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Innere Medizin (Subject) / Hämatologie und Onkologie (Lesson)

Skills, Modul, LSV

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  • CLL Symptome     unspez. Symptome: Schweißneigung, Leistungsminderung Lymphknotenschwellungen Milzvergrößerung (Druckgefühl, ggf. Schmerzen) Anämie: Blässe, Leistungsknick Thrombozytopenie: Petechien, Blutungen Abwehrschwäche: Infektionen, Pneumonien, Herpes-Infektionen Relativ häufig ohne Symptome    
  • CLL Diagnose Blutbild Permanente klonale B-Lymphozytose (>5/nl).  Typisch, aber nicht obligat sind Gumprecht`sche Kernschatten
  • Richter-Transformation Komplikation der B-CLL: Transformation der Erkrankung zu einem diffus großzelligen B-Zell Lymphom. Es tritt bei ca. 5% der CLL Patienten auf. Indikation für eine Lymphknotenbiopsie. Normalerweise reicht zur Diagnosestellung der CLL eine Immunphänotypisierung.  
  • CLL Stadieneinteilung nach Binet medianes Überleben A < 3 Areale mit LK-Vergrößerung >10Jahre B > 3 Areale mit LK-Vergrößerung 7Jahre C Anämie (Hb <10 g/dl) und/oder 2Jahre Thrombopenie (< 100/nl)
  • CLL Krankheitsverlauf meist langsamer, bescherdefreier Verlauf über Jahre 1/3 der Patienten ⇒ benötigen niemals Therapie 1/3 der Patienten ⇒ Aktivitätszunahme nach einigen Jahren mit Therapiebedürftigkeit 1/3 der Patienten ⇒ rasch fortschreitende Erkrankung & sofortige Therapiebedürftigkeit
  • CLL Komplikationen Coombs-positive Autoimmunhämolyse Autoimmunthrombozytopenie Richter-Transformation Auftreten von Sekundär-Malignomen Infektionen aufgrund Antikörpermangel-Syndrom, Granulozytopenie und Chemotherapie
  • CLL Therapie   Kein Vorteil bei Stadium A und B, falls keine Symptome Indiziert nur bei A/B mit Symptomen und C Zielsetzung: palliativ, da keine Heilung möglich (außer allogene STX); Lebensverlängerung, Symtomminderung Therapie    Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab (FCR): Ansprechen 95% (CR: 70,0%) Campath (CD52-Antikörper) mono oder in Kombination mit Steroiden Allogene STX
  • CLL Prognose Lebenerwartung ist abhängig vom Stadium und individuellen Risikofaktoren Lebenerwartung kann von ~1,5 bis 20 Jahren ab Diagnosestellung streuen Heilung scheint bislang nur mit allogener Stammzelltransplantation möglich zu sein
  • Multiples Myelom Allgemeines     Inzidenz: 4/100.000 (ca. 3.500 Neuerkrankungen in Deutschland) Häufigkeitsgipfel: 60-65 Lebensjahr; M:F=3:2 Lebenserwartung: 4-6 Jahre    
  • Multiples Myelom Diagnostik 1) KU/Anamnese: Leistungsknick Blässe Abgeschlagenheit Infektanfälligkeit Anurie, Ödeme (Niere!) Rückenschmerzen, Verwirrtheit, Muskelschwäche Polyneuropathie Thrombosen  2) Labor: Thrombozytopenie (Blutungen) Anämie Leukopenie Serumelektrophorse: Monoklonales Protein Immunfixationselektrophorese: schwere leichte/Kette Nierenwerte: Krea, Harnstoff, Clearance, Bence-Jones Protein Elektrolyte Prognostische Werte: β2-Mikroglobulin, Albumin Bildgebung KM-Histologie
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  • Multiples Myelom Bildgebung 1) Röntgen: Schrotschusszeichen (Osteolysen) Pariser Schema:    Schädel in zwei Ebenen Wirbelsäule (Halswirbelsäule, Brustwirbelsäule, Lendenwirbelsäule in zwei Ebenen) Thorax mit Rippendarstellung,Becken,proximale Extremitätenabschnitte in zwei Ebenen   2) CT Bei unauffälligen oder unklaren Röntgenbefunden ermöglicht eine Kernspinresonanztomographie die Beurteilung der Tumorausbreitung im Knochenmark sowie insbesondere im Weichteilgewebe bei Verdacht auf einen extramedullären Myelombefall  3) MRT Eine Skelettszintigraphie ist wegen falsch positiver Ergebnisse nicht indiziert.
