Innere Medizin (Fach) / Hämatologie/Hämatoonkologie (Lektion)

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• chronisch myeloproliferative Erkrankung/myeloproliferative Neoplasie 1. Welche Erkrankungen werden unter diesem Oberbegriff zusammengefasst? 2. Klinik 1. monoklonale Erkrankungen einer myeloiden Stammzelle-> unregulierteProliferation einer oder mehrerer Zelltypen der myeloiden Reihe -je nach Dominanz der leukozytären, erythrozytären oder thrombozytären Zellen gehören zu diesem Oberbegriff:chronische myeloische LeukämiePolycythaemia veraessenzielle Thrombozythämie chronische idiopathische Myelofibrosehypereosinophile Syndrom 2.-im Initialstadium können alle myeloiden Zellreihen vermehrt sein-Splenomegalie (außer bei der essenziellen Thrombozythämie) und extramedulläre Blutbildung in Leber und Milz aufgrund einer zunehmenden Fibrosierung des Knochenmarks
• Was ist Serum im Gegensatz zu Plasma? von Fibrin befreites und damit nicht mehr gerinnbares Plasma
• Was ist der Hämatokrit und wie ist der Referenzbereich für Frauen und Männer? = Anteil der zellulären Bestandteile im Blut-Frauen: 36-45%-Männer: 42-50%  
• Was bezeichnen die Begriffe "rotes" und "gelbes Mark" sowie "extramedulläre Blutbildung"? -nur 30% des Knochenmarks dienen beim Erwachsenen der Blutbildung (rotes Mark im Stammskelett und proximale Anteile der Röhrenknochen) -bei chronisch erhöhtem Zellbedarf: Ausdehnung des roten Marks auf Kosten des gelben Fettmarks -extramedulläre Hämatopoese in Leber und Milz bei bestimmten Erkrankungen wie myeloproliferative Erkrankungen und Thalassämien
• 1. lymphopoetische Stammzelle/lymphoide Vorläuferzelle 2. myelopoetische Stammzelle/myeloide Vorläuferzelle Welche Zellen entwickeln sich daraus? 1. T- und B-Lymphozyten, NK-Zellen 2. Eryhthrozyten, Thrombozyten, Granulozyten, Monozyten
• Was kann als Maß für die Knochenmarkaktivität herangezogen werden? periphere Retikulozytenzahl
• Wie groß ist der Anteil der Retikulozyten an den rote Blutzellen im peripheren Blut bei Frauen und Männern? Frauen: 0,8 - 2,% Männer: 0,8 - 4%
• Worauf weisen kernhaltige rote Blutzellen hin? -auf eine extramedulläre Blutbildung -auf Knochenmarkerkrankungen, z.B. Leukämien Sie sind pathologisch!
• 1. Wo wird Erythropoetin produziert und 2. wann kommt es zur Stimulierung der EPO-Bildung? 1. 90% Niere, 10% Leber2. bei Sauerstoffmangel, z.B. bei Herz- und Lungenerkrankungen -> Stimulation der EPO-Synthese -> Polyglobulie (=Erythrozytose) ->↑ Hämatokrit
• Wozu dienen Vitamin B12(=Cobalamin) und Folsäure? zur DNA-Synthese
• 1. Wie lange lebt ein Erythrozyt? 2. Wo werden Erythrozyten abgebaut? 3. Was sind Howell-Jolly-Körper? 4. Was passiert in diesem Zusammenhang bei einer Splenomegalie? 1. 120 d 2. v.a. in der Milz, bei splenektomierten Patienten auch in der Leber 3. Kernreste/pathologische Zellkernfragmente in den normalerweise kernlosen Erythrozyten bei Asplenie oder bei hämolytischen und megaloblastären Anämien, bestehen aus DNA-Resten und werden normalerweise beim Durchtritt durch die Milz entfernt nach Splenektomie bzw. bei Asplenie sollten Howell-Jolly-Körperchen im Blutausstrich zu finden sein, fehlen sie, ist dies ein Hinweis auf eine Nebenmilz 4. vermehrte Speicherung und vermehrter Abbau der Erythrozyten
• Woraus sind Hämoglobine aufgebaut? -4 Häm-Einheiten (à Protoporphyrin + 1 Fe2+) -2 paarige Globulinketten
