Anästhesie (Fach) / Medikamente (Lektion)

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  • Sevofluran 7 Fluoratome, kein Chlor PK: Blut-Gas-Verteilungsquotient 0,65 -> schnelles an- und abfluten, schnelle Erholungszeit W: narkotische Potenz geringer als Isofluran, schwache Analgesie, schwach muskelrelaxierend, kardio- und neuroprotektiv, gute hämodynamische Stabilität -> auch für kardiale Risikopatienten geeignet, dosisabhängige Atemdepression, Bronchodilatation, Uterusrelaxation, Abschwächung der hypoxisch pulmonalen Vasokonstriktion NW:  ab MAC 2 wird zerebrale Autoregulation gestört beim Abbau werden Flouridionen freigesetzt, durch die geringe Konzentration keine Nephrotoxizität zu erwarten, Bildung von Compaud A mit Atemkalk möglich, in Studien keine Nierenzellschädigung -> auch für Niedrigflussnarkosen zugelassen KI: Neigung zur malignen Hyperthermie Dosierung: relativ angenehmer Geruch -> für Inhalationseinleitung , MAC 1,8 Vol%, mit Opioidgabe ~0,8MAC
  • Desfluran dem Isofluran chemisch verwandt, nur 1 Cl-Atom durch Fluor ersetzt Siedepunkt liegt bei 22,8°C -> spezieller Verdampfer (Tec-6-Verdampfer wird beheizt und das flüssige Gas wird dadurch in die Gasphase überführt) PK: geringster Blutgasverteilungskoeffizient 0,45 -> schnellstes An- und Abfluten, gut steuerbar, schnelle Aufwachzeit, schneller als bei Propofol, nur geringe Metabolisierung zu Trifluoressigsäure W: geringste narkotische Potenz (hohe Dosierung notwendig), schwache analgetische Wirkung, schwache muskelrelaxierende Wirkung, kardio- und neuroprotektiv NW: stechender Geruch -> Atemwegsirritation, Blutdruckabfall aufgrund Vasodilatation, keine Sensibilierung des Myokards ggüberKatecholaminen, mit zunehmender Konzentration Herzfrequenz steigernd, Abschwächung der hypoxisch pulmonalen Vasokonstriktion, erhöht intrakranialen Druck KI: maligne Hyperthermie Dosierung: MAC 6,6 Vol%, möglichst Low-Flow-system wgen hoher Kosten
  • Nervensystem Somatisch: willkürlich Efferenz nur 1 Neuron -> Aα-Motoneuron -> Neurotransmitter ACh -> motorische Endplatte -> nikotinerger N2-Rezeptor Vegetativ: autonom, unwillkürlich Efferenz über 2 Neurone, prä- und postganglionär Sympathisch präganglionär (Ganglion cervikale und Th1-L2) ACh -> nikotinerge N1-Rezeptoren und DA2artige Rezeptoren -> RM-nahe Umschaltung -> postganglionär Noradrenalin -> Adrenozeptoren/Dopaminerge Rezeptoren Adrenozeptoren:  α1 -> Vasokonstriktion α2 -> negatives Feedback -> NA↓, und teils Vasokonstriktion β1 -> positiv inotrop (SV und HMV ↑) und chronotrop (Hf ↑) am Herzen β2 -> Dilatation glatter Muskulatur (Gefäße -> RR ↓, Bronchien, Uterus), positiv inotrop, Stimulation von Glykogenolyse, Lipolyse und Gluconeogenese, hemmt Histaminausschüttung aus Mastzellen β3 -> Magen-Darm-Trakt und Fettzellen Dopaminerge Rezeptoren: DA1artige (DA1 + DA5) -> Gefäßweitstellung in den Nieren (Urinausscheidung↑), am Darm und im ZNS DA2artige (DA2, DA3 + DA4) -> prä- und postsynaptisch, Übelkeit/Erbrechen, Droperidol, MCP und Haloperidol wirken auf DA2 srtige Rezeptoren im ZNS ( Area postrema, + Corpus striatum) Parasympathisch präganglionär (Hirnstamm + sakral) ACh -> nikotinerge N1-Rezeptoren -> Umschaltung in Erfolgsorgan -> postganglionär ACh -> muskarinerge Rezeptoren
