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Innere Medizin (Fach) / Hämatologie/Hämatoonkologie (Lektion)

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• Was ist das Sézary-Syndrom? =kutanes T-Zell-Lymphom, generalisierte Form der Mycosis fungoides, das auf die Haut beschränkt ist-höheres Lebensalter-mittlere Lebenserwartung: 5 Jahre-in den Hautspaltlinien-Klinik: Erythrodermie, Lymphadenopathie-Histo: Sézary-Zellen=Lutzner-Zellen (kleine Lymphozyten mit eingekerbtem Kern), Pseudoabszesse, Mykosis-Zellen (große basophile Zellen mit großen Nukleolen)-Th: PUVA (Psoralen + UV-A-Bestrahlung) und Photopherese (Psoralen-Gabe und extraorporale Bestrahlung der Leukozyten), höhere Stadien: niedrig dosierte Chemo (Psoralen erhöht die Lichtempfindlichkeit der Haut)
• Burkitt-Lymphom 1. Definition 2. Vorkommen 3. Ursache 4. Klinik 1. geht aus B-Zellen hervor, das am schnellsten wachsende NHL -> durch Chemo in 50% heilbar 2. Kinder und Jugendliche, Jungen 3x häufigerendemisch in Westafrika, bei uns im Rahmen einer HIV-Infektion 3. kann durch eine EBV-Infektion ausgelöst werden 4. Klinik: jedes Organ kann befallen sein, bei der endemischen Form ist v.a. der Gesichtsschädel betroffen
• 1. Was bezeichnet eine monoklonale Gammopathie? 2. Was sind Krankheiten, die dieser Gruppe zugeordnet werden? 3. Wie stellt sich die Klinik dar? 1. Krankheiten, die mit einer vermehrten Sekretion von monoklonalen γ-Globulinen (Immunglobulinen) oder γ-Globulin-Bruchstücken (Leichtketten) einhergehen 2. -MGUS-multiples Myelom/Plasmozytom-Amyloidose-CLL-Morbus Waldenström (IgM) 3. -Hyperviskositätssyndrom-Nierenschädigung-hämorrhagische Diathese-evtl. autoimmunhämolytische Amämie (bei IgM Kälteagglutininen)
• Was ist eine MGUS? = monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanzd.h. Nachweis eines monoklonalen M-Proteins ohne Hinweis auf eine zugrunde liegende Erkrankung-3% aller über 70-jährigen-25% entwickeln in den nächsten 20 Jahren ein multiples Myelom oder eine andere lymphoproliferative Erkrankung -> regelmäßige Kontrolle ->MGUS = Präkanzerose für das multiple Myelom
• Myeloproliferative Erkrankungen 1. Welche Krankheiten gehören dazu? 2. Was sind gemeinsame Symptome? -entstehen durch monoklonale Proliferation einer myeloischen Stammzelle 1. -CLL (Philadelphia-Chromosom)-Polycythaemia vera (fast immer Mutation im JAK2-Gen)-essentielle Thrombozythämie (50% Mutation im JAK2-Gen)-Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose (50% Mutation im JAK2-Gen) 2.-chronischer Verlauf-evtl. Übergang in tödlichen Blastenschub-Splenomegalie-Initialstadium: alle 3 Zellinien können vermehrt sein-Markfibrose-extraedulläre Blutbildung
• CLL 1. Definition 2. Pathogenese 3. Welche Phasen durchläuft die Krankheit? 1. exzessive Produktion funktionstüchtiger Granulozyten aufgrund maligner Entartung einer hämatopoetischen Stammzelle 2. 90% Nachweis des Philadelphia-Chromosoms (entsteht durch reziproke Translokation der Chromosomen 22 und 9) mit dem bcr-abl-Fusionsgen, das für eine proliferationsstimulierende Proteinkinase codiert -> unkontrollierte Zellvermehrung 2. 1. chronische Initialphase (5 Jahre): asymptomatisch, Leukozytose und Splenomegalie nachweisbar, evtl. Müdigkeit und Nachtschweiß 2. Akzelerationsphase (1 Jahr): B-Symptome, zunehmend Splenomegalie, Leukozytose, Anämie, Thrombozyopenie, KM-Expansion -> Knochenschmerz, Klopfschmerz über dem Sternum> 10% Blasten 3. Blastenschub (mediane Überlebenszeit ca. 4 Monate): verläuft wie akute Leukämie, >30% Blasten, meist therapierefraktär
• Was beweist eine chronisch myeloische Leukämie? Nachweis eines Philadelphia-Chromosoms oder eines bcr-abl-Fusionsgens
• Was ist die ALP und wie verhält sie sich bei der CML? alkalische Leukozytenphosphatase bei der CML erniedrigt
• Wie therapiert man eine CML und was ist das Wirkprinzip? -Imatinib = oraler Tyrosinkinase-Inhibitor -spezifische Hemmung der bcr-abl-Tyrosinkinase -> bis zu 98% hämatologische Remissionen in der chronisch-stabilen Phase -alternativ bei Unverträglichkeit: Dasatinib, Nilotinib -einzig kurative Therapie ist die allogene Stammzell-Tx bei jungen Patienten mit günstiger Prognose
