Welche Bindungstypen der Galaktose gibt es. Welcher ...β-galaktosidische Bindungen (enthalten in Milch, Milchprodukten) α-galaktosidische Bindungen (enthalten in Obst, Gemüse, Hülsenfrüchte, Nüsse, Getreide) -> unproblematisch, da sie vom Körper nicht ...
Nenne die Symptome bei einer klassischen Galaktosämie. ...Nahrungsverweigerung/ Trinkschwäche Erbrechen Gewichtsabnahme Schläfrigkeit linseneintrübung (Katarakt) Schädigung von Leber, Niere, Gehirn (bedingt durch das toxische Gal-1-P)
Welche Zielerkrankungen werden über das Neugeborenenscreening ...Ahornsirupkrankheit (MSUD) Adrenogenitales Syndrom Biotinidasemangel Caritinstoffwechseldefekte Galaktosämie Glutaracidurie Typ 1 Hypothyreose Isovalerianacidämie LCAD-, VLCAD-Mangel MCAD-Mangel Phenylketonurie ...
Welcher wichtige Hinweis sollte bei einer richtigen ..."Versteckte" Laktosequellen: Allergenkennzeichnung beachten!!! Laktose gehört zu den kennzeichnungspflichtigen Lebensmittel und muss als Inhaltsstoff immer auf der Zutatenliste angegeben werden.
Mögliche Spätschäden bei klassischer Galaktosämie ...Sprachentwicklungsstörungen Einschränkungen kognitiver Leistungen motorische Störungen Ovarialinsuffizienzbei Mädchen und Frauen mit ausbleibender Pubertätsentwicklungund Infertilität
Welche Störung liegt bei klassischer Galaktosämie ...Es liegt ein Defekt der GAL-Transferase vor (das Enzym ist nicht vorhanden). Die Galaktose kann nicht in Glukose abgebaut werden, es kommt zu: Einem Überschuss an Gal-1-P eineem Überschuss an Galaktitol ...
Welche Störung liegt bei der hereditären Fruktoseintoleranz ...Das Schlüsselenzym Aldolase B, das Frucht-1-P in 2 andere Stoffe spaltet, ist nicht vorhanden oder arbeitet nicht richtig. aufgrund eines vorliegenden Aldolase B Mangels bzw. Defekts kommt es zur Anhäufung ...
Nenne die Symptome der hereditären Fruktoseintoleranz. ...Die Symptome treten erst nach Einführung der Beikost bzw bei Ersatz von "2er"- oder "3er"- Säuglingsmilchnahrung auf. Erbrechen Trinkschwäche Gedeihstörung Entwicklungsverzögerung
Fruktosezufuhr bei HFI (Erfahrungswerte).1.-6. Lebensmonat: fruktosefrei ab 7. Lebensmonat: 0,5-1 g ab 2 Jahren: max. 1 g ab 4 Jahren: max. 2 g ab 11 Jahren: max. 4. g Jugendliche/ Erwachsene: max. 6 g Due Fruktosemenge sollte auf mehrere Mahlzeiten ...
Worin ist keine Fruktose enthalten und somit bei HFI ...Fleisch Fisch Eier Milch, MP (Milchprodukte) Fette, Öle Gertränke: Trinkwasser, Bohnenkaffee, Tee, Lightgetränke, Malzkaffee, Schnaps, Rum -> geeignet wenn keine Frucht- und/ oder ungeeignete Zuckerzusätze ...
Erkläre das Krankheitsbild Mukoviszidose (auch Cystische ...Die Stiffwechselerkrankung Mukoviszidose ist eine Multiorganerkrankung bei der die Sekrete von Respiragions- und Intestinaltrakt, Pankreas, Gallengängen und Keimdrüsen abnorm viskös sind. Ihre ungenügenden ...
