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Hämatologie und Neoplasien (Fach) / Amboss + Vorlesung (Lektion)

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  • Non-Hodgkin-Lymphom - Therapie Niedrigmalignes (indolentes) NHL:I und II: StrahlentherapieIII und IV: Polychemotherapie mit R-CHOP Hochmalignes NHL: R-CHOP R: RituximabC: CyclophosphamidH: Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin)O: Oncovin (Vincristin)P: Prednisolon
  • Non-Hodgkin-Lymphom - Therapie Niedrigmalignes (indolentes) NHL:I und II: StrahlentherapieIII und IV: R-CHOP oder RB Hochmalignes NHL: R-CHOP R: RituximabC: CyclophosphamidH: Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin)O: Oncovin (Vincristin)P: Prednisolon Follikuläres Lymphom und Mantelzell-Lymphom --> Bendamustine-Rituximab
  • Hodgkin-Lymphom - Therapie Stadium I und II- Ohne Risikofaktoren: ABVD + Involved field - Mit Risikofaktoren: BEACOPP gefolgt von ABVD + Involved field Oder 4 Zyklen ABVDStadium IIB-IV:- BEACOPP + Radiatio von Tumorrestgewebe ABVD: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, DacarbazinBEACOPP: Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin (Vincristin), Procarbazin, Prednison
  • Multiples Myelom Vom Knochenmark ausgehender Plasmazelltumor, der monoklonale Immunglobuline bzw. Ig-Leichtketten produziert und zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) gezählt wird. - Bei Männer und Afroamerikaner gehäuft (Median: 66. Lebensjahr) Pathogenese: MGUS --> SMM --> Multiples MyelomTyp IgG: 50% aller multiplen MyelomeTyp IgA: 25% aller multiplen MyelomeTyp Bence-Jones-Myelom (Leichtketten): 20% aller multiplen MyelomeEine abnorme Produktion von monoklonalen IgM-Antikörpern spricht für einen Morbus Waldenström! Klinik:- Osteolysen- Anämie, Leukopenie, ThrombozytopenieAntikörpermangelsyndrom → Erhöhte Infektneigung- Schäumender Urin: Als klinisches Korrelat der Bence-Jones-ProteinurieEine Vergrösserung der Lymphknoten eher untypisch! Diagnosekriterien: Gilt als gesichert, wenn alle drei Kriterien vorliegen1. Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien: Hypercalcemia, Renal insufficiency, Anemia, Bone lesions)2. ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich3. Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin Stadieneinteilung (International Staging System, ISS): β2-Mikroglobulin und Albuminbestimmung Therapie: Steroide, Alkylantien IMIDs (Thalidomid, Lenalidomid), Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib, Carfilzomib), Elotuzumab (anti-CS1), Daratumumab (anti-CD38)
  • Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) Laborchemisch komplette oder inkomplette, monoklonale Immunglobuline im Serum nachweisbar, jedoch ohne klinische Symptome. Diagnosekriterien- Paraproteine <3 g/l- <10% Plasmazellen im Knochenmark- Kein Nachweis von Organschäden (CRAB-Kriterien) Art Paraprotein: IgG > IgM > IgA - Progress in ein multiples Myelom/Morbus Waldenström: 1%/Jahr- Kann aber auch ein Hinweis auf einen Morbus Waldenström, eine AL-Amyloidose, eine CLL oder ein B-Zell-Lymphom sein Therapie: Keine notwendig (watch and wait)
  • Smoldering Myeloma (SMM) Diagnosekriterien:1. Paraproteinämie >3 g/l 2. >10% bis <60% Plasmazellen im Knochenmark3. Keine Endorganschäden (CRAB) - Progress in Multiples Myelom abhängig von Genetik: 5-40%/Jahr Behandlungsindikation: SLIM- Sixty: >60% Plasmazellen im KM- Light chains (klonal:nicht klonal >100)- MRI >1 fokale Läsion
