Diabetes insipidus - PathophysiologieDurch den Mangel an ADH bzw. aufgrund des fehlenden Ansprechens an den entsprechenden Rezeptoren im distalen Tubulus und Sammelrohr ist die Fähigkeit der Niere zur Harnkonzentrierung vermindert (Asthenurie). ...
Diabetes insipidus - Durstversuch - ADH- Test (Desmopressin-Test) ...Wichtigster diagnostischer Test, um einen Diabetes insipidus festzustellen. Bei einem Erkrankten kommt es dabei unter fehlender Hydratation ("Dursten") im Unterschied zum Gesunden nicht zu einer Harnkonzentrierung ...
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (Schwartz-Bartter-Syndrom) ...Allgemein: Therapie des Grundleidens, FlüssigkeitsrestriktionMedikamentös: Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): TolvaptanIm Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer hypertonen ...
Glomeruläre ErkrankungenZu den glomerulären Erkrankungen gehören die Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft Nichtentzündliche ...
Nephritisches Syndrom - UrinbefundSchädigung der glomerulären Kapillarwand → "Nephritisches Syndrom" → Geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓, Kreatinin↑ (=nephritisches Sediment) Außerdem findet man dysmorphe Erythrozyten ...
Nephrotisches Syndrom - UrinbefundStörung der glomerulären Filtrationsbarriere → "Nephrotisches Syndrom" → Starke Proteinurie, keine Hämaturie, initial GFR und Kreatinin normal
Verlaufsformen mit nephritischem SedimentAsymptomatische Hämaturie - Milde, meist rezidivierende glomeruläre Schädigung (z.B. IgA-Nephropathie, Alport-Syndrom, Syndrom der dünnen Basalmembran) Akutes nephritisches Syndrom - Stärkere akute ...
Verlaufsformen mit nephrotischem SedimentAsymptomatische Proteinurie - Milde Filterfunktionsstörung (z.B. Beginn der diabetischen oder hypertensiven Nephropathie) Nephrotisches Syndrom - Starke Filterfunktionsstörung, bei der die Eiweißverluste ...
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis - Ätiologie ...Betrifft meist Kinder (deutlich bessere Prognose als Erwachsene), inzwischen selten durch Antibiotika-Gabe Ca. 1-3 Wochen nach Infekt Vor allem bei β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A Mund-Rachenraum ...
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis - Diagnostik ...Blut - Evtl. erhöhte Retentionsparameter Antistreptolysin-Titer↑ (insb. nach Streptokokkeninfektion im Rachenraum) ADB-Titer↑ (insb. nach Streptokokkeninfektion der Weichteile) C3-Komplement↓ Urin ...
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis - Nierenbiopsie ...Ausschluss bei Verdacht auf Rapid-progressive Glomerulonephritis - erfodert Immunsupp. Befund bei akuter postinfektiöser GN: Diffus endokapilläre Glomerulonephritis: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe ...
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis - Prognose ...Ausheilung in der Regel innerhalb von 6-8 Wochen Bei Kindern in >90% Ausheilung (Restitutio ad integrum) Tlw. persistieren Urinauffälligkeiten (Protein-, Hämaturie) deutlich länger - Verlaufsbeobachtung ...
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) - Typen ...Typ I: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis Typ II: Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN) Typ III: Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun GN, ANCA-assoziiert)
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) - Typ ...Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis - Goodpasture-Syndrom ♂>♀ (7:1), Häufigkeitsgipfel 6-30 Jahre Antikörper gegen Typ IV-Kollagen (Auslöser unklar, Verdacht: u.a. Virusinfektionen, Lymphome) ...
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) - Typ ...Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN) Akute postinfektiöse Glomerulonephritis Lupusnephritis Selten IgA-Nephropathie, membranoproliferative Glomerulonephritis, Purpura-Schönlein-Henoch → Eher asymptomatische ...
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) - Typ ...Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun GN, ANCA-assoziiert) Granulomatose mit Polyangiitis Mikroskopische Polyangiitis Sehr selten Churg-Strauss-Syndrom
Rapid progressive Glomerulonephritis - Pulmorenales ...Die gleichzeitige Erkrankung von Nieren und Lunge wird als pulmorenales Syndrom bezeichnet Zusätzlich pulmonale Manifestation Hämoptysen (bei hämorrhagischer Alveolitis) Neben Goodpasture-Syndrom auch ...
Rapid progressive Glomerulonephritis - Therapie und ...Meist Einsatz von Glucocorticoiden und Cyclophosphamid Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese, später Umstellung auf Azathioprin Prognose - Unbehandelt sehr schlecht: Rasche Entwicklung eines ...
Nephrotisches Syndrom - ÄtiologieGlomerulonephritis (GN) - Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) Häufigste Ursache im Kindesalter, aber auch bei Erwachsenen möglich, meist idiopathisch, selten erworben - Membranöse Glomerulonephritis ...
