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Pathologie (Subject) / 4. block (Lesson)
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- viralle >< weichteiltumore hhv8- karposi, ebv- glattmuskuläre tumore bei immunsupremierten
- genetische faktoren eines weichteiltimors 1. 0.5 neurofribromatose 2. fam. adenomatose/ gardner syndrom 3. li fraumeni
- zytogenetische veränderung bei weichteiltumoren - meist translokationen, teilweise reproduzierbare muste , hohe unspez. komplexität
- Molekulargenetik liposarkom - amplifikation des mdm 2
- Molekulargenetik alveoläre rhabdomylose translokation t 2/13- pax3/FKKHR- bei mts tumoren schlechte prognose translokation t 1/13- pax3/FKKHR- bes bei jüngeren
- molekulargenetik agressive fibromatose (desmoid typ) mutation im beta cadherin gen
- molekulargenetik des malignen rhabdoid tumor der weichteile deletion in smarc b1 gen
- liposarkome - hoch diff/dediff und myxoid oder rundzellig
- alveoläre rhabdomysarkome - 30% der rs, gl bei jungen und adolescenten - and extremitäten und rumpf- hohe lykno metastasierungsrate
- Agressive firbotmatose desmoid typ häufig unter 10 an rumpfwand extremtiäten und intraabdominal
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- maligne rhabdomoid tumore der weichteile 2% aller kindl timre, häufiger bei jungs um 56m => hochmalig!!!
- smarcb1 genverlust 100 pro - medulläres nieren ca 98- maligne rhabdoidtumore 90- epitheloid sarkom 50- epitheloid mpnst auch myoept ca und extraskelettalen myxoiden chondrosarkomen
- unterschied tumore im kinder und ew alter kinder- 1. leu/ly 2. embryonale tumore 3. hirntumore ew ca
- häufigste leuk kinder 1. m. hogkin 2. alll/nhl 3. aml
- häufigste solide tumore kinder 1. nephroblastom und 2. keimzelltumor
- neuroblastische tumore = embryonale tumore des sympatikusgewebe - unterschiedl biol verhalten - wichtige progn marker mycn amp, 1p32-36 del und change on chom 17 - typ a numm. alteration=> gute prognose kann sich aber in d/e mit struktureller alteration +- mycn entwi - typ b/c strukturelle alteration +- mcn- schlechte prognose
- ebryonale rhabdomyosarkome - 60-70 prozent der rms, meist bei jüngeren an kopf hals und urogen- sind lokalagg mit geringer metastationsrate ERMS1 - keine gent ass so richtig=> unspe. veränderung ERMS2- zu allem was zellteilung angeht mtor pahway führt zu vermerhten phosphorylierung von zielgenen hat eine ungünstige prognose hier: Therapieansatz durch inhibitoren
- prognose von rhabdomyosarkomen - gut- botryoise/spindelzell - intermediär- embryonal - ungünstig- alveolär
- neuroblastäre tumor sind häufigste----? extra kranielle maligne solide ts des kindesalter
- nephroblastome = wilms tumore, häufigster maligner nierentumor im kinder/adolenszealter -zw 2 und 3 unter 6m und über 6j eher selten -keine sex dominanz - blasten epithel und stroma können betroffen sein aber große varianz!
- Regeneration ist und vorraussetzung = vollständiger ersatz zuvor +noxen elimination, auflösung entzüexudat vollw. funktioneller ersatz der zugrunde gegangenen parenchymzellen
- reparation ist und voraussetzung = defektheilung, erstaz mit bindegewebe + unvollständige exudatabräumung, große gewebsnekrose, unzureichende regenerationsfähigkeit
- primäre wundheilung adhäsion der wundränder durch naht
- sekundäre wundheilung - offen lassen der wunde, ausfüllung mit firbin , granulationsgewbe narbe - oberfl. deckung durch reepithalisierung der wundränder
- Wunddehisenz - aufreusen der wunde
- serombildung höhlenbildung im traumatisierten geweben mit exudativer flüssigkeit
- serombildung höhlenbildung im traumatisierten geweben mit exudativer flüssigkeit
- granulom hervorgerudne durch fermdkörper
- kleiodbildung tumorförmige knotige narbenbildung, besonders bei schwarzen
- Granulom = spezielle from der chronischen entzündung mit knöthenförmiger ansammlung von entzündungszellen, die sich bildet wenn eine noxe nicht eleminierbar ist
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- akte entzündung granulozyteninfiltrat- neutrophile- mit mph,nekrose hyperämie, ödem fibrinexudat, erythrozytenextravasat
- chronische netzündung mph ly und plasmazellen
- fromen der akuten entzündung exudativ/nekrotisierend
- granulozyten infiltrat =>__________ entzündung eitrige entzündung
- oberflächliche entzündung =>__________ entzündung ulzerierend
- folgen der entzündung functio läse restitutio ad integrum
- granulome vom rheuma typ sind mit fibrinoider nekrose
- fibrinoide granulome vom rheumatyp oft an druckbelasteten stellen, oft ohne riesenzellen
- nichtinfektiiös bedingte granlomatöse entzündungen horton wegner churg strauss mikroskopische angitis
- restitutio ad integrum abheilung ohne bleibende schäden
- falsche granulome apikal- zahnwurzel pygoen- granulationsgewbw/angiom epulis granulomatose- zahnfleischknoten
- endocarditis verrucos rheumatice post infektiös/ gruppe a streps
- endocarditis thrombotica/marantica konsumierende ek
- endocarditis thrombotica libman sacs sle/kollagenosen
- endocarditis bei karzinoidsyndrom pulmonal trikuspidalklappe
- endocarditis parietalis fibroplatica löffler ventrikel/eosinophillie
- akutes rheumatisches fieber polyarthritis endokarditis/myokarditis erythema annulare chorea minor
- e lenta länger als 40 d in 70% durch nichthämolysierdende streps, die vorgeschädigte klappen besiedeln
- arten der myokarditis rheumatisch granulomatös riesenzell überempfindlichkeit hypereosinophilie
- dallas kriterine akue- myozytolyse, mononuk entzündungsinfiltrate ödem abheilende- keine abgeheilte virusmyokarditis