• Hämoglobine des Menschen 1. in der Fetalzeit bei Geburt? 2. Hämoglobine beim Erwachsenen? 1. 80% HbF = α2γ2     20% HbA1 = α2β2 2. 97% HbA = HbA1 = α2β2, davon sind ca. 5% gykosyliert (HbA1c)       2% HbA2 = α2δ2     <1% HbF = α2γ2
• Aus welchen Zellen entstehen die kernlosen Thrombozyten? aus Megakaryozyten
• Wie lange verweilen 1. Thrombozyten und 2. Granulozyten im Blut? 3. Was ist die Funktion von Dendritischen Zellen? 1. ca. 10 d 2. < 1 d 3. Ag-Prozessierung und -präsentierung
• Eisenstoffwechsel 1. Wie hoch ist der tgl. Bedarf bei Männern, Frauen, Schwangeren? 2. An welche Proteine ist Eisen im Körper gebunden? 3. Eisenaufnahme? Unterschied drei- und zweiwertiges Eisen? 4. Substitution 1. 1, 2 bzw. 3 mg 2. Funktionsproteine: Hämoglobin (70% des Gesamteisens), Myoglobin (10% des Gesamteisens), Enzyme Speicherproteine: Ferritin und Hämosiderin (20% des Gesamteisens)↓Ferritin: Eisenmangel↑Ferritin: Infekt, Tumor Transportproteine: Transferrin 3. Anpassung über Hepcidin (Leber)in der Nahrung kommt v.a. Fe3+ vor, das im Magen zu Fe2+ reduziert wird und erst dann im oberen Dünndarm resorbiert werden kann -> Antazida (PPI) hemmen Eisenresorption-> Vitamin C erhöht Eisenresorption 4. oral Fe2+     i.v. Fe3+  
• Wie gelangt das an Transferrin gebundene Eisen (=Serumeisen) ins Zytoplasma der Erythroblasten und Retikulozyten? über Transferrin-Rezeptoren -lösliche Transferrin-Rezeptoren (soluble Transferrin Receptors sTfR) sind auch im Serum messbar↑sTfR: ungenügende Eisenversorgung, jede Expansion der Erythropoese (z.B. bei hämolytischer Anämie) ↓sTfR: bei verminderter Erythropoese
• WO und wie wird Eisen im Körper gespeichert? Gebunden an Ferritin und Hämosiderin in der Leber (1/3), im Knochenmark (1/3) und im Monozyten-Makrophagen-System (1/3)
• Wann ist Ferritin erhöht und warum? Ferritin ist ein Akute-Phase-Protein Erhöhung daher bei chronischer Entzündung + Tumoranämie
• Welche diagnostische Bedeutung hat Hämosiderin? neben Ferritin das zweite eisenspeichernde Protein wasserunlöslich, daher im Serum nicht messbar bei Eisenüberangebot kommt es zur Ablagerung im Monozyten-Makrophagensystem und in parenchymatösen Organen -> Darstellung mittels Berliner-Blau-Färbung
• Unterschied kleines bzw. großes Blutbild? kleines BB: Gesamt-Leukozytenzahl, Thrombozytenzahl, Hk, Hb großes BB = Differenzial-BB: weitere Differenzierung der Leukozyten nach Untergruppen und Reifungsstadium
• Wie viele Leukos sind normal in wie hoch ist der Anteil der verschiedenen Untergruppen an der Gesamtzahl? Leukos: 4000 - 10000/μl Lymphozyten: 20-50% der Leukozyten Granulozyten-neutrophile segmentkernige: 50-70%-neutrophile stabkernige: 3-5%-eosinophile: 2-4%-basophile: <0,5% Monozyten: 4%
• Defition 1. Leukozytose 2. leukämoide Reaktion 1. > 10 000/μl 2. > 40 000/μl
• Was heißt Linksverschiebung? Vermehrung unreifer neutrophiler Granulozyten (z.B. Stabkernige)
• Wie errechnet sich der Retikulozytenindex und welcher Wert ist normal? gemessener Retikulozytenanteil * gemessener HK / zu erwartender Hk normal: 1-3 %
• Definition Anämie =verringerte Sauerstoffkapazität a) aufgrund vermindertert Erythrozyten oder b) aufgrund verringerter Hb-Konzentration
• Beispiel für eine hypochrome, mikrozytäre Anämie v.a. Eisenmangel, seltener: Thalassämie
• Beispiele für makrotytäre Anämie z.B. Vitamin-B12- oder Folsäuremangel, chronische Lebererkrankungen, myelodysplastische Erkrankungen