  • Acetylcholin Neurotransmitter für somatisches, parasympathisches und präganglionär sympathisches (teils postganglionär -> Schweißdrüsen) Nervensystem wird über echte Acetylcholinesterase in Cholin und Acetat gespalten -> Cholin wird wieder in die präsynaptischen Neuronen aufgenommen und zu Acetylcholin umgewandelt Acetylcholin-Rezeptoren: nikotinerg: N1 -> sympathisch und parasympathisch (im Ganglion zur Umschaltung vom 1. zum 2. Neuron) N2 -> auf der neuromuskulären Endplatte (hier wirken NDMR) muskarinerg: postganglionär parasympathisch
  • Cholinergika direkt wirkende: = Agonisten an nikotinergen und muskarinergen Rezeptoren (z.B. Succinylcholin) indirekt wirkende hemmen ACh-Abbau = Cholinesterasehemmer reversible: Neostigmin (wirkt nur peripher), Physostigmin (wirkt auch zentral -> ZAS) irreversible: Organophosphate
  • Anticholinergika kompetitive Agonisten (Bindung ohne Wirkung) an ACh-Rezeptoren am N2-Rezeptor: NDMR am N1-Rezeptor: Trimetaphan, heute nicht mehr verwendet am muskarinergen Rezeptor: = Parasympatholytikum Atropin, Scopolamin: tertiäre Amine -> können Blut-Hirn-Schranke überwinden Glykopyrrolat: quartäre Ammoniumverbindung -> kann Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden Ipratropiumbromid, Tiotropiumbromid p.inh.
  • Akrinor (Theodrenalin:Cafedrin, 1:20) Theodrenalin:  = Theophyllin und Noradrenalin über Ethylbrücke verbunden wird zu Noradrenalin abgebaut -> Vasokonstriktion Cafedrin: =Coffein (Methyltheophyllin) und Norephedrin wird zu Ephedrin abgebaut = unselektiver Phosphodiesterase-III-Hemmer -> intrazelluläre cAMP-Konzentration ↑ -> positiv inotrop Wirkdauer 20 min
  • Positiv inotrope Substanzen Sympathikomimetika über β1-Stimulation (NA, Adrenalin, Dopamin, Dobutamin) Phosphodiesterasehemmer Calciumsensitizer Digitalis: heute nur noch antiarrhythmische Therapie Calcium: heute nur noch bei Massivtransfusion zur Citratneutralisation, bei Hypokalziämie oder Hyperkaliämie
  • Alkoholentzugssyndrom verursacht Störungen in folgenden 4 Neurotransmittersystemen noradrenerges System: vegetative Initialsyndrome (Hypertonie, Tachykardie) -> Th: Clonidin glutamaterges System: entzugsbedingte Krampfanfälle durch exzitatorische Aminosäure Glutamat -> Th: Benzodiazepine dopaminerges System: exzitatorische Imbalancen, psychische Störungen (Halluzinationen, Verwirrtheit) -> Th: Haloperidol cholinerges System: Verwirrtheit, Desorientiertheit und Bewusstseinstrübung
  • Clonidin, Dexmedetomidin Clonidin ist ein Imidazolinderivat α2-Rezeptor-Agonist (Affinität zu α2 200fach höher als zu α1) wirkt an präsynaptischen α2-Rezeptoren -> hemmt die präsynaptische NA-Freisetzung (negative Rückkopplung) wirkt zentral auch an postsynaptischen α2-Rezeptoren -> hemmt den Sympathikus und steigert den Vagotonus Wirkung: sedierend, analgetisch (aktiviert hemmende spinale Schmerzbahnen), bei postop. Shivering, Opioid- oder Alkoholentzug Dexmedetomidin ist ein sehr selektiver α2-Agonist seit 2011 zur Sedierung in der Intensivmedizin zugelassen
