Pädiatrie (Subject) / Neuro, Notfälle, Vorsorge, KJP (Lesson)
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Examensvorbereitung
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- Was ist die häufigste äußerlich sichtbare Fehlbildung des ZNS? Neuralrohrdefekte
- Wo sind Neuralrohrdefekte bevorzugt lokalisiert? rostral oder kaudal
- Wie können Neuralrohrdefekte pränatal diagnostiziert werden? Sonographie ↑AFP und Acetylcholin im Fruchtwasser
- Was ist eine Spina bifida occulta und was können Hinweise sein? fehlender Wirbelbogenschluss meist asymptomatisch gelegentlich Haarbüschel, Lipom, Hautdepigmentierung oder Neuroporus in der Mittellinie des unteren Rückens
- Was ist eine Meningozele? fehlender Wirbelbogenschluss + sackartig liquorgefüllte Ausstülpung der Rückenmarkshäute ohne Verlagerung von RM und Nervenwurzeln fluktuierende Mittellinienvorwölbung meist mit guter Hautdeckung selten neurologische Symptome
- Was ist eine Myelomeningozele? fehlender Wirbelbogenschluss + sackartige Ausstülpung der Rückenmarkshäute + Verlagerung von Rückenmark und Nervenwurzeln mit unvollständiger Überhäutung
- Nach der Lokalisation werden verschiedene Myelomeningozelen unterschieden. Welche sind das und mit welchen Symptomen gehen sie einher? zervikothorakal und thorakolumbal: -abhängig von der Höhe Tetra- oder Paraparesen mit Sensibilitätsstörungen lumbosakral: 75%-partielle Beinlähmung mit distaler Betonung-sensible Ausfälle-Blasen-, Mastdarmstörungen-begleitend Arnold-Chiari-Malformation sakrokokzygeal:-kaum Beinlähmung-immer Blasen-, Mastdarm-, Beckenbodenlähmung-fehlender Analreflex
- Wie ist das therapeutische Vorgehen bei einer Meningomyelozele? offene Formen: sofort Antibiotika-Gabe und OP, da hohes Infektionsrisiko! geschlossene Formen: OP innerhalb 24 h, bei Hydrozephalus Anlage eines Shunts in den ersten 3-8 Wochen
- Was ist ein Cranium bifidum? bifidum = zweigeteilt Dysraphie des Schädels mit Verlagerung von Hirngewebe durch einen knöchernen Mittelliniendefekt nicht lebensfähig
- Was ist eine kraniale Meningozele? liquorgefüllte Ausstülpung von Hirnhäuten wenig Symptome
- Was ist eine kraniale Enzephalozele? Ausstülpung von Hirnhäuten und Gehirn
- Was ist eine Anenzepahlie und wie stellt sich diese klinische dar? Schädeldecke + Großhirnhemisphären fehlen charakteristisches Aussehen mit stark hervortretenden Augen degenerierende Gewebsmasse anstelle des Gehirns Hals, Gesicht und Brust bilden einheitliche Fläche letal in den ersten Lebenstagen
- Was ist ein wichtiger RF für Neuralrohrdefekte und was ist eine Präventionsstrategie? Folsäuremangel perikonzeptionelle Folsäureprophylaxe
- Was sind Kraniosynostosen? Schädeldeformationen durch vorzeitgen Verschluss einer oder mehrer Schädelnähte -> übermäßiges Schädelwachstum in Richtung der vorzeitig verschlossenen Naht
- Welche Schädelform entsteht bei vorzeitiger Verknöcherung der Sagittalnaht? Skaphozephalus
- Welche Kopfform entsteht bei vorzeitiger Verknöcherung der Sutura frontalis? Trigonozephalus
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- Wie ist bei Kraniosynostose und Hirndruck zu verfahren und wann wäre dieses Vorgehen kontraindiziert? neurochirurgische Nahtsprengung kontraindiziert bei Mikrozephalie
- Wie ist eine Mikrozephalie definiert und was können Symptome sein? Kopfumfang < 3. Perzentile geistige und motorische Entwicklungsverzögerungen Bewegungsstörungen epileptische Anfälle
- Wie ist eine Mikrozephalie definiert und was können Symptome sein? Kopfumfang < 3. Perzentile geistige und motorische Entwicklungsverzögerungen Bewegungsstörungen epileptische Anfälle
- Was ist ein Hydrozephalus? Erweitung der intrazerebralen Liquorräume
- Was sind Symptome bei einem Hydrozephalus? Makrozephalie bei noch offenen Schädelnähten gespannte, große Fontanellen Symptome der Hirndrucksteigerung Sonnenuntergangsphänomen Optikusatrophie, Strabismus, Stauungspapille statomotorische Entwicklungsverzögerung Gefahr der Einklemmung im Bereich des Foramen magnunm: Streckkrämpfe, vegetative Dysregulation
- Was ist das Sonnenuntergangsphänomen? Sichtbarwerden der Sklera über der Iris durch Bulbusverdrängung nach unten Hirndruckzeichen
- Was sind Symptome bei Hirndrucksteigerung? Trinkschwäche Erbrechen Berührungsempfindlichkeit Reizbarkeit schrilles Schreien Kopfschmerz Bewusstseinsstörung Stauungspapille Abduzensparese