• Was sind 3 grundsätzliche Pathomechanismen der Anämie? 1. Bildungsstörung: Verdrängung im Knochenmark, Mangel an Folsäure/VitB12/Eisen, Mangel an EPO, Mangel an Stammzellen 2. Blutverlust:v.a. über den GIT 3. vermehrter Abbau:Hämolyse, Hypersplenismus
• Wie kann es im Rahmen einer Anämie zu einer Herzinsuffizienz kommen? ↓O2-Kapazität -> Steigerung des HZV (Tachykardie, erhöhte Blutdruckamplitude, evtl. funktionelles Herzgeräusch) -> in schweren Fällen Herzinsuffizienz  
• Wie sind die Normalwerte für Hb? w: 12–16 g/dl m: 14–18 g/dl
• Wenn die Farbe der Handlinien bei gestraffter Haut der umliegenden Haut entspricht, liegt der Hb... ...<7 g/dl
• Was kann man bei einer Bleivergiftung im Blutausstrisch finden? basophile Tüpfelung
• Worauf können hypersegmentierte Neutrophile hinweisen? auf eine makrozytäre Anämie
• Hämolysezeichen, Labor ↑ LDH/HBDH (Hydroxybutyrat-Dehydrogenase, besteht aus LDH1 und LDH2) intravasale Hämolyse: ↓Haptoglobin reaktiv ↑ Retikulozyten schwere Hämolyse: freies Hb im Serum, Hämoglubinurie
• Was können Ursachen für eine Eisenmangelanämie sein? -Blutverluste (am häufigsten)-erhöhter Bedarf während SS und Wachstum-mangelhafte Resorption: Malassimilation, Z.n. Gastrektomie, CED-mangelhafte Zufuhr: Vegetarier
• Was sind Symptome einer Eisenmangelanämie? 1. Zeichen der Anämie: blasse (Schleim)haut, Leistungsminderung, Herzklopfen, Belastungsdyspnoe 2. Zeichen des Eisenmangels: Hohlnägel, brüchige Haut und Haare, Glossitis, Stomatitis, Mundwinkelrhagaden 3. bei chronischem Blutverlust: Teerstuhl, Menorrhagien
• Was ist das Plummer-Vinson-Syndrom? trophische Störungen/Schleimhautatrophie bei Eisenmangel: Glossitis, Haarausfall, brüchige Nägel, Mundwinkelrhagaden, Mundaphten, Dysphagie
• Blutbild und Laborparameter bei Eisenmangelanämie hypochrome, mikrozytäre Anämie Anisozytose = ungleiche Größe der Erys ggf. Anulozyten, Target-Zellen (Ausdruck des geringen Hb-Gehaltes) Eisenmangel bedingt primär eine Störung der Hb-Synthese, weshalb die Erythrozytenanzahl anfangs noch normal sein kann ↓Ferritin ↑Transferrin ↑sTfR (löslicher Transferrin-Rezeptor) ↓Retikulozyten-Hämoglobin
• 1. Therapie einer Eisenmangelanämie 2. Nebenwirkungen 3. Therapiekontrolle 1. -orale Gabe von Fe2+ -i.v. Gabe von Fe3+ 2. gastrointestinale Störungen, Schwarzfärbung des Stuhls, bei i.v. Fe3+: Hitzegefühl, Venenreizung, Transaminaseanstieg (daher als Kurzinfusion geben) 3. BB, Retikulozyten, Hb-Anstieg bei guter Wirkung
• Anämie im Rahmen einer chronischen Erkrankung 1. Wann tritt diese auf? 2. Mögliche Ursachen? 3. Pathomechanismus 4. Therapie 1. bei länger als 4 Wochen anhaltender chronischer Erkrankung 2. chronisch-entzündliche Erkrankungen: v.a. rheumatoide Arthritis, SLE, Vaskulitiden, Sarkoidose, CEDchronisch-infektiöse Erkrankungen: Endokarditis, Osteomyelitis, Tbc, LungenabszessTumorerkrankungen 3. Hemmung der antiapoptotischen Wirkung des EPOs -> vemehrter Zelluntergang von Vorläuferzellen bei längerer Erkrankung: zusätzlich Eisenverwertungsstörung bei oft erhöhtem Ferritin -> mikrozytäre-hypochrome Anämie Entzündungsmediatoren drosseln EPO-Bildung in der Niere 4. Behandlung der Grundkrankheit, Substitutionsversuch mit EPO, Eisensubstitution i.d.R. sinnlos
