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Vorbereitung

Diese Lektion wurde von estoffel erstellt.

Lektion lernen

  • Agranulozytose - Eine Reduktion der Granulozyten auf <500/μl Medikamente:- Clozapin (atypisches Antipsychotikum)- Metamizol (NSAR)- Thyreostatika (Propylthiouracil, Carbimazol, Thiamazol) Klinik:- Krankheitsgefühl, ...
  • CD4/CD8-Quotient Bei Erhöhung Verdacht auf:- Sarkoidose- Morbus Crohn- Einige Kollagenosen und Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis) Bei Erniedrigung Verdacht auf- HIV - Exogen-allergische Alveolitis
  • CD4/CD8-Quotient Bei Erhöhung Verdacht auf:- Sarkoidose- Morbus Crohn- Einige Kollagenosen und Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis) Bei Erniedrigung Verdacht auf- HIV - Exogen-allergische Alveolitis - Bestimmung ...
  • Blutentnahmeröhrchen Rot (Kalium-EDTA: bindet irreversibel Kalzium und wirkt so gerinnungshemmend) --> Blutbild z.B. Hämatokrit, Hämoglobin Braun (Trenngel: bildet nach der Zentrifugation eine Barriere zwischen Serum und ...
  • Dakryozyten Tränenförmige Erythrozyten Vorkommen: Extramedulläre Bildung - Osteomyelofibrose- Thalassemie- Splenomegalie
  • Fragmentozyten (=Schistozyten) - Intravasale Hämolyse: hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS) bei EHEC-Infektion, thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) - Mechanische Schädigung: Künstlicher Herzklappenersatz, extrakorporale ...
  • Sphärozyten = Kugelförmige Erythrozyten Mikroskopie: kleine dichte Scheiben ohne zentrale Aufhellung Vorkommen:- Hämolytische Anämien (Sphärozytose, AB0-Inkompatibilität)- Wasserintoxikation
  • Targetzellen = Schiessscheibenzellen - hypochrome Erythrozyten mit zentraler Verdichtung  - Thalassämie- Hämolytische Anämien- LCAT-Mangel
  • Akanthozyten Stechapfelförmige geschrumpfte Erythrozyten Im Blut:- Degenerative neurologische Erkrankungen- Hämolytische Anämie bei Lebererkrankungen (z.B. alkoholische Leberzirrhose)- Myelodysplastische Syndrome- ...
  • Anisozytose = Auftreten von unterschiedlich großen Erythrozyten im Blutausstrich Vorkommen: Bei vielen Anämieformen (z.B. bei Eisenmangelanämie, AIHA, HUS)
  • Poikilozytose = Auftreten unterschiedlich geformter Erythrozyten im Blutausstrich (z.B. keulenförmig, tränenförmig, ringförmig) Vorkommen: Bei Störungen der Erythropoese (z.B. bei Eisenmangelanämie)
  • Heinz-Innenkörperchen = Denaturiertes, präzipitiertes Hämoglobin Vorkommen:- Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel - Methämoglobinämie- Thalassämie
  • Basophile Tüpfelung Multiple, kleine basophile Granula in Erythrozyten, die RNA-haltige Bestandteile bei ungenügender Zellteilung widerspiegeln Vorkommen: Unspezifisch bei zahlreichen Zellteilungsstörungen- Bleiintoxikation- ...
  • Howell-Jolly-Körperchen DNA-Reste in jungen Erythrozyten, die normalerweise in der Milz abgebaut werden Vorkommen: Asplenie
  • Methämoglobinämie Methämoglobin enthält III-wertiges statt II-wertiges Eisen, das keinen Sauerstoff binden kann <1.5 = physiologisch>10% = sichtbar durch Methämoglobinzyanose (schiefergraue/blaugraue Hautfarbe)>30% ...
  • Aplastische Anämie Panzytopenie bei Insuffizienz des Knochenmarks (Anämie, Thrombo- und Leukozytopenie) Ätiologie:- idiopathisch- Medikamentös/toxisch: NSAR, Sulfonamide, Thyreostatika- Parainfektiös: Parvovirus B19, ...
  • Eisenmangelanämie Klinik:- Müdigkeit, Leistungsintoleranz- Palpitationen, Tachykardie, Kopfschmerzen- Plummer-Vinson-Syndrom: Atrophie der Mundschleimhaut (auch Pharynx und Ösophagus) mit brennender Zunge und Dysphagie- ...
  • Folsäuremangel Megaloblastäre Anämie Im Gegensatz zum Vitamin-B12-Mangel finden sich beim Folsäuremangel selten Polyneuropathien oder degenerative Hinterstrangveränderungen Ätiologie:- Chronischer Alkoholabusus ...