• Was ist das JAK-2-Gen und bei welchen Erkrankungen kann es mutiert sein? Janus-Kinase-2-Gen kann mutiert sein bei myeloproliferativen Erkrankungen wie der Polycythaemia vera, der essentiellen Thrombozythaemie sowie der Osteomyelofibrose
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• Polycythaemia vera 1. Definition 2. Ursache 3. Klinik 4. Diagnose 5. Therapie 1. myeloproliferatives Syndrom, autonome Proliferation aller drei Blutreihen, v.a. der Erythropoese 2. 80% Mutation im JAK2-Gen 3. Polyglobulie mit Erythrozytose -> PlethoraHyperviskositätssyndrom mit HypertonieSplenomegalieThrombosen, Thromembolien, hämorraghische Diathese -> Todesursachen20% Übergang in Osteomyelosklerose 4. BB: ↑Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten↑ ALP↓ EPOKM: hyperzellulär, Eisenverarmung Nachweis der JAK2-Mutation 5. nicht heilbar-Aderlässe, Ziel-Hk <45%-Thrombozytenaggregationshemmer-Allopurinol: bei Hyperurikämie aufgrund des hohen Zellumsatzes-zytoreduktive Therapie: Interferon-α oder pegyliertes Interferon
• 1. Was bezeichnet die essentielle Thrombozythämie? 2. Was muss vor Diagnose ausgeschlossen werden? 3. Klinik? 4. Diagnostik? 5. Therapie 1. myeloproliferative Erkrankung mit monoklonaler, unkontrollierter Proliferation der Thrombozyten 2. Ursachen für eine sekundäre Thrombozytose z.B. Entzünungen und Malignome 3. Thrombosen, hämorrhagische Diathese (Bildung funktionsgestörter Thrombozyten = Thrombopathie), Splenomegalie 4. Diagnose ist wahrscheinlich bei anhaltender Thrombozytose > 600/nl + vergrößerte und reife Megakaryozyten im KM 5. Interferon-α zur Senkung der Thrombozytenzahl  
• Osteomyelofibrose 1. Definition 2. Pathomechanismus 3. Klinik 4. Was ist ein typischer Befund im BB und was tritt typischerweise bei der KM-Aspiration auf? 5. Was sind Therapiemöglichkeiten? 1. myeloproliferative Erkrankung mit Markfibrose/Marksklerose 2. Markslerose -> progrediente KM-Insuffizienz -> extramedulläre Blutbildung -> Hepatosplenomegalie Fibrosierung ist Folge der von entarteten Thrombo- und Megakaryozyten sezernierten Zytokine, die auf die Fibrozyten im Markraum wirken 3. massive Splenomegalie, Hepatomegalie, Anämie, später: Gewichtsverlust, hämorrhagische Diathese, Knochenschmerzen, Ikterus, LK-Vergrößerung 4. Dakryozyten (Tränenform der Erythrozyten)Punctio sicca = aufgrund der Markfibrose kann bei der KM-Aspiration kein Material gewonnen werde, daher steht die KM-Biopsie im Vordergrund 5. kurativ = allogene KM-Transplantation, aber selten möglichpalliativ: Erythrozytensubstitution, Interferon-α, Splenektomie
• 1. Was sind myelodysplastische Syndrome? 2. Worin besteht der Unterschied zu myeloproliferativen Syndromen? 3. Ursache 4. Klinik 5. Diagnostik 6. Was ist der wichtigste prognostische Faktor? 1. Ausfreifungsstörung von einer, zwei oder drei Reihen der Hämatopoese mit progredientem Verlauf 2. myeloproliferativ: "entfesselte" Stammzelle -> Überproduktion und Ausschwemmung reifer und unreifer Blutzellen myelodysplastisch: "behinderte" Stammzelle -> ineffektive Hämatopoese mit peripherer Zytopenie 3. in 50% chromosomale Aberrationen nachweisbar 4. Anämie, Blutungsneigung, Infektanfälligkeit 5. Blutbild:PanzytopenieAnisozytosedysplastische Veränderungen der Granulozyten: Pseudo-Pelger-Zellen und verminderte Granulation Knochenmark: dysplastisch, zellreich, erhöhter Blastenanteil 6. Blastenanteil: je mehr, desto ungünstiger
• chronische Blutungsanämie Verlust von Eisen -> hypochrome, mikrozytäre Eisenmangelanämie im Gegensatz zur akuten Blutungsanämie ist die Retikulozytenzahlen erniedrig oder normal
• Hodgkin-Lymphom Stadium IIB Therapie? Kombinationstherapie + anschließende Bestrahlung
• Was ist der Normbereich für den Hb? w: 12-16 g/dlm: 14-18 g/dl
• Was sind Normwerte für MCV und MCH? MCV: 87 +/- 5 flMCH: 28-36 pg
• Welche Komplikation ist bei extrem hohen Leukozytenzahlen am charakteristischsten? Priapismus

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