Pädiatrie (Subject) / Neuro, Notfälle, Vorsorge, KJP (Lesson)

Examensvorbereitung

This lesson was created by ju89li.

Learn lesson

This lesson is not released for learning.

back  |  next 2 / 3

• Was ist im Hinblick auf die psychomotorische Entwicklung von Säuglingen mit einem West-Syndrom zu erwarten? Sie ist i.d.R. bereits vor Auftreten der Anfälle gestört.
• Was sind charakteristische Befunde bei einem West-Syndrom im EEG? interiktale, d.h. zwischen den Anfällen auftretende, Hypsarrhythmien = kontinuierliche Folge hoher, irregulärer, langsamer Wellen, in die multifokal oder generalisiert polymorphe hypersynchrone Potentiale eingefügt sind
• Für welches Krankheitsbild ist die Trias BNS-Anfälle, Entwicklungsregression und Hypsarrhythmie im EEG charakteristisch? West-Syndrom
• Wie erfolgt die Therapie des West-Syndroms? schwer therapierbar, ungünstige Prognose, Rezidivneigung Mittel der Wahl: Valproat, Vigabatrin, ACTH
• Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom? Epilepsieform bei Kindern mit vorbestehender Hirnschädigung und ungünstiger Prognose Entwicklung aus BNS-Epilepsie und myoklonisch-astatischer Epilepsie möglich
• Für welches Erkrankungsbild ist die Trias tonische Sturzanfälle, generalisierte Slow-Spike-Wave-Komplexe und Entwicklungsretardierung charakteristisch? Lennox-Gastaut-Syndrom
• Was ist ein Dämmerzustand? bestimmte Form der Bewusstseinstrübung, die häufig im Anschluss an einen epileptischen Anfall auftritt stark eingeschränktes Wahrnehmungsspektrum stark verlangsamte Denkprozessen, Handlungen und Verhalten Patienten wirken apathisch Dauer: Minuten bis Tage
• Wie ist die Prongnose bei einem Lennox-Gastaut-Syndrom einzuschätzen? ungünstig unter optimaler Therapie nur 1/3 Anfallsfreiheit
• Was versteht man unter einer posttraumatischen Epilepsie? SHT -> strukturelle Veränderungen der Hirnsubstanz -> Epilepsie
• Was sind Beispiele für eine Reflex-Epilepsie? Fotogene Epilepsie: Auslösung durch intermittierende Lichtreize, z.B. Fahren durch eine Alle, bei Kindern oftmals Selbstinduktion als lustbetonte Anfälle Audiogene Epilepsie: Auslösung durch akustische Reize Starle-Epilepsie: Auslösung durch Schreickreiz
• Worin besteht der Unterschied zwischen einer epileptischen Seri e und einem epileptischen Status? epileptische Serien: Anfallshäufung mit interiktaler Bewusstseinserlangung epileptischer Status: Anfallshäufung ohne interiktale Bewusstseinserlangung
• Was sind Therapiemaßnahmen bei einem Status epilepticus? Status epilepticus = neurologischer Notfall allgemein: Glucose 20%, O2 antikonvulsiv: Midazolam, Diazepam, Clonazepam, Phenytoin, Phenobarbital  
• Wie ist ein Fieberkrampf definiert und wo liegt der Altersgipfel? = epileptischer Gelegenheitsanfall mit Häufigkeitsgipfel im 18. Lebensmonat ohne Hinweis auf zerebrale Schädigung bei Fieber > 38°C
• Wann spricht man von einem einfach und wann von einem komplizierten Fieberkrampf? einfach: < 3 Minuten, selbstlimitiert, generalisiert, tonisch-klonisch kompliziert: > 15 Minuten, fokale neurologische Symptome iktal/postiktal, >2x/d
• Wie erfolgt die Notfalltherapie bei einem prolongierten Fieberanfall oder bei Übergang in einen Status epilepticus ? Diazepam rektal Lorazepam bukkal Midazolam intranasal
• Wie ist Prognose bei eine Fieberkrampf einzuschätzen? 30% Rezidivrisiko 3% Epilepsierisiko
• Was sind Therapieprinzipien bei einer Epilepsietherapie? Ziel: Anfallsfreiheit bei guter Medikamentenverträglichkeit Monotherapie -> alternative Monotherapie -> Kombinationstherapie
• Was ist die Notfalltherapie bei epileptischen Anfällen, die länger als 3 Minuten dauern? Diazepam rekal Lorazepam bukkal Midazolam intranasal
• Wie stellt sich die Pathogenese bei einem Affektkrampf dar? affektbedingte Auslöser wie Schreck oder Wut -> Hypoxie z.B. durch Schreien, Anhalten des Atems -> Bewusstlosigkeit, Tonusverlust, selten tonischer Anfall harmlos  
• Was sollte bei einem Affektkrampf mittels EKG ausgeschlossen werden? Long-QT-Syndrom
• Was sind Kennzeichen des Pavor nocturnus? nächtliches Aufschrecken mit Angstsymptomatik meist vor Mitternacht Wecken des Kindes nötig, um Angstzustand zu durchbrechen Amnesie am nächsten Tag Dauer: mehrere Minuten
• Was ist die wichtigste und häufigste Ursache des pädiatrischen Kopfschmerzes? Migräne
• Wie ist eine Migräne definiert? rezidivierende Kopfschmerzen mit oder ohne Aura 2-48 h
• Wie häufig tritt eine Migräne bei Kindern mit einer Aura auf? 25%