Nephrotisches Syndrom - SymptomeSymptome der Grunderkrankung Allgemein bei nephrotischem Syndrom Ausgeprägte Ödeme - Typischerweise beginnend mit Lidödemen, im Verlauf Anasarka Gewichtszunahme durch Ödeme Evtl. schäumender Urin ...
Nephrotisches Syndrom - LaborBlut - Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Antithrombin-III↓ Cholesterin, Triglyzeride, ggf. Retentionsparameter↑ Eiweißelektrophorese: Albumin- und γ-Bande↓, α2- und β-Bande↑ Urin → ...
Nephrotisches Syndrom - KomplikationNierenvenenthrombose - durch gesteigerte Gerinnungsneigung (u.a. bei Malignomerkrankungen, Antiphospholipid-Syndrom) Bei nephrotischem Syndrom: Antithrombin-III-Mangel, Tendenz zur extravasalen Flüssigkeitsverschiebung ...
IgA-Nephropathie - ÜberblickMorbus Berger oder IgA-Nephritis Häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit, meist idiopathisch Überwiegend mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen → Mikrohämaturie Weiterhin möglich: ...
Syndrom der dünnen Basalmembran - Überblick("thin basement membrane disease", "gutartige Hämaturie") Häufiges Krankheitsbild (etwa genauso häufig wie IgA-Nephropathie), familiär (dann meist autosomal-dominant) oder sporadischEs liegt eine ...
Alport-Syndrom - ÜberblickVergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis), Vererbung meist X-chromosomal dominant Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), ...
Akute tubulo-interstitielle Nephritis - ÄtiologieMedikamentös: Antibiotika, NSAR, Diuretika, Allopurinol, Omeprazol Infektiös: Vor allem Hantavirus Parainfektiös bei bakteriellen Erkrankungen (Streptokokken, Staphylokokken, Legionellen u.a.) Hantavirus-Infektion ...
Phosphatdiabetes (Familiäre hypophosphatämische ...Mutation des PHEX-Gens auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms Hypophosphatämie: Verminderte Rückresorption von Phosphat durch indirekte Hemmung des Natrium-Phosphat-Cotransportes. Gleichzeitige Störung ...
Renal tubuläre Azidose (RTA) - Übersicht und Typen ...Typ I (distale RTA) Angeborene oder erworbene Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus (Urin-pH kann nicht unter 6 gesenkt werden) Folgen: Metabolische Azidose, Hypokaliämie, Hyperchlorämie, ...
Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom - ÜberblickAngeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus (Verwechslungsgefahr: Fanconi-Anämie, eine angeborene aplastische Anämie) Ätiologie Autosomal-rezessiver Erbgang Erworben ...
Indikationen zur Dialyse - MerkspruchA-E-I-O-U (alle Vokale) → Azidose, Elektrolytentgleisung (Kalium), Intoxikationszeichen, Overload (Überwässerung), Urämie Bei chronischer Niereninsuffizienz ohne urämische Symptome sollte eine Dialyse ...
Dialyse - ShuntVerbindung einer Arterie und Vene als sicherer, großvolumiger Zugang Anlage an der nicht-dominanten Extremität (geringere Behinderung) Ggf. frühzeitige Anlage um bei Bedarf bereitzustehen Bevorzugte ...
Hämodialyse - ÜberblickExtrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und die Diffusion v.a. niedermolekularer Stoffe an einer semipermeablen Membran zur "Entgiftung" nutzt. Im Gegensatz zur ...
Hämofiltration - überblickExtrakorporales Dialyseverfahren, bei dem harnpflichtige Substanzen durch gefiltertes Wasser dem Körper "mitentzogen" werden (ohne Dialyseflüssigkeit). Dabei werden dem Körper große Mengen an Plasmavolumen ...
Peritonealdialyse - ÜberblickIntrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und das Peritoneum als semipermeable Membran zur Eliminierung v.a. niedermolekularer Stoffe nutzt. Durchführung: Ähnlich ...
Dysäquilibrium-SyndromDurch die (zu schnelle) Elimination von osmotisch wirksamen Substanzen (z.B. Harnstoff, NaCl) kann es während der Hämodialyse zu akuten zerebralen Ödemen kommen Klinik: Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, ...
Urin - Polyurie - Oligurie - AnurieQuantität Polyurie = > 2000 mL Harnproduktion/Tag Oligurie = < 500 mL Harnproduktion/Tag Anurie = < 100 mL Harnproduktion/Tag
Isosthenurie - Definition= Verlust der Fähigkeit der Niere, den Harn zu konzentrieren oder zu verdünnen → Urin-Osmolalität nähert sich der Plasma-Osmolalität an
KreatininIndirektes Maß für die glomeruläre Filtrationsrate Anstieg des Serumkreatinins ...
Dehydratation - FormenIsoton = Verlust von Natrium und Wasser in gleichem Verhältnis (Serumnatriumkonzentration unverändert) Hypoton = Natriumverlust stärker als Wasserverlust → Serum-Natriumkonzentration erniedrigt (→ ...