  • Hodgkin-Lymphom Monoklonales B-Zell-Lymphom  - zumeist jüngere Männer- Häufigkeitsgipfel um das 30. und 60. Lebensjahr- Assoziation mit HIV, EBV, Rauchen Klinik:- B-Symptomatik- indolente Lymphknotenvergrösserung, meist zervikal- Pruritus- Hepato- und Splenomegalie Diagnostik:- Labor: BSG ↑, LDH ↑, Lymphozytopenie (<1000/µl), evtl. Eosinophilie- Lymphknotenexpiration- CD15 und CD30 positive Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen, PAX5 ↓, CD20 ↓ Einteilung:I Klassisches Hodgkin-Lymphom (ca. 93%)- Noduläre Sklerose (60%)- Mischtyp (28%)- Lymphozytenreicher Typ (5%)- Lymphozytenarmer Typ (0.3%)II Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (7%)- Staging nach Ann-Arbor-Klassifikation
  • Follikuläres Lymphom Niedrigmalignes B-Zell Non-Hodgkin Lyhom - 90% mit Translokation t(14;18) --> Überexpression des anti-apoptotischen bcl-2 Onkogens - 30% aller NHL (zweithäufigstes NHL nach dem DLBCL) Therapie:I, II: RadiatioIII, IV: R-CHOP oder BR
  • Mantelzell-Lymphom - Translokation t(11;14) mit Cyclin-D1-Überexpression - 5% aller NHL Klinik:- Lymphknotenvergrösserung- B-Symptome- Splenomegalie Prognose: Ungünstigste Langzeitprognose
  • Diffuses grosszelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) Aggressiver (hochmaligner) NHL - 30% aller NHL, damit häufigstes NHL
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  • Burkitt-Lymphom Endemische afrikanische Burkitt-Lymphom: 95% mit EBV assoziiertSporadische Burkitt-Lymphom: 20% mit EBV assoziiert - In 80% Translokation t(8;14) mit Überexpression des Onkogens c-myc - häufig Kinder und Jungendliche betroffen
  • Morbus Waldenström (Immunozytom) Niedrigmalignes B-Zell-Immunozytom mit Bildung IgM-Globuline Klinik:- Nur Osteoporose- Thrombozytenaggregation, hämorrhagische Diathese- Kälteagglutinine --> Coombspositive autoimmunhämolytische Anämie Diagnostik:- Nachweis monoklonaler IgM-Globuline + lymphoplasmozytisches Lymphom-Zellinfiltration des Knochenmarks
  • Haarzellleukämie Niedrigmalignes lymphozytisches NHL vom B-Zell-Typ - m:w 4:1, medianes Erkrankungsalter 55 Jahre Diagnose:- Splenomegalie- Panzytopenie durch diffuse Markinfiltration und Markfibrose (Punctio sicca!)- Haarzellen Therapie: Purinanaloga (Cladridin)
  • Non-Hodgkin-Lymphome der T-Zell-Reihe Mycosis fungoides (MF)- Chronsich verlaufendes, niedrig malignes peripheres T-Zell-Lymphom mit primär kutaner Manifestation- 5% der MF-Fälle verlaufen als Sézary-Syndrom- Erytheme mit Schuppung, Tumoren- Therapie: PUVA, Photopherese, Interferon α Sézary-Syndrom- Kutanes T-Zell-Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad, gekennzeichnet durch eine diffuse Erythrodermie mit Ausschwemmung von Sézary-Zellen ins periphere BlutTherapie: PUVA, Photopherese, Interferon α
  • Thymom/Thymuskarzinom - Häufigste Raumforderung im vorderen Mediastinum--> Obere Einflussstauung: Druck, Dysphagie, Dyspnoe, Husten - Systemische Thymom-assoziierte Erkrankungen in bis zu 40%--> Myasthenia gravis (meist B2-Thymom, fast nie bei Thymuskarzinom)--> Neuromyotonie--> Andere Malignome, zB ALL - Paresen von N. phrenicus oder recurrens durch Infiltration (eher B3 oder Ca)
  • Definition von rare cancer Inzidenz <6/100'000/Jahr
