Hämatologie und Neoplasien (Fach) / Amboss + Vorlesung (Lektion)

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  • Non-Hodgkin-Lymphom - Therapie Niedrigmalignes (indolentes) NHL:I und II: StrahlentherapieIII und IV: Polychemotherapie mit R-CHOP Hochmalignes NHL: R-CHOP R: RituximabC: CyclophosphamidH: Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin)O: Oncovin ...
  • Non-Hodgkin-Lymphom - Therapie Niedrigmalignes (indolentes) NHL:I und II: StrahlentherapieIII und IV: R-CHOP oder RB Hochmalignes NHL: R-CHOP R: RituximabC: CyclophosphamidH: Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin)O: Oncovin (Vincristin)P: ...
  • Hodgkin-Lymphom - Therapie Stadium I und II- Ohne Risikofaktoren: ABVD + Involved field - Mit Risikofaktoren: BEACOPP gefolgt von ABVD + Involved field Oder 4 Zyklen ABVDStadium IIB-IV:- BEACOPP + Radiatio von Tumorrestgewebe ...
  • Multiples Myelom Vom Knochenmark ausgehender Plasmazelltumor, der monoklonale Immunglobuline bzw. Ig-Leichtketten produziert und zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) gezählt wird. - Bei Männer und Afroamerikaner ...
  • Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) ... Laborchemisch komplette oder inkomplette, monoklonale Immunglobuline im Serum nachweisbar, jedoch ohne klinische Symptome. Diagnosekriterien- Paraproteine <3 g/l- <10% Plasmazellen im Knochenmark- ...
  • Smoldering Myeloma (SMM) Diagnosekriterien:1. Paraproteinämie >3 g/l 2. >10% bis <60% Plasmazellen im Knochenmark3. Keine Endorganschäden (CRAB) - Progress in Multiples Myelom abhängig von Genetik: 5-40%/Jahr Behandlungsindikation: ...
  • Hodgkin-Lymphom Monoklonales B-Zell-Lymphom  - zumeist jüngere Männer- Häufigkeitsgipfel um das 30. und 60. Lebensjahr- Assoziation mit HIV, EBV, Rauchen Klinik:- B-Symptomatik- indolente Lymphknotenvergrösserung, ...
  • Follikuläres Lymphom Niedrigmalignes B-Zell Non-Hodgkin Lyhom - 90% mit Translokation t(14;18) --> Überexpression des anti-apoptotischen bcl-2 Onkogens - 30% aller NHL (zweithäufigstes NHL nach dem DLBCL) Therapie:I, II: ...
  • Mantelzell-Lymphom - Translokation t(11;14) mit Cyclin-D1-Überexpression - 5% aller NHL Klinik:- Lymphknotenvergrösserung- B-Symptome- Splenomegalie Prognose: Ungünstigste Langzeitprognose
  • Diffuses grosszelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) Aggressiver (hochmaligner) NHL - 30% aller NHL, damit häufigstes NHL
  • Burkitt-Lymphom Endemische afrikanische Burkitt-Lymphom: 95% mit EBV assoziiertSporadische Burkitt-Lymphom: 20% mit EBV assoziiert - In 80% Translokation t(8;14) mit Überexpression des Onkogens c-myc - häufig Kinder ...
  • Morbus Waldenström (Immunozytom) Niedrigmalignes B-Zell-Immunozytom mit Bildung IgM-Globuline Klinik:- Nur Osteoporose- Thrombozytenaggregation, hämorrhagische Diathese- Kälteagglutinine --> Coombspositive autoimmunhämolytische Anämie ...
  • Haarzellleukämie Niedrigmalignes lymphozytisches NHL vom B-Zell-Typ - m:w 4:1, medianes Erkrankungsalter 55 Jahre Diagnose:- Splenomegalie- Panzytopenie durch diffuse Markinfiltration und Markfibrose (Punctio sicca!)- ...
  • Non-Hodgkin-Lymphome der T-Zell-Reihe Mycosis fungoides (MF)- Chronsich verlaufendes, niedrig malignes peripheres T-Zell-Lymphom mit primär kutaner Manifestation- 5% der MF-Fälle verlaufen als Sézary-Syndrom- Erytheme mit Schuppung, Tumoren- ...
  • Thymom/Thymuskarzinom - Häufigste Raumforderung im vorderen Mediastinum--> Obere Einflussstauung: Druck, Dysphagie, Dyspnoe, Husten - Systemische Thymom-assoziierte Erkrankungen in bis zu 40%--> Myasthenia gravis (meist B2-Thymom, ...
