Tag 3

Häufige Normvariante, bei der eine liquorgefüllte Sella turcica als Folge einer Fehlanlage des Diaphragma sellae vorliegt

Klinik: Phasenweises Auftreten von Hypersomnie (nur 1-2h wach pro Tag), mit Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen (Hypersexualität) in den WachphasenEpidemiologie: Betrifft vornehmlich Jungen

Prionenerkrankung, bei der sich Amyloidplaques vornehmlich im Kleinhirn ablagern

defekte Arylsulfatase A

Definition: Autosomal rezessiv vererbte Krankheit aus der Gruppe der LipidspeicherkrankheitenPathophysiologie: Aufgrund eines Defektes oder Mangels der Hexosaminidase A akkumulieren Ganglioside intrazellulärKlinik: Rascher Abbau physischer und psychischer Fähigkeiten; Beginn ab dem 6. Lebensmonat, Patienten versterben meist um das 4. Lebensjahr

Häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit

Myoklonien verschiedener Form (evtl. in Kombination mit Asterixis und zerebellärer Ataxie)

Ätiologie: Granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus bzw. der Fissura orbitalis superiorKlinik: Starke Schmerzen im Bereich hinter dem Auge; Augenmuskelparesen

Ätiologie: Paraneoplastische Polyneuropathie meist im Rahmen eines kleinzelligen BronchialkarzinomsKlinik: Distal-symmetrische Parästhesien, Hypästhesien und Störungen der Propriozeption und der vegetativen Regulation

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Krankheit, Bovine Spongiöse Enzephalopathie, Kuru, Fatale familiäre Insomnie, Scrapie

Triphasische Sharp-wave-Komplexe

Häufigkeit: 10-20% aller Enzephalitiden, 50% aller Todesfälle aufgrund einer Enzephalitis

ErwachseneHSV-1: Nahezu alle akuten nekrotisierenden HSV-Enzephalitiden werden von HSV-1 ausgelöstHSV-2: Meist gutartiger Verlauf einer viralen MeningitisNeugeborene: Bei Neugeborenen führt insb. HSV-2 zu einer hämorrhagisch-nekrotisierenden Enzephalitis

meist Temporallappenbefall

bei HSV-Enzephalitis

bei Pseudomonas-Verdacht

Erwachsene: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien, Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosaKinder: Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzaeNeugeborene: Gruppe B Streptokokken (Streptococcus agalactiae), Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Enterobacter cloacae 

bei bakt. Meningitis

meist basale Meningitis -> Hirnnervenausfälle

Biphasischer Verlauf mit grippeähnlichen Symptomen und fieberfreiem Intervall.Der erneute Temperaturanstieg geht mit einer Meningoenzephalitis einher

Nachweis von Meningokokken, Haemophilus influenzae und Pneumokokken

Gramnegative Diplokokken

grampositive Diplokokken

grampositive Stäbchen

gramnegative Stäbchen

Vancomycin + Meropenem oder Ceftazidim

Intensivmedizinische BetreuungKausale Therapie: Penicillin G oder Cephalosporine der 3. Generation (z.B. Ceftriaxon o. Cefotaxim)Hypotension und HyponatriämieHormonsubstitution: Dexamethason o. Hydrokortison intravenösVolumenersatztherapieKreislaufstabilisierung: Katecholamine, z.B. Noradrenalin

Polysaccharid oder Konjugatimpfstoff gegen die Subtypen A, C, W135 und Y

Rifampicin, Cetriaxon (Erwachsene auch Cipro), Schwangere nur Cef

infiltrative Absiedlung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs in den Meningen

Meist Bronchial- oder Mamma-Karzinom Meist palliative Maßnahmen (gegen die heftigen Schmerzen): Methotrexat intrathekal, evtl Radiatio.

gehen von Deckzellen der Arachnoidea aus

bei Medulloblastom

Glukokortikoide (Dexamethason 4-8mg, i.v./p.o., täglich)

bei Glioblastom

Faszikulationen + Fibrillationen der Zunge

bleiben erhalten!

bei Schädigung des 2. Motoneurons

Riluzol -> Glutamat-Antagonist TRH, Pyridostigmin, Baclofen (ggn. Spastik), Atropin (ggn. Sialorrhoe)

meist Doppelbilder sowie Schluck- und Sprechbeschwerden

MG

bezeichnet eine krankhaft verlängerte, tonische Muskelspannung, die durch eine verzögerte Relaxation charakterisiert ist

Autosomal-dominant, Manifestation im Kindesalter defekter Chlorid-Kanal Keine Atrophie, sondern HypertrophieInitiale Relaxationsschwierigkeitenv.a. Bein-, Augen-, Zungen- und Kaumuskeln betroffen

Autosomal-rezessiv defekter Chlorid-Kanal ähnlich wie Thompson, nur schwächer: Keine Atrophie, sondern HypertrophieInitiale Relaxationsschwierigkeitenv.a. Bein-, Augen-, Zungen- und Kaumuskeln betroffen

Natrium-Kanal Säuglingsalter Muskelschwäche insbesondere bei Kälteexposition

Muskelschwäche (v.a. distale Extremitätenabschnitte → Steppergang; Gesichts- und Nackenmuskulatur → Facies myopathica, Schwäche der Mm. sternocleidomastoidei) mit Dekontraktionsstörung Zudem Stirnglatze, Hodenatrophie/Ovarialinsuffizienz, Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit, psychopathologische und kognitive Störungen/Demenz, Diabetes mellitus, Herzschwäche

Ebenfalls Muskelschwäche und -atrophie, v.a. aber proximale Muskeln betreffend (Becken und Schultern); insgesamt weniger stark ausgeprägt als bei DM1Katarakt; Diabetes mellitus; Gonaden und Herz aber selten betroffen

Symptomatik wird durch Hypo- oder Hyperkaliämie ausgelöst Proximale, symmetrische, schlaffe Lähmungen und Areflexie

U-Welle

bei Hyperkaliämie