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Innere Medizin (Subject) / Hämatologie und Onkologie (Lesson)

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• B-Symptomatik Gewichtsverlust mehr als 10% des KG in 6 Monaten Nachtschweiß Fieber
• Kachexie Definition Gewichtsverlust >2% bei BMI <20 Gewichtsverlust >5% in 6 Monaten  BMI < 18,5 Definition Komplexe, irreversible Stoffwechselstörung assoziiert mit inflammatorischen Zytokinen katabolen Hormonen neuro-endokrinen Veränderungen 50% der Fälle: keine maligne Ursache, assoziiert mit Therapiekomplikationenen und erhöhter Mortalität
• Einteilung der malignen Lymphome 1) M. Hodgkin 2) Non-Hodgkin-Lymphome T-Zell (85%) (Indolen/aggressiv) B-Zell (15%) (Indolent/aggressiv) 3) Plasmazell-Erkrankungen Multiples Myelom Monoklonale Gammopathie
• Hämatologische Erkrankungen, die typischerweise mit einem Gewichtsverlust einhergehen M. Hodgkin NHL (indolent, aggressiv, MALT-Lymphom) Primäre Myelofibrose Systemische Amyloidose
• M. Hodgkin Definition Epidemiologie Dx Definition maligne Lymphknotenerkrankung, deren Ursprung in den Keimzentrum-B-Lymphozyten liegt Epidemiologie Inzidenz ca. 2-3/100.000 mit zwei Häufigkeitsgipfeln (20.-30. LJ und älter 60) Dx Einkernige Hodgkin und 2-bis mehrkernige Sternberg-Reed-Zellen
• M. Hodgkin Leitsymptome Schmerzlose Lymphknotenschwellung B-Symptomatik Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Juckreiz)
• Non-Hodgkin-Lymphome Definition Einteilung Definition: Neoplasien des lymphatischen Systems, die vom B- oder T-Zell System ausgehen. Einteilung Indolent oder aggressiv (7:3) Indolent: z.B. Follikuläres Lymphom, CLL (schmerzlose LK-Schwellung, B-Symptomatik mgl.) Aggressiv: Diffus-großzellig, Mantelzell-Lymphom (schmerzlose LK-Schwellung, B-Symptomatik häufig)
• Extranodale Lymphome Manifestation: ZNS- oder MALT-Lymphom MALT-Lymphom (5-20% aller Lymphome) Pathogenese: Helicobacter pylori hat ätiologische Bedeutung, daher Eradikation vor Bestrahlung Symptome: Häufig Gewichtsverlust
• Primäre Myelofibrose Definition Symtpome Definition Klonale Stammzell-Erkrankung mit frühzeitiger Myelofibrose und Osteosklerose. Extramedulläre Blutbildung. Symptome Hepatosplenomegalie Panzytopenie Gewichtsverlust (Beispiel für myeloproliferative Erkranung mit Symptom Gewichtsverlust)
• Systemische Amyloidose Definition Definition Proteinablagerungs-Erkrankung; bei monoklonaler Gammopathie oder MM oder selten bei B-Zell-Lymphomen Symptome Organbefall (alle bis auf Gehirn), Markroglossie, Gerinnungsstörungen, Herzinsuffizienz, Gewichtsverlust durch Befall des Magen-Darm-Kanals Thx Chemotherapie, Behandlung der Herz- und Niereninsuffizienz, konsequente Kalorienzufuhr.
