Medizin (Subject) / Pädiatrie (Lesson)

This lesson was created by anmajan.

Learn lesson

back  |  next 2 / 2

• Bronchiolitis Eine Bronchiolitis ist die typische Erkrankungsform durch RS-Viren im ersten Lebensjahr. Es kommt zu Tachydyspnoe, Einziehungen und ggf. zu einer Pneumonie. Besonders schwer betroffen sind Frühgeborene mit BPD (bronchopulmonaler Dysplasie) und kardialen Vitien. Therapeutisch wird Sauerstoff verabreicht und ggf. eine mechanische Beatmung durchgeführt. Die Wirksamkeit von antiviralen Medikamenten, Steroiden und β-Mimetika ist nicht sicher belegt. Im späteren Säuglings- und Kleinkindesalter äußern sich RSV-Infektionen eher als obstruktive Bronchitis, noch später als Infekt der oberen Luftwege.
• Absence Epilepsie Die Symptomatik des Mädchens ist gut vereinbar mit einer Absencen-Epilepsie. Dabei handelt es sich um die häufigste generalisierte Epilepsie im Kindesalter. V.a. Mädchen im Grundschulalter sind betroffen. Absencen können bis zu 100mal pro Tag für wenige Sekunden auftreten. Dabei besteht ein kurzer Bewusstseinsverlust mit starrem Blick und Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur, die Kinder fallen aber nicht. Der typische EEG-Befund ist durch die generalisierten3/sec Spike-Wave-Komplexe gekennzeichnet, die durch Hyperventilation provoziert werden können. Therapeutisch ist Valproat das Mittel der ersten Wahl, die Prognose ist gut.
• Obere/untere Plexuslähmung Bei einer Lähmung der Nervenwurzeln C5–C6 spricht man von einer oberen Plexuslähmung (Erb-Duchenne). Es kommt zu Adduktion, Innenrotation und Pronation des Armes bei gestrecktem Ellenbogengelenk. Die Finger können bewegt werden. Bei der Lähmung der Nervenwurzeln C7–Th1 als Geburtsverletzung spricht man von einer unteren Plexuslähmung (Klumpke), Handgelenk und Finger können nicht bewegt werden, der Greifreflex fehlt. Ggf. ist begleitend ein Horner-Syndrom vorhanden. Beide Lähmungstypen kommen bei schwieriger Kindsentwicklung gehäuft vor. Es sollte eine physiotherapeutische Behandlung erfolgen, die Prognose ist im Allgemeinen günstig.
• Neuroblastom Neuroblastome sind häufige solide Tumoren des Kindesalters und kommen v.a. im Kleinkindesalter vor. Sie gehen vom Nebennierenmark, vom Sympathikus-Grenzstrang oder von sympathischen Ganglien aus und produzieren somit Katecholamine. Daher kann die Katecholaminkonzentration im Serum und Urin diagnostisch wegweisend sein. Antwort (D) ist richtig. Ein Tumormarker ist auch die Neuronenspezifische Enolase (NSE). Therapie und Prognose unterscheiden sich je nach Stadium sehr.
• Astrozytom Das Astrozytom ist der häufigste Hirntumor im Kindesalter, der in unterschiedlichen Malignitätsgraden (WHO Grad I–IV) vorkommt. Daneben sind die Lokalisation und damit die Operabilität entscheidend für die Prognose. Klinisch zeigen sich Hirndruckzeichen oder neurologische Ausfälle.
• Medulloblastom Medulloblastome sind embryonale Hirntumore der hinteren Schädelgrube, die im frühen Kindesalter auftreten und durch Hirndruckzeichen oder Kopfumfangzunahme auffallen.
• Osteosarkom Osteosarkome sind Knochentumore, die v.a. in den Metaphysen der langen Röhrenknochen vorkommen und v.a. im Jugendalter auftreten. Auffällig ist die Schwellung der betroffenen Lokalisation, ggf. eine pathologische Fraktur.
• septische Granulomatose Bei der septischen Granulomatose handelt es sich um einen X-chromosomal oder autosomal-rezessiv vererbten Defekt der Granulozyten, bei denen dieSauerstoffradikalbildung gestört ist. Bakterien können daher nicht effektiv abgetötet werden. Um abgestorbene Granulozyten bilden sich Granulome aus Lymphozyten und Histiozyten, die der Erkrankung den Namen gaben. Ab dem Säuglingsalter kommt es zu rezidivierenden bakteriellen Infektionen (v.a. Pneumonien und Abszessen). Auftretende Infektionen müssen mit intrazellulär wirksamen Antibiotika behandelt werden. Eine Prophylaxe mit Cotrimoxazol und einem gegen Aspergillen wirksamen Antimykotikum ist indiziert. Durch eine Knochenmarkstransplantation kann die Erkrankung geheilt werden. Die Verdachtsdiagnose kann durch Granulozytenfunktionstests bestätigt werden.