  • Mesotheliom Meist maligner, vom Mesothel ausgehender Tumor - Meist Männer Ätiologie:- Bis zum Beweis des Gegenteils auf Boden von Asbestbelastung- Oft nur kurze Asbestexposition von 1-2 Jahren - Histologische Klassifikation: Epitheloides Mesotheliom, sarkomatoides Mesotheliom, biphasisches Mesotheliom (Mischtumor aus epitheloidem und sarkomatoidem Mesotheliom) - Lokalisation: Häufig Pleuramesotheliom, selten Peritonealmesotheliom, sehr selten Perikardmesotheliom Klinik:- Häufiges Erstsymptom: Maligner, exsudativer Pleuraerguss mit auskultatorisch gedämpftem Atemgeräusch und hyposonorem Klopfschall (bzw. Perikarderguss, Aszites)- Schmerzen bei der Atmung mit mangelnder Verschieblichkeit der Lungengrenzen Diagnostik- CT: Multiple noduläre bis knotige, pleurale Raumforderungen (sog. Pleuraverdickungen) im ipsilateralen Hemithorax- Bronchoskopie- Mediastinoskopie- Immunhistochemie: Mesotheliome sind oft positiv für Mesothelin, Calretinin, Zytokeratin 5/6, Vimentin Therapie: Chemotherapie (Cisplatin und Pemetrexed) + ggf. Op + ggf. Radiatio
  • Lagerung von Blutprodukten - Erythrozytenkonzentrate müssen bei +2 bis +6°C gelagert werden. Dauer max. 49 Tage. - Thrombozytenkonzentrate müssen bei +20 bis +24°C gelagert werden. Dauer max. 7 Tage. - Frisch gefrorenes Plasma muss bei <20°C gelagert werden. Dauer max. 2 Jahre.
  • Hämolytische Transfusionsreaktion Ein Empfänger besitzt Antikörper gegen ein Blutgruppenmerkmal (ABO, Rh, Duffy), welches das Spenderblut aufweist Diagnose:- Temperaturanstieg mit Frösteln oder Schüttelfrost- allgemeines Unwohlsein- Blutdruckabfall- Oligurie bis Anurie Massnahmen:- Transfusion sofort stoppen, Abklärung ob Blut wirklich kompatibel ist- Labortest- Blutdruckstabilisierung- gute Hydrierung
  • Febrile nicht-hämolytische Transfusionsreaktion - Zyokine, die bei der Herstellung oder Lagerung von Blutprodukten entstehen - Führt zu einer Erhöhung der Basaltemperatur (>1°C)- Meist 1-6h nach Transfusion - Diese Reaktionen sind harmlos, die Transfusion kann fortgesetzt werden, wenn sicher ist, dass keine hämolytische Transfusionsreaktion vorliegt
  • Transfusionsurtikaria Minuten bis wenige Stunden nach Beginn der Transfusion entsteht eine Urtikaria, die im Extremfall den ganzen Körper betreffen kann - Wahrscheinlich durch Plasmaproteinunverträglichkeiten. Ist harmlos. Therapie: Antihistaminika, in schweren Fällen mit Steroiden.
  • Onkogene driver Mutationen im Lungen-Adenokarzinom - KRAS - EGFR--> Erlotinib, Gefitinib, Afatinib - ALK--> Lorlatinib
  • Blutbild - Normwerte Leukozyten: 3.5-10 x 109/lErythrozyten: 4.2-6.3 x 1012/lThrombozyten: 150-450 x 109/l Hämoglobin: 12-18 g%- Anämie: ♂ <140 g/l; ♀ <120 g/l Hämatokrit: 36-52%- MCV: 69-95 fl- MCH: 27-31 pg- MHCH: 32-36% Retikulozyten: 40-140 g/l
  • MCV und Anämie - Differenzialdiagnose MCV tief:- Eisenmangelanämie- Thalassämie MCV normal:- Akute Blutung- Entzündung- Chronische Erkrankung- Tumoren- Aplastische Anämie- PRCA (pure red cell aplasia)- Niereninsuffizienz- Hypothyreose MCV hoch:- Alkohol- Substratmangel (Vitamin B12, Folsäure)- MDS- Retikulozytose- Medikamentös (zB Methotrexat, Trimethoprim)- Hepatopathie
  • Primäre Hämostase 1. Vaskuläre Blutstillung (Endothelschaden --> Vasokonstriktion) 2. Thrombozytenadhäsion an geschädigtem Endothel mittels GPIb-Rezeptor und von-Willebrand-Faktor 3. Thrombozytenaktivierung: Ausbildung von Pseudopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan A2 und plättchenaktivierendem Faktor (PAF) 4. Thrombozytenaggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen → Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten (weisser Thrombus)