  • Sympathikomimetika direkte = Katecholamine körpereigene (Dopamin, NA, Adrenalin), halbsynthetische, synthetische (Dobutamin, Dopexamin, Orciprenalin), sonstige (Akrinor) Bildung: L-Tyrosin -> Dopamin -> NA -> (nur in NNM) Adrenalin Wirkung: positiv inotrop -> ↑ Kontraktionskraft und Geschwindigkeit  positiv chronotrop -> ↑ Herzfrequenz  positiv dromotrop -> ↑ Leitungsgeschwindigkeit  im Bereich der Vorhöfe, AV-Knoten, His-Bündel und Purkinje-Fasern positiv bathmodrop -> ↓ Reizschwelle im Sinusknoten, AV-Knoten, His-Bündel und Purkinje-Fasern => Erhöhen den myokardialen O2-Verbrauch und begünstigen HRST!!! indirekte = Phosphodiesterasehemmer Katecholamine wirken über die an den Zellmembranen sitzenden Katecholamin-Rezeptoren, durch Stimulation der ß-Rezeptoren wird in der Zelle cAMP gebildet, das über eine Erhöhung der intrazellulären Calciumkonzentration seine Wirkung entfaltet, cAMP wird über Phosphodiesterasen inaktiviert (spezifisch über die membrangebundene PDE III) PDE-III-Hemmer hemmen den cAMP-Abbau intrazellulär cAMP ↑ -> Ca↑ am sarkoplsamatischen Retikulum und vermehrte Calciumaufnahme in die Zelle -> Myokardkontraktilität↑, Vasodilatation Enoximon, Milrinon CAVE Anwendung nur kurze Zeit, da komplexe Arrythmien und Thrombozytopenie und erhöhtes intrapulmonales Shuntvolumen Calcium-Sensitizer: Levosimendan, erhöht Sensitivität von Troponinfür Calcium
  • Glyceroltrinitrat wirkt über Stickstoffmonoxidfreisetzung (NO) v.a. auf die venösen Kapazitätsgefäße dilatierend -> venöses Pooling -> enddiastolische Wandspannung = Preload ↓ in geringem Maß auch arteriell dilatierend -> sytolische Wandspannung = Afterload ↓ => myokardialer O2-Verbrauch ↓ auch pulmonalarterielle Vasodilatation -> pulmonalarterieller Druck ↓ (CAVE Aufhebung einer hypoxisch bedingten Vasokonstriktion mit Zunahme Rechts-Links-Shunt) CAVE Reflextachykardie möglich I: Angina pectoris Dosierung: streng bedarfsadaptiert, Wirkdauer 20 min
  • Vasodilatatoren wirken gefäßerweiternd arteriell -> RR und systolische myokardiale Wandspannung (Afterload) ↓ venös -> venöses Pooling und enddiastolische myokardiale Wandspannung (Preload) ↓ pulmonalarteriell -> pulmonalarterielle Vasodilatation, teils Aufhebung der hypoxischen Vasokonstriktion Koronargefäße -> Therapie von Koronarspasmen zerebral gefäßdilatierend -> CAVE Hirndruck ↑ Ohmsches Gesetz: R=U:I -> SVR=(MAP-ZVD):HMV, wenn SVR ↓ und MAP/ZVD gleich bleibt muss HMV↑, oder da HMV=SVxHf Reflextachykardie bei vermindertem Schlagvolumen Glyceroltrinitrat Nifedipin Urapidil Nitroprussidnatrium Prostaglandine Stickstoffmonoxod NO
  • Urapidil wirkt über Blockade der α1-Rezeptoren -> arterielle > venöse Gefäßdilatation Stimulation der zentralen α2-Rezeptoren -> Verminderung des Sympathikotonus keine Reflextachykardie, wohl keine zerbrale Vasodilatation I: Hypertonie, auch bei Präeklampsie Dosierung: Bolus 10-20 mg nach Wirkung, kontinuierlich max 7d zugelassen