• Ataxia teleangiektatica Die Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) wird autosomal-rezessiv vererbt und geht mit zerebellärer Ataxie, Teleangiektasien und Immundefekteneinher. Es besteht eine erhöhte Chromosomenbrüchigkeit, so dass maligne Erkrankungen gehäuft auftreten. Durch den Immundefekt kommt es v.a. zu rezidivierenden bronchopulmonalen Infekten.
• Gastroschisis Bei der Gastroschisis oder Laparoschisis handelt es sich um einen Bauchwanddefekt rechts lateral der Nabelschnur. Die vorliegenden Bauchorgane sind nicht von Amnionhäuten bedeckt und häufig entzündlich verändert oder torquiert. Meist liegen keine Begleitfehlbildungen vor. Die operative Versorgung sollte umgehend nach Geburt stattfinden (Infektionsrisiko!). Das Risiko für die Entwicklung eines Kurzdarmsyndroms ist zu beachten.
• Advertisement
• JIA Als juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bezeichnet man eine Gruppe von Erkrankungen mit chronischer Arthritis (mehr als 6 Wochen) im Kindes- und Jugendalter. systemische Arthritis: M. Still seropositive Polyarthritis seronegative Polyarthritis frühkindliche Oligoarthritis (Oligoarthritis Typ I) juvenile Oligoarthrits (Oligoarthritis Typ II) Alter und Krankheitsbild des beschriebenen Kindes sind typisch für eine frühkindliche Oligoarthritis. Es besteht eine Assoziation mit HLA-DR8, DR5 und DR6. Klinisch tritt eine asymmetrische Schwellung großer Gelenke (max. 4 Gelenke) auf, häufig liegt begleitend eine Iridozyklitis vor, die mit Rötung, Schmerzen und Lichtscheu einhergehen kann, aber auch als chronische Form inapparent verlaufen kann. Wegen der Gefahr der Synechienbildung bis zur Erblindung ist eine Diagnose und konsekutive Therapie äußerst wichtig.
• hereditäre Sphärozytose Die beschriebene Symptomkonstellation passt gut zu einer hereditären Sphärozytose (syn. Kugelzellanämie; Defekt der Erythrozytenmembran, die zu verminderter osmotischer Resistenz führt). Dieser autosomal-dominant vererbte Defekt ist die häufigste Ursache angeborener hämolytischer Anämien. Durch den vermehrten Abbau der Erythrozyten kommt es zum Ikterus und in den Gallenwegen können sich Bilirubin-Steine bilden. Zudem entwickelt sich eineSplenomegalie. Eine Splenektomie (wichtig: davor Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken und Hämophilus influenzae Typ B sowie Penicillin-Prophylaxe) kann die Symptome der Erkrankung beheben. 
• Sturge Weber Krabbe Das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom gehört zu den neurokutanen Syndromen oder Phakomatosen. Hierbei liegen neben dem Naevus flammeus im Gesicht auch eine Erweiterung der Gefäße der Meningen und der Aderhaut des Auges sowie zerebrale Verkalkungen vor. Dadurch kommt es meist zu einem Anfallsleiden mit Beginn im Säuglingsalter, welches häufig schwer therapierbar ist. 
• Neurofibromatose Typ 2 Die Neurofibromatose Typ II gehört ebenfalls zu den neurokutanen Syndromen. Es kommt es zu beidseitigem Auftreten von Tumoren des VIII. Hirnnervs, meist im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter
• tuberöse Sklerose Die tuberöse Sklerose ist ebenfalls eine Phakomatose, die durch Angiofibrome, zerebrale Krampfanfälle und mentale Retardierung charakterisiert ist. Der Name beruht auf den fokalen Dysplasien des zerebralen Kortex (Tuber). Typisch sind auch die sog. White spots der Haut, die im Wood-Licht besonders gut erkennbar sind. Es besteht eine erhöhte Tumorneigung.
• Klippel Treynaunay S. Beim Klippel-Trénaunay-Syndrom liegt eine kongenitale Erweiterung von Gefäßen vor. Es kommt zu einer Hyperplasie eines Körperteils mit Naevus flammeus. Es gehört streng genommen nicht zu den neurokutanen Syndromen, wird aber häufig damit zusammengefasst.
• konnatale Toxoplasmose Hydrozephalus, Chorioretinitis, intrazerebrale Verkalkungen

back  |  next 2 / 2