- Was muss bei Kreuzen der Perzentilen der Kopfwachstumskurve nach oben stets ausgeschlossen werden? Hydrozephalus
- Wie erfolgt die Therapie bei einem Hydrozephalus? extrakranielle Liquorableitung über einen ventrikuloperitonealen oder ventrikuloatrialen Shunt
- Was ist bei Kindern der häufigste neurologische Notfall? epileptischer Anfall
- Was ist Ursache für einen epileptischen Anfall? abnorme elektrische Entladung zerebraler Neuronenverbände
- Was ist eine symptomatische Epilepsie? Folge einer Hirnschädigung
- Was sind generalisierte Epilepsien? schon initial epileptische Aktivität in beiden Hemisphären meist Bewusstseinsstörung entweder bilaterale motorische Phänomene oder Absencen
- Was sind benigne familiäre Neugeborenenanfälle und benigne nichtfamiliäre Neugeborenenanfälle? klonische oder apnoische Anfälle in den ersten Lebenstagen spontane Rückbildungstendenz Vitamin-B6-Mangel ausschließen familiäre Form: dominant
- In welche Epilepsieform kann eine myoklisch-astatische Epilepsie übergehen? Lennox-Gastaut-Syndrom
- Wodurch ist die myoklonisch-astatische Epilepsie gekennzeichnet? "Beginn mit Paukenschlag": tonisch-kloische Anfälle, häufig Status später Verlust des Haltetonus, blitzartiger Sturz zu Boden, Myoklonien i.d.R. keine Bewusstseinspausen
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- Wie ist der EEG-Befund bei einer myoklonisch-astatischen Epilepsie? irreguläre 2-3/s Spike-Wave-Komplexe
- Was ist bei allen generaisierten Epilepsien Mittel der ersten Wahl? Valproat
- Was ist die häufigste generalisierte Epilepsie im Kindesalter? Absenceepilepsie
- Wer ist vor allem von einer Absence-Epilepsie betroffen? Mädchen im Schulalter
- Was sind Symptome einer Absence-Epilepsie? >100 Anfälle pro Tag à wenige Sekunden bei zuvor lebhaften Kindern Bewusstseinsstörung: plötzlicher Beginn und plötzliches Ende, starrer Blick, Erschlaffung Gesichtsmuskulatur, kein Haltungsverlust, unterbrochener Handlungsablauf Automatismen Wiederaufnahme der Tätigkeit nach Wiederkehr des Bewusstsenins >90% Remission bis zum 12. Lebensjahr
- Wie ist der EEG-Befund bei einer Absence-Epilepsie? 3/s Spike-Wave-Komplex
- Was ist die juvenile Myoklonusepilepsie? Pubertätsalter, gute Prognose Schleuderbewebung v.a. der oberen Extremität, Fallenlassen/Wegschleudern von Gegenständen, wie ein elektrischer Schlag empfunden v.a. morgens meist erhaltenes Bewusstsein Th: Valproat
- Was sieht man bei eine juvenilen Myoklonusepilepsie im EEG? irrgeguläre Polyspike-Wave-Komplexe
- Was sind Symptome einer Grand-Mal-Epilepsie? unspezifische Prodromi ≠ Aura Beginn mit Schrei, Bewusstseinsverlust, sistierender Atmung massive symmetrische Tonuserhöhung an allen 4 Extremitäten gefolgt von rhythmischen symmetrischen Kloni obligat postiktaler Nachschlaf, Reorientierung, Amnesie ggf. vegetative Symptome
- Welche Formen einer Grand-Mal-Epilepsie werden unterschieden? Aufwach-Grand-Mal Schlaf-Grand-Mal Diffuser Grand-Mal
- Wie stellt sich eine Grand-Mal-Epilepsie im EEG dar? Spikes und Waves
- Was ist Mittel der Wahl bei der Grand-Mal-Epilepsie? Valproat wie bei allen generalisierten Epilepsien
- Wodurch sind fokale Epilepsien gekennzeichnet? Funktionsstörung in einem umschriebenen Hirnareal typischerweise Aura und erhaltenes Bewusstsein meist morphologisch fassbare Hirnveränderung
- Was ist ein Jackson-Anfall? Sonderform eines fokal-motorischen Anfalls Beginn der Zuckungen in einer eng begrenzten Körperregion, Ausbreitung des Anfalls auf benachbarte Körperbezirke =March of Convulsion
- Wodurch ist die Rolando-Epilepsie charakterisiert? fokale Epilepsie im Kindesalter mit Symptomatik im Mund-Hals-Bereich und guter Prognose genetisch bedingt EEG: Spikes oder Sharp Waves v.a. über der Zentrotemporalregion
- Was ist Mittel der ersten Wahl bei einer Rolando-Epilepsie? Sultiam
- Was ist das West-Syndrom? =Blitz-Nick-Salaam-Anfälle v.a. Säuglinge mit Hirnschädigung, ungünstige Prognose
- Wodurch sind die BNS-Anfälle gekennzeichnet? Blitz-Krampf: singuläre, generalisierte myoklonische Zuckung -> Kopf- und Rumpfbeugug mit Abduktion und Flexion der Arme sowie Flexion von Hüfte und Knie Nick-Krampf: plötzliche Beugung des Kopf nach vorne ohne Extremitätenbeteiligung Salaam-Krampf: ähnlich einem orientalischen Gruß Auftreten in Serien
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