Innere Medizin STEX (Fach) / Querbeet (Lektion)

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• Rasburicase (Uratoxidase) rekombinantes Enzym zum Harnsäureabbau Es entsteht das besser lösliche Allantoin → Renale Ausscheidung Indikaiton: Tumorlysesyndrom
• Tumorlysesyndrom Beim raschen Zerfall von Tumorzellen kann es zu einer massiven Freisetzung von intrazellulären Bestandteilen kommen, die vor allem die Niere schädigen und dadurch ein lebensbedrohliches Nierenversagen auslösen können. Hyperphosphatämie und sekundäre Hypokalzämie mit Kalzium-Phosphat-Präzipitation in den Nieren Hyperkaliämie Hyperurikämie mit akuter Uratnephropathie → Akutes Nierenversagen
• Polycythaemia vera: Symptome Chronsiche Phase Polyglobulie Plethora (stark gerötetes Gesicht und blaurote Schleimhäute) Pruritus, aquagen Splenomegalie Tinnitus Sehstörungen Funktionsstörungen der Thrombozyten (Thrombose aber auch Blutung mgl.) Progrediente Phase Übergang in MDS oder AML möglich
• Nachweis von Lymphozyten mir fransenförmigen Ausläufer im peripheren Blut, das Knochenmark lässt sich nicht aspirieren. (Punctio sicca durch Fibrosierung des Knochenmarks) Verdachtsdiagnose? Haarzellläukemie, indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).
• Therapie der Non-Hodgkin-Lymphome niedrig maligne: Stadium I und II: Radiatio, in Stadium III und IV: watch und wait oder Polychemotherapie hoch maligne: Polychemotherapie  
• R-CHOP Rituximab - Anti-CD20-Antikörper Cyclophosphamid Hydroxydaunorubicin Oncovin (Vinchristin) Prednisolon
• Therapie des zerebralen primär zerebralen Lymphoms Radiatio, Dexamethason + Methotrexat intrathekal CHOP ist unwirksam
• Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung Nekrotisierende Lymphadenitis  Ätiologie unbekannt Epidemiologie: In Asien häufig, in Europa selten (Reiseanamnese) Klinik: Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik und Fieber Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung Mögliche Ursache einer unklaren, fieberhaften Lymphadenopathie Zumeist spontane Abheilung
• Stadieneinteilung Multiples Myelom Stadium I β2-Mikroglobulin <3,5 mg/l und Albumin ≥3,5 g/dl, 5 Jahre Stadium II β2-Mikroglobulin 3,5-5,5 mg/l oder β2-Mikroglobulin <3,5 mg/l und Albumin <3,5 g/dl, 3-4 Jahre Stadium III β2-Mikroglobulin >5,5 mg/l, 2-3 Jahre angegeben ist das mediane ÜberlebenMedianes Überleben >5 Jahre
• Diagnostik Multiples Myelom Blut: BSG massiv erhöht, Hyperkalzämie, Panzytopenie (Anämie) Urin: Bence-Jones-Proteinurie (Leichtketten), auch Antkörper Immunfixations-Elektrophorese: Monoklonale Gammopathie Knochenmark: Plasmazellnester, Radspeichenkerne und perinukleäre Aufhellungen Bildgebung: Verfahren der Wahl ist CT, ggf. MRT, früher Pariser Schema-Röntgen
• Diagnostische Kriterien Multiples Myelom Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der International Myeloma Working Group. Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien) ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin
• CRAB-Kriterien Hyperkalzämie (hyper calcemia): Serumkalzium >2,75mmol/l (>10,5mg/dl) oder >0,25mmol/l oberhalb des oberen NormwertesNiereninsuffizienz (renal insufficiency): Kreatinin >2,0mg/dl (>173mmol/l)Anämie (anemia): Hb <10,0g/dl oder >2,0g/dl unterhalb des unteren NormwertesKnochenbeteiligung (bone lesions): Osteolyse oder Osteoporose mit Kompressionsfrakturen
