Innere Medizin (Fach) / Hämatologie/Hämatoonkologie (Lektion)
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Examensvorbereitung
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- Was ist der empfindlichste Parameter für eine intravasale ... erniedrigtes Haptoglobin
- 1. Wie stellt sich die Klinik bei hämolytischen Anämien ... 1. AnämieIkterus, Gallensteine (vermehrter Anfall von Bilirubin = Abbauprodukt des Hämoglobins)SplenomegalieMarkhyperplasie (KM reagiert mit kompensatorischer Steigerung der Erythropoese) -> Verdrängung ...
- Hämolysezeichen Zeichen des erhöhten Erythrozytenabbaus:↓Haptoglobin↑ (indirektes) Bilirubin im Serum↑ Urobilirubin im Urin↑ LDH↑ freies HbFragmentozyten Zeichen der sekundären KM-Stimulation↑ Retikulozyten ...
- hereditäre Kugelzellanämie 1. Synonym 2. Ursache ... 1. Sphärozytose2. autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv (positive FA!), 5% Spontanmutationendefekte Proteine des Zytoskeletts -> erhöhte Permeabilität für Natrium-Ionen/Wasser -> Kugelform -> ...
- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 1. Pathomechanismus ... 1. Mutation im PIG-A-Gen, durch hämolytische Anämie, Thrombophilie und Panzytopenie gekennzeichnet 2. dunkler Morgenurin, schubweise Ikterus, Splenomegalie, Thombo- und LeukopenieHaupttodesursache: ...
- Auf welchen Chromosomen sind die Gene für die Globinketten ... 11 und 16
- Was ist eine Methämoglobinämie? -normalerweise ist das Eisenmolekül im Häm zweiwertig = leichtere O2-Bindung -durch Oxidation zu dreiwertigem Eisen entsteht Methämoglobin, das beim Gesunden <2% des Gesam-Hb ausmacht -hereditärer ...
- Sichelzellkrankheit 1. Ursache 2. Formen 3. Vererbungsmodus ... 1. Punktmutation im β-Globin-Gen -> AS-Austausch (Valin statt Glutamin) in Position 6 der β-Kette -> qualitative Hämoglobinopathie (HbS) 2. homozygot: beide β-Globin-Gene defekt, HbA komplett durch ...
- Wie stellt sich die Klinik bei der Sichelzellanämie ... -Milzsequestration: durch plötzliches Blutversacken in die Milzsinus -> Splenomegalie, Blässe, Schock-funktionelle Asplenie durch Autoinfarkte -> Infektionen-aplastische Krise bei Infektionen (v.a. ...
- Was sind Thalassämien? = quantitative Störung der Hämoglobin-Synthese mit verminderter Bildung von β-Ketten (β-Thalassämie) oder α-Ketten (α-Thalassämie) -normalerweise 1:1-Verhältnis von α- zu β-Ketten ->überwiegende ...
- Einteilung von Thalassämien β-Thalassämie -gesteigerte Produktion von α-, γ- und δ-Ketten bei verminderter β-Ketten-Synthese-überschüssige α-Ketten bilden toxische Tetraden (α4)->ineffiziente Erythropoese mit Hämolyse ...
- Was ist eine autoimmunhämolytische Anämie? Wie wird ... = extrakorpuskuläre hämolytisch Anämie-durch den Coombs-Test-Wärmeauto-AK führen bei >37°C zur Hämolyse (IgG)-Kälteagglutinine: Hämolyse bei niedrigen Temperaturen (IgM)
- Was sind Ursachen einer Splenomegalie? -maligne Erkrankungen-Hämolyse jeder Ursache-bakterielle und virale Ursachen-rheumatische Erkrankungen-portale Hypertension-Speichererkrankungen
- Was ist eine aplastische Anämie? Ist sie angeboren ... =Bildungsstörung des Knochenmarks, mehrere Zelllinien betroffen (Panzytopenie, Hypozellularität des KM "leeres Mark") -meist erworben -Letalität unbehandelt 70% -Anämie, Blutung, Infektionen -Panzytopenie ...
- Was ist die sideroblastische Anämie, welche Formen ... =Störung der Erythropoese mit mangelnder Eisenverwertung-Nachweis von Ringsideroblasten im KM: durch Eisenanhäufung in den Erythroblasten entsteht ein Ring aus eisenhaltiger Granula um den Zellkern ...
- Polyglobulie 1. Synonym 2. Definition 3. Ursachen ... 1. Polyzythämie2. = vermehrte Erythrozytenzahl -> ↑Hämatokrit3.a) fast immer durch erhöhten Erythropoetin-Spiegel bedingt...bei Hypoxie (=angemessener EPO-Spiegel): große Höhe, Lunge- und Herzerkrankungen, ...
