Medizin (Fach) / Neurologie (Lektion)

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Neuro HEX13

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  • Therapie MS im Schub hochdosiert Glikokortikoide und evtl Plasmapherese Schubprophylaxe:1)  Interferon oder Glatirameracetat 2) Azathioprin, Immunglobuine Eskaltation Immunsuppression bei Spastik Baclofen oder Dantrolen
  • Prognoseverändernde Faktoren MS   Günstige FaktorenUngünstige Faktoren BeginnZeitpunkt <35. Lebensjahr >35. Lebensjahr Symptomatik monosymptomatisch: nur sensible Symptome polysymptomatisch: früh motorische und zerebelläre Symptome SchübeDauer kurz; wenige Tage lang; einige Wochen Rückbildung gut   schlecht   Klinische Befunde erhaltene Gehfähigkeit früher Verlust der Gehfähigkeit Diagnostische BefundeBildgebung erst spät sichtbare Läsionen initial zahlreiche Läsionen in der MRT Elektrophysiologie erst spät auffällige Befunde früh pathologische SEP und MEP     » Feedback
  • Nervus radialis Läsion Proximal: Fallhand evtl Ausfall Brachioradialisreflax und Trizeps Reflex Distal - Supinatorlogen-Syndrom - Interosseus posterior Syndrom nur Strecker Finger fallen aus , KEINE Sensibilitätsausfälle = nur motor. Ramus profundus betroffen Cherialgia pareasthestica - Drcukläsion Ramus superficialis -> nur Sensibilitätsausfälle Radilaseite Unerarm und Daumen lateral
  • Nervus medianus Läsion nur proximale Läsion führt zu Schwurhand   Distal: Interosseus-anterior Syndrom (Kiloh-Nevin-Syndrom) -> Schädigung des rein motorischen N interosseus antebrachii anterios -> Fehlende Flexion in II III und Pollicis lingus Endglied
  • Nervus ulnaris Läsion egal ob proximal oder distale Schädigun : immer Krallenhand nur bei Schädigung in Hohlhand bleibt Sensibilität ungestört (Ramus superfizialis unverletzt)
  • Klassen der Nervenfasern NervenfaserMyelinisierungNLG   (m/s)AfferenzEfferenz AAα (Ia, Ib) ✓ 100 Ia: Muskelspindeln (primär) Ib: Golgi-Sehnenapparate α-Motoneurone Aβ (II) ✓ 50 Drucksinn, Berührungssinn Muskelspindeln (sekundär)   Aγ ✓ 20   Muskelspindeln Aδ (III) ✓ 15 Mechanorezeption "Schneller Schmerz" Temperatursinn   B ✓ 7   Sympathikus: präganglionär C (IV)   1 Mechanorezeption "Langsamer" viszeraler Schmerz Sympathikus: postganglionär
  • Signe de cils Beim Augenzukneifen bleiben die Winmpern auf der betroffenen Seit mehr als üblich sichtbar   bei Fazialisparese
  • Bell-Phänomen bei Lidschluss wird weiss der Sklera sichtbar   bei Fazialisparese
  • Guillan-Barre-Syndrom AK gegen Myelin ung Ganglioside GM1-3 Infektion → Autoimmunantikörper → Segmentale Demyelinisierung → Axonale Degeneration Zytoalbuminäre Dissoziation viel Eiweiß  zellen nicht vermehrt NLG verlangsamt Abnahme der Herzfrequenzvariabilität
  • Miller-Fisher-Syndrom Klinik: Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie Diagnostik: Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut Therapie: Immunglobulin G Sonderform des GBS
  • Chronisch-inflammatorische demyelinisierenden Polyneuropathie Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate Weniger häufig mit Infekten assoziiert als GBS Therapie: Glukokortikoide, Azathioprin, Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese oder Immunglobuline "chronisches GBS"
  • Akute Pandysautonomie Klinik: Schwere Störung sämtlicher autonomer Funktionen Störungen der Kreislaufregulation, der Schweiß-, Tränen- und Speichelsekretion; zudem Lähmungen der inneren Augenmuskeln und Blasen- und Mastdarmstörungen Sonderform des GBS
  • Multifokale motorische Neuropathie (MMN) wichtige DD zu ALS Klinik: Ausschließlich motorische Ausfallssymptomatik mit asymmetrischen Paresen und Areflexie Diagnostik: Multifokale motorische Leitungsblöcke in der Elektroneurographie; GM1-Gangliosid-Antikörper; Eiweißerhöhung im Liquor Therapie: Immunsuppression
