neurologie (Fach) / Tag 3 (Lektion)

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• Empty-Sella-Syndrom Häufige Normvariante, bei der eine liquorgefüllte Sella turcica als Folge einer Fehlanlage des Diaphragma sellae vorliegt
• Kleine-Levin-Syndrom Klinik: Phasenweises Auftreten von Hypersomnie (nur 1-2h wach pro Tag), mit Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen (Hypersexualität) in den WachphasenEpidemiologie: Betrifft vornehmlich Jungen
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom Prionenerkrankung, bei der sich Amyloidplaques vornehmlich im Kleinhirn ablagern
• Metachromatische Leukodystrophie defekte Arylsulfatase A
• Morbus Tay-Sachs Definition: Autosomal rezessiv vererbte Krankheit aus der Gruppe der LipidspeicherkrankheitenPathophysiologie: Aufgrund eines Defektes oder Mangels der Hexosaminidase A akkumulieren Ganglioside intrazellulärKlinik: Rascher Abbau physischer und psychischer Fähigkeiten; Beginn ab dem 6. Lebensmonat, Patienten versterben meist um das 4. Lebensjahr
• Morbus Gaucher Häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit
• Lance-Adams-Syndrom Myoklonien verschiedener Form (evtl. in Kombination mit Asterixis und zerebellärer Ataxie)
• Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzensyndrom, Ophthalmoplegia dolorosa) Ätiologie: Granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus bzw. der Fissura orbitalis superiorKlinik: Starke Schmerzen im Bereich hinter dem Auge; Augenmuskelparesen
• Denny-Brown-Syndrom Ätiologie: Paraneoplastische Polyneuropathie meist im Rahmen eines kleinzelligen BronchialkarzinomsKlinik: Distal-symmetrische Parästhesien, Hypästhesien und Störungen der Propriozeption und der vegetativen Regulation
• Prionenerkrankungen Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Krankheit, Bovine Spongiöse Enzephalopathie, Kuru, Fatale familiäre Insomnie, Scrapie
• EEG Creutzfeld-Jakob Triphasische Sharp-wave-Komplexe
• HSV-Enzephalitis Häufigkeit: 10-20% aller Enzephalitiden, 50% aller Todesfälle aufgrund einer Enzephalitis
• HSV ErwachseneHSV-1: Nahezu alle akuten nekrotisierenden HSV-Enzephalitiden werden von HSV-1 ausgelöstHSV-2: Meist gutartiger Verlauf einer viralen MeningitisNeugeborene: Bei Neugeborenen führt insb. HSV-2 zu einer hämorrhagisch-nekrotisierenden Enzephalitis
• HSV-Enzephalitis Lokalisation meist Temporallappenbefall
• Cowdry-Bodies bei HSV-Enzephalitis
• Ceftazidim bei Pseudomonas-Verdacht
• bakterielle Meningitis: Wahrscheinliches Erregerspektrum abhängig vom Erkrankungsalter Erwachsene: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien, Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosaKinder: Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzaeNeugeborene: Gruppe B Streptokokken (Streptococcus agalactiae), Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Enterobacter cloacae 
• Haubenmeningitis bei bakt. Meningitis
• tuberkulöse Meningitis meist basale Meningitis -> Hirnnervenausfälle
• FSME Biphasischer Verlauf mit grippeähnlichen Symptomen und fieberfreiem Intervall.Der erneute Temperaturanstieg geht mit einer Meningoenzephalitis einher
• Latexagglutinationstest Nachweis von Meningokokken, Haemophilus influenzae und Pneumokokken
• Meningokokken Gramnegative Diplokokken
• Pneumokokken grampositive Diplokokken
• Listerien grampositive Stäbchen
• Häm i gramnegative Stäbchen
• AB bei nosokomialer Meningitis Vancomycin + Meropenem oder Ceftazidim
• Therapie Waterhouse-Friderichsen-Syndrom Intensivmedizinische BetreuungKausale Therapie: Penicillin G oder Cephalosporine der 3. Generation (z.B. Ceftriaxon o. Cefotaxim)Hypotension und HyponatriämieHormonsubstitution: Dexamethason o. Hydrokortison intravenösVolumenersatztherapieKreislaufstabilisierung: Katecholamine, z.B. Noradrenalin
• Meningokokken-Impfung Polysaccharid oder Konjugatimpfstoff gegen die Subtypen A, C, W135 und Y
• Umgebungsprophylaxe Meningitis Rifampicin, Cetriaxon (Erwachsene auch Cipro), Schwangere nur Cef
• Meningeosis neoplastica infiltrative Absiedlung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs in den Meningen
• Meningeosis carcinomatosa Meist Bronchial- oder Mamma-Karzinom Meist palliative Maßnahmen (gegen die heftigen Schmerzen): Methotrexat intrathekal, evtl Radiatio.