  • Prostaglandine führen zu einer pulmonalen Vasodilatation mit Abfall des pulmonalvaskulären Widerstandes I: pulmonalvaskuläre Hypertension und Rechtsherzversagen, LAE Iloprost: p.inh. wirkt 10mal länger als Prostacyclin Prostaglandin E1: verhindert Verschluss des Ductus arteriosus Botalli postnatal, Indometacin (=Prostaglandinsynthesehemmer) fördert Verschluss
  • Nitroprussidnatrium wirkt über NO (Stickstoffmonoxid)-Freisetzung v.a. arteriell >> venös oft ausgeprägte Reflextachykardie -> Esmolol gut steuerbar, da schneller Wirkungsbeginn (wenige Sekunden) und kurze Wirkdauer (Sekunden) I: im Rahmen kontrollierter Blutdrucksenkung zur Aneurysma-OP Abbau via Rhodanase und Schwefel zu Thiocyanat (100mal weniger toxisch als Cyanid und renal eliminierbar) CAVE bei  Schwefelmangel Cyanidintoxikation mit Hemmung der Atmungskette -> metabolische Azidose -> Th: Natriumthiosulfat
  • Stickstoffmonoxid = NO starker Vasodilatator p.inh. pulmonale Vasodilatation ohne Beeinträchtigung der pulmonalen hypoxischen Vasokonstriktion
  • ß-Blocker kompetitive ß-Adrenozeptor-Antagonisten ß1-kardioselektiv: -> negativ inotrop, chronotrop, bathmodrop, dromodrop => senken O2-Verbrauch des Myokards ß2 -> NW: Bronchokonstriktion, Hemmung Glykogenolyse, Lipolyse, Gluconeogenese I: Hypertonie, Tachykardie, hypertrophe Kardiomyopathie, SÜLV CAVE plötzliches Absetzen führt zu Rebound-Hypertonie, -tachykardie Esmolol: ß1-selektiv, ultrakurze Wirkdauer (HWZ 9min) Metoprolol: ß1-selektiv (HWZ 4h) Sotalol: ß1 und ß2 und Klasse III-Antiarrhythmikum (HWZ 10h) Propranolol: nicht kardioselektiv Carvedilol: zusätzlich α1-Antagonist -> Vasodilatation
  • Calciumkanalblocker behindern den langsamen Calciumeinstrom nach intrazellulär in Gefäßmuskel- und Myokardzelle -> Vasodilatation der Arterien -> RR↓ -> Dilatation der Koronararterien -> negativ inotrop -> HMV ↓ => myokardialer O2-Verbrauch ↓ -> verminderte Erregungsweiterleitung im AV-Knoten Nifedipin: stärkster Vasodilatator, RR ↓ und Dilatation der Koronararerien (Prinzmetal-Angina), der Pulonalarterien (Gefahr Aufhebung der hypoxischen Vasokonstriktion), ggf Reflextachykardie, nicht mehr s.l., da Gefahr ausgeprägter Hypotonie Nitrendipin: 5 mg s.l. Verapamil: setzt Reizweiterleitung im AV-Knoten am stärksten herab, CAVE AV-Block bei Kombination mit ß-Blockern Diltiazem
  • Physostigmin reversibler Cholinesterasehemmer -> erhöht die ACh-Konzentration tertiäres Amin -> gut fettlöslich, kann im Gegensatz zu Neostigmin und Pyridostigmin die Blut-Hirn-Schranke überwinden I: zentral anticholinerges Syndrom = absoluter oder relativer ACh-Mangel durch anticholinerg wirkende Medis mit zentralen (gedämpft oder aggitiert) und peripheren Symptomen (wie nach Atropin-Gabe) NW: muscarinerg (Bradykardie, Speichelfluss, Bronchokonstriktion), nikotinerg (über sympathische postganglionäre N2-Rezeptoren starkes Schwitzen) Dosierung: 2-3 mg langsam (1mg/min), Nachinjektion frühestens nach 20 min, Überwachung für 2h, da Wirkung nur 30-60 min anhält