  • Multiples Myelom KM Diagnostik Zytologie Morphologie Prozentualer Anteil an Plasmazellen physiologische Hämatopoese   Histologie Morphologie Topographie Wachstumsmuster Amyloid
  • Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) DD Multiples Myelom 1) Gemeinsamkeiten: Klonale Proliferation von Plasmazellen und Nachweis eines monoklonalen Proteins im Serum/Urin - M-Protein im Serum <30 g/L - Plasmazellinfiltration im Knochenmark <10% - Kein Nachweis einer anderen B-Zell-Neoplasie - Keine Myelom-assoziierten Organ-Komplikationen 2) Unterschiede: Klinische Symptomatik, Therapie und Prognose
  • Wie hoch ist das Risiko des Übergangs eines MGUS in ein Multiples Myelom? 1% pro Jahr
  • Multiples Myelom Klassifikation nach Salmon & Durie Stadium I  alle nachfolgenden Kriterien   Hb > 10 g/dL Calcium normal höchstens eine Osteolyse niedrige Immunglobulin/Bence-Jones-Werte   Stadium II weder I noch III Stadium III mindestens eines der nachfolgenden   Hb <8,5 g/dL Calcium >3 mmol/L multiple Osteolysen erhöhte Immunglobulin und Bence Jones Werte A: Kreatinin <2 mg/dL, B: Kreatinin > 2 mg/dL  
  • Multiples Myelom Therapieindikation (CRAB-Kriterien) erhöhter Serum Kalzium-Spiegel (Calcium): >0,25 mmol/l oberhalb des oberen Normwertes oder >2,75 mmol/l Niereninsuffizienz (Renal): Serum-Kreatinin-Wert ≥2,0 mg/dl Anämie (Anemia): Hb-Wert 2,0 g/dl unterhalb des unteren Normwertes oder <10 g/dl Skelettkomplikationen (Bone): Osteolysen oder Osteoporose mit Kompressionsfrakturen Übrige Kriterien: Symptomatische Hyperviskosität, Amyloidose    
  • Multiples Myelom Prognoseabschätzung International Staging System: Albumin und β2-Microglobulin Werte Chromosomale Aberrationen in Myelomzellen: FISH
  • Multiples Myelom Therapie: watch and wait Bei Stadium I nach Salmon und Durie oder asymptomatisch nach CRAB Kontrolluntersuchungen alle 3 Monate beim Hämatoonkologen
  • Multiples Myelom Systemische Therapieoptionen   Zytostatika: Cylcophosphamid, Melphalan (Stickstofflost-Derivate) und Adriamycin (Topoisomerase II-Hemmer) Steroide: gepulstes Dexamethason, Prednison Immuno-modulatory drugs: Thalidomid und Lenalidomid Proteasomen-Inhibitorsen: Bortezomib Hochdosischemotherapie mit Melphalan und Auto-STX Allo-STX  
  • Multiples Myelom Vor- und Nachteile Auto-STX mit Hochdosischemotherapie Vorteile: Im Vergleich zur allogenen Stammzelltransplantation keine immunologischen Probleme vergleichsweise sicher durchführbar (Letalität 1-2%) Reduktion der Tumorlast korreliert mit verbesserter Lebensqualität Nachteile: akute Toxizität (Mukositis, Infekte, Transfusion von Blutprodukten), Gefahr der Reinfusion von Tumorzellen) Remission hält im Durchschnitt nur ca. 3 Jahre an
  • Multiples Myelom Bisphosphonate - Indikationen und Nebenwirkungen Indikationen Reduktion skelettaler Komplikationen Direkte Antitumor-Effekte Hyperkalziämiebehandlung Schmerzreduktion Nebenwirkungen Hypokalziämie Kiefer-Osteonekrosen (Inzidenz 1-10%) GI-Beschwerden Akute-Phase-Reaktion Nierenfunktionsstörungne  
  • Multiples Myelom Lokale Therapieoptionen Physiotherapie Konservative orthopädische Maßnahmen (Dreipunktmieder, Stifneck) Offene Operationen Kyphoplastie Bestrahlung (z.B. zur Schmerzreduktion)
  • Welche Parameter eignen sich zur Prognoseabschätzung beim Multiplen Myelom? Chromosomale Aberrationen ISS-Score (Albumin und β2-Mikroglobulin)    
  • MGUS Allgemeines     Die Prävalenz nimmt im Alter zu Es besteht ein erhöhtes Risiko für ein Übergang in ein Multiples Myelomvon 1-2%/Jahr Die Erkrankung ist mit anderen hämatologischen Erkrankungen assoziiert Die Erkrankung ist mit rheumatologischen Erkrankungen assoziiert    