• Meningeome gehen von Deckzellen der Arachnoidea aus
• Homer-Wright-Rosetten bei Medulloblastom
• Glucos bei Hirnmetastasen Glukokortikoide (Dexamethason 4-8mg, i.v./p.o., täglich)
• Girlandenförmiges KM-Enhancement bei Glioblastom
• Charakteristisch für ALS Faszikulationen + Fibrillationen der Zunge
• Blasen-/Mastdarmfktn ALS bleiben erhalten!
• Faszikulationen auslösbar bei Schädigung des 2. Motoneurons
• Med bei ALS Riluzol -> Glutamat-Antagonist TRH, Pyridostigmin, Baclofen (ggn. Spastik), Atropin (ggn. Sialorrhoe)
• Symptome bei MG meist Doppelbilder sowie Schluck- und Sprechbeschwerden
• Einteilung nach Ossermann MG
• Myotonie bezeichnet eine krankhaft verlängerte, tonische Muskelspannung, die durch eine verzögerte Relaxation charakterisiert ist
• Myotonia congenita Typ Thompson Autosomal-dominant, Manifestation im Kindesalter defekter Chlorid-Kanal Keine Atrophie, sondern HypertrophieInitiale Relaxationsschwierigkeitenv.a. Bein-, Augen-, Zungen- und Kaumuskeln betroffen
• Myotonia congenita Typ Becker Autosomal-rezessiv defekter Chlorid-Kanal ähnlich wie Thompson, nur schwächer: Keine Atrophie, sondern HypertrophieInitiale Relaxationsschwierigkeitenv.a. Bein-, Augen-, Zungen- und Kaumuskeln betroffen
• Paramyotonia congenita Eulenburg Natrium-Kanal Säuglingsalter Muskelschwäche insbesondere bei Kälteexposition
• Myotone Dystrophie Typ I (Typ Curschmann-Steinert) Muskelschwäche (v.a. distale Extremitätenabschnitte → Steppergang; Gesichts- und Nackenmuskulatur → Facies myopathica, Schwäche der Mm. sternocleidomastoidei) mit Dekontraktionsstörung Zudem Stirnglatze, Hodenatrophie/Ovarialinsuffizienz, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit, psychopathologische und kognitive Störungen/Demenz, Diabetes mellitus, Herzschwäche
• Myotone Dystrophie Typ II (proximale myotone Myopathie) Ebenfalls Muskelschwäche und -atrophie, v.a. aber proximale Muskeln betreffend (Becken und Schultern); insgesamt weniger stark ausgeprägt als bei DM1Katarakt; Diabetes mellitus; Gonaden und Herz aber selten betroffen
• Periodische Lähmung Symptomatik wird durch Hypo- oder Hyperkaliämie ausgelöst Proximale, symmetrische, schlaffe Lähmungen und Areflexie
• EKG Hypokaliämie U-Welle
• Calcium-Glukonat bei Hyperkaliämie

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