Phenprocoumon

Tachykardie - fast nulllinie - Bradykardie

Sinusitis Nasenseptumperforation -> Sattelnase B-Symptomatik "therapieresistente" Pneumonie" pauci-immune oder rapid progressive Glomerulonephritis Perikarditis, Vaskulitis Arthritis Konjunktivitis, Episkleritis

nicht-generalisiert: Cotrimoxazol               -> später: MTX + Glukokortikoide generalisiert: Glukokortikoide + Cyclophosphamid

MTX

primäre biliäre Zirrhose

Autoimmunkrankheiten CREST rheum. Arthriris Hashimoto Sjögren Zöliakie

Ursodesoxycholsäure

ß-Blocker Ca-Antagonisten vom Verapamil-Typ Antikoagulatien bei Vorhhofflimmern

gegen Parietalzellen gegen Intrinsic Faktor -> Vit. B12 Mangel -> Hypergastrinämie

Vit. B12 Mangel Magenkarzinom Karzinoid keine Ulzera

Magen und Duodenalulzera Magenkarzinom MALT-Lymphom intestinale Metaplasie

zentraler: geringe ADH Mangel oder Sekretion 1/3 idiopathisch 2/3 Meningitis, Hirntumoren, Schädelhirntrauma peripherer: ADH-R. sprechen nicht an

Polyurie Polydipsie Asthenurie Nykturie

Desmopressin-Test = ADH-Analoga; Harnkonzentrierung -> zentraler

centralis: Desmopressin -> NW: Hyponatriämie renalis: Thiaziddiuretika, NSAR

Minimal-Change-Glomerulonephritis

Proteinurie >3,5 g/l Hypoproteinämie Hypalbumiämische Ödeme (bes. Lider) Hyperlipoproteinämie

Membranöse Glomerulonephritis

Minimal-Change-Glomerulonephritis (Kinder) Membranöse Glomerulonephritis (Erwachsene) fokal-segmentale Glomerulonephritis diabet. Nephropathie, Amyloidose, Leichtkettenerkrankung

Ödeme (bes. Lid) wg. ↓Albumin Infektanfälligkeit Thrombosen -> wg. ↓Antithrombin III ggf. Hypertonie Hypokalzämie

↓ Albumin und y-Fraktion (Immunglobuline) ↑ a2-Globulin und ß-Globulin

Licht: keine Veränderung Elektronenmikroskopisch: Auslöschung der Fußfortsätze der Podozyten

Ablagerungen von Immunglobulinkomplexen und Komplement subepithelial (=zwischen Basalmembran und Podozyten), auch "Humps" genannt Verdickungen der Basalmembran, auch "Spikes" genannt

1. Wahl: NSAR + Glukokortikoide 2. Wahl: colchizin -> NW: schwere Diarrhoe

Hämochromatose

Sauerstoff, wenn Sauerstoffsättigung <90% Nitrate sublingual oder intravenös (Vorsicht bei Hypotonie) Analgesie: Morphin i.v. oder s.c. (3-5 mg) "Blutverdünnung" Thrombozytenaggregationshemmung: ASS (150-300mg oral, alternativ 250-500mg i.v.) plus Ticagrelor (180mg oral) oder ein anderer P2Y12-Rezeptorantagonist Antikoagulation: Fondaparinux (2,5mg s.c.) oder Heparin 5000 Ggf. Beta-Blocker

ASS 100 lebenslang  Ticagrelor/Clopidogrel/Prasugrel für 12 Monate Statine ß-Blocker ACE-I Aldosteronantagonisten

24-h-ph-Metrie des Ösophagus

Schwindel Sehstörungen Ataxie Im Arm der betroffenen Seite Belastungsabhängig ischämiebedingte Schmerzen und Parästhesien Abgeschwächter Radialispuls bei blasser, kühler Extremität Blutdruck geringer als auf der Gegenseite (>20mmHg)

echoarm z.T. landkartenartig

< 60g/l

Kolitis Kryptenabszess Kryptitis Verlust des Schleimhautreliefs -> Fahrradschlauch Pseudopolypen

Schub: Glukokortikoide + Mesalazin Px: 5-ASA - Infiximab, Ciclosporin A, Azathioprin

pANCA Cholestaseparameter↑ (AP, γGT, Bilirubin) Evtl. Transaminasen↑ Im Spätstadium Bilirubin↑

trockenes Atemgeräusch Giemen verlängertes Expirium

hypersonorer Klopfschall tiefstehendes Zwerchfell