  • Bernard-Soulier Syndrom Thrombozytopathie- autosomal-rezessiv ↓ GpIb --> Defekt in Plättchen-zu-vWF-Adhäsion Klinik:- Postoperative Blutungen- Schleimhautblutungen, Epistaxis- Purpura- verlängerte Regelblutung (Metrorrhagie), verstärkte Regelblutung (Hypermenorrhö) Diagnostik:- Riesenthrombozyten- ↓ Thrombozytenzahl- Ausbleiben der Agglutination beim Zusatz von Ristocetin (Defekt wird nicht korrigiert beim Zusatz von Plasma; DD: vWF)
  • Glanzmann-Syndrom Thrombozytopathie Defekt in GpIIb/IIIa --> Defekt in Plättchen-zu-Plättchen-Aggregation
  • Thrombophilie Hereditär:APC-Resistenz  (Faktor-V-Leiden-Mutation), Prävalenz ca. 6% Faktor-VIII-Erhöhung, ca. 5%Prothrombin-Mutation, ca. 3%Protein S- und C-MangelAntithrombin-Mangel, ca. 0,1%(arterielle Thromben haben hier keinen Stellenwert --> Suche nach erworbenen Thrombophilien) Erworben:- Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APLAS)- Myeloproliferative Neoplasien (MPS)- Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
  • Neutropenie milde: 1000-1500 Zellen/μl moderate: 500-1000 Zellen/μl schwere: <500 Zellen/μl (Agranulozytose) Ätiologie:- Knochenmarksschädigung- Virusinfekt, z.B. Hepatitis- Selten bei bakteriellen Infekten: Typhus Wichtigste Erreger:- Darm: E. coli, Pseudomonas, Klebsiellen- Haut: S. epidermidis, S. aureus- Mund: Orale Streptokokken- Atemwege: Pneumokokken- Viren: Reaktivierung latenter Viren wie Herpes simplex- Pilze: Candida albicans, Aspergillus
  • Neutropenisches Fieber Fieber bei schwerer Neutropenie (Neutrophile Granulozyten <500/μl) - Auch ohne Nachweis eines Infektfokus muss rasch eine breite antibiotische Therapie eingeleitet werden- Blutkulturen, Thorax-Röntgen Therapie:- Bspw. Cephalosporine der 4. Generation (Cefepim) oder Breitspektrum-Penicillin (Piperacillin + Tazobactam oder Carbapenem (Imipenem, Meropenem)- Therapierefraktäres persistierendes Fieber (>3-5 Tage) oder Lungeninfiltrat: empirische fungistatische Therapie
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  • Septische Granulomatose (Chronic granulomatous disease) Sehr seltene X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit Störung der Phagozytenfunktion der neutrophilen Granulozyten aufgrund fehlender Funktion von NADPH-Oxidase → Ungestörte Ausbreitung von Krankheitserregern, insb. Aspergillus, Burkholderia, Nocardia, Serratia, S. aureus → Infektionen, Granulombildung Klinik: Typischerweise Abszesse der Haut, Leber und Lunge Therapie:- Lebenslange Gabe von Antibiotika/Antimykotika- Transplantation gesunder Blutstammzellen- Steroide
  • Asbest Asbestarten:- Weissasbest: Chrysotil- Braunasbest: Amosit- Blauasbest: Krokydolith Asbestassoziierte Erkrankungen:- Pleuraplaques- Gutartige asbestassoziierte Pleuraergüsse- Asbestose- Pleuramesotheliom- Bronchialkarzinom (Überadditive Wirkung mit Rauchen)- Andere assoziierte Malignome: Larynxkarzinom, Ovarialkarzinom Neue Empfehlung zum Low-Dose CT Screening
  • Radon Zweithäufigste Ursache für Lungenkrebs nach dem Rauchen - Höchsten Radonkonzentrationen in den Alpen und Jura- Radonbedingte Lungenkrebsfälle treten in der ganzen Schweiz auf - Rund 10% der Lungenkrebsfälle sind durch Radon verursacht - Kein Schwellenwert -> jede Reduzierung der Belastung nützlich - In erster Linie sind Raucher betroffen