  • Hodgkin Lymphom Therapie Chemotherapie: Stadienabhängig Strahlentherapie:  30 Gy involved field
  • M. Hodgkin Risikofaktoren (DHSG)   Tumorwachstum außerhalb von Lymphknoten hohe BKS Befall von mehr als zwei Lymphknotenarealen Großer Mediastinaltumor (mehr als ein Drittel des Thoraxdurchmessers)  
  • Nennen Sie Nebenwirkungen der Strahlentherapie Hämatotoxizität Pneumonitis Perikarderguß Hypothyreose Gonadenfunktion ➘ Zweitmalignome
  • Radiotherapie bei aggr. NHL Als konsolidierende RT auf Resttumor nach ChT (risikoadaptiert, GD 36 Gy) Extranodaler Befall
  • Therapie niedrig maligne NHL I.d.R. auf LK beschränkt (nur 20% extranodal) ca. 60% Heilung durch total nodale/lymphatische Bestrahlung
  • Multiples Myelom Strahlentherapie Kurativ: solitäter Befall (50% Heilung), Bestrahlung des gesamten Knochens; im Studienrahmen Palliativ: Schmerzen (Multiples Myelom), Frakturgefahr, drohender Querschnitt
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  • Nebenwirkung Thoraxbestrahlung Ösophagitis Pneumonitis Blutbildveränderungen Plexusschädigungen
  • NSCLC Thx Operation Bestrahlung (ggf. + Chemo): bei Inoperabilität
  • SCLC Therapie Systemische Erkrankung: ChT Konsolidierende Bestrahlung ggf. Ganzhirnbestrahlung
  • Radiotherapie bei Leukämie 1) Ziele 1) Ziele Konditionierung vor Knochenmarkstransplantation Palliativ bei leukämieassoziierten Problemen (CLL und CML) - Lymphommassen - Splenomegalie/Hypersplenie Syndrom kurative RT von Risikoregionen bei bestimmten Formen der akuten Leukämie - T-Zell Leukämien mit großem Mediastinaltumor (bulky disease) - ZNS - Hoden bei nachgewiesenem Befall
  • Konditionierung allogene SZT 1) Chemotherapie Cyclophosphamid 2) Total body irradiation (GD 5-15 Gy fraktioniert) Pneumonitis Zweitmalignome (ca. 4%; MDS/AML, solide Tumore (Haut, Hrin, Mundhöhle, post-transplantat lymphoproliferative Syndrome (PTLD)) Venous occlusive disease Leber Infertilität  Katarakt Hypothyreose
  • Lungenkrebs Einteilung Plattenepithel-Karzinom Kleinzelliges Karzinom Großzelliges Karzinom Adeno-Karzinom
  • Bronchialkarzinom Untersuchungen Lokal Thorax CT Lungenfunktion Metastasen-Diagnostik Abdomen CT/Sonographie Schädel-CT/Schädel MRT Skelettszintigraphie Ggf. PET
  • Bronchialkarzinom Allgemeines 27 bzw. 10% aller Todesfälle an bösartigen Neubildungen (M:F) und damit die häufigste Krebstodesursache beim Mann
  • Bronchialkarzinom Metastatische Fernsymptome Hirnmetastasen: Aufallerscheinungen Knochenmetastasen: Schmerzen und Frakturen, Rückenmarkkompression Knochenmarkinvasion mit Leukopenie Lebermetastasen Verschlussikterus LK-Metastasen
  • Bronchialkarzinom Diagnostik 1) Tumorerfassung: Rö-Thorax, dann auch Thorax CT 2) Histologische Klassifikation: wichtig für Prognose und Therapie ist die Unterteilung in Klein- oder nicht-kleinzelliges Karzinom 3) Szintigraphie (extrathorakale Ansiedlungen) und Knochenmarkbiospie (Staging)  
  • NSCLC Therapie Kurativ Resektion (Stadium I und II) Strahlentherapie (auch palliativ) (I-III), 60 Gy in 30 Dosen über 6 Wochen; 9% Überlebensvorteil nach 2 Jahren hat die CHART Methode (continuous hyperfractionated accelerated radiation therapy) Palliativ Strahlentherapie (gegen Brustschmerz, Hämoptysen, Dyspnoe und Husten) Chemotherapie (Ansprechen in 30-40% der inoperablen Patienten mit fortgeschrittenem Bronchialkarzinom; Mittlere Überlebenszeit 9-10 Monate); Cisplatin oder Carboplatin mit Gemcitabin, Topotecan usw.)  