  • Definition von rare cancer Inzidenz <6/100'000/Jahr
  • Mesotheliom Meist maligner, vom Mesothel ausgehender Tumor - Meist Männer Ätiologie:- Bis zum Beweis des Gegenteils auf Boden von Asbestbelastung- Oft nur kurze Asbestexposition von 1-2 Jahren - Histologische Klassifikation: ...
  • Lagerung von Blutprodukten - Erythrozytenkonzentrate müssen bei +2 bis +6°C gelagert werden. Dauer max. 49 Tage. - Thrombozytenkonzentrate müssen bei +20 bis +24°C gelagert werden. Dauer max. 7 Tage. - Frisch gefrorenes Plasma ...
  • Hämolytische Transfusionsreaktion Ein Empfänger besitzt Antikörper gegen ein Blutgruppenmerkmal (ABO, Rh, Duffy), welches das Spenderblut aufweist Diagnose:- Temperaturanstieg mit Frösteln oder Schüttelfrost- allgemeines Unwohlsein- ...
  • Febrile nicht-hämolytische Transfusionsreaktion - Zyokine, die bei der Herstellung oder Lagerung von Blutprodukten entstehen - Führt zu einer Erhöhung der Basaltemperatur (>1°C)- Meist 1-6h nach Transfusion - Diese Reaktionen sind harmlos, die ...
  • Transfusionsurtikaria Minuten bis wenige Stunden nach Beginn der Transfusion entsteht eine Urtikaria, die im Extremfall den ganzen Körper betreffen kann - Wahrscheinlich durch Plasmaproteinunverträglichkeiten. Ist harmlos. ...
  • Onkogene driver Mutationen im Lungen-Adenokarzinom - KRAS - EGFR--> Erlotinib, Gefitinib, Afatinib - ALK--> Lorlatinib
  • Blutbild - Normwerte Leukozyten: 3.5-10 x 109/lErythrozyten: 4.2-6.3 x 1012/lThrombozyten: 150-450 x 109/l Hämoglobin: 12-18 g%- Anämie: ♂ <140 g/l; ♀ <120 g/l Hämatokrit: 36-52%- MCV: 69-95 fl- MCH: 27-31 pg- MHCH: ...
  • MCV und Anämie - Differenzialdiagnose MCV tief:- Eisenmangelanämie- Thalassämie MCV normal:- Akute Blutung- Entzündung- Chronische Erkrankung- Tumoren- Aplastische Anämie- PRCA (pure red cell aplasia)- Niereninsuffizienz- Hypothyreose ...
  • Primäre Hämostase 1. Vaskuläre Blutstillung (Endothelschaden --> Vasokonstriktion) 2. Thrombozytenadhäsion an geschädigtem Endothel mittels GPIb-Rezeptor und von-Willebrand-Faktor 3. Thrombozytenaktivierung: Ausbildung ...
  • Bernard-Soulier Syndrom Thrombozytopathie- autosomal-rezessiv ↓ GpIb --> Defekt in Plättchen-zu-vWF-Adhäsion Klinik:- Postoperative Blutungen- Schleimhautblutungen, Epistaxis- Purpura- verlängerte Regelblutung (Metrorrhagie), ...
  • Glanzmann-Syndrom Thrombozytopathie Defekt in GpIIb/IIIa --> Defekt in Plättchen-zu-Plättchen-Aggregation
  • Thrombophilie Hereditär:APC-Resistenz  (Faktor-V-Leiden-Mutation), Prävalenz ca. 6% Faktor-VIII-Erhöhung, ca. 5%Prothrombin-Mutation, ca. 3%Protein S- und C-MangelAntithrombin-Mangel, ca. 0,1%(arterielle Thromben ...
  • Neutropenie milde: 1000-1500 Zellen/μl moderate: 500-1000 Zellen/μl schwere: <500 Zellen/μl (Agranulozytose) Ätiologie:- Knochenmarksschädigung- Virusinfekt, z.B. Hepatitis- Selten bei bakteriellen Infekten: ...
  • Neutropenisches Fieber Fieber bei schwerer Neutropenie (Neutrophile Granulozyten <500/μl) - Auch ohne Nachweis eines Infektfokus muss rasch eine breite antibiotische Therapie eingeleitet werden- Blutkulturen, Thorax-Röntgen ...