  • Neuralgische Schulteramyotrophie wahrscheinlich entzündlich oder immunologische Lähmung des Plexus brachialis Akut heftigste, v.a. nächtliche Schulterschmerzen Innerhalb von wenigen Stunden bis Tagen Lähmungserscheinungen mit Atrophie im Schulter-Oberarm-Bereich Insbesondere M. deltoideus → Abduktionsschwäche des Armes M. serratus anterior → Scapula alata Fakultativ weitere Muskeln des Schultergürtels (bspw. M. supraspinatus, M. infraspinatus) Selten Sensibilitätsstörungen
  • zervikale Myelopathie bezeichnet Kompression des zervikalen RM Klinische Untersuchung Auf Läsionshöhe (Schädigung des 2. Motoneurons) Atrophien, Paresen an den Handmuskeln Reflexabschwächung an den Armen Radikuläre Schmerzsyndrome im Bereich der oberen Extremität Unterhalb der Läsion (Schädigung des 1. Motoneurons) Spastik an den Beinen, aber auch die Arme können je nach Schädigungshöhe mit betroffen sein Gangataxie Reflexsteigerung an den Beinen Kloni Pyramidenbahnzeichen Weitere Positives Lhermitt'sches Zeichen bei akuter zervialer Myelopathie mit Blasen- und Mastdarmstörung -> OP
  • Paraphasie Wortverwechselungsstörung (bulme statt Blume)
  • typ Symptome einer subkortikalen Demenz Verlangsamung, Antriebsmangel, emotionale Labilität, Dysarthrie
  • Wirkmechanismus Memantine Blockade NMD Glutamat Rezeptot
  • ALS gleichzeitiges Auftreten von Zeichen der Degeneration von 1 und 2 Motoneuron frühzeichen Atrophische Paresen v.a. Hand., Krampi und Faszikulationen Sensibilität bleibt erhalten
  • Progressive Bulbärparalyse MOTORISCHE Hirnnervenkerne gehen unter. meist im Rahmen einer ALS oder Poliomyelitis DD Pseudobulbärparalyse : nach Insult Schädigung der nukleären Bahnen; eher Spastische Parese und Pyramidenbahn-Zeichen
  • Spinale Muskelatrophie nicht entzündliche Degeneration des 2. Mototneurons
  • Spinale Muskelatrophie - Formen Typ I Werding-Hoffmann Kinder, Lebenserwartung 1-1,5 Jahre   Typ II intermediär wie I nur Lebenserwartung 30Jahre   Typ III juvenile Form (kugelberg-Welander) TypIV adulte Form Kennedy-Syndrom beginn >30Lj, auch Schlundmuskulatur betroffen, x-chromosomal rezessiv, Hodenatrophie und Gynäkomastie   Typ Duchenne-Aran, Vulpian-Bernhardt und Peroneal-Zyp treten sporadisch auf
  • Einteilung Myasthenia gravis nach Osserman i-IV
  • Simpson-Test beim Aufwärtsblick wird Ptosis provoziert Myasthenie
  • Tensilon-Test Tensilon-Test oder Prostigmin-Test = Verbesserung der Symptomatik (myasthenie) nach Verabreichung eines kurzwirksamen Acetylcholinesterase-Hemmers (z.B. Edrophoniumchlorid i.v.) 
  • AK bei Myasthenia gravis Acetylcholinrezeptor-Antikörper In 85% positiv bei generalisierter MG In 100% positiv bei gleichzeitigem Thymom CAVE: Falsch positive Testergebnisse bei Lambert-Eaton-Syndrom, Amyotrophe Lateralsklerose, Systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Primär biliäre Zirrhose Anti-spezifischer Muskelrezeptor Tyrosin-Kinase-Antikörper (MuSK) (positiv bei 40% der klassisch "seronegativen" MG) Anti-quergestreifte Muskel-Antikörper (positiv bei 30% der MG-Fälle, bei 80% der MG + Thymom-Fälle) Außerdem Anti-Titin oder Anti-Ryanodin-Antikörper
  • Lamber-Eaton-Syndrom   Ätiologie: Antikörper gegen präsynaptische, spannungsabhängige Kalzium-Kanäle Klinik Vor allem rumpfnahe und beinbetonte Muskelschwäche, Probleme beim Treppensteigen; Reflexe können abgeschwächt sein Bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu Außerdem vegetative Symptome: Mundtrockenheit, Obstipation, orthostatische Dysregulation EMG: Zeigt nach initialem Dekrement eine Zunahme der Aktionspotentialamplituden bei repetitiver Reizung (sog. Fazilitierung) In ⅔ der Fälle als paraneoplastische Erscheinung eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms!
  • Myotone Syndrome Myotonie bezeichnet eine krankhaft verlängerte, tonische Muskelspannung, die durch eine verzögerte Relaxation charakterisiert ist a) nichtdystrophe Myotonie: selten, Manifestation erste Lebensdekade b) myotone Dystrophie: DM1 häugiste Form, kongenital und adulte Form
  • Gowers -Zeichen Pat klettert an sich hoch Duchenne

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