  • Tumor-assoziierte Viren Humane Papillomviren: Cervix-Karzinom, Karzinome im Anal- und Genitalbereich, HNO Tumore Hepatitis C und B Virus. Hepatozelluläres Karzinom Epstein-Barr Virus: Burkitt Lymphom, Nasopharynx-Karzinom, Hodgkin Lymphom, Magenkarzinom, T- und NK-Zell Lymphome Humanes Herpesvirus Typ 8: Karposi-Sarkom Humanes T-Zell Leukämie Virus: T-Zell Leukämie/Lymphom Merkel cell Polyomavirus: Merkel-Zell Karzinom
  • Tumor Marker AFP: Germ cell/testicular tumor; hepatocellular carcinoma Calcitonin: Medullary thyroid carcinoma CA125: Ovarian cancer CA15-3: Breast cancer Ca19-9: Pancreatic cancer Carcinoembryonic antigen (CEA): Colorectal cancer HCG: Germ cell and testicular ancers; gestational trophoblastic neoplasia Paraproteins (M protein/Bence Jones protein): B cell proliferative disorders Thyroglobulin. Thyroid cancer (follicular or papillary)
  • Begriffe Sensitivität= Empfindlichkeit mit der ein Test eine Erkrankung erkennt Spezifität = Zuverlässigkeit mit der ein Test das Vorliegen einer Erkrankung nachweist  Prädiktive Aussagewert = Aussagekraft mit der das Ansprechen auf eine Therapie vorhergesagt wird - z.B. Östrogenrezeptoren beim Mammakarzinom, ALK Mutation beim Bronchialkarzinom, KRAS Mutation beim Kolonkarzinom Prognostische Aussagewert = Aussagekraft mit der der Verlauf der Erkrankung vorhergesagt wird - z.B. Serumtumormarker bei Hodenkrebs, "double hit" Mutationen bei Lymphomen, bcr/abl Nachweis bei akuter lymphatischer Leukämie 
  • Karnofsky Score 100: Keine Symptome 80: Symptome, aber voll ambulant 60: Symptome, aber <50% bettlägrig 40: Symptome, aber >50% bettlägrig 20: Voll bettlägrig
  • Febrile Neutropenie Definition:- Fieber >38,2° C- Neutropenie <500/µl Procedere (innerhalb <2 Stunden)- Sofort empirische Therapie und Diagnostik- Empirische Breitspektrum-Antibiotika --> Cephalosporine der 4. Generation, zB Cefepim--> Breitspektrum Penicillin, zB Piperacillin-Tazobactam--> Carbapenem, zB Meropenem, Imipenem- Blutkulturen, Thoraxröntgen Therapierefraktäres persistierendes Fieber (>3-5 Tage) oder Lungeninfiltrat (CT):- empirische fungistatische Therapie
  • Severe combined immunodeficiency (SCID) Ätiologie: Bildunsstörung von T-, B- und NK-ZellenT(-)B(-):- ADA-Defizienz (autosomal-rezessiv)- Rag1,2-DefizienzT(-)B(+)- IL2R-Defizienz (X-chromosomal) Klinik:- Schwere Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen- Schwere Gedeihstörung- Pilzinfektionen, Pneumocystis-Pneumonie, Impfinfektionen, GvHD nach Bluttransfusion- Das erste Lebensjahr wird nicht überlebt Diagnostik:- Flow Cytometry: Massiv erniedrigte T-Zellen- Thymusunterentwicklung (Röntgen)- Periphere Lymphozytopenie Thearpie: Transplantation gesunder Blutstammzellen
  • Monoklonale B-Lymphozytose Vorläufer der CLL - Typische Morphologie- Passende FACS Analyse (CD5, CD23 positiv)- Fehlende Lymphadenopathien (im CT)- Keine Organomegalie (im CT)- Fehlende Zytopenie- Fehlende B-Symptomatik--> Prävalenz 7% Übergang MBL in CLL: 1-2% pro Jahr
  • Eisenstoffwechsel Enterale Resorption:- DMT = Divalent metal ion transporter 1- HPC1 = Heme carrier protein 1 Basolaterale Enteroresorption:- Ferroportin Transport im Serum: - Transferritin Zelluläre Aufnahme:- Transferritin-Rezeptor Regulation:- HFE (direkt)- Hepcidin (indirekt über Ferroportin)