  • Septische Granulomatose (Chronic granulomatous disease) ... Sehr seltene X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit Störung der Phagozytenfunktion der neutrophilen Granulozyten aufgrund fehlender Funktion von NADPH-Oxidase → Ungestörte Ausbreitung von Krankheitserregern, ...
  • Asbest Asbestarten:- Weissasbest: Chrysotil- Braunasbest: Amosit- Blauasbest: Krokydolith Asbestassoziierte Erkrankungen:- Pleuraplaques- Gutartige asbestassoziierte Pleuraergüsse- Asbestose- Pleuramesotheliom- ...
  • Radon Zweithäufigste Ursache für Lungenkrebs nach dem Rauchen - Höchsten Radonkonzentrationen in den Alpen und Jura- Radonbedingte Lungenkrebsfälle treten in der ganzen Schweiz auf - Rund 10% der Lungenkrebsfälle ...
  • Tumor-assoziierte Viren Humane Papillomviren: Cervix-Karzinom, Karzinome im Anal- und Genitalbereich, HNO Tumore Hepatitis C und B Virus. Hepatozelluläres Karzinom Epstein-Barr Virus: Burkitt Lymphom, Nasopharynx-Karzinom, ...
  • Tumor Marker AFP: Germ cell/testicular tumor; hepatocellular carcinoma Calcitonin: Medullary thyroid carcinoma CA125: Ovarian cancer CA15-3: Breast cancer Ca19-9: Pancreatic cancer Carcinoembryonic antigen (CEA): ...
  • Begriffe Sensitivität= Empfindlichkeit mit der ein Test eine Erkrankung erkennt Spezifität = Zuverlässigkeit mit der ein Test das Vorliegen einer Erkrankung nachweist  Prädiktive Aussagewert = Aussagekraft ...
  • Karnofsky Score 100: Keine Symptome 80: Symptome, aber voll ambulant 60: Symptome, aber <50% bettlägrig 40: Symptome, aber >50% bettlägrig 20: Voll bettlägrig
  • Febrile Neutropenie Definition:- Fieber >38,2° C- Neutropenie <500/µl Procedere (innerhalb <2 Stunden)- Sofort empirische Therapie und Diagnostik- Empirische Breitspektrum-Antibiotika --> Cephalosporine der 4. Generation, ...
  • Severe combined immunodeficiency (SCID) Ätiologie: Bildunsstörung von T-, B- und NK-ZellenT(-)B(-):- ADA-Defizienz (autosomal-rezessiv)- Rag1,2-DefizienzT(-)B(+)- IL2R-Defizienz (X-chromosomal) Klinik:- Schwere Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen- ...
  • Monoklonale B-Lymphozytose Vorläufer der CLL - Typische Morphologie- Passende FACS Analyse (CD5, CD23 positiv)- Fehlende Lymphadenopathien (im CT)- Keine Organomegalie (im CT)- Fehlende Zytopenie- Fehlende B-Symptomatik--> Prävalenz ...
  • Eisenstoffwechsel Enterale Resorption:- DMT = Divalent metal ion transporter 1- HPC1 = Heme carrier protein 1 Basolaterale Enteroresorption:- Ferroportin Transport im Serum: - Transferritin Zelluläre Aufnahme:- Transferritin-Rezeptor ...
  • Vitamin-B12-Mangel Ätiologie:- Mangelernährung z.B. bei chronischem Alkoholabusus, Anorexie oder veganer Ernährung - Intrinsic-Faktor-Mangel --> Perniziöse Anämie = Anämie im Rahmen eines Intrinsic-Faktor-Mangels ...
  • Blutungsneigung Thrombozytär:- Petechiale Blutung- Schleimhautblutung Plasmatisch:- Flächenhafte Blutung- Hämatom (Weichteilblutung)- Hämarthros (Gelenkblutung) vWF, FXIII, vaskulär:- Nachblutung
  • Diagnostik sekundäre Blutstillung Quick-Wert (Einheit %) bzw. International Normalized Ratio (INR):- Dauer von Aktivierung des extrinsischen Systems durch Thromboplastin und Calcium bis zur Bildung von Fibrinpolymeren- VII, X + V, ...
  • Morbus Rendu-Osler Hereditäre systemische Vasopathie mit Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten, v.a. im Bereich des Gesichts (Nase, Lippen, Zunge)- Autosomal-dominanter Erbgang  Klinik: - Trias aus positiver Familienanamnese, ...

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