Pädiatrie (Subject) / Neuro, Notfälle, Vorsorge, KJP (Lesson)

Examensvorbereitung

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• Was ist eine synonyme Bezeichnung für Morbus Recklinghausen? Neurofibromatose Typ 1
• Was sind Diagnosekriterien für eine Neurofibromatose Typ 1? mind. 2 der folgenden: mind. 6 Café-au-lait-Flecken mind. 2 Neurofibrome sommersprossenartige Pigmentierung der Achseln oder Inguinalregion Optikusgliom Lisch-Knötchen = pathognomonische Irisharmatome Keilbeinflügeldysplasie oder Verkrümmung der langen Röhrenknochen Verwandter 1. Grades mit gesicherter NF1
• Wie ist der Erbgang der Neurofibromatosen? autosomal-dominant
• Was sind Komplikationen bei der NF1? maligne Entartung der plexiformen Neurofibrome erhöhtes Risiko für andere maligne Erkrankungen: Neurofibrosarkom, myeloische Leukämien, Rhabdomyosarkom, Optikusgliom
• Woran ist bei Vorliegen von >6 Café-au-lait-Flecken zu denken? NF1
• Wodurch ist die NF2 gekennzeichnet? autosomal-dominant bilaterale Tumoren des N. vestibulocochlearis (VIII) = Vestibularis-Schwannome -> progrediente Hörminderung, Ertaubung, Tinnitus, Schwindel Meningeome im Verlauf Katarakte
• Was sind Diagnosekriterien bei einer NF2? -bilateraler Tumor des N. vestibulochochlearis oder -Verwandter 1. Grades mit NF2 + unilateraler Tumor des N. vestibulocochlearis oder 2 der folgenden Symptome:-Neurofibrom-Meningeom-Gliom-Schwannom-juvenile posteriore subkapsuläre Linsentrübung
• Wie erfolgt die Therapie bei NF1 bzw. 2? operative Entfernung der Neurofibrome (NF1) bzw. der Schwannome (NF2)
• Was ist ein Synonym für die tuberöse Hirnsklerose? Morbus Bourneville-Pringle
• Für welche Erkrakung sind white sponts (Hautdepigmentierungen) charakteristisch? tuberöse Hirnsklerose
• Was ist die tuberöse Hirnsklerose? autosomal-dominantes neurokutanes Syndrom faziale Angiofibrome epileptische Anfälle mentale Retardierung white spots fokale Dysplasien des zerebralen Kortex (Tuber) sub- oder periunguale Fibrome (Fingernagel) im Verlauf: gliomatöse Tumoren der Retina, Rhabdomyome des Herzens  
• Was ist für das Sturge-Weber-Syndrom charakteristisch? meist einseitiger Naevus flammeus zerebrale Verkalkungen, parietookzipitale kortikale Atrophie mentale Retardierung epileptische Anfälle  
• Welche Erkrankung ist durch die Trias kapilläre Malformation, Hypertrophie von Knochen und/oder Weichteilen und Varikose gekennzeichnet? Klippel-Trénaunay-Syndrom = Phakomatose
• Was ist das Hippel-Lindau-Syndrom? autosomal-dominante Phakomatose mit Ausbildung multipler gut- und bösartiger Tumoren
• Was ist ein Tethered Cord und wie erfolgt die Therapie? Verdickung und nach distal verlagerte Anheftung des Filum terminale chirurgische Durchtrennung
• Ab welchem GCS ist bei Kindern ein CT obligat? < 8
• Wie erfolgt die Therapie bei einem SHT? leicht, moderat: GCS 9-15-48h-Überwachung-bei Erbrechen Nahrungskarenz schweres SHT: GCS ab 8-Vitalparameter sichern-Grunderkrankung und Verletzungen behandeln-Hirndruckprophylaxe
• Mit Hilfe welcher Regel wird die geschädigte Körperfläche bei Verbrennungen bei Erwachsenen abgeschätzt? Neunerregel Arme und Kopf jeweils 9% Rumpf vorne und hinten jeweils 18% Beine jeweils 18%
• Was sind Sofortmaßnahmen am Unfallort bei Verbrennungen? Atemwege sichern Kleidung entfernen lokale Kühlung mit Wasser effektive Schmerztherapie Wunde abdecken
• Was passiert beim Ertrinken? Kreislaufzentralisation mit Minderperfusion von Haut und GIT Hypervolämie, Elektrolyveränderungen Zerstörung von Surfactant und Pneumozyten Hypothermie hypoxiebedingter Kreislaufstillstand
• Wie verfährt man bei Vergiftungen? primäre Giftentfernung-induziertes Erbrechen-Magenspülung-Aktivkohle p.o. zur Giftabsorption-Laxans zur Beschleunigung der Darmpassage sekundäre Giftentfernung-forcierte Diurese-Dialyse-Hämofiltration-Austauschtransfusion