• Morbus Waldenström Definition: B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das mit einer abnormen Produktion monoklonaler Antikörper vom IgM-Typ einhergeht. Klinik:  Beeinträchtigung der Thrombozytenfunktion → Hämorrhagische Diathese mit petechialen Blutungen Bildung von Kälteagglutininen und Hyperviskositätssyndrom (Raynaud-Syn., Seh-Störungen) ggf. Lymphknotenbeteiligung (nicht obligat) Therapie symptomatisch: Rituximab, Hyperviskostitätssyndrom: Plasmapherese
• Therapie Multiples Myelom Pat. erhalten in der Regel eine Induktionschemo, dann Auto-STX, dann Erhaltung (Thalidomid) Pat. über 75 und in schlechtem AZ: Thalidomid, Lenalidomid oder Bortezomib in Kombination mit Melphalan und einem Glukokortikoid (Prednisolon oder Dexamethason)   Supportiv: Gabe von Bisphosphonaten und Bestrahlung von Osteolysen
• Komplikationen Multiples Myelom Hyperkalzämische Krise  AL-Amyloidose  Nierenerkrankungen (Myelomniere (Cast-Nephropathie), Leichtkettenerkrankung, Nierenbefall im Rahmen der AL-Amyloidose, Nierenschädigung im Rahmen der Hyperkalzämie → Hyperkalzurie (Nephrokalzinose)
• Stadieneinteilugn der CLL Nach Binet erfolgt die Einteilung in 3 prognostisch relevante Stadien. Kriterien sind Lymphozytenzahl, Thrombozytenzahl, Hb-Wert und die Anzahl der betroffenen Regionen Stadium I: Lymphozytose + <3 vergrößerte Lymphknotenregionen Stadium II:Lymphozytose + >3 vergrößerte Lymphknotenregionen Stadium III: Hb <10g/dl und/oder Thrombozyten <100.000/μl, unabhängig von der Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen
• Mikulicz-Syndrom Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Ohrspeicheldrüse, die bei der CLL auftritt
• Was erwarten Sie beim Knochenmarksbefund einer CLL? Hoher Anteil (>30%) kleiner, reifer Lymphozyten
• Richter-Syndrom Transformation einer CLL in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom (ca. 5% der Fälle)
• Symptome M. Hodgkin Persistierende Lymphknotenschwellung Abgeschlagenheit Evtl. generalisiertes Hautjucken Pel-Ebstein-Fieber (Fieberintervalle von 3-7 Tagen wechseln sich mit fieberfreien Intervallen ab) Alkoholschmerz Labor: Eosinophilie (30%), Lymphozytopenie
• Risikofaktoren für eine ungünstige Prognose bei M. Hodgkin Hohe BSG  Drei oder mehr befallene Lymphknotenregionen Großer Tumor im Mediastinum  Extranodaler Befall
• Caplan-Syndrom Das Caplan-Syndrom beschreibt die Kombination aus rheumatoider Arthritis Silikose     
• Morbus Jaffé-Lichtenstein Definition: Nicht vererbbarer Gendefekt mit Störung der KnochenneubildungEpidemiologie: Häufigste Knochenfehlbildung im KindesalterEinteilung: Monostotisch (häufiger), polyostotischKlinik Knochenschmerzen Knochenverformung mit erhöhter Frakturanfälligkeit Diagnostik Alkalische Phosphatase↑ Konventionelles Röntgen Ggf. Biopsie des Knochens Therapie: BisphosphonateVerlauf: Erkrankung kann nach der Pubertät spontan sistieren
• McCune-Albright-Syndrom Definition: Sonderform des M. Jaffé Lichtenstein (Fibröse Dysplasie) Epidemiologie: Vor allem junge Frauen betroffen Klinik: Zusätzlich hormonelle Störungen (z.B. Pigmentstörungen, Pubertas praecox)
• Aprotinin  Antifibrinolytikum 
• Brugada-Syndrom tachykarde ventrikuläre Rhythmusstörung, die durch ein charakteristisches EKG mit atypischer, dachförmiger ST-Streckenhebung und Übergang in eine negative T-Welle in mehr als einer präkordialen Ableitung gekennzeichnet ist.  zusätlich inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock Trias: Herzgesund - typische EKG-Veränderung - Herztod  verborgenes BRUDGADA-Syndrom bei Pat. mit ventrikulären Tachkyardien, überlebten plötzlichen Herztod und unauffälligem 12-Kanal-EKG (--> Demaskierung mit Ajmalin i.v.)