  • Flumazenil kompetitiv wirkender Benzodiazepin-Antagonist -> verdrängt bei entsprechender Dosierung Benzodiazepin aus seiner Bindung am GABA-Rezeptor I: V.a. Benzodiazepinüberdosierung oder Antagonisierung eines Benzo-Überhangs Dosierung: 0,2 mg i.v, dann titrieren bis 1 mg, Wirkung setzt innerhalb 60 sek ein für ca 2h
  • Physostigmin reversibler Cholinesterasehemmer -> erhöht die ACh-Konzentration tertiäres Amin -> gut fettlöslich, kann im Gegensatz zu Neostigmin und Pyridostigmin die Blut-Hirn-Schranke überwinden I: zentral anticholinerges Syndrom = absoluter oder relativer ACh-Mangel durch anticholinerg wirkende Medis mit zentralen (gedämpft oder aggitiert) und peripheren Symptomen (wie nach Atropin-Gabe) NW: muscarinerg (Bradykardie, Speichelfluss, Bronchokonstriktion), nikotinerg (über sympathische postganglionäre N2-Rezeptoren starkes Schwitzen) Dosierung: 2 mg (=1Amp) langsam (1mg/min), Nachinjektion frühestens nach 20 min, Überwachung für 2h, da Wirkung nur 30-60 min anhält
  • Protamin antagonisiert die Heparin-Wirkung wird aus Lachssperma gewonnen ist ein Protein -> anaphylaktoide Reaktionen möglich aufgrund Histaminausschüttung (v.a. bei bekannter Fischeiweißallergie, Kontakt mit Protamin-Zink-Insulin und Z.n. Vasektomie) Dosierung: 1.000 I.E. können 1.000 I.E. Heparin antagonisieren, aber zunächst nur Hälfte und langsam injizieren s.o., Kontrolle mittels ACT
  • Antithrombin III wird in der Leber synthetisiert, HWZ 2-3d wichtigster Inhibitor von Thrombin und Faktor Xa (verursacht enzymatische Spaltung von Prothrombin zu Thrombin) hemmt in geringem Maß auch Faktor XIIa, XIa, IXa, Kallikrein Heparin beschleunigt die Bindung von AT III an die Gerinnungsfaktoren exponentiell Mangel: verminderte Synthese (meist auch prokoagulatorische Faktoren verringert) erhöhter Verbrauch (Blutung, DIC, nephrotisches Syndrom) Substitution bei Mangel < 75%, 1 I.E./kgKG führt zu einem Konzentrationsanstieg von 1-2 %, Chargendokumentation!!!, CAVE unter laufender Heparin-Therapie Blutungsgefahr
  • Fibrinolytika unspezifische: lösen alle Fibrinverbindungen im Körper auf Streptokinase, Urokinase hohe Menge anfallender Fibrinspaltprodukte hemmt Gerinnung, Heparin nicht sofort  spezifische: wirken nur an Thromben rt-PA = rekombinant (=gentechnisch hergestellt) tissue plasminogen activator, Tenecteplase muss in Kombination mit Heparin verabreicht werden
  • Antifibrinolytika Indikation bei Hyperfibrinolyse und Blutungsneigung primäre: nach Operationen in thrombokinasereichen Organen (Prostata, Lunge, Uterus, Pankreas) mit Einschwemmung fibrinolytischer Substanzen, nach überdosierter Fibrinolyse sekundäre: im Rahmen einer starken Blutung mit Aktivierung des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems (z.B.Polytrauma) Tranexamsäure, (früher Aprotinin, wegen NI und MI 2008 vom Markt genommen): hemmt die Wirkung von Plasmin und damit die Fibrinolyse Indikation: Prophylaxe und Therapie einer primären Hyperfibrinolyse Antidot bei Blutung unter fibrinolytischer Therapie Therapie der sekundären Hyperfibrinolyse offizielle Anwendungsbeschränkung bei Hyperfibrinolyse unter DIC Dosierung: 1g alle 8h 