- Wie häufig sind Nebenmilzen und wo sind sie oft zu ... bei 10% der Menschen nachweisbar meist im Lig. gastrolienale
- Was sind 4 Funktionen der Milz? 1. Sequestration und Phagozytose von Erythrozyten 2. extramedulläre Hämatopoese bei schweren hämatologischen Erkrankungen 3. immunologische Funktionen: Speicherung von 25% der T-Lymphozyten und 15% ...
- Was bedeuten die Begriffe Splenomegalie und Hypersplenismus? ... Splenomegalie = vergrößerte Milz Hypersplenismus = die bei einer Splenomegalie auftretende Symptomatik
- Splenomegalie, Definition -jede tastbare Milz-sonographische Vergrößerung von > 12 cm
- Hypersplenismus 1. Definition 2. Ursachen 3. Diagnostik ... 1. Milzüberfunktion mit vermehrter Speicherung und nachfolgender Sequestration von Blutzellen -> Panzytopenie oder Mangel einzelner Klassen an Blutzellen 2. jede Splenomegalie, v.a. aber hämatologische ...
- Was sind Komplikationen nach Milzchirurgie? -v.a. respiratorische Komplikationen-häufigste lokale Komplikationen: Nachblutung, Hämatome-Darmmotilitätsstörungen, Ileus-Veränderungen von BB und Immunsystem
- 1. Was sind Gründe für eine Asplenie und 2. wie ... 1. -v.a. Z.n. therapeutischer Splenektomie-selten angeborene Asplenie-funtionelle Asplenie bei Sichelzellanämie durch rezidivierende Milzinfarkte 2. Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste) und Targetzellen ...
- Was sind akute und chronische Probleme nach Splenektomie? ... akut:erhöhte Thrombosegefahr (Thrombozytose während der ersten 2-3 Wochen) bei gleichzeitig vermehrter Blutungsneigung (Thrombozytenfunktionsstörung) chronisch:erhöhte Infektgefahr v.a. mit bekapselten ...
- Begriff der Leukämie -neoplastische Erkrankungen des Blutes -Proliferation myeloischer oder lymphatischer Blutzellen-Besiedlung des Knochenmarkes, aber auch des peripheren Blutes, der lymphatischen Organe oder anderer Organsysteme ...
- Begriff des malignen Lymphoms = Entartung von Zellen des lymphatischen Systems -Unterteilung in Hodgkin-Lymphome (mit Reed-Sternberg-Zellen) und Non-Hodgkin-Lymphome (ohne Reed-Sternberg-Zellen) -können sich als Leukämie präsentieren, ...
- Myeloproliferative Erkrankungen/Myeloproliferatives ... =Gruppe von malignen hämatologischen Erkrankungen, die durch monoklonale Proliferation einer Stammzelle im Knochenmark (myeloische Stammzelle) entstehen-je nach betroffener Differenzierungsstufe proliferieren ...
- 1. 80% der akuten Leukämien im Kindesalter sind... ... 1. ALL 2. AML
- Was ist Ursache für die in Japan und der Karibik ... HTLV-1 und -2 (Humanes T-lymphotropes Virus)
- Was sind Symptome einer akuten Leukämie? AnämieThrombozytopenieInfektneigung v.a. bei Kindern: Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, hypertrophe Gingiva, Knochenschmerzen, ZNS-Befall (Meningeosis leucaemica)
- Was bezeichnet der Begiff Meningeosis leucaemica? leukämische Infiltrate im ZNS v.a. bei der kindliche ALL Kopfschmerz, Hirnnervenlähmung
- Was ist ein Hiatus leucaemicus? -leukämische Lück =weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. im Knochenmark-es finden sich nur ganz reife und ganz unreife Leukozyten -typisch für ...
- Was ist das Philadelphia-Chromosom? -ein verkürztes Chromosom 22, das durch eine Translokation t (9;22) ensteht und bei einigen Leukämieformen zu finden ist -Produkt dieser Translokation ist das BCR-abl-Gen, welches eine daueraktive Rezeptortyrosinkinase ...
- Wie lässt sich z.B. im Rahmen einer akuten Leukämie ... -vermehrter Abbau pathologischer Zellen in der Milz -> große Menge Purine und damit Harnsäure -> Gefahr Tumorlyse-Syndrom und Uratnephropathie -Gabe von Allopurinol, ausreichende Hydrierung, Alkalisierung ...