• VitaminB12 = Cobalamin 1. Wo wird es im Körper gespeichert, wie lange dauert Speicher-Entleerung? 2. Was sind Hauptquellen? 3. Wie findet Resorption statt? 4. Was ist die Funktion? 1. v.a. in der Leber, eine Speicherentleerung kann 3 Jahre oder länger dauern2. Fleisch und Milchprodukte, kann vom Körper nicht selber synthetisiert werden3. im terminalen Ileum mit Hilfe des Intrinsic-Faktors, der in den Parietalzellen des Magens gebildet wird (fehlt bei atrophischer Gastritis oder Gastrektomie)4. essentielles Koenzym der DNA-Synthese
• Folsäure 1. Wann ist der Bedarf erhöht, wann ist der Speicher aufgebraucht? 2. Was ist eine Quelle? 3. Wo wird es resorbiert? 4. Was ist die Funktion? 5. Wodurch wird Funktion gehemmt? 1. Schwangerschaft, schwere Erkrankung2. v.a. Gemüse3. im Dünndarm4. DNA-Synthese5. durch einige Medikamente, z.B. MTX
• Was bezeichnet die Funikuläre Myelose und was sind Symptome? durch einen Vitamin-B12-Mangel ausgelöste Degeneration des Hinter- und Seitenstranges und Polyneuropathie Klinik:schmerzhafte Parästhesien an Händen und Füßen (Polyneuropathie)Verlust der TiefensensibilitätAtaxieSchwäche, im Spätstadium Spastikseltener: Psychosen, Paraplegie, Demenz, Optikusatrophie
• Was sind Symptome des 1. Vitamin-B12-Mangels und des 2. Folsäure-Mangels? 1. typische Trias: BB-Veränderungen, ZNS- und Magensdarstörungen Café-au-lait-Flecken (Anämie + hämolytischen Ikterus aufgrund der ineffektiven Erythropoese)ZNS-Veränderungen (Funikuläre Myelose) sind bei zu später Behandlung irreversibelatrophische Glossitis (=Hunter-Glossitis), Durchfall, Appetitlosigkeit 2. Klinik wie bei 1. aber es fehlen ZNS-SymptomeUrsachen: Fehlernährung, Alkoholismus, glutensensitive Enteropathie, Schwangerschaft, MTX
• megaloblastäre Anämie 1. Definition 2. Hauptursachen 3. BB 1. vergrößerte Erythroblasten (Megaloblasten) als Folge einer DNA-Synthesestörung2. Vitamin-B12- oder Folsäure-Mangel3. makrozytäre, hyperchrome Anämie, begleitende Leuko- und Thrombozytopenie, Hypersegmentierung der Neutrophilen, Hämolysezeichen (↑LDH, ↑indirektes Bilirubin = Abbauprodukt des Hb, an Albumin gebunden, ↓Haptoglobin)
• Wozu dient der Schilling-Test? Zum Nachweis/Ausschluss einer Vitamin-B12-Resorptionsstörung
• Wie wird behandelt bei 1. Vitamin-B12-Mangel? 2. Folsäure-Mangel? Substitution 1. intramuskulär lebenslang + Eisensubstitution 2. oral
• Morbus Birmer 1. Synonym 2. Definition 3. Ursache 4. Epidemiologie 1. perniziöse Anämie = verderblich = unbehandelt letaler Verlauf 2. fehlende Sekretion des Intrinsic-Faktors -> selektive Malabsorption für Vitamin-B-12 3. Atrophie der Magenschleimhaut90% Autoantikörper gg. Parietalzellen des Magens nachweisbar (nicht spezifisch)60% Autoantikörper gg. Intrinsiv-Faktor nachweisbar (spezifisch) 4. w > m, erhöhtes Vorkommen im Zusammenhang mit anderen immunologisch vermittelten Erkrankungen
• hämolytische Anämie 1. Ursachen 2. Unterschiede zwischen milden und schweren Formen 3. Wann tritt eine Hämoglobinurie auf? 1.korpuskuläre Ursachen (meist angeboren) = mangelhafte Struktur/Funktion von Erythrozyten/Hämoglobin extrakorpuskuläre Ursachen (meist erworben) = durch pathologische Immunprozesse, mechanisch bedingt 2. mild: extravasale Hämolyse, v.a. in der Milzzunehmende Hämolyse: auch in Leber und KMschwer: intravasal 3. bei schwerer intravasaler Hämolyse -> zunächst Haptoglobin-Abfall, wenn kein Haptoglobin mehr vorhanden ist, wird freies Hb im Serum messbar, das glomerulär filtriert wird -> Hämoglobinurie

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