  • Megaloblastäre Anämien - Einteilung 1. Vitamin B12-Mangel- Mangelhafte Zufuhr bei streng vegetarischer Kost- Mangel an Intrinsic Factor (Z.n. Magenresektion, Perniziöse Anämie)- Malabsorptionssyndrom- Maldigestion bei HP-Gastritis- Vermehrter ...
  • Megaloblastäre Anämie - Klinik & Diagnose Trias bei Vitamin B12-Mangel: Hämatologische + neurologische + gastrointestinale Störungen1. Hämatologisches sSyndrom: Anämiesymptome2. Gastrointestinales Syndrom: Autoimmungastritis bei perniziöser ...
  • Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) Medikamenteninduzierte-AIHA: Penicillin, α-Methyldopa Kälteantikörper (IgM): Kälteantikörper binden bei niedrigen Temperaturen an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse- Ätiologie: ...
  • Hämolysezeichen - Haptoglobin ↓: Es wird nur das freie ungebundene Haptoglobin gemessen. Dieser ist bei Hämolyse erniedrigt, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet - LDH ↑: Widerspiegelt Zelluntergang ...
  • Coombs-Test Der Coombs-Test dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Erythrozyten (IgM können auch ohne Reaktionsverstärker Agglutination bewirken). Dabei werden auf Humanglobuline ...
  • Sphärozytose (Kugelzellenanämie) - häufigste angeborene hämolytische Anämie- genetisch - Defekt der Erythrozytenmembran (meist Ankyrin) → Wassereinstrom → Kugelform → erhöhter Abbau in der Milz → hämolytische Anämie und ...
  • Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel = Favismus (von Faba-Bohne) - häufigeres Vorkommen bei Menschen aus Malaria-Endemiegebieten- X-chromosomal-rezessiv- Primaquin kann Krankheit deutlich verschlimmern - G-6-PD-Mangel führt zu verminderter ...
  • Sichelzellanämie - autosomal-kodominanter Erbgang- Selektionsvorteil gegenüber Malaria - Die Punktmutation (Glutamat → Valin) führt zu defekten β-Ketten des Hämoglobins, wodurch veränderte Hämoglobinmoleküle ...
  • β-Thalassämie Heterozygote: - Hypochrome, mikrozytäre Anämie- Targetzellen, basophile Tupfelung der Erythrozyten- HbF: in 50% leicht erhöht- HbA2: kompensatorisch erhöht Homozygotie:- Hepatosplenomegalie- schwere ...
  • Hämochromatose - autosomal rezessiver HFE-Gendefekt- sekundär: Transfusionsbedingt, sideroblastische Anämie mit Störungen des Eiseneinbaus Klinik:- Potenzstörungen/Libidoverlust- Arthralgien (typisch MCP II und ...
  • Myelofibrose Myeloproliferative Erkrankung, die zu Knochenmarkfibrose, extramedullärer Blutbildung und Milzvergrösserung führt - Ätiologie unbekannt- Altersgipfel 60-70. Lebensjahr Klinik:- Allgemeinsymptome ...
  • Essentielle Thrombozythämie Gesteigerte Thrombozytose im Knochenmark - F>M- Zwei Altersgipfel: ca. 30 Jahre und 50-60 Jahre Klinik:- 30-70% sind asymptomatisch- Häufige Erstmanifestation: Thromboembolische Ereignisse und petechiale ...
  • Polycythaemia vera - JAK2-Mutation --> Erythropoetin-unabhängige Hämatopoese --> Alle drei myeloischen Zellreihen betroffen (Erythropoese, Granulopoese, Thrombozytopoese) Klinik:- Plethora (gerötetes Gesicht, blau-rote ...
  • Hämophilie X-chromosomal-rezessiv (idR Männer betroffen)- Hämophilie A: Fehlen des Faktor VIII- Hämophilie B: Fehlen des Faktor IX Klinik:- Störung der sekundären Blutstillung (intrinsisches System)- Grossflächige ...
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Erworbener Membrandefekt mit Mutation des GPI-Ankerproteingens Klinik: bei 30% nachts und plötzlich- Hämolytische Krisen, ggf. mit braunem Urin ("colafarbener Morgenurin")- Thromboembolien- Panzytopenie ...
  • Renale Anämie Sekundäre Anämie  - Erythropoetin-Mangel - Urämiegifte  Klinik:- Anämiesymptomatik- Café-au-lait-ähnliche Hautfarbe (Ablagerung von Urämietoxinen in der Haut) Diagnostik:- Normochrome, normozytäre ...