• Welche Kriterien müssen für die Diagnose einer Migräne ohne Aura erfüllt sein? wiederkehrende Kopfschmerzen, die 2-48 h anhalten + 2 der folgenden: einseitig pulsierend ↓Leistungsfähigkeit Verstärkung durch körperliche Belastung
• Was ist Therapieprinzip bei kindlicher Migräne? frühzeitig, ausreichend hoch dosiert Stufenschema
• Wofür ein frühmorgendliches Erbrechen ein charakteristisches Kennzeichen? Hirndruck
• Was bezeichnet ein Pseudotumor cerebri? idiopathische intrazerebrale Hypertonie mit normalem Liquor- und Ventrikelbefund bevorzugt bei übergewichtigen, jungen Frauen
• Was sind Leitsymptome bei einem Pseudotumor cerebri? Kopfschmerz Erbrechen Doppelbilder durch Abduzensparese Papillenödem Komplikationen: Optikusatrophie, Erblindung
• Was ist häufigstes Initialsymptom bei zerebralem Aneurysma? akute Aneurysmaruptur mit Subarachnoidalblutung
• Was sind infantile Zerebralparesen? Symptomenkomplex von Enzephalopathien mit Störung der motorischen Funktion (Spastik, Ataxie, Dyskinesie) und häufig assoziierte zusätzliche Störungen (geistige Retardierung, Sehstörung, Epilepsie) durch Erkrankung des unreifen, sich entwickelnden Gehirns
• Wie wird die Diagnose einer infantilen Zerebralparese in erster Linie gestellt? klinisch: Lähmungsbild Babinski positiv gesteigerte Muskeleigenreflexe
• Was ist die Dopa-sensitive Dystonie? autosomal-dominant, verminderte Synthese von Dopamin variable dystone Symptomatik, Manifestation im 5. Lebensjahr typisch ist Verstärkung im Tagesverlauf  
• Was ist das typische Liquorbefund bei Patienten mit einer Dopa-responsiven Dystonie und wie wird die Diagnose gesichert? Liquor: Pterine und biogene Amine erniedrigt Diagnosesicherung: Besserung der Klinik nach L-Dopa-Gabe, Mutationsanalyse  
• Wie wird die Dopa-responsive Dystonie therapiert? L-Dopa -> rasche Besserung der Symtomatik
• Wodurch ist die Erkrankung Chorea Huntington definiert? autosomal-dominat, CAG-Repeat choreatische Dyskinesien, zunehmende Rigidität, Bradykinesie, progredienter intellektueller Abbau
• Was sieht man bei Chorea Huntington im cMRT? Verkleinerung der Basalganglien Hirnatrophie
• Wie ist die Definition von Tics und was ist die häufigste Form? in unregelmäßigen Abständen auftretende, unwillkürliche Zuckungen Verstärkung durch emotionale Belastungssituationen v.a. Zwinkertics (80%)
• Was ist das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom? generalisierte Tic-Krankheit mit motorischen und Phonationstics
• Wie lassen sich Tics medikamentös behandeln? Tiaprid, Pimozid oder Butyrophenonderivate 80% erfolgreich, nach Absetzen allerdings häufig Rezidive
• Was ist Leitsymptom bei Kleinhirnerkrankungen? Ataxie
• Was ist die Arnold-Chiari-Anomalie? Fehlbildungen des Kleinhirns und des Hirnstamms mit Dislokation und Verformung
• Was bezeichnet das Dandy-Walker-Syndrom? komplette oder partielle Vermisagenesie
• Was ist ein Synonym für die autosomal-rezessive Ataxie? Friedreich-Ataxie  
• Was ist die Friedreich-Ataxie? autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die zu einer Degeneration der Hinterstränge, der spinozerebellären Bahnen und des Tractus corticospinalis der Pyramidenbahn führt Manifestation vor dem 10. Lebensjahr progrediente Gangataxie, Dysarthrie, Hohlfuß, sensorische Neuropathie Muskeleigenreflexe erloschen, positive Pyramidenbahnzeichen Nystagmus, Optikusatrophie, Skoliose hypertrophe Kardiomyopathie
• Was sollte bei jedem Mädchen mit mentaler Retardierung ausgeschlossen werden bzw. was ist nach der Trisomie 21 die zweihäufigste Form der mentalen Retardierung bei Mädchen? Rett-Syndrom
• Was ist Ursache für das Rett-Syndrom und wer ist betroffen? x-chromosomal vererbte Mutation v.a. Mädchen bei Jungen häufig letal
• Was sind Symptome bei einem Rett-Syndrom? zunächst unauffällige Entwicklung, dann: muskuläre Hypotonie Verlust erworbener Funktionen, v.a. sinnvoller Gebrauch von Händen und Sprache Dezeleration des Kopfwachstums autistische Verhaltensmuster waschende, knetende Handbewegungen Epilepsie bei 60% der Mädchen Verlust der Gehfähigkeit in der Adoleszenz
• Was sind Diagnosekriterien bei einem Rett-Syndrom? Mädchen aus gesunder Familie normale Schwangerschaft und frühkindliche Entwicklung Dezeleration Schädelwachstum Regression des Verhaltens, sozialer und psychomotorischer Funktionen Handstereotypien Gangdyspraxie
• Welche 4 sind die klassischen neurokutanen Syndrome/Phakomatosen? 1. Neurofibromatose Typ 1 und 2 2. Tuberöse Hirnsklerose = Morbus Bourneville-Pringle 3. Sturge-Weber-Syndrom 4. Hippel-Lindau-Syndrom

back  |  next 2 / 3