- Wie wird die Promyelozytenleukämie bei positivem ... Retinsäure (Tretinoid) ->dadurch differenzieren sich die Leukämizellen zu reifen Granulozyten
- Prinzipien der Chemotherapie bei akuten Leukämien 1. Remissionstherapie/Induktionstherapie: Ziel = Vollremission = Blastenanteil im KM <5%, Chemo führt zwangsläufig zu KM-Aplasie mit Agranulozytose und Thrombozytopenie 2. Konsolidierungstherapie: Stabilisierung ...
- Was ist eine myeloablative Therapie? =Vernichtung aller blutbildenden Zellen als Vorbereitung auf eine Knochenmarktransplantation -Kombination aus Zytostatika- und Ganzkörperbestrahlungstherapie (10 Gy, fraktioniert)
- Ablauf der autologen Stammzelltransplantation Gewinn von Stammzellen des Patienten vor Chemotherapie: -Mobilisierung der Stammzellen ins Blut durch Gabe von hämatopoetischen Wachstumsfaktoren -periphere Blutentnahme -Leukapharese = Separierung der ...
- Methode der allogenen KM-Transplantation Voraussetzung: HLA-kompatibler Spender -Transplantation mit vorangehender myeloablativen Therapie: geringere Abstoßungsrate -Transplantation ohne vorangehende myeloablative Therapie: geringere Mortalität, ...
- Hodgkin-Lymphom 1. Definition 2. Ätiologie 3. Häufigkeitsgipfel ... 1. in den Lymphknoten entstehende monoklonale B-Zell-Neoplasie 2. nicht vollständig geklärt, onkogene Viren (Ebstein-Barr-Virus) spielen eine Rolle 3. zwei Häufigkeitsgipfel: 15-35 Jahre und >50 Jahre ...
- B-Symptomaik 1. Fieber > 38°C 2. Nachtschweiß 3. Gewichtsverlust > 10% des Körpergewichtes in < 6 Monaten
- Wie wird das Hodgkin-Lymphom klassifiziert? Ann-Arbor-Klassifikation Stadium I - IV Stadium I: Befall einer LK-Region/extralymphatischen Region Stadium II: Befall auf einer Seite des Zwerchfells Stadium III: Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells ...
- Wie ist die Prognose für Patienten mit einem Hodgkin-Lymphom? ... -bei allen Patienten erfolgt kurative Zielsetzung-eine stadiengerechte Therapie führt in 80% d.F. zu einer Heilung-bei Rezidiv ist Prognose schlechter: Heilungsrate bei Frührezidiv 30%, bei Spätrezidiv ...
- Was sind Risikofaktoren bei einem Hodgkin-Lymphom? -großer Mediastinaltumor (>1/3 der Thoraxweite)-extranodaler Befall-massiver Milzbefall-≥ befallene LK-Areale-beschleunigte BSG
- Was sind bei M. Hodgkin wirksame Zytostatika und welche ... Adriamycin, Bleomycin, Cyclophospamid, Dacarbacin, Etoposid, Prednison, Procarbazin, Vinblastin, Vincristin ABVD, BEACOPP
- Non-Hodgkin-Lymphome 1. Definition 2. Häufigkeitsgipfel ... 1. gehen meist von B- aber auch von T-Zellen aus, verbreiten sich häufiger als Hodgkin-Lymphome in extralymphatische Organe aus 2. Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu (bei Hodgkin-Lymphomen 2 Häufigkeitsgipfel) ...
- Chronisch lymphatische Leukämie CLL 1. Definition ... 1. =indolentes B-NHL, leukämisch verlaufen, LK-Schwellung, Hepatosplenomegalie 2. häufigste Leukämie des Erwachsenen, Durchschnittsalter 70-75 a, gutartigste Leukose 3. CLL-Zellen ähneln reifen B-Zellen, ...
- multiples Myelom, Plasmozytom 1. Definition 2. Warum ... 1. maligne Proliferation eines Plasmazellklons, aggressives NHL, multiples Myelom = diffuse Ausbreitung im KM und Knochen, Plasmozytom = solitärer Tumor aus Plasmazellen90% progredient, 10% langsam 2. ...
- Was ist der Morbus Waldenström? = Leukämie/lymphoplasmozytisches Lymphom, das mit einer monoklonalen Vermehrung einer einzelnen entarteten B-Zelle einhergeht, welche große Mengen an IgM bildet -ähnlich wie as das multiple Myelom, ...
- Was ist die Haarzell-Leukämie? -namensgebend ist die charakteristische Morphologie der Lymphozyten (ausgefranst und haarig) =niedrig malignes B-NHL -80% Männer -Hepatosplenomegalie, Panzytopenie -Therapie: Purin-Analoga (Cladribin), ...