  • Calcium Gesamtcalcium 2.1 - 2,5 mmol/l im Serum (Hälfte frei ionisiert, Hälfte an Albumin gebunden) ionisiertes Calcium 1,1 -  1,3 mmol/l wichtig für Muskelkontraktion, Blutgerinnung, Knochenaufbau und neuromuskuläre Übetragung, Schlüsselrolle bei Kontraktion des Myokards (positiv inotrop) Indikation: bei Massivtransfusionen zur Vermeidung einer Citratintoxikation bei Hyperkaliämie Dosierung: Calciumgluconat 10 % 10 ml langsam i.v. (enhält 940 mg ~ 1g Calciumgluconat)
  • Plasmaderivate körpereigene kolloidale Plasmaersatzmittel wie Humanalbuminlösungen und Serumeiweißkonserven (sehr teuer) Gerinnungspräparate: PPSB, Fibrinogen, Faktor VII a, Faktor III, Faktor IX, von WillebrandPräparate zur Gerinnungshemmung (AT III)
  • Humanalbumin Albumin wird in der Leber synthetisiert, normal 3,5 - 5,2 g/dl (GE 6,4-8,2 g/dl) MG 66.000 Dalton ist für 80% des kolloidosmotischen (onkotischen) Drucks im Plasma verantwortlich Transportfunktion (Vitamine, Spurenelemente, Hormone, Medikamente, Ionen) 40% intravasal, 60% extravasal (Haut, Muskulatur) Humanalbuminlösungen: aus gepoolten Spenderplasmen durch Fraktionierung da keine Isoagglutinine und Blutgruppensubstanzen mehr enthalten sind universell verabreichbar 5%iges: Volumeneffekt 1:1, KOD 20 mmHg 20%iges: Volumeneffekt 3,5:1 (=Plasmaexpander), KOD 70 mmHg
  • Serumeiweißkonserven enthalten neben Albumin auch Immunglobuline universell (d.h. blutgruppenunabhängig) einsetzbar
  • PPSB enthält Gerinnungsfaktoren II (Prothrombin), VII (Prokonvertin), X (Stuart-Prower-Faktor) und IX ( antihämophiles Globulin B), Protein C, Protein S und Protein Z also v.a die Proenzyme des Prothrombin-Komplexes (II, VII, IX, X), die Vitamin K abhängig sind lediglich die Faktor IX Konzentration ist standardisiert, die anderen Faktorenkonzentrationen können stark schwanken CAVE bei HIT II: enthält Heparin (bis zu 0,5 I.E. pro 1 I.E. Faktor IX) und AT III darf bei erhöhter Gerinnungsneigung (z.B. DIC) erst nach Anhebung der AT III-Konzentration in den Normbereich verabreicht werden Dosierung: 1 E/kgKG hebt den Quick-Wert um 1%, langsam i.v. (1ml/min)
  • PPSB enthält Gerinnungsfaktoren II (Prothrombin), VII (Prokonvertin), X (Stuart-Prower-Faktor) und IX ( antihämophiles Globulin B), Protein C, Protein S und Protein Z also v.a die Proenzyme des Prothrombin-Komplexes (II, VII, IX, X), die Vitamin K abhängig sind lediglich die Faktor IX Konzentration ist standardisiert, die anderen Faktorenkonzentrationen können stark schwanken CAVE bei HIT II: enthält Heparin (bis zu 0,5 I.E. pro 1 I.E. Faktor IX) und AT III darf bei erhöhter Gerinnungsneigung (z.B. DIC) erst nach Anhebung der AT III-Konzentration in den Normbereich verabreicht werden Dosierung: 1 E/kgKG hebt den Quick-Wert um 1%, langsam i.v. (1ml/min)