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• AL-Amyloidose Ursache Protein Organe Dx Thx Ursache Myelom, Lymphom, Mkl. Gammopathie Protein IgLC (λ>κ) Organe Herz, Niere, PNS, Zunge (Makroglossitis) Dx EKG, Echo, Biopsie (Organ oder Unterhautfett), MRT, Immunfix., Urin, Technetium (Szinti),   Thx Herzinsuffizienz, Chemie, Stammzell Tx, HTX
• AA-Amyloidose Ursache Protein Organe Dx Thx Ursache Chronische Entzündung (rheum. Arthritis..) Protein Serum-Amyloid-Protei  Organe Herz, Niere, Leber, Milz Dx EKG, Echo, Biopsie (Organ oder Unterhautfett), MRT, Immunfix., Urin, Technetium (Szinti),   Thx Herzinsuffizienz, Chemie, Behandlung der Grunderkrankung, HTX
• Hereditäre Amyloidose Ursache Protein Organe Dx Thx Ursache Mutation im Transthyretin-Gen Protein Transthyretin Organe Herz, Niere, PNS, Auge Dx EKG, Echo, Biopsie (Organ oder Unterhautfett), MRT, Immunfix., Urin, Technetium (Szinti),   Thx Herzinsuffizienz, LeberTx, HTX
• Chron. Anämie, RPI 1) Mangelzustände   Eisen Vitamin B12 Folsäure-Mangel Epo-Mangel (renal) 2) KM-Bildungsstörung Aplastische Anämie MDS Verdrängung (Leukämien, Lymphome, KM-Karzinose)  
• Chronische Anämie Symptome Müdigkeit Ohrenrauschen Pica Arthropische Glossitis Cheilitis angularis Ösophagusstrikturen Koilonychie: Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte, kann auch bei Pellagra oder Sprue auftreten Brüchige Nägel
• Eisenmangel-Anämie Vorgehen Chronisches Blutverlust ausschließen Mangelernährung ausschließen (Bspw. Zöliakie) Eisen substituieren (Ferrosanol duodenal p.o. (Eisen-II) oder Ferrlecit i.v. (Eisen-III))
• Anämie chronischer Erkrankungen (ACD) - Ursachen - Diagnose - Therapie Ursache Niereninsuffizienz Tumor Rheumatologischen Erkrnakungen Infektionen Diagnose Anämie (Hb <12/15 (Frau/Mann), Ferritin ↑, CRP↑, Ret-Hb↓) Thx Erythropoetin s.c., Eisen substituieren
• Was gilt als funktioneller Fe-Mangel Marker und sollte bei Patienten mit Verdacht auf ACD bestimmt werden? Retikulozyten-Hb   Ret-Hb ist ein sehr früher und aktueller Marker eines funktionellen Eisenmangels Normwert: 28-35 pg  
• Makrozytäre Anämie Ursachen 1) Nicht hämatologisch Hypothyreose Lebererkrankungen/Alkoholismus 2) Hämatologisch Vitamin B12-Mangel/Folsäure-Mangel MDS Myeloproliferatives Syndrom Aplastische Anämie
• Vitamin-B12-Mangel Symptome Dx (Was findet sich im Blut/KM?) Symptome Neuropsychiatrische Auffälligkeiten Antrumgastritis Zungenbrennen Dx Hypersegmentiere Granulozyten KM: Megaloblastäre Anämie 
• Ist ein Therapieversuch eines Vitamin B-12 Mangels auch bei nicht erhöhtem Vitamin B12 gerechtfertigt? Ja; Vitamin B12 ist untoxisch und ein langer Mangel hat irreversible Folgen haben. Daher sollte die Therapie sofort eingeleitet werden.