• Hypertrophische Obstruktive Kardiomyopathie - Klinik Pathologische Q-Zacken isolierte Septumhypertrophie Quotient zwischen Septumdicke und Hinterwand: >1,3 typische systolische anteriore Bewegung der Mitralklappe junger, beschwerdefreier Patient, Kammerflimmern.
• autoimmun polyglanduläres Syndrom Typ 1 Syn. (Autoimmunes-Polyendokrinopathie-Kandidiasis-Ektodermales-Dystrophie-Syndrom[APECED]) mindestens zwei primärer Hypoparathyreoidismus Morbus Addison Mukokutane Candidiasis
• Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ 2 Morbus Addison Autoimmunthyreoiditis  und/oder oder Diabetes mellitus Typ 1 evtl. Zöliakie, Myasthenia gravis, primärer Hypognoadismus, perniziöse Anämie
• Klinik und Organmanifestation der Hämochromatose Allgemeinsymptome Potenzstörungen Arthralgien (typisch: Symmetrische Arthropathie der Metakarpophalangealgelenke II und III) Hyperpigmentierte "bronzefarbene" Haut   Organmanifestation Leberzirrhose (häufig!) Diabetes mellitus (häufig!) Kardiomyopathie Schädigung des hormonellen Systems (Hypophyse, Nebennierenrinde)
• Welche Laboratoriumsdiagnostik nehmen sie bei V.a. Hämochromatose vor? Serumeisen↑ Ferritin im Plasma↑ > 300 µg/l Transferrin↓ Transferrinsättigung↑ (> 60%) Erhöhung der Leberwerte: Transaminasenerhöhung
• Nennen Sie Komplikationen der Hämochromatose HCC Leberzirrhose Diabetes mellitus Impotenz Arthralgien
• Lisch-Knötchen der Iris  pigmentierte Hamartome Sie sind ein charakteristisches Frühzeichen der Typ 1 Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) und besitzen daher einen hilfreichen diagnostischen Wert.
• Löfgren-Syndrom Sprunggelenksarthritis Erythema nodosum bihiläre Adenopathie Die Sarkoidose kommt v.a. zwischen 20-40. Lebensjahr vor, Männer und Frauen etwa gleich häufig, Löfgren etwas häufiger bei Frauen
• Heerfordt-Syndrom Sonderform der akuten Sarkoidose. Bei diesem Syndrom kommt es zu der charakteristischen Trias: Parotitis Uveitis Fazialisparese      
• Jüngling-Syndrom chronische Variante der extrapulmonalen Sarkoidose. Bei diesem Syndrom kommt es zu einer ossären Sarkoidose mit zystischem Umbau vor allem der Fingerknochen.      
• Mikulicz-Syndrom Das Mikulicz-Syndrom ist eine schmerzlose Schwellung der Tränen- und Mundspeicheldrüse, zu der es paraneoplastisch im Rahmen einer chronisch-lymphatischen Leukämie kommen kann. 