  • Fibrinogen ist der eigentliche Klebstoff der plasmatischen Gerinnung (die anderen Gerinnungsfaktoren dienen v.a. der Aktivierung des "Klebstoffs") Akut-Phase-Protein Verlustkoagulopathie durch stärkere Blutung und Werten unter 100 mg/dl = 1g/l Verdünnungskoagulopathie durch Infusion bei Hyperfibrinolyse immer zuerst Antifibrinolytikum bei erhöhter Gerinnungsneigung (DIC) vorher AT III Normalisierung Dosierung: 3-6 g
  • Faktor VII a rekombinat hergestellter aktivierter Faktor VII stößt in hoher Konzentration den extrinsischen Schenkel der Gerinnung an -> Thrombinbildung im intrinsischen Schenkel auch direkte Aktivierung von Faktor X zu Faktor Xa Indikationen: Prophylaxe und Therapie von Blutungskomplikationen bei Hämophiliepatienten ( mit AK gegen Faktor VIII oder Faktor IX = Hemmkörperhämophilie) im Rahmen eines persistierenden hämorrhagischen Schocks, falls andere Therapien erfolglos bleiben NW: thrombembolisch im arteriellen und venösen System  Dosierung: 6-8 mg, 90-120 µg/kgKG, vor Substitution müssen Thrombos und Fibrinogen im Normbereich sein
  • Faktor VIII Konzentrat Hämophilie A: X-chromosomal rezessiv vererbt -> nur Jungs betroffen, schwere Form mit spontanen Gelenkeinblutungen bei Faktoraktivität < 1%, milde Formen nur Blutungsneigung bei Verletzungen und Operationen Aktivität 5-15% Indikation: Hämophilie A -> etwa 25% der Patienten entwickeln Alloantikörper gegen verabreichten Faktor VIII = Hemmkörperhämophilie
  • Faktor IX-Konzentrat Hämophilie B: X-chromosomal rezessiv, seltener als Hämophilie A, schwere Form mit spontanen Gelenkeinblutungen, milde Form mit Blutungsneigung nach Verletzungen und Operationen Indikation: bei Hämophilie B, selten Ausbildung von Hemmkörpern
  • Faktor -VIII -und- von -Willebrand -Konzentrat vWF: ist für die Bindung von Thrombozyten an subendotheliale Strukturen und für die Plättchenaggregation wichtig, Trägerprotein für Faktor VIII (bilden einen Komplex, dadurch HWZ von Faktor VIII↑) von Willebrand Jürgens Syndrom:  je nach Typ 1,2,3 Konzentration von vWF vermindert, funktionsuntüchtig oder fehlend  und Faktor VIII vermindert = häufigstes Blutungsleiden, meist autosomal rezessiv, selten autosomal dominant   Therapie: Typ 1 Desmopressingabe (Minirin 0,3 µg/kgKG nasal, i.v., s.c.) -> setzt vWF und Faktor VIII aus körpereigenen Speichern frei, ggf Wh nach 12 h Typ 2 oder 3: Faktor-VIII -und-von-Willebrand-Faktor-Konzentrat, FFP
  • Faktor -VIII -und- von -Willebrand -Konzentrat vWF: ist für die Bindung von Thrombozyten an subendotheliale Strukturen und für die Plättchenaggregation wichtig, Trägerprotein für Faktor VIII (bilden einen Komplex, dadurch HWZ von Faktor VIII↑) von Willebrand Jürgens Syndrom:  je nach Typ 1,2,3 Konzentration von vWF vermindert, funktionsuntüchtig oder fehlend  und Faktor VIII vermindert = häufigstes Blutungsleiden Therapie: Typ 1 Desmopressingabe (Minirin 0,3 µg/kgKG nasal, i.v., s.c.) -> setzt vWF und Faktor VIII aus körpereigenen Speichern frei, ggf Wh nach 12 h Typ 2 oder 3: Faktor-VIII -und-von-Willebrand-Faktor-Konzentrat (Dosierung 1 E/kgKG hebt Faktor um1-2%, zur TE 50-80E/kgKG), FFP

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