  • SCLC Therapie Zum Zeitpunkt der Erkennung fast immer disseminiert und inoperabel. Strahlen- und Chemotherapeutika sprechen noch an. Chemotherapie   Ansprechrate: >80%, CR 30-40% im limitierten (Hemithorax, regionale LK, tolerable Bestrahlungsfelder) und 10-20% im extensiven Stadium 4-6 Zyklen im Abstand von 3 Wochen (Etoposid und Cisplatin)  Mittlere Lebenserwartung 40-70 Wochen Strahlentherapie Bei Hirnmetastasen: 40 Gy, prophylaktische Gehirnbestrahlung (34 Gy) nach ChT bei volsständiger Remission, Cave Hirnmetastasen Kombinationstherapie Limitiertes Stadium: Kombination verbessert Lebenserwartung, Heilungsrate 20-30% bzw. 1-5% limitierten/vs extensives Stadium.  
  • Schönlein-Henoch-Purpura Komplikationslos verlaufende, immunologisch vermittelte Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis der Kapillaren sowie prä- und postkapillären Gefäße) unbekannterÄtiologie Als Multisystemerkrankung sind bevorzugt Haut, Gelenke, Darm und Nieren betroffen.  Sie tritt am häufigsten im Vorschul- und Schulalter nach einem vorausgehenden Atemwegsinfekt oder anderen Auslösern (z. B. Medikamenten) auf Akuter Beginn, verläuft häufig in Form mehrerer Schübe. In der großen Mehrzahl der Fälle heilt die Erkrankung folgenlos aus.
  • SLE Definition Generalisierte Autoimmunkrankheit, die mit fieberhaften Schüben verläuft und durch Autoantikörper und Immunkomplexe zu entzündlichen Läsionen an Haut, Gelenken, inneren Organen und am Nervensystem führt.
  • SLE Vorkommen und Epidemiologie 15-50/100.000 Ew, M:F 1:9, meistens im gebährfähigem Alter
  • SLE Initialsymptome Fieber Abgeschlagenheit Gewichtsverlust Arthralgien Hautveränderungen Organmanifestationen Vorher: längeres oligosymptomatisches Stadium
  • SLE Organmanifestationen Haut:  akuter kutaner LE: Schmetterlingsförmiges Gesichtserythem Subakuter kutaner LE: kleinknotiger, schuppender, psoriasiformer oder annulärer Ausschlag, meistens an lichtexponierten Stellen Chronisch diskoider LE: scheibenfärmige Herde an Wangen, Ohrmuschen, und am behaarten Kopf unspezfisch kutane Läsionen: Raynaud-Phänomen, Livedo reticularis (netzförmige Hautzyanose), diffuse Alopezie, Pannikulitis mit subkutanen schmerzhaften Knoten Gelenke Arthalgien und Myalgien schmerzhafte Arthritiden (Finger, Hand und Kniegelenke) Niere: Läsionen, die klnisch zu Albuminurie (+nephrot. Syndrom), Hypertonie auch Niereninsuffizienz führen können ZNS:  Depressionen Angstzustände Querschnitssmyelitis Augen Vaskulitis, Konjunktivitis, Episkleritis, Sicca-Syndrom Herz Perikarditis und Pleuritis mit hohem Fieber (Initialsymptome)
  • SLE Welche Antikörper sichern Diagnose? ANA (in 98%)   Anti-dsDNA  
  • SLE Diagnostik Wenn der Patient eines der folgenden Symtpome aufweist Gesichtserythem Antibiotikaresistentes Fieber Arthritis Pleuroperikarditis Außerdem Verdacht bei bei isolierter Polyarthritis und Nephritis unklare Anämie und Thrombozytopenie (v.a. mit erhöhter BKS)
  • Polyarteriitis nodosa Definition Generalisierte nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien mit Einbeziehung der Adentitia, ohne Befall von Arteriolen, Kapillaren und Venolen.

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