  • Vitamin-B12-Mangel Ätiologie:- Mangelernährung z.B. bei chronischem Alkoholabusus, Anorexie oder veganer Ernährung - Intrinsic-Faktor-Mangel --> Perniziöse Anämie = Anämie im Rahmen eines Intrinsic-Faktor-Mangels bei Typ-A-GastritisBildung von Autoantikörpern gegen Parietalzellen (Belegzellen) der Magenschleimhaut → Zerstörung der Parietalzellen → Atrophische Gastritis mit Achlorhydrie und Intrinsic-Faktor-Mangel--> Bildung von Autoantikörpern gegen Intrinsic Faktor → Blockierung der Vitamin-B12-Bindungsstelle und Blockierung der Aufnahme des Vitamin-B12-Intrinsic-Faktor-Komplexes--> Zustand nach Magenresektion (Reduzierte Intrinsic-Faktor-Produktion)- Reduzierte Aufnahme des Vitamin-B12-Intrinsic-Faktor-Komplexes im terminalen Ileum (z.B. bei Zöliakie, Morbus Crohn)- Erhöhter Bedarf: Bei Schwangerschaft, Fischbandwurmbefall, Leukämien Klinik:Funikuläre Myelose: Demyelinisierung in den Hintersträngen- Sensibel: Distal symmetrische, aufsteigende Hypästhesien, Parästhesien, Pallhypästhesie, Schmerzen der unteren Extremität, Gangunsicherheit (spinale Ataxie, Romberg-Stehversuch positiv), Visusverschlechterung- Motorisch: Spastische Paraparese- Vegetativ: Impotenz und BlasenstörungMegaloblastäre Anämie: beeinträchtigte Zellteilung, wovon alle Zellreihen betroffen sein können (Panzytopenie)- Diskreter Sklerenikterus  Diagnostik:- Hämoglobin↓- MCV, MCH↑ (makrozytär, hyperchrom)- Retikulozyten↓, Eisen↑ - Häufig Thrombozytopenie und Leukopenie (ggf. Panzytopenie)- Parietal- und Intrinsic-Faktor-Antikörper
  • Blutungsneigung Thrombozytär:- Petechiale Blutung- Schleimhautblutung Plasmatisch:- Flächenhafte Blutung- Hämatom (Weichteilblutung)- Hämarthros (Gelenkblutung) vWF, FXIII, vaskulär:- Nachblutung
  • Diagnostik sekundäre Blutstillung Quick-Wert (Einheit %) bzw. International Normalized Ratio (INR):- Dauer von Aktivierung des extrinsischen Systems durch Thromboplastin und Calcium bis zur Bildung von Fibrinpolymeren- VII, X + V, II (Thrombin) und Fibrinogen, Bildung von FibrinpolymerenKlinische Relevanz bei:- Vitamin-K-Mangel- Synthesestörungen der Faktoren (z.B. Leberzirrhose)- Überwachung einer Cumarintherapie Partielle Thromboplastinzeit (aPTT, PTT) (Einheit sek.):- Dauer von Aktivierung des intrinsischen Systems durch Zugabe von Phospholipiden bis zur Bildung von Fibrinpolymeren- XII, XI, IX & VIII, X + V, II (Thrombin) und Fibrinogen, Bildung von FibrinpolymerenKlinische Relevanz bei:- Hämophilie- Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom- Überwachung einer Heparintherapie Thrombinzeit (Einheit sek.):- Dauer ab Zugabe von Thrombin bis zur Entstehung von FibrinpolymerenKlinische Relevanz:- Test auf Fibrinogenmangel- Überwachung einer Heparin- oder Fibrinolysetherapie
  • Morbus Rendu-Osler Hereditäre systemische Vasopathie mit Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten, v.a. im Bereich des Gesichts (Nase, Lippen, Zunge)- Autosomal-dominanter Erbgang  Klinik: - Trias aus positiver Familienanamnese, Teleangiektasien und Epistaxis - Zusätzlich können pulmonale und zerebrale arteriovenöse Malformationen auftreten und der Gastrointestinal- und Urogenitaltrakt mitbetroffen sein Therapie: Koagulation durch Laser, Embolisation, Ligatur, elektrische Verödung oder chemische Ätzung

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