Erkläre die vorliegende Basisstörung bei CF.Folge des Gendefektes bei CF ist die Bildung eines fehlerhaften Eiweißkomplexes, welcher den Ionentransport von Chlorid und Natrium reguliert. Wichtigster Teil ist der Verlust an Natrium, das Wasser ...
Mukoviszidose. Ernährungstherapie bei CF und Diabetes ...Energie: 100-150% ausgehend von DACH-Referenzwerten Fett: 30-40% (-> exokrine Pankreasinsuffizienz) Eiweiß: 15-20% Kohlenhydrate: 40-55% (-> Diabetes Typ 3c) Zucker: keine Einschränkung der ...
Mukoviszidose. Ernährungstherapie.Energie: 100-150% (100%= DACH-Empfehlung) Eiweiß: 15-20% Fett: 30-40%; 80-90% der Erkrankten haben bereits bei Geburteine exokrine Pankreasinsuffizienz welche mit Pankreasenzympräparaten behandelt ...
PKU. Erkläre das vorliegende Krankheitsbild.PKU ist eine angeborene Eiweißstoffwechselstörung, bei der aufgrund eines Enzymdefektes der Phenylalaninhydroxylase (PAH) die AS Phenylalanin nicht in die AS Tyrosin umgewandelt werden kann. Daraus ...
PKU. Welche Symptome liegen heute vor?Bei lebenslanger Diät und gut eingestellten Phe-Werten im Blut: normale geistige Entwicklung normale körperliche Entwickl normale Pigmentierung von Haut, Haaren und Augen normale schulische und berufliche ...
PKU. Welche Aminosäuremischungen gibt es?6 Firmen, welche ASM herstellen: Comida-Med MetaX Milupa Nutricia Vitaflo Dr. Schär Eingeteilt nach (Alters-)Gruppen: Säuglinge Kleinkinder Kinder Jugendliche Erwachsene schwangere PKU-Patientinnen ...
PKU. Prinzipien und Ziele der PKU-Behandlung.Phe-arme Diät (nicht freie!) durch eine allgemeine Proteinrestriktion in der Nahrung regelmäßige Kontrollen des Phe-Plasmaspiegels sichern einer ausreichenden Proteinsynthese durch den Ersatz aller ...
PKU. Was ist zur Einnahme der Aminosäuremischungen ...auf 3-5 Portionen über den Tag verteilt einnehmen reine ASM immer in Verbindung mit ausreichend Kalorien aufnehmen, denn die AS sollen nicht zur Energiegewinnung sondern zum Aufbau von körpereigenen ...
PKU. Mögliche Ursachen für erhöhte Phe-Spiegel.Katabole Stoffwechselsituationen unzureichende Zufuhr an ASM unzureichende Energiezufuhr Krankheit, wie z.B. Infekt, Fieber, Durchfall, Erbrechen Zu hohe oder unzureichende Phe-Zufuhr Diätfehler, ...
PKU. Ernährung des älteren Kindes.Verzicht auf eiweißreiche LM berechnete Mengen an eiweißarmen LM Einsatz eiweißarmer Spezialprodukte Zugabe einer phe-freien ASM ASM auf 3-4 MZ verteilen ASM regelmäßig an Alter und Gewicht anpassen ...
PKU. Einteilung der LM nach dem Ampelprinzip bei PKU. ...UNGEEIGNET: Eier, Fleisch, Fisch, Milch und Milchprodukte, Hülsenfrüchte, Samen und Nüsse, Getreide und Getreideprodukte mit Ausnahmen BEDINGT GEEIGNET: Gemüse >50 mg Phe/ 100 g LM, Kartoffeln und ...
PKU. Ernährung im Jugendlichen- und Erwachsenenalter. ...lebenslange Diät notwendig, da neurologische Störungen bei PKU-Patienten diesen Alters ohne Diät auftreten "gelockerte" Diät bezüglich der EW-Menge, d.h. bei Jugendlichen 0,3-0,5 g EW/ kg KG + ASM, ...