• Wann ist induziertes Erbrechen im Rahmen von Vergiftungen kontraindiziert? Somnolenz, Bewusstlosigkeit Ingestionsunfälle bei jungen Säuglingen Laugen, Säuren schäumende Substanzen Ingestion von Kohlenwasserstoffen epileptische Anfälle
• Was ist bei Kindern die häufigste Ursache für einen Atem-Kreislauf-Stillstand? Hypoxie
• Was sind reversible Ursachen für einen Atem-Kreislauf-Stillstand? 4 H, 4 HITS HypoxieHypovolämieHypothermieHyper-, Hypokaliämie HerzbeuteltamponadeIntoxikationThrombembolieSpannungspneumothorax
• Wie wird ein Kind reanimiert? 15 Thoraxkompressionen : 2 Beatmungen
• Was ist die U1? 1. Vorsorgeuntersuchung direkt postnatal im Kreißsaal Beurteilung Vitalzustand: APGAR-Score Nabelschnur-pH Reifegrad Geburstverletzungen und Fehlbildungen? Daten zu SS und Geburt ins das gelbe Heft eintragen  
• Wann erfolgt die Vitamin-K-Prophylaxe beim NG? 3x U1/U2/U3: 2 mg p.o.
• Wann wird die U2 durchgeführt und was ist Inhalt der Vorsorgeuntersuchung? 3. bis 10. Lebenstag Neugeborenenscreening Screening Hören Rachitis-, Fluor-, Jodidprophylaxe besprechen
• Wann erfolgt die Hüftsono im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen? U3 bei Risikofaktoren: U2
• Wann erfolgt die U3 und was ist Inhalt der Vorsorge? Hüftsono Primitivreflexe Lautieren, Sozial- und Spielverhalten, Motorik Vitamin K  
• Wann werden die ersten Impfungen durchgeführt? U4, 3. bis 4. Monat
• Was ist die höchste U-Vorsorgeuntersuchung? U11 - 9 bis 10 Jahre
• Wie viele Jugenduntersuchungen gibt es? J1, J2
• Welche Erkrankungen werden im Neugeborenen-Screening erfasst? Hypothyreose AGS Biotinidasemangel, Galaktosämie Hyperphenylalaninämie, Ahornsiruperkrankung MCAD-, LCHAD-, VLCAD-Mangel Carnitinzyklusdefekte Glutarazidurie Typ 1 Isovalerianazidämie
• Wie wird bei Neugeborenen auf eine angeborene Hörstörung gescreent? OAE otoakustische Emissionen AABR automatisierte Form der BERA
• Was erfordert die sonographische Screeninguntersuchung nach Graf? morphologische Beschreibung -des knöchernen Pfannenrandes, -der Hüftgelenkspfanne, -des knorpeligen Erkers, -Position des Hüftgelenkkopfes
• Wann wird die Therapie bei einer Hüftgelenksdysplasie begonnen? so früh wie möglich spätestens ab der 6. Woche
• Was ist eine Komplikation bei einer Hüftgelenksdysplasie? Hüftkopfnekrose
• Wo liegt das Körpergewicht bei Anorexia nervosa? mind. 15% unter der Norm: BMI < 17,5 kg/m²
• Für welches Erkrankungsbild ist die Kombination von Subduralhämatom und Retinaeinblutung bei Säuglingen pathognomonisch? Schütteltrauma
• Was ist bei Verdacht auf Kindesmisshandlung im Rahmen der Diagnostik vorzunehmen? sorfältige fotografische Dokumentation aller körperlicher Auffälligkeiten
• Wie ist eine Enuresis definiert? unkontrollierte Harnentleerung ab dem Alter von 4-5 Jahren
• Welches Medikament kommt im Rahmen der Enuresis-Behandlung zum Einsatz, wenn andere Maßnahmen nicht greifen? Minirin
• Wie ist eine Enkopresis definiert? willkürlicher oder unwillkürlicher Stuhlabgang nach dem 4. Lebensjahr
• Was sind Symptome bei einem kindlichen Autismus? hochgradige interpersonelle Kontaktstörung Entwicklungsverzögerung Unfähigkeit, Emotionen auszudrücken Stereotypien, motorische Auffälligkeiten verzögerte Sprachentwicklung, Wortneubildungen, Echolalie
• Was ist der Unterschied zwischen klonischem und tonischem Stottern? klonisch: Wiederholungen bei Sprechbeginn tonisch: Blockierung bei Sprechablauf
• Was ist ADHS? Unaufmerksamkeit und impulsives Verhalten mit/ohne Hyperaktivität -> Störungen der sozialen Beziehungen
• Was liegt einem ADHS zugrunde? fehlerhafte Informationsverarbeitung zwischen Frontalhirn und Basalganglien
• Was sind Leitsymptome bei ADHS? Aufmerksamkeitsstörung Impulsivität Hyperaktivität häufig komorbide Störungen
• Was ist eine medikamentöse Therapie bei ADHS? Methypenidat

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