• Wie lässt sich ei symptomatisches von-Willebrand-Jürgens-Syndrom therapieren? Desmopressin (steigert die vWF-Ausschüttung)
• Blutungszeit Maß für die Dauer zwischen Lanzettenstich und Stillstand der BlutungErfasst quantitative und qualitative Pathologien der ThrombozytenNorm: Je nach Testverfahren 2-5 Minuten
• Wiskott-Aldrich-Syndrom Erbgang: X-chromosomal-rezessive Erkrankung Klinik Atopische Dermatitis Thrombozytopenische Purpura Blutige Diarrhöen Opportunistische Infektionen in den ersten Lebensjahren
• Welche Erkrankungen können mit einem Antiphospholipid-Syndrom assoziiert sein? V.a. systemischer Lupus erythematodesRheumatoide ArthritisMalignomeHIV
• Klinik APS (Antiphospholipid-Syndrom) Rezidivierende Frühaborte Rezidivierende Thrombosen und Thromboembolien (jedes Organ kann betroffen sein) Herz- und Hirninfarkte in frühen Jahren, auch Seh- und Hörverlust
• Eine Patientin stellt sich mit folgender Symptomatik vor: Beinvenenthrombose vor einen Jahr, 2 Aborte nach der 10. Schwangerschaftswoche, die nicht auf eine Ursache zurückzuführen sind. Verdachtsdiagnose? Kriterien APS: Thrombose (min. 1) arteriell oder venös Komplikationen in der Schwangerschaft  ≥1 Abort nach der 10. Schwangerschaftswoche oder ≥3 Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche, die nicht durch andere Ursachen zu erklären sind  Frühgeburt wegen Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz
• Therapie APS Thrombosen: orale Antikoagulation mit Phenprocoumon Schwangerschaft: ASS und low dose Heparin
• Ab wann ist bei einer Thrombozytopenie eine Transfusion indiziert und was ist der Effekt eines Konzentrats? In der Regel ab Thrombozytenzahlen von <10.000/μL (<20.000 bei ausgeprägten petechialen Blutungen), <50.000 bei chirurgischen Eigriffen. Steigerung um 30.000/μL
• Thrombotische Mikroangiopahtien Hämolytisch urämisches Syndrom und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (M. Moschkovitz)
• Eine Patientin klagt über Nasenbluten. Sonst gibt sie an, dass sie in der letzten Zeit eine verlängerte Periode mit stärkeren Blutungen als sonst habe. In der KU fallen petechiale Blutungen sowie eine milde Splenomegalie auf. Was ist ihre Verdachtsdiagnose/weiteres Vorgehen? V.a. idiopatische thrombozytopenische Purpura Labordiagnostik: Thrombozytopenie, KM: relativ gesteigerte Megakaryozytenzahl Therapie: Kortikosteroide mit hoher Dosis über 14 Tage; Bei Cushing-Gefahr Splenektomie, ggf. intravenöse Immunglobuline/Immunsuppresion/Thrombopoetin Rezeptoragonisten wie Eltrombopag Ggf. Thrombozytentransfusion
• Ein Patient stellt sich mit Beinödemen, petechialen Blutungen am Rumpf sowie neu aufgetretenem Fieber und Abgeschlagenheit vor. Im Labor liegt eine Thrombozytopenie vor, die Haptoglobin erniedrigt und LDH massiv erhöht. Es liegen Fragmentozyten vor. Verdachtsdiagnose? Weiteres Vorgehen? V.a. hämolytisch urämisches Syndrom (HUS) FFP, Plasmapherese Dialyse, Glukokortikoide, Rituximab Ggf. Eculizumab bei ausbleibendem Therapieerfolg keine Thrombozytenkonzentrate! (--> Aggravation)
• Ab wann liegt eine extreme Splenomegalie vor? Welche Krankheitsbilder kommen in Frage`? Mehr als 8 cm unter dem Rippenbogen tastbar und/oder Organgewicht über 1000g Chronisch myeloische Leukämie Osteomyelofibrose Polycythaemia vera COP
• Was ist ein Hypersplenismus? Die Kombination aus: Splenomegalie Zytopenie hyperplastisches Knochenmark

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