  • Inhibitoren der Gerinnung Antithrombin III - Protease- inaktiviert IIa, Xa, IXa und XIa Protein S und C- Vitamin-K-abhängige Synthese- Protein S aktiviert Protein C, welches wiederum die Faktoren Va und VIIIa inaktiviert
  • Fibrinolyse Plasmin löst das Fibrin wieder auf. Aktivierung von Plasmin:- Endogen: Faktor XIIa, Kallikrain- Exogen: Urokinase (U-PA) und t-PA (Tissue-Plasminogenaktivator)
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) - Autosomal-dominanter Erbgang Epidemiologie: Häufigste angeborene Störung der Blutstillung Klinik:- Meistens asymptomatisch ...
  • Myelodysplastische Syndrome Erkrankungen, die auf einer Schädigung der pluripotenten Stammzellen (HSC) des Knochenmarks beruhen Ätiologie:- Primäre: ohne erkennbare Ursache - Sekundär: Nach Zytostatikatherapie (Alkylanzien, ...
  • Akute Leukämien - Diagnostik Blutbild- Leukozyten: Normale Zellzahl, Leukozytose (bei ALL: Lymphozytose) oder Leukozytopenie - Thrombozytopenie- Anämie Erhöhter Zellzerfall: LDH↑ und Harnsäure↑ Blutausstrich- Nachweis unreifer ...
  • Akute Leukämien - Ätiologie Akute lymphatische Leukämie (ALL)- grösstenteils unbekannt- Trisomie 21- Weitere Chromosomenaberrationen Akute myeloische Leukämie (AML)- Benzol: Erhöht das Risiko bei chronischem Kontakt um das 4- ...
  • ALL vs. AML AML:- Immunphänotypisierung (FACS): CD33, cyMPO- Zytochemie: POX, Esterase, Pas- Zytogenetik: t(8;21), t(15;17)- Mutationsanalyse: Flt3-Rezeptor Tyrosin Kinase Mutation ALL:- TdT+ (marker of pre-T ...
  • Dysplasiezeichen Erythropoiese:- Poikilozytose- Ringsideroblasten- Karyorrhexis- PAS+ Erythroblasten Myelopoiese:- Hypo- bis agranuläre Neutrophilie- Pseudo-Pelger-Hunt Kernanomalie- Übersegmentierter Neutrophiler Megakaryopoiese:- ...
  • Myeloproliferative Erkrankungen Dazu zählen:- Chronische myeloische Leukämie (CML)- Polycythaemia vera- Osteomyelofibrose- Essentielle Thrombozythämie Mutationen:- JAK2-Mutation (PV-95%, ET-60%, MF-50%)- BCR-ABL (CML-100%)- Calreticulin- ...
  • Erythrozytose - Differenzialdiagnose Primär (10%): Polyzythaemia vera --> Reaktiver EPO Erniedrigung Sekundär (90%):- Herzerkrankungen- Chronische Lungenerkrankungen, Schlafapnoe- Höhenadaptation- Androgenbehandlung--> Reaktive EPO-Erhöhung- ...
  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL) Niedrig-malignes B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose - Häufigste Leukämieform Klinik:- 50% bei Diagnose beschwerdefrei- Schmerzlose Lymphknotenschwellung (90%) - bei CML selten- Infektanfälligkeit- ...
  • SLL vs. CLL Morphologisch und immunphänotypisch identisch Bei SLL:- Keine durch Knochenmarkinfiltration bedingte periphere Zytopenie- Periphere B-Lymphozytose von <5'000/µl
  • CLL - Stadieneinteilung Stadieneinteilung nach Binet:Beinhaltet Lymphozyten- und Thrombozytenzahl, Hämoglobinwert und Anzahl der betroffenen Regionen.Stadium A: - Lymphozytose + <3 vergrösserte Lymphknotenregionen- Hb ...
  • Chronische myeloische Leukämie (CML) Myeloproliferative Erkrankung ausgehend von einer pluripotenten Stammzelle im Knochenmark - Häufigkeitsgipfel liegt im 6. Lebensjahrzehnt, eine CML kann aber in jedem Lebensalter (auch im Kindesalter) ...
  • Stadieneinteilung nach Ann-Arbor Lymphom-Ausbreitungsklassifikation Stadium I- Befall einer Lymphknotenregion (IN) Stadium II- Auf einer Seite des Zwerchfells (oberhalb oder unterhalb): Befall von 2 (IIN) oder mehr LymphknotenregionenStadium ...
  • Non-Hodgkin-Lymphom - Einteilung B-Zell-Lymphome:Niedrigmaligne (indolent)- Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)- Morbus Waldenström (Immunozytom)- Multiples Myelom- Follikuläres Lymphom (22%)- MALT-Lymphom- Mantelzell-LymphomHochmaligne ...

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