• Welche Medikamente können eine megaloblastäre Anämie verursachen? Methotrexat 5-FU Lachgas
• Welche Parameter eignen sich zu Früherkennung eines VitaminB12-Mangels als auch zur Substitutionskontrolle? Methylmalonsäure im Serum (deutlich erhöht) Plasma-Homocystein (auch bei Folsäure Mangel erhöht)
• Intramedulläre Hämolyse Dx Ursache Dx Bilirubin erhöht LDH erhöht Haptoglobin verschwunden RPI <1 Ursachen   Vitamin B12-MAngel Folsäure Mangel MDS Anaplastische Anämie  
• An welche Erkrankungen müssen Sie bei einer makrozytären Anämie ohne Vitamin-Mangel denken? Immer KM-Punktion! Aplastische Anämie "leeres KM"; Medikamente: Thx: ATG, Ciclosporin A Myelodysplastisches Syndrom volles Knochenmark Intramedulläre Hämolyse Progression in AML DD: Lebererkrankungen, andere hämatologische Neoplasien (z.B. Haarzell-Leukämie)
• Akute Myeloische Leukämie Definition >20% myeloische Blasten im Knochenmark (Leukozytose nicht obligat, aleukämischer Verlauf in 10%)
• AML Inzidenz 4/100.000/a, deutlich erhöhte Inzidenz ab 60. Lebensjahr
• AML Risikofaktoren Ionisierende Strahlung Benzol Zigarettenrauch Zytostatika (Alkylantien, Topoisomerasehemmer) Down-Syndrom, Fancóni-Anämie, Bloom-Syndrom
• Was sind die Hauptkomplikationen im Verlauf der AML? Neutropenie: Infektionen Thrombopenie: Blutungen/Petechien Anämie: Müdigkeit, Schwäche
• AML Symptome (min. 3) Petechien (Thrombopenie) Gingivahyperplasie Chlorome (Zellinfiltrate)
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• Vorgehen bei V.a. AML? Welches Medikament sollte supportiv gegeben werden? Notfall --> Hämatologie sofortiger Behandlungsbeginn/Chemotherapie mit Behandlung: hohe Mortalität durch krankheits- oder behandlungsassoziierte Komplikationen Supporitive Therapie: i.v. Flüssigkeitsgabe, Allopurinol, Kontrolle der Harnsäure
• AML Diagnose (neben Symptomen) In den meisten Fällen Leukozytose, manchmal auch normale oder sogar erniedrigte Leukozytenzahl Auftreten von Blasten im Differentialblutbild Anämie und Thrombopenie Erhöhung von LDH, BSG und Harnsäure Gerinnungsstörungen (vorwiegend bei Promyelozyten-Leukämie oder monozytärer Leukämie)
• AML Prognose Ist deutlich besser im Erkrankungsalter unter 60 Jahren.. CR in  75% vs. 50% Niedrigrisiko: Chemotherapie allein (Remission 90%, Heilung 70%) Standardrisiko: Chemotherapie +/- STX Hochrisiko: Chemotherapie + allogene STX 
• Ann Arbor Klassifikation Klassifikation zur Einstufung von malignen Lymphomen: I Befall 1 LK-Region oder ein lokalisierter extranodaler Herd II Befall ≥ 2 LK-Regionen auf einer Zwerchfellseite oder 1 extranodaler Herd und ≥ 1 LK REgion auf einer Zwerchfellseite III ≥ 2 LK Regionen auf beiden Zwerchfellseiten oder extranodale Herde und LK Befall auf beiden Zwerchfellseiten IV disseminierter Befall ≥ 1 extralymphatischer Organe +/- LK Befall   E: lokalisierter Befall von extralymphatischer Organe A: Fehlende B-Symptomatik B: B-Symptomatik  
• Altersverteilung NHL/HD NHL = Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter HD = 2 Gipfel: drittes (größerer Gipfel) und siebtes Lebensjahrzehnt
• Welche Laborparameter sind beim Hodgkin-Lymphom verändert?   Erhöhung von: BSG und CRP Leukozytose mit Lymphopenie   
• Was ist das häufigste aggressive NHL? Das diffus-großzellige B-Zell Lymphom
• Aufteilung der Non-Hodgkin Lymphome Diffus großzelliges B-Zell Lymphom 35% Follikuläres Lymphom  22% MALT Lymphom 8% T Zell Lymphom 7% Lymphozytisches Lymphom 7% Mantelzell Lymphom 6% Andere 13%    
• Internationaler Prognostischer Index (IPI)   Risikobeurteilung von NHL-Patienten: Für jede der folgenden Aussagen wird bei Zutreffen ein Punkt vergeben:   Alter >60 Jahre Krankheitsausbreitung Stadium III oder IV der Ann-Arbor Klassifikation mehr als ein extranodaler Herd schlechter Allgemeinzustand (Karnofsky-Index ≤60 % bzw. ECOG-Score ≥2) erhöhte LDH-Konzentration im Serum 5-Jahres-Überlebensrate niedriges Risiko (0-1): 73%  niedrig-intermediäres Risiko (2): 51% hoch-intermediäres Risiko (3): 43% hohes Risiko (4-5): 26%    
• Nennen Sie einige Therapieprinzipien bei indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen langsamer Krankheitsverlauf über viele Jahre Therapie häufig nicht erforderlich meist kein kurativer Ansatz
• Therapie des follikulären Lymphoms In den Stadien I und II: Radiotherapie mit kurativer Intention, Heilungsrate 50%. In den Stadien III und IV nur palliative Immunchemo- oder Radiotherapie falls symptomatisch.
• Chemoimmuntherapie Konzept NHL 6x R-CHOP 14  Chemo- und Immuntherapie   R: Rituximab (chimärer mab gegen CD20) d1 C: Cyclosphosphamid d2 H: Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin) d2 O: Vincristin (Oncovin) d2 P: Prednison d2-6 14 (Wiederholung nach 2 Wochen) Begleitmedikation Paracetamol p.o. d1 Antipyretikum Allopurinol p.o. d1-d14 Harnsäuresenkung Kevatril p.o. d2 Antiemetikum Pantoprazol p.o. d2-d6 Magenschutz Neupogen s.c. d6-d12 Wachstumsfaktor  
• Rituximab Nebenwirkungen Allergische Reaktionen Cytokine-Release-Syndrom Tumor-Lyse-Syndrom  Insbesondere bei der ersten Applikation
• Cyclophosphamid Wirkung Nebenwirkungen Wirkung Alkylantium (Stickstoffderivat) Nebenwirkungen Myelosuppression (dosislimitierend) Hämorrhagische Zystitis (dosislimitierend) insbesondere bei hochdosierter Therapie: Uromitexan (Mesna®) neutralisiert Metabolisierungsprodukt Acrolein  Übelkeit, Erbrechen, Mukositis Alopezie
• Doxorubicin Wirkung Nebenwirkung Wirkung Hemmung der Topoisomerase II Nebenwirkungen Myelosuppression (dosislimitierend) Kardiotoxzität (dosislimitierend) Dilatative Kardiomyopathie, Kumulative Schwellendosis 450-550 mg/m2 Übelkeit, Erbrechen, Mukositis Lokale Toxizität (Paravasate) Alopezie
• Vincristin Wirkung Nebenwirkungen   Wirkung Hemmung der Zelltreilung durch Hemmung der Mikrotubuluspolymerisation Nebenwirkungen   Kumulative periphere Neurotoxiziät (dosislimitierend) inbesondere bei Gesamtdosen > 20 m Polyneuropathie Lokale Toxizität (Paravasate)    
• Allgemeine Nebenwirkungen R-CHOP-14 Beeinträchtigung der Fertilität Zweitneoplasien in 10% Berufstätigkeit möglich, Krankschreibung sinnvoll
• Was ist die Hauptindikation der Neupogen Gabe bei R-CHOP14 Verkürzung der Neutropeniedauer bei Chemotherapie (Stimulation der Ausreifung und Proliferation der Granulozyten)
• Chronisch Lymphatische Leukämie Epidemiologie Häufigste Leukämie im Erwachsenenalter
  jährlich ca. 3-5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner
  Inzidenz bei >70Jahre: 30/100.000 Einwohner 1/3 der Pat. sind <55 Jahre    
• Chronisch lymphatische Leukämie Definition Meist leukämisch verlaufendes niedrig-malignes (indolentes) B-Zell-Lymphom mit klonaler Proliferatien und Akummulation immuninkompetenter B-Lymphozyten im peripheren Blut, in Lymphknoten